Большая медицинская энциклопедия. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

Кисть больного акромегалией

Кисть больного акромегалией

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов: гиперпигментация (чаще в области кожных складок и мест трения одеждой), повышенная жирность и влажность благодаря увеличению количества и размеров потовых и сальных желез, лихенизация (см.) и складчатость (более выражены на волосистой части головы). Отмечается также гипертрихоз (см.).

Изменения со стороны мышц заключаются не столько в гипертрофии мышечной ткани, сколько в разрастании соединительнотканных структур. В начале заболевания отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, однако по мере его прогрессирования мышечные волокна подвергаются склерозированию, развивается проксимальная миопатия. Гипертрофия хрящевой ткани в суставах приводит к появлению акромегалической артропатии. В результате пролиферации хрящей гортани голос у больных становится низким и сиплым.

На начальных этапах заболевания увеличенные внутренние органы функционируют нормально. Но вследствие прогрессирования болезни присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Быстрее, чем в норме, возникают атеросклеротические изменения сосудов, развивается повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, что приводит к развитию недостаточности кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия(см.), возможно нарушение внутрисердечной проводимости.

У трети всех больных отмечаются акропарестезии разной степени выраженности, которые появляются в результате сдавления нервов разросшимися костными структурами или мягкими тканями.

Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. Для них характерны активация процессов липолиза, увеличение окисления жиров в периферических тканях, повышение содержания в сыворотке крови холестерина, кетоновых тел, бета-липопротеидов, лецитина, неэстерифицированных жирных кислот (причем чем больше последних, тем активнее течение заболевания). У 50–60 % пациентов наблюдаются нарушения устойчивости к глюкозе, а явный сахарный диабет(см.) развивается у 1/5 больных. Соматотропин является контринсулярным гормоном. Его биологическое влияние на углеводный обмен сводится к стимуляции глюконеогенеза, снижению утилизации глюкозы мышечной тканью. Он также обладает способностью угнетать активность гликолитических ферментов периферических тканей за счет липолитического действия гормона и высокого уровня свободных жирных кислот.

Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса.

При акромегалии, связанной с развитием аденомы гипофиза(см.), наступает период появления офтальмоневрологической симптоматики, связанной с ростом опухоли за пределы турецкого седла. Сдавление области перекреста зрительных нервов проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты и сужением полей зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов. При отсутствии лечения это приводит к слепоте.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию, резкие подъемы температуры. Преимущественно фронтальный рост приводит к возникновению эпилепсии, поражение обонятельного тракта — к аносмии. Врастание опухоли в области кавернозных синусов характеризуется поражением III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется в птозе, офтальмоплегии, диплопии, лицевой анальгезии, снижении остроты слуха. Кроме того, возникают или усиливаются признаки внутричерепной гипертензии(см.).

Исходом заболевания является кахексия. При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3–4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Диагностика

В диагностике, помимо физикального, обследования и анамнестических данных доминирующее значение придается рентгенологическим и биохимическим методам.

При рентгенографии костей скелета отмечаются явления периостального гиперостоза с признаками остеопороза(см.). На рентгенограммах черепа просматривается истинный прогнатизм, расхождение зубов, увеличение затылочного бугра и утолщение свода черепа. Нередко отмечается кальцификация твердой мозговой оболочки. В 70–90 % случаев увеличены размеры турецкого седла. С помощью компьютерной или ЯМР-томографии можно увидеть и саму аденому.

Среди лабораторных методов достаточно информативным является определение концентрации соматотропина в крови радиоиммунологическим методом. При этом о гиперсекреции свидетельствует стойкое превышение нормального уровня гормона (7—10 мкг/л). Кроме того, при акромегалии отмечается изменение физиологической секреции соматотропина в ответ на стандартный глюкозотолерантный тест, внутривенное введение тиреолиберина — парадоксальное повышение концентрации гормона роста. В начальной стадии сна, напротив, уровень соматотропина не изменяется. При проведении тестов с инсулиновой гипогликемией(см.), L-Допа, допамином и бромокриптином, а также при физической нагрузке отмечается парадоксальное снижение концентрации гормона.

Акромегалию следует дифференцировать с пахидермопериостозом, болезнью Реджета и синдромом Мари-Бамбергера.

Лечение

Лечение акромегалии включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови. При опухолевой природе заболевания у молодых больных предпочтительнее оперативное вмешательство с последующей лучевой терапией. Если позволяют размеры аденомы (не выходит за пределы турецкого седла), операцию проводят с использованием транссфеноидального доступа для минимальной травматизации окружающих тканей. При значительных размерах аденомы проводится трансфронтальная аденомэктомия. Показаниями к такому оперативному вмешательству являются прогрессирующее сужение полей зрения, неврологические нарушения, упорные головные боли, подозрение на злокачественное новообразование.

Дистанционное лучевое воздействие на промежуточно-гипофизарную область проводят рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным протонным пучком. Последний способ предпочтительнее в связи с большей эффективностью. Используются дозы от 4,5 до 15 тыс. рад в зависимости от размеров опухоли. Если оперативное лечение невозможно, эффект от изолированно применяемой лучевой терапии наступает спустя 1–2 года после облучения.

Признаками стабилизации процесса являются исчезновение потливости, снижение отечности, нормализация показателей артериального давления и углеводного обмена. Объективным критерием является снижение уровня концентрации соматотропина в сыворотке крови.

У пожилых пациентов при невозможности хирургического и лучевого лечения применяются медикаментозные препараты группы стимуляторов допаминергических рецепторов (бромокриптин, лисенил-форте), которые способны тормозить секрецию соматотропина. На размеры аденомы они влияния не оказывают. Суточная дозировка бромокриптина составляет от

10 до 20 мг. Эффект наступает спустя 2–3 недели после начала лечения и сохраняется только в период приема препарата.

В комплексной терапии в связи с многочисленными обменными нарушениями и осложнениями следует использовать симптоматические средства. Больные нуждаются в соответствующей диете с ограничением поваренной соли (не более 5 г в сутки), жиров и легкоусвояемых углеводов. При развитии сахарного диабета следует принимать сахароснижающие средства или использовать инсулин. После аденомэктомии или лучевого лечения больные могут нуждаться в назначении заместительной терапии гормонами надпочечников или щитовидной железы.

АКТИНОМИКОЗ

Определение

Актиномикоз (лучисто-грибковая болезнь) — хроническое заболевание, вызываемое различными видами актиномицетов. Это самый распространенный тип псевдомикозов, характеризующийся поражением различных органов и тканей. При этом образуются плотные инфильтраты с последующим нагноением, появлением свищей и поражением кожи. Заболевание встречается повсеместно.

Этиология

Возбудители актиномикоза — актиномицеты — анаэробные бактерии, внешне крайне напоминающие грибы. Выделяют Actinomyces Israeli, Actinomyces bovis, Actinomyces albus, Actinomyces violaceus. Актиномицеты хорошо растут на питательных средах, образуя колонии неправильной формы, нередко с лучистыми краями. В патологическом материале колонии грибов встречаются в виде друз, которые представляют собой желтоватые комочки диаметром 1–2 мм. Чувствительны к бензилпенициллину, тетрациклину, эритромицину и левомицетину.

Актиномицеты часто обнаруживают у здоровых людей в ротовой полости, зубном налете, лакунах миндалин, на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. Они широко распространены в природе (почва, сено, злаки и др.). Вызывают заболевание у людей и сельскохозяйственных животных.

Патогенез

Источником инфекции может являться как внешняя среда, так и очаги хронической инфекции в самом организме. Наиболее часто инфекция попадает в организм из внешней среды. Хотя актиномицеты могут с растениями (злаками) попадать на слизистые оболочки (в частности, ротовой полости), они находятся там в форме сапрофитов. Чтобы они превратились в патогенные формы, необходимо развитие воспалительного процесса на слизистых (стоматит, колит, бронхит и др.). При внедрении актиномицетов образуется инфекционная гранулема, которая затем прорастает в окружающие ткани. В центре гранулемы происходят некроз клеток и их распад, возникают абсцессы, которые, прорываясь, образуют свищи.

Поражение кожи имеет вторичный характер. В развитии нагноений играет роль и вторичная, преимущественно стафилококковая флора. При благоприятном течении исходом актиномикотической гранулемы является образование фиброзной, а затем плотной рубцовой ткани.

Клиническая картина

Актиномикоз является первично-хронической инфекцией с длительным прогрессирующим течением. Длительность инкубационного периода неизвестна. Выделяют следующие формы актиномикоза: актиномикоз головы, языка и шеи; торакальный актиномикоз; абдоминальный актиномикоз; актиномикоз мочеполовых органов; актиномикоз кожи; мицетома (мадурская стопа); актиномикоз центральной нервной системы.

Практически при любой из клинических форм заболевания отмечаются типичные вторичные поражения кожи. Первоначально определяется очень плотный и почти безболезненный очаг воспаления, кожа становится багрово-синюшной, затем возникает флюктуация, а после прорыва гнойника формируются длительно не заживающие свищи. В гнойном отделяемом просматриваются комочки.

Актиномикоз головы, языка и шеи

Встречается наиболее часто. Выделяют глубокую (мышечную) форму, при которой процесс локализован в межмышечной клетчатке, а также подкожную и кожную формы. Мышечная форма поражает преимущественно жевательную мускулатуру. При этом образуется инфильтрат хрящевой плотности в области угла нижней челюсти. Возникают асимметрия лицевой области, тризм разной степени выраженности, нарушения жевания. Температура повышается до 38 °C, отмечаются симптомы интоксикации (головная боль, недомогание и пр.).

Актиномикоз шеи

Спустя некоторое время в инфильтрате появляются очаги размягчения, которые самопроизвольно вскрываются, образуя свищи, отделяющие гнойную или кровянисто-гнойную жидкость, иногда с примесью комочков. Синюшная окраска кожи вокруг свищей является патогномоничным признаком актиномикоза.

Подкожная форма актиномикоза характеризуется наличием шаровидных или полушаровидных инфильтратов, локализующихся в подкожной клетчатке. Тризм и нарушения акта жевания отсутствуют. Кожная форма является редкой. Актиномикозный процесс может захватывать щеки, губы, язык, миндалины, трахею, глазницы, гортань, околоушные слюнные железы. Течение относительно благоприятное. Состояние больного удовлетворительное, может отмечаться температура.

Торакальный актиномикоз

Торакальный актиномикоз (актиномикоз легких или грудной клетки и органов грудной полости) занимает второе место по частоте встречаемости. Начало заболевания постепенное. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, мучительный кашель, вначале сухой, затем с мокротой слизисто-гнойного характера, иногда в ней определяются прожилки крови. Температура слегка повышена. При прослушивании определяются сухие хрипы и жесткое дыхание. При распространении очага воспаления на ткань легких развивается клиника пневмонии(см.) с высокой температурой, болью в груди на стороне поражения, кашлем. Над областью поражения прослушиваются ослабленное дыхание, сухие и влажные хрипы. В ряде случаев процесс в легких принимает характер вялотекущей пневмонии. Он распространяется от центра к периферии, постепенно вовлекая в процесс плевру, грудную стенку и кожу над ней. Образуется болезненное уплотнение багрово-синюшного цвета. Исходом является абсцедирование и прорыв гнойника с образованием свищей, которые сообщаются с бронхами и могут открываться не только на грудной клетке, но и на пояснице и даже на бедре. В гнойном отделяемом свищей обнаруживаются комочки актиномицетов. Течение тяжелое. При отсутствии лечения больного ждет летальный исход.

Абдоминальный актиномикоз

Абдоминальный актиномикоз по частоте занимает третье место. Первичный очаг локализуется обычно в илеоцекальной зоне (более 60 %), реже — в слизистой толстого кишечника и крайне редко — в пищеводе, желудке и тонком кишечнике. Инфильтрат с локализацией в илеоцекальной области нередко имитирует клиническую картину острого живота. Характерны боли, повышение температуры, диспепсические явления, симптомы раздражения брюшины. В правой подвздошной области прощупывается плотный болезненный инфильтрат. Распространяясь, процесс захватывает близлежащие органы и ткани, в том числе переднюю брюшную стенку. Это проявляется характерными изменениями кожи, образованием свищей, сообщающихся с кишечником, расположенных чаще в паховой области. При актиномикозе прямой кишки вследствие наличия инфильтратов развиваются специфические парапроктиты(см.); свищи вскрываются в перианальной области. Без соответствующей терапии смертность достигает 50 %.

Актиномикоз мочеполовых органов встречается редко, обычно при распространении на органы мочеполовой системы инфильтрата при абдоминальном актиномикозе.

Актиномикоз костей и суставов

Встречается редко, преимущественно при переходе процесса с соседних пораженных тканей или, реже, при гематогенном заносе инфекции. Нередко этому предшествует травма. При остеомиелите(см.) происходит разрушение костей и образование секвестров, однако больные сохраняют способность передвигаться. При поражении суставов их функция сохраняется. С образованием свищей возникают характерные изменения кожи.

Мицетома

Мицетома (мадуроматоз, мадурская стопа) — своеобразный вариант актиномикоза, который часто встречается в странах тропического пояса. Заболевание начинается с появления на стопе (обычно на подошве) одного или нескольких плотных отграниченных узлов величиной от горошины и более. Сначала они покрыты неизмененной кожей. В дальнейшем над уплотнениями кожа становится красно-фиолетовой или буроватой. По соседству с первоначальными узлами появляются новые, кожа отекает, стопа увеличивается в объеме, меняет свою форму. В дальнейшем узлы размягчаются, вскрываются, возникают глубокие свищи, выделяющие гнойную или серозногнойную (иногда кровянистую) жидкость. В отделяемом просматриваются друзы. Узлы почти безболезненны. Процесс медленно прогрессирует, инфильтрация захватывает всю подошву, узлы и свищевые ходы появляются и на тыле стопы. Вся стопа превращается в деформированную и пигментированную субстанцию, пронизанную свищами и полостями. Процесс может переходить на мышцы, сухожилия и кости. Иногда наблюдается атрофия мышц голени. Обычно процесс односторонний. Заболевание продолжается до 10–20 лет.

Прогноз серьезный, но при проведении своевременных и в полном объеме лечебных мероприятий — благоприятный.

Диагностика

Диагностика актиномикоза на поздних стадиях при образовании типичных кожных изменений несложна. На ранних стадиях используют внутрикожную пробу с актинолизатом. Однако полученные результаты сложно объяснить однозначно. Во внимание следует принимать только положительные и резкоположительные результаты, так как слабоположительные встречаются практически у всех лиц, страдающих пародонтозом и другими заболеваниями зубов. Отрицательный ответ также не всегда является показателем отсутствия заболевания, так как при тяжелых его формах возможно развитие анергии. У ВИЧ-инфицированных всегда отмечается отрицательная реакция.

Выделение культур актиномицетов имеет диагностическое значение при заборе материала из свищевых ходов, биоптатов пораженных тканей, друз, так как на слизистых оболочках полости рта, дыхательных путей они обнаруживаются и у здоровых лиц.

Реакция связывания комплемента с актинолизатом положительна у 80 % больных, поэтому ее результат можно считать достоверным.

Актиномикоз легких следует отличать от опухолевых процессов в легких, абсцессов(см.), глубоких микозов(см.), аспергиллеза(см.), нокардиоза, гистоплазмоза, а также от туберкулеза (см.) легких. Абдоминальный актиномикоз необходимо отличать от хирургических заболеваний, сопровождающихся клиникой острого живота (аппендицит(см.), перитонит(см.) и пр.).

Лечение

Подозрение на актиномикоз — показание для госпитализации. Лечение должно сочетать хирургические и терапевтические методы: обработку очага, выскабливание грануляций. В ряде случаев выполняется иссечение пораженных тканей, при актиномикозе легких — лобэктомия. Также применяется сочетание этиотропной терапии (тетрациклин, бензилпенициллин, эритромицин, левомицетин) и иммунотерапии актинолизатом (подкожно или внутримышечно по 3 мл 2 раза в неделю, 20–30 инъекций на курс). При актиномикозе головы, языка и шеи назначают внутрь феноксиметилпенициллин по 2 г в сутки в течение не менее 6 недель либо тетрациклин по 0,75 г 4 раза в день в течение 4 недель, а также эритромицин по 0,3 г 4 раза в сутки в течение 6 недель. При абдоминальном и торакальном актиномикозе назначают большие дозы бензилпенициллина (10 млн ЕД в сутки и более) внутривенно в течение 1–1,5 месяца. Далее переходят на феноксиметилпенициллин в суточной дозе 2–5 г в течение 2–5 месяцев.

При наслоении вторичной инфекции (стафилококки, анаэробная микрофлора) назначают длительные курсы диклоксациллина или других антибиотиков с учетом чувствительности к ним, при анаэробной инфекции — метронидазол.

В тяжелых случаях — трансфузия крови 150–200 мл 1 раз в неделю. Хирургическое лечение — вскрытие флюктуирующих очагов, выскабливание свищевых грануляций. Из физиотерапевтических методов применяются УФО зоны поражения, электрофорез йода на зону поражения.

В связи с возможностью рецидивов выздоравливающие должны находиться под длительным наблюдением (не меньше года). Профилактическими мерами являются гигиена полости рта, своевременное лечение заболеваний зубов и десен, миндалин.

АЛКОГОЛИЗМ

Определение

Алкоголизм — это неумеренное употребление спиртных напитков, приводящее к нарушению норм поведения в быту, обществе, сфере трудовой деятельности. Алкоголизм — болезнь, относящаяся к токсикомании, сопровождающаяся суммой определенных болезненных изменений в организме под влиянием алкоголя.

Алкоголизм — хроническое заболевание, характеризующееся совокупностью внутренних и психических нарушений. Типичными признаками алкоголизма являются изменение устойчивости к алкоголю, патологическое влечение к опьянению, развитие синдрома лишения.

Единой классификации алкогольной зависимости не существует. В течении болезни выделяют ряд стадий (А. Г. Гофман, 1985 г.).

I стадия диагностируется при наличии патологического влечения к алкоголю и утрате количественного контроля.

II стадия диагностируется при наличии алкогольного абстинентного синдрома (ААС):

— постоянно возникающий ААС (только после употребления средних или больших доз алкоголя);

— постоянно возникающий ААС, не сопровождающийся появлением обманов восприятия или выраженных аффективных расстройств;

— постоянно возникающий ААС, сопровождающийся появлением обманов восприятия или тяжелых аффективных расстройств;

— развернутый синдром похмелья, сочетающийся с выраженными изменениями нервной системы или внутренних органов, а также психики, обусловленными алкоголизмом.

III стадия диагностируется при падении устойчивости к алкоголю:

— снижение устойчивости к концу запоя;

— постоянное снижение устойчивости;

— «истинные» запои;

— наличие выраженных изменений нервной системы, внутренних органов или психики (вплоть до слабоумия).

IV стадия диагностируется в пожилом возрасте при снижении интенсивности влечения к алкоголю, урежении периодов злоупотребления алкоголем:

— уменьшение длительности периодов потребления алкоголя, более редкое их возникновение;

— переход на эпизодическое употребление алкоголя с резким ослаблением или исчезновением влечения к нему;

— отказ от употребления алкоголя.