Педиатрия

Солёные ванны рекомендуют вялым, малоподвижным детям, имеющим мышечную гипотонию (рассчитывают 2 ст. л. морской или поваренной соли на 10 л воды; курс состоит из 8–10 процедур по 3–5 мин). После ванны ребёнка омывают тёплой пресной водой.

Курсы бальнеотерапии проводят 2–3 раза в год.

Н. И. Коровина и И. Н. Захарова предлагают назначать лекарственные препараты в определенной последовательности (табл. 9).

Таблица 9 – Схема лечения рахита

Дни лечения	Препараты для лечения
Первая неделя	Коррекция ацидоза (цитраты), препараты кальция, калия
Вторая неделя	Проводимую терапию продолжить + витамин D3, антиоксиданты (витамин Е, С, β-каротин), витамины группы В (В1, В2, В6), глютаминовая кислота
Третья неделя	Проводимую терапию продолжить + водные процедуры, массаж
Четвертая неделя	Проводимую терапию продолжить + ЛФК, препараты карнитина (при мышечной гипотонии), препараты коэнзима Q10, янтарной и лимонной кислот

Если указанные лечебные дозы витамина D не дают терапевтического эффекта, не наступает клинического улучшения или отмечается прогрессирование рахитического процесса (нарастают костные деформации, особенно трубчатых костей), отсутствует нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена, то необходимо уточнение диагноза и обследование ребенка на рахитоподобные заболевания

Критерии эффективности лечения:

1. положительная динамика клинических симптомов (исчезновение краниотабеса, прорезывание зубов, нормализация мышечного тонуса или купирование гипотонии и слабости связочного аппарата);

2. лабораторные показатели: положительная проба Сулковича, нормализация биохимических показателей сыворотки крови.

Показания для госпитализации:

1. тяжёлые формы рахита, протекающие на неблагоприятном фоне (недоношенные дети, имеющие соматические заболевания в стадии декомпенсации),

2. необходимость дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями;

3. неэффективност стандартной терапии.

Диспансеризация

Под диспансерным наблюдением в течение 3-х лет находятся дети, перенесшие тяжелый рахит. Перенёсшие рахит I степени, наблюдаются педиатром до 2 лет. Все дети подлежат ежеквартальному осмотру. Рентгенография костей проводится только по показаниям. Специфическая профилактика проводится в течение второго года жизни в осенний-зимний весенний период, а на третьем году жизни только в зимний сезон.

По показаниям педиатр может назначить биохимическое исследование крови (определение содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы), денситометрию или рентгенографию костей, консультировать ребёнка у ортопеда, хирурга.

Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Назначается витамин D, и через 2–3 недели проводится вакцинация.

Прогноз

При своевременных диагностике и лечении нетяжёлых форм рахита прогноз для жизни и здоровья благоприятный. При тяжёлом течении болезни и рецидивирующем процессе прогноз для здоровья относительно благоприятный, так как могут сохраняться грубые нарушения опорно-двигательного аппарата, требующие наблюдения и лечения у ортопеда, хирурга.

Гипервитаминоз D

Хлебовец Н. И. – доцент, канд. мед. наук

На возможное токсическое действие высоких доз витамина D было указано давно. В 1928 Селье, применяя витамин D₂, вызвал у крыс кальцификацию артерий, очаги некроза и кальцификацию в мышце сердца. В 1929 г.Е. Я. Герценбург в эксперименте на животных показал, что большие дозы облученного эргостерина (Вигантола) вызывают образование очагов некроза и кальцификации в сердечной мышце, сосудах, желудке, почках и других органах. Позднее появились сообщения о гипервитаминозе у детей при назначении с целью профилактики и лечения рахита относительно высоких доз витамина D.

Основной причиной гипервитаминоза D является избыточное по отношению к индивидуальной чувствительности ребенка его введение.

Предрасполагающим фактором к гипервитаминозу Д могут быть повышенный эндогенный синтез витамина D и повышенная чувствительность к витамину D органов и тканей, обусловленная генетическими и внешнесредовыми факторами. гипервитаминоз D чаще наблюдается у детей, родившихся с малой массой тела, недоношенных, страдающих гипотрофией, находящихся на искусственном и смешанном вскармливании. Синдром гипервитаминоза D может возникнуть и при приеме малых доз витамина D в случае повышенной всасываемости кальция в кишечнике.

Избыточное поступление витамина D и его активных метаболитов в кровь ведет к резкому усилению всасывания кальция в кишечнике и вызывает резорбцию кости. В результате поступления большого количества кальция из кишечника и очагов деминерализации ранее обызвествленной кости развиваются гиперкальциемия и гиперкальциурия, цитратемия и метаболический ацидоз. Одной из причин метаболического ацидоза является нарушение реабсорбции бикарбонатов в проксимальных почечных канальцах. Гиперкальциемия и непосредственное токсическое воздействие витамина D на органы и ткани ведут к образованию очагов перерождения и отложению солей кальция. Такие очаги и кальцификация обнаруживаются в почках (особенно в канальцевой системе), мышце сердца, аорте, коронарных сосудах, стенках артерий бронхов, в легочных артериях и тканях легких, в слизистой оболочке желудка, в печени и надпочечниках, мышцах и коже, оболочках мозга, роговице глаза.

Гиперкальциурия способствует образованию почечных камней, которые состоят из оксалатов или фосфатов. Характерно двустороннее распространение, быстрое нарастание конкрементов и рецидивирование после удаления камней.

Имеются данные, указывающие на связь анатомических изменений сердца и сосудов с гипервитаминозом D. При этом у детей развивался надклапанный стеноз периферических ветвей легочной и почечной артерий, отмечались утолщение коронарных артерий, фиброзное утолщение и кальцификация аортальных и митральных клапанов (Д. Д. Лебедев, 1972).

Клиника гипервитаминоза D. Обычно заболевание начинается с признаков общей интоксикации и изменений со стороны центральной нервной системы. Отмечаются вялость и апатия ребенка, черёдующиеся с беспокойством, расстройство сна, потеря аппетита, часто повторяющаяся рвота. Наряду с этим, появляются упорные запоры, уплощение весовой кривой, а затем снижение массы тела, у некоторых детей субфебриллитет. Кожа теряет эластичность, становится сухой, с серовато-желтым оттенком. Со стороны сердечно-сосудистой системы: приглушенность сердечных тонов, систолический шум и изменения на ЭКГ в виде расширения комплекса QRS, интервала PQ до О,14–0,18 с, сглаженность зубца Т во всех отведениях и двухфазность в отведении V4. У таких детей часто обнаруживаются повышенное артериальное давление, аритмии сердца, блокады, экстрасистолы.

При гипервитаминозе D, как правило, выражен почечный синдром в виде дизурических явлений – полиурии или олигурии, вплоть до анурии, часто полидипсия. Может развиться пиелонефрит. Иногда рентгенографически можно обнаружить нефролитиаз.

Со стороны костей рентгенологически отмечаются интенсивное отложение извести в эпифизарных зонах трубчатых костей и повышенная порозность диафизов. Кости черепа уплотнены, происходит раннее закрытие большого родничка.

гипервитаминоз D может протекать в виде острой и хронической интоксикации. Причем содержание кальция в сыворотке крови при хронической интоксикации повышается незначительно или остается в пределах нормы.

Для практической работы рекомендуется классификация гипервитаминоза D у детей (табл. 10).

Таблица 10 – Клиническая классификация гипервитаминоза D у детей (по Н. А. Барлыбаевой, В. И. Струкову, 1979)

Степень тяжести и клинические проявления	Период	Течение
I – легкая: без токсикоза; снижение аппетита, раздражительность, нарушение сна, задержка нарастания массы, увеличение экскреции кальция с мочой, проба Сулковича +++	Начальный	Острое – до 6 мес.
II – средняя: умеренный токсикоз; снижение аппетита, рвота, задержка или падение массы, проявление гиперкальциемии, гипо фосфатемии, гипомагниемии, гиперцитремии, проба Сулковича резко положительная (+++ или ++++)	Разгар	Хроническое – свыше 6 мес.
	Реконвалесценция
III – тяжелая: выраженный токсикоз; упорная рвота, значительная потеря массы, присоединение осложнений (пневмония,пиелонефрит, миокардит, панкреатит и другие), резкие сдвиги биохимических показателей	Остаточные явления: кальциноз разных органов и сосудов, их склероз с развитием коарктации аорты, стеноз легочной артерии, уролитиаз, ХПН и другие

Заболевание может протекать с преимущественным поражением нервной системы, желудочно-кишечного тракта, почек, сердечнососудистой системы.

Диагноз

Самым характерным лабораторным тестом для диагностики гипервитаминоза D является определение уровня кальция в крови и моче. В типичных случаях острого гипервитаминоза D отмечается выраженная гиперкальциемия (уровень кальция в крови выше 2,89 ммоль/л) и кальциурия (реакция Сулковича +++ или ++++). Однако в начальных стадиях острого и хронического гипервитаминоза D, уровень кальция в крови может быть нормальным при резко положительной реакции Сулковича, при этом отмечаются гипофосфатемия и гиперфосфатурия. Помимо указанных изменений в биохимическом составе крови наблюдают также уменьшение активности щелочной фосфатазы и холинэстеразы, гиперхолестеринемию, ацидоз, гипопротеинемию, диспротеинемию с увеличением количества α₂-глобулинов и уменьшение уровня альбуминов и γ-глобулинов, гипомагниемию, гипокалиемию, гиперцитратемию.

При анализе периферической крови у больных с хроническим гипервитаминозом D обнаруживают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличенную СОЭ. При анализе мочи выявляют протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию, цилиндрурию. На рентгенограммах отмечаются остеопороз, периостит.

Дифференциальный диагноз

гипервитаминоз D отличают от синдромов идиопатической гиперкальциемии, хотя иногда он и может их вызывать: синдром Вильямса (лицо эльфа – нижняя челюсть маленькая, а верхняя выступает, нос вздернут, верхняя губа имеет форму лука Купидона; кариозные зубы, кормление затруднено; отставание умственного развития и логоррея; пороки сердечно-сосудистой системы – стенозы аорты или легочной артерии, гипоплазия аорты, дефекты перегородок; гиперкальциемия; нефрокальциноз; склероз костей); идиопатическая доброкачественная гиперкальциемия (чаще лишь гиперкальциемия без признаков гиперкальцийгистии); семейная гипокалъциурическая гиперкальциемия, наследующаяся по аутосомно-доминантному типу и обусловленная гиперпаратиреозом. Конечно, у таких детей исключают и другие формы гиперпаратиреоза (гипофосфатемия и гиперфосфатурия!).

Лечение

При подозрении на интоксикацию, вызванную препаратами витамина D, необходимо немедленно отменить их и прекратить введение солей кальция. Исключить из рациона продукты, богатые кальцием – молочные смеси, творог, и заменить их сцеженным грудным молоком. Каши готовить на овощном отваре. Рекомендуются растительные продукты питания и пища, богатая неочищенными злаками, способствующие связыванию витамина D в кишечнике и способствующие его удалению. Обильное питьё.

Лечение зависит от тяжести состояния ребенка. При поступлении больного в клинику в тяжелом состоянии назначают интенсивную дезинтоксикационную терапию в режиме форсированного диуреза: внутривенные вливания альбумина, 5% раствора глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазы, витамина С.

Внутрь преднизолон (по 2 мг/ кг в сутки с постепенным снижением дозы, курс рассчитан на 10–14 дней). Глюкокортикоиды при гипервитаминозе D способствуют уменьшению абсорбции кальция в кишечнике и мобилизации кальция из кости, ускоряют выведение кальция из организма.

Назначают антагонисты витамина D – витамин А (5000-10 .000 ME в сутки), витамин Е (1–2 мг/кг/сут в 2–3 приёма).

Миокальцик (синтетический тиреокальцитонин по 5–10 ЕД/кг внутривенно капельно 1 раз в сутки 3–4 дня при выраженной гиперкальциемии) способствует выведению кальция из организма.

Для увеличения выведения кальция можно использовать трилон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50 мг/кг массы тела в сутки в 2–3 приема. При очень выраженной гиперкальциемии трилон Б можно вводить внутривенно капельно.

Показано назначение фенобарбитала (1–1,5 мг/кг в 2–3 приёма), фуросемида (1 мг/кг 3 раза в сутки), верапамила (0,5 мг/кг 2–3 раза в день), 3% раствор хлорида аммония (по 1 чайной ложке 3 раза в сутки), сернокислой магнезии (15% раствор по 5–10 мл 3 раза в день).

Для связывания витамина D и кальция в кишечнике назначают внутрь холестирамин (0,5 г/кг 3 раза в день), альмагель (1/2 ч. ложки 3 раза в день), ксидифон (2% р-р 3/мг/кг/сут. в 2 приёма за 30 мин. до еды.).

Прогноз

Прогноз в отношении полного выздоровления необходимо делать с осторожностью, так как после выхода из состояния интоксикации у ребенка могут отмечаться отставание в психическом развитии, хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, кардиосклероз, стеноз аорты и легочной артерии, артериальная гипертония, дефекты развития зубов.

Спазмофилия

Хлебовец Н. И. - доцент, канд. мед. наук

Спазмофилия (греч. spasmos – спазм, судорога и philia – предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Патогенез

Связь спазмофилии с рахитом подмечена давно, но доказана лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25- гидрохолекальциферола (25-ОН-Д₃) в крови у всех обследованных детей со спазмофилией. Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития приступа спазмофилии.

Клиническая картина

Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилии, различающиеся степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдается весной у детей в возрасте от 6 до 18 мес.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормально упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.

Наиболее частыми симптомами являются лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптом Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода КРС при силе тока ниже 5 Ма); феномен Труссо (при сдавлении плеча эластическим жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера); симптом Маслова (при легком уколе кожи у ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); Peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в области n. fibularis superficialis – феномен Люста).

При явной спазмофилии у ребенка чаще всего при плаче или испуге возникает ларингоспазм – спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут ребенок почти приходит в нормальное состояние и часто засыпает. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца), при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение pes equinus, пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго – в течение нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время, полностью прекращаясь при этом. Иногда клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

У детей, склонных к спазмофилии, обычно отмечается повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезия и др.).

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 6–18 мес. клинических, биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1–1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5–2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог.

При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия.

При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности.

Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо назначать препараты кальция.

Лечение

При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.

При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазепам) 0,1 мл 0,5 % р-ра/кг массы тела или магния сульфат 0,2 мл/кг 25 % раствора, ГОМК (оксибутират натрия) 0,5 мл/кг (80–100 мг/кг) 20 % раствора и обязательно одновременно внутривенно медленно кальция хлорид 0,2 мл/кг 10% раствора или кальция глюконат 0,2 мл/кг 10% раствора. Препараты кальция предварительно разводят в 2 раза 10% раствором глюкозы и вводят внутривенно медленно, т.к. быстрое введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Ребенка госпитализируют в стационар после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора или матери. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

В постприступном периоде внутрь назначают препараты кальция. 5–10% р-р кальция хлорид или глюконата кальция из расчёта 0,1–0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки; лучше всасывается карбонат кальция в сочетании с цитратной смесью (лимонная к-та 2,1 г, лимоннокислый натрий 3,5 г., дистиллированная вода до 100 мл) по 5 мл 3 раза в сутки. Можно назначать кальций – Д3 Никомед (кальция карбонат 1250 мг – эквивалент 500 мг), витамин D3200МЕ) по 1 таблетке в день.

Спустя 3–4 дня после приступа больным явной спазмофилией следует назначать витамин D2 по 4000-8.000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть назначение внутрь 0,1% р-ра дигидротахистерола по 0,05–0,1 мг/сутки (1–2 капли 2 раза в день). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D активностью.

Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять особо осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогноз

Благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма, если не оказана неотложная помощь, заканчивается летально. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС – в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Хронические расстройства питания у детей раннего возраста

Волкова М. П. – доцент, канд. мед. наук

Состояние нормального питания – нормотрофия, эйтрофия (А. М. Тур) – характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скелетом, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроем.

Расстройства питания – патологические состояния, развивающиеся в результате недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ. Расстройства питания характеризуются нарушением физического развития, метаболизма, иммунитета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма.

В МКБ 10 дефицит питания обозначается термином белково- энергетическая недостаточность (БЭН).

Согласно МКБ -10, в группу расстройств питания включены следующие рубрики:

• Е40–46 – белково-энергетическая недостаточность. (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).

• Е50–64 – другие недостаточности в питании (недостаточность витаминов и микроэлементов).

• Е65–68 – ожирение и другие виды избыточности питания.