Педиатрия

3. симптомы гипоплазии костной ткани.

Симптомы остеомаляции

1. Кости черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес (участки размягчения костей черепа – чаще всего поражается затылочная кость). Ощущение, получаемое при надавливании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхности в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.

2. Грудная клетка. В результате размягчения рёбер формируются гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперёд или западает («куриная грудь» или «грудь сапожника»).

3. Конечности. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобретают О- или Х-образную форму, имеют место деформации области суставов, плоскостопие.

Проявления остеоидной гиперплазии

1. Кости черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылочных бугров, череп принимает угловатую форму – caput quadratum, иногда западает переносица и сильно выступает лоб (олимпийский лоб), окружность головы часто увеличена.

2. Грудная клетка. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах (V-VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.

3. Конечности. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» на пальцах.

Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью» из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз, сужение входа в малый таз.

Из-за слабости связочно-мышечного аппарата имеют место изменения позвоночника в виде кифоза в нижней части грудного отдела, кифоза или лордоза в поясничном отделе, сколиоза в грудном отделе.

Мышечная система. Важные проявления рахита – слабость связочного аппарата и гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разболтанности» суставов, что даёт возможность больному производить движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову). Характерна поза больного – он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц («лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется «рахитический горб». Возможно образование грыж, расхождение мышц передней брюшной стенки.

Нарушение функций других органов и систем. У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию, в генезе которой лежит дефицит железа, аминокислот, возможно, меди и цинка.

Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром). При рахите 3 ст. тяжести может развиться анемия Якша-Гайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной печенью и селезенкой, лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелолейкоза).

Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите II-III степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии с затяжным течением.

Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые проявляются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональным систолическим шумом.

Патология со стороны пищеварительной системы проявляется гепатолиенальным синдромом, атонией кишечника, запорами.

Рабочая классификация, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей (1947) по предложению С. О. Дулицкого, предусматривает верификацию:

По периоду болезни

1. начальные проявления

2. разгар

3. реконвалесценция

4. остаточные явления

По степени тяжести

1. I степень – лёгкая

2. II степень – средней тяжести

3. III степень – тяжёлая

По характеру течения

1. острое

2. подострое

3. рецидивирующее

Е. М. Лукьянова и соавторы (1988) дополнили классификацию рахита, выделив характер нарушения минерального обмена в виде 3 клинических вариантов:

1. кальципенический рахит

2. фосфопенический рахит

3. рахит без выраженных изменений содержания кальция и

4. фосфора (Методические рекомендации МЗ РФ, 1990).

Новиков П. В. (2007) предлагает ввести в классификацию рахита активную и неактивную фазу, а также периоды неполной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии, что требует дальнейшего обсуждения данного предложения.

Периоды рахита

Период заболевания определяют по клинической картине, степени выраженности остеомаляции и биохимическим изменениям.

1. Начальный период. Чаще возникает на 2–3-м мес. жизни и длится от 2–3 нед. до 2–3 мес. Характерны нарушения вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде податливости краёв большого родничка и стреловидного шва. Со стороны мышечной системы отмечают гипотонию, запоры. При биохимическом исследовании крови отмечают небольшое снижение содержания фосфора, уровень кальция остаётся нормальным. Характерно повышение активности щелочной фосфатазы.

2. Период разгара («цветущий» рахит). Характерно прогрессирование поражений нервной и костной систем. Костные изменения выступают на первый план. Отмечают все 3 вида изменений (остеомаляцию, остеоидную гиперплазию, нарушение остеогенеза), но их выраженность зависит от тяжести и течения заболевания.

Кроме того, для периода разгара характерны:

• отчетливая мышечная гипотония;

• слабость связочного аппарата;

•увеличение печени и селезёнки;

• гипохромная анемия;

• функциональные нарушения со стороны других органов и систем.

Количество вовлечённых систем и выраженность их изменений зависит от тяжести процесса.

При биохимическом исследовании крови регистрируют значительно сниженные уровни кальция и фосфора, повышенную активность щелочной фосфатазы.

3. Период реконвалесценции. Отмечают обратное развитие симптомов рахита. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем уплотняются кости, появляются зубы, исчезают изменения мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезёнки, восстанавливаются нарушения функций внутренних органов. Увеличивается до нормальных значений уровень фосфора; концентрация кальция может оставаться сниженной, активность щелочной фосфатазы повышена.

4. Период остаточных явлений. Наблюдается у детей старше 2–3 лет. В этот период сохраняются лишь последствия рахита в виде деформации костей, которые указывают на то, что ребёнок перенёс заболевание в тяжёлой форме (II или III степени). Отклонений в лабораторных показателях минерального обмена не отмечают. Благодаря последующим процессам перемоделирования костной ткани, наиболее активно протекающим после 3 лет, деформации трубчатых костей со временем исчезают. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются. У детей, перенёсших рахит, сохраняются увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформации грудной клетки, костей таза, сколиоз, плоскостопие.

Тяжесть течения рахита

1. 1 степень (лёгкая). Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны нервной и костной систем с вовлечением в процесс одного- двух отделов скелета (чаще головы и грудной клетки). Иногда наблюдают невыраженную гипотонию мышц. После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.

2. 2 степень (средней тяжести). Характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы (формирование теменных бугров, рахитических четок на 5–8 ребрах, деформация грудной клетки, расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением грудной клетки – гаррисонова борозда, мышц – выраженная гипотония мышц, «лягушачий живот», отставание в двигательных умениях).

3. 3 степень (тяжёлая). В настоящее время почти не встречается. Проявляется значительными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита, заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных навыков. Изменения костной системы имеют характер множественных, отчётливо выраженных деформаций (размягчение костей основания черепа, западение переносицы, «олимпийский» лоб, грубая деформация грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы костей без смещения или с угловым смещением. Имеются выраженные изменения со стороны мышечной системы (нарушение статических функций). Значительно увеличиваются печень и селезёнка, имеются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, тяжёлая анемия Якш-Гайема.

Характер течения рахита

1. Острое течение. Быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных; имеющих избыточную массу тела; часто болеющих детей; не получающих профилактику витамином D.

2. Подострое течение. Медленное развитие заболевания. Отмечают преимущественно симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «чётки» на рёбрах, «браслетки», «нити жемчуга». Чаще встречается после 6 месяцев у детей повышенного питания и у получивших недостаточ-ное количество витамина D в целях профилактики рахита.

3. Рецидивирующее течение. Периоды улучшения состояния сменяются обострениями рахитического процесса. Это может быть обусловлено ранним прерыванием лечения, наличием сопуствующих заболеваний, нерациональным питанием. Характерным рентгенографическим признаком является появление в зоне роста кости полос окостенения, количество которых соответствует числу обострений.

Нарушения минерального обмена при рахите

Кальципенический рахит. Помимо классических костных изменений с преобладанием остеомаляции, отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).

При биохимическом исследовании крови на фоне значительного снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию паратгормона и пониженную концентрацию кальцитонина. Характерно повышенное выделение кальция с мочой.

Фосфопенический рахит. Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мышечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий живот», признаки гиперплазии остеоидной ткани.

Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче – гиперфосфатурия.

Рахит без выраженных изменений концентраций кальция и фосфора в крови.

У больных этой формой рахита, как правило, не бывает отчётливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Характерно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии остеоидной ткани (теменные и лобные бугры).

Диагностика

1. анамнез (факторы риска)

2. клинические данные

3. лабораторные данные

4. рентгенологические данные

Лабораторные исследования

Функциональное состояние остеобластов костной ткани отражает активность щелочной фосфатазы.

Таблица 2 – Нормы щелочной фосфатазы, определяемые на автоанализаторах ед/л.т (Ассоциация American Medical Laboratories)

Возраст	Мальчики	Девочки
0–1 мес.	75–316	48–406
1 мес. – 1 год	82–383	124–344
1 год – 3 года	104–315	108–347
4 года – 6 лет	93–309	96–297
7–9 лет	86–315	69–325
10–12 лет	42–36	251–332
13–15 лет	74–390	50–162

Как видно из приведенных данных, активность щелочной фосфатазы находится в позитивной корреляции со скоростью роста, она максимальна в грудном возрасте и в период пубертатного скачка роста, причём у девочек период ускоренного роста наступает раньше, чем у мальчиков.

Общий анализ крови. Гипохромная анемия, редко – тяжёлая анемия Якша-Гайема.

Биохимическое исследование крови:

1. фазовые изменения концентраций кальция и фосфора (в начальный период кальций – N, фосфор – N или снижен; период разгара – каль-ций и фосфор – снижены; период реконвалесценции – фосфор N, кальций N или снижен; период остаточных явлений – кальций и фосфор N);

2. диспротеинемия (гипоальбуминемия);

3. повышение активности щелочной фосфатазы;

4. ацидоз, в период реконвалесценции может быть алкалоз.

В разгар заболевания отмечают:

1. снижение содержания фосфора в плазме крови до 0,6–0,8 ммоль/л;

2. снижение содержания кальция в плазме крови (общего – до 2 ммоль/л и ионизированного – до 1 ммоль/л);

3. увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке крови;

4. снижение кальцидиола (25-OH-D3) ниже 40–20 нг/мл;