Педиатрия

Нэлла Сергеевна Парамонова

Педиатрия

Введение

Во все времена для успешной деятельности врача-педиатра имеет большое значение своевременная и правильная диагностика заболевания, следствием чего является назначение соответствующего лечения.

В последние годы в связи со стремительным развитием как экспериментальной, так и клинической медицины, изменились представления об этиологических факторах и патогенетических звеньях заболеваний. Появились новые современные методы диагностики, модифицировалось течение заболеваний, изменились взгляды на тактику лечения, появилось много новых лекарственных препаратов, которые стали с успехом применяться при лечении болезней у детей разных возрастных групп.

Внедрение новых технологий, нетрадиционных методов лечения способствует успешному проведению реабилитационных мероприятий, препятствующих рецидивированию и хроническому течению заболевания у детей.

В данном пособии изложены проблемы этиопатогенеза, диагностики и лечения острых и хронических заболеваний органов дыхания, пищеварения, сердечно-сосудистой системы, почек, системы кроветворения, гельминозов у детей. Рассмотрены вопросы, касающиеся как избытка, так и недостатка витаминов, и болезни, связанные с этими дефицитными состояниями.

Ряд заболеваний взрослых начинается в детском возрасте, а грудной период детства является одним из важнейших периодов жизни ребёнка, поэтому знание пограничных состояний, возможностей профилактики, диагностики и лечения болезней этого возрастного периода сможет сохранить здоровье и предотвратить развитие более серьёзных заболеваний у взрослых.

В имеющейся учебной литературе разделы клинической медицины у детей изложены весьма разрозненно. Данное пособие органично дополняет существующие учебники и медицинскую литературу, составлено в соответствии с программой обучения на педиатрическом факультете с учётом новых современных методик диагностики и лечения заболеваний у детей и включает перечень современных классификаций, алгоритмы диагностики, лечения и методов реабилитационных мероприятий основных заболеваний детского возраста.

Внедрение пособия в учебный процесс студентов педиатрических факультетов высших медицинских учреждений будет способствовать углублению знаний по данному разделу медицины.

Рахит

Хлебовец Н. И. – доцент, канд. мед. наук

КОД ПО МКБ-10

Е55.0. Рахит активный.

Младенческий, классический (витамин D-дефицитный) рахит широко распространён у детей первых лет жизни. Первое упоминание о рахите встречается в трудах Сорана Эфесского (98–138 гг. н.э.), который выявил деформацию нижних конечностей и позвоночника у детей. Гален (131–201 гг. н.э.) дал описание рахитических изменений костной системы, включая деформацию грудной клетки. В Средние века рахит называли «английской болезнью», так как именно в Англии отмечали распространённость его тяжёлых форм, что было связано с недостаточной инсоляцией в данной климатической зоне. Полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал английский ортопед Френсис Глиссон в 1650 г. По его мнению, основными факторами риска развития рахита у детей являются отягощённая наследственность и неправильное питание матери. В 1847 г С. Ф. Хотовицкий описал не только поражение костной системы при рахите, но и изменения желудочно-кишечного тракта, вегетативные нарушения, мышечную гипотонию. В 1891 г. Н. Ф. Филатов отметил, что рахит является общим заболеванием организма, хотя и манифестирует, главным образом, своеобразным изменением костей.

Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Согласно современным представлениям, рахит – заболевание, характеризующееся временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции, и недостаточностью систем их транспортировки в организме. Это болезнь растущего организма, обусловленная нарушением обмена веществ (прежде всего, фосфорно-кальциевого обмена), основным клиническим синдромом которой является поражение костной системы (нарушение образования, правильного роста и минерализации костей), при котором патологический процесс локализуется, главным образом, в области метаэпифизов костей. Поскольку рост и скорость пе-рестройки костей наиболее высоки в раннем детстве, поражения костной системы наиболее выражены у детей 2–3 лет.

Эпидемиология

Рахит встречается во всех странах, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В начале XX в. рахит отмечали у 50–80% детей раннего возраста в странах Западной Европы. До 70% детей в России в эти годы также имели рахит. По данным А. И. Рывкина (1985), рахит у детей первого года жизни встречается до 56,5%, по мнению С. В. Мальцева (1987), его распространённость достигает 80%. Наиболее тяжело протекает заболевание у недоношенных детей.

До настоящего времени рахит занимает значительное место в структуре заболеваемости детей раннего возраста. В России его частота в последние годы колеблется от 54 до 66%. По данным педиатров г. Москвы, классический рахит в настоящее время встречается у 30% детей раннего возраста. Этот показатель можно считать заниженным, поскольку регистрируются только тяжёлые и среднетяжёлые формы болезни. В развитых странах, где введены специфическая профилактика рахита витамином D и витаминизация продуктов детского питания, тяжёлые формы рахита стали редкостью, но субклинические и рентгенологические его проявления остаются широко распространёнными. Так, во Франции скрытый дефицит витамина D выявлен у 39%, а явные клинические проявления – у 3% детей, поступавших в стационары по поводу различных заболеваний. В северных провинциях Канады гиповитаминоз Д обнаружен у 43% обследованных детей. В южных странах, несмотря на достаточную интенсивность ультрафиолетового облучения, рахит остаётся весьма распространённым заболеванием. В Турции рахит выявлялся у 24% детей в возрасте 3–6 мес., хотя введение профилактики витамином D позволило снизить его распространённость до 4%.

Этиология

Главный этиологический фактор рахита – дефицит витамина D и нарушение его преобразования в активные формы.

Биологическая роль витамина D связана с его участием в процессах обмена кальция и фосфора. Метаболиты витамина D ускоряют всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани. В этом процессе также участвуют продуцируемый паращитовидными железами паратгормон и кальцитонин – гормон С-клеток щитовидной железы.

Основные физиологические функции витамина D:

1. поддержание концентрации кальция в организме на постоянном уровне;

2. регуляция всасывания ионов кальция и фосфора в кишечнике, отложение их в костях;

3. усиление реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах;

4. способствование своевременному достижению пиковой костной массы;

5. модулирование физиологических процессов;

6. стимуляция иммунитета;

7. поддержание мышечного тонуса;

8. гормоноподобное действие метаболита витамина D3;

9. обсуждается нейропротекторное действие витамина D3 (П. В. Новиков, 2007г.).

Причинные и предрасполагающие факторы

Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, т.к. 90% эндогенно образующегося витамина D (холекальциферола) синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения.

Существует два пути поступления витамина D в организм: с пищей и путем образования в коже.

Витамин D₃ образуется в коже из 7-дегидрохолестерина под воздействием ультрафиолетовых лучей (наибольшим «антирахитическим» действием обладают ультрафиолетовые лучи с длиной волны между 290–310 ммк).

Установлено, что для детей старше 1,5 лет ежедневное пребывание на солнце в течение 1–2 часов с облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня в крови 1,25(ОН)2Б3 (Шабалов Н. П., 2004).

Количество витамина D, образующегося в коже, зависит от состояния кожи и дозы УФО. Солнечное облучение кожи в течение 1030 минут способствует образованию 200 МЕ витамина D (Шварц Г. Я., 1998).

Здесь необходимо учитывать и загрязненность атмосферы крупных городов.

Пищевые факторы, среди которых надо иметь в виду отсутствие профилактики рахита витамином D, не сбалансированное питание детей раннего возраста, вскармливание неадаптированными смесями детей до 1 года, позднее введение прикорма, получение преимущественно вегетарианских прикормов и т. д.

В женском и коровьем молоке витамин D содержится в очень небольших концентрациях, которые не удовлетворяюта потребности растущего организма. Поэтому дети раннего возраста нуждаются в дополнительном поступлении витамина D.

Источники витамина D:

1. продукты животного происхождения: желтки яиц, сливочное масло, маргарин, молоко, некоторые сорта рыб (треска, тунец, палтус, лосось), печень, рыбий жир; в этих продуктах он представлен в виде витамина D3 (холекальциферола);

2. продукты растительного происхождения: растительные масла, ростки пшеницы, орехи; в этих продуктах он представлен в виде витамина D2 (эргокальциферола).

Концентрация кальция в сыворотке крови у детей первого года жизни и старших составляет 2,50–2,80 ммоль/л, у взрослых – 2,252,75 ммоль/л (И. В. Воронцов, А. В. Мазурин, 2009г.). В сыворотке крови кальций содержится в трёх формах: в виде комплекса с органическими кислотами, связанными с белками и ионизированный кальций. Суточная экскреция кальция с мочой у грудных детей при вскармливании грудным молоком составляет 4–5 мг/кг, при вскармливании коровьим молоком и смесями на его основе – 6 мг/кг/сутки. Ионизированный кальций составляет 50% от общего – 1,22–1,37 ммоль/л (П. В. Новиков, 2007г.).

Содержание фосфора в сыворотке крови у детей первого года жизни составляет 1,29–2,26 ммоль/л, в последующие годы он снижается, и в 2–14 лет составляет 0,65–1,62 ммоль/л, у взрослых 1 ммоль/л (И. В. Воронцов, А. В. Мазурин, 2009 г.). За сутки с мочой выводится 10–40 мг/кг неорганических фосфатов. В норме концентрации кальция и фосфора поддерживаются в соотношении 2:1, что необходимо для правильного формирования скелета. Поступает фосфор в организм с пищей (мясные и рыбные продукты, молочные продукты, хлеб), преимущественно всасываясь в тощей кишке. На концентрацию фосфора в сыворотке крови большее влияние оказывает величина почечной экскреции, чем всасывание. Повышение концентрации паратгормона в сыворотке крови снижает реабсорбцию Р в почечных канальцах и усиливает экскрецию фосфатов с мочой.

Рахит значительно чаще возникает у детей, получающих в качестве прикорма однообразную углеводистую пищу (каши, мука). Содержащаяся в зерновых продуктах фитиновая кислота образует с кальцием пищи нерастворимые соли, которые не усваиваются организмом ребенка. Этот механизм формирования рахита в последние годы дополнен данными о нарушении энтерогепатической (между кишечником и печенью) циркуляции витамина D и его метаболитов вследствие связывания желчных кислот фитиновой кислотой и лигнином пищевых зерен и повышенной их экскреции, что приводит к нарушению всасывания витамина D.

В развитии рахита может играть роль также избыток фосфора, железа, стеариновой и пальмитиновой кислот в пище, которые обусловливают снижение абсорбции кальция в кишечнике.

Патогенетическое значение имеет и тот факт, что при несбалансированном вскармливании развивается белково-энергетическая и витаминная недостаточность, дисбаланс аминокислот, дефицит микроэлементов.

Макро- и микроэлементы, витамины запасаются плодом внутриутробно в последние месяцы беременности. Отсюда, чем меньше срок гестации, тем ребенок более предрасположен к рахиту.

Таблица 1 – Факторы, предрасполагающие к рахиту

Со стороны матери 

1. Возраст матери <17 и >35 лет.

2. Токсикозы беременности.

3. Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек).

4. Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов D, В₁, В₂, В₆).

5. Несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсоляция).

6. Неблагоприятные социально-бытовые условия.

Со стороны ребёнка

1. Время рождения ребёнка (чаще болеют дети, рождённые с июля по декабрь).

2. Недоношенность, морфофункциональная незрелость.

3. Большая масса при рождении (>4 кг).

4. «Бурная» прибавка в массе в первые 3 мес. жизни.

5. Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями.

6. Недостаточное пребывание на свежем воздухе.

7. Малая двигательная активность (тугое пеленание, отсутствие ЛФК, массажа).

8. Заболевания кожи, печени, почек.

9. Синдром мальабсорбции.

Нарушение метаболизма костной ткани могут вызвать различные лекарственные препараты. Наиболее часто развитие остеопороза вызывают кортикостероиды. На втором месте стоят остеопатии на фоне применения противосудорожных препаратов (фенобарбитала). Нарушение фосфорно-кальциевого обмена возможно при применении тиреоидных гормонов, длительного использования гепарина (более 3 месяцев), антацидов, содержащих алюминий, циклоспорина, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, прием в избыточных дозах антагонистов витамина D (витамины группы В и А).

Патогенез

витамин D, поступающий в организм с пищей, или синтезированный в коже, соединяется с α2-глобулином и поступает в печень, где под действием фермента 25-гидроксалазы превращается в биологически активный метаболит – 25-гидроксихолекальциферол (25-OH-D₃), (кальцидиол).

Этот метаболит поступает из печени в почки, где под влиянием фермента а-гидроксилазы из него синтезируется 2 метаболита:

1. 1,25-дигидроксихолекальциферол [1,25-(OH)2-D3] (кальцитриол), который в 5–10 раз активнее витамина D. Это быстродействующее активное соединение играет ключевую роль в регуляции всасывания кальция в кишечнике и доставке его к органам и тканям.

2. 24,25-дигидроксихолекальциферол [24,25-(OH)2-D3], который обеспечивает фиксацию кальция и фосфатов в костной ткани, подавляет секрецию паратгормона. Это длительно-действующее соединение, контролирующее минерализацию кости при достаточной доставке кальция к участкам её образования.

Всасывание ионов кальция осуществляет эпителий тонкой кишки при участии кальций-связывающего белка, синтез которого стимулирует активный метаболит витамина D – 1,25-(OH)2-D₃. Он необходим, наряду с гормонами щитовидной и паращитовидных желёз, для нормального окостенения и роста скелета. Недостаток витамина D приводит к снижению уровня активного метаболита в сыворотке крови, что нарушает всасывание ионов кальция в кишечнике, их реабсорбцию почечными канальцами, а также снижает активность резорбции кальция и фосфора из кости, что может привести к гипокальциемии.

Снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови приводит к стимуляции рецепторов паращитовидных желёз, что стимулирует продукцию паратгормона. Основной эффект паратгормона – активация рассасывающих костную ткань остеокластов и торможение синтеза коллагена в остеобластах. В результате происходит мобилизация кальция из костной ткани в кровь (компенсация гипокальциемии) и образование необызвествлённой кости, что вызывает развитие остеопороза, а затем остеомаляции. Одновременно паратгормон снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вследствие чего фосфор выводится с мочой, развиваются гиперфосфатурия и гипофосфатемия (более ранний признак, чем гипокальциемия). Снижение содержания фосфора в плазме крови ведёт к замедлению окислительных процессов в организме, что сопровождается накоплением недоокисленных метаболитов и развитием ацидоза. Ацидоз также препятствует обызвествлению костей, поддерживая фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии. Основные патологические изменения при рахите отмечают в метаэпифизарных зонах костей. Они размягчаются, искривляются, истончаются. Наряду с этим происходит разрастание неполноценной (необызвествлённой) остеоидной ткани.

Кальцитонин – мощный антагонист паратгормона. Он снижает количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости, обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.

В развитии рахита, помимо нарушения минерального обмена, важны нарушения жирового и углеводного обмена, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты, поскольку снижение концентрации лимонной кислоты нарушает транспорт кальция в кровь. Кроме того, при рахите снижается реабсорбция аминокислот в почках, развивается аминоацидурия, нарушения белкового обмена ухудшают всасывание кальция и фосфатов.

Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита считают:

1. нарушение образования холекальциферола в коже;

2. нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках;

3. недостаточное поступление витамина D.

Клиническая картина

Рахит – заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2–3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес.).

Поражение нервной системы. Функциональные нарушения нервной системы – начальные симптомы заболевания. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Кислый пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка – характерный признак начинающегося рахита.

Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.

При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов.

Поражение костной системы. Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес. жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в возрасте с 3 до 6 мес. изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес. поражаются кости конечностей и таза.

Отмечают 3 варианта изменения костей:

1. остеомаляцию – размягчение, обеднение кальцием кости;

2. остеоидную гиперплазию – усиленное образование остеоидной, фиброзной ткани вместо нормально обызвествленной кости;