Педиатрия

5. обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.

По степени тяжести:

1. БЭН (гипотрофия) I степени – дефицит массы тела 11–20%;

2. БЭН (гипотрофия) II степени – дефицит массы тела 21–30%;

3. БЭН (гипотрофия) III степени – дефицит массы тела › 30%.

По периодам:

1. начальный;

2. прогрессирования;

3. стабилизации;

4. реконвалесценции.

Некоторые особые варианты разновидности БЭН (гипотрофий)

1. квашиоркор;

2. гипотрофия у детей старшего возраста (БЭН);

3. недостаток микроэлементов (медь, селен).

Клинические проявления БЭН (гипотрофии) могут быть сгруппированы в ряд синдромов:

1. синдром трофических расстройств: истончение подкожно- жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;

2. синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;

3. синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях – апатия), отставание психомоторного развития;

4. синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Клиника

БЭН (гипотрофия) 1 степени

Диагностируется не всегда, так как общее состояние ребёнка страдает мало. Симптомы: умеренное двигательное беспокойство, проявление жадности к пище, урежение дефекаций, лёгкая бледность кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки в области туловища. В области пупка подкожно-жировой слой достигает 0,81,0 см. Масса тела снижается на 10–20% от должной, массо-ростовой коэффициент составляет 56–60 (в норме более 60). Индекс упитанности Чулицкой достигает 10–15 (в норме 20–25). Психомоторное развитие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и толерантность к пище, как правило, не изменены. В белковом спектре крови – гипоальбуминемия, А/Г коэффициент снижается до 0,8. У 40% детей с гипотрофией отмечают симптомы рахита 1 и 2 степени, у 39% – дефицитной анемии.

БЭН (гипотрофия) 2 степени

Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. У таких детей – плохой аппетит, периодические рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном развитии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не ходит. Нарушения терморегуляции проявляются существенными колебаниями температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкожно-жировой клетчатки не только на животе, но и на туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4–0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10–0, массо-ростовой коэффициент снижается ниже 56, ребёнок отстаёт в массе на 20–30%, в длине тела на 2–4 см. Кривая нарастания массы неправильного типа.

Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эластичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы тусклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций – стул неустойчивый, чередование запоров и поносов. В кале могут обнаруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, лимфоциты. У большинства детей наблюдается дисбактериоз разной степени выраженности. Моча имеет запах аммиака. У большей части детей имеется соматическая патология (пневмония, отит, пиелонефрит), а анемия и/или рахит практически у каждого ребёнка. Резко снижается иммунологическая толерантность, и поэтому соматическая патология протекает малосимптомно и атипично.

БЭН (гипотрофия) 3 степени (атрофия, маразм, атрепсия)

Обычно атрофия развивается у детей, которые родились с явлениями пренатальной гипотрофии, у недоношенных.

Клиника – анорексия, ослабление жажды, общая вялость, снижение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Лицо выражает страдание, а в терминальный период – безразличие. Резко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Лицо – старческое, щеки запавшие, атрофируются даже комочки Биша. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает), индекс упитанности Чулицкой – отрицателен. Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми испражнениями.

Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды обмена. У большинства больных отмечается рахит, анемия, дисбактериоз.

Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (температура тела 32–33° С), брадикардией (60–49 уд/мин), гипогликемией. Больной угасает постепенно и умирает незаметно, как "сгорающая свеча" (Дж. Парро).

Клинико-диагностические критерии БЭН (гипотрофии)

Критерии диагностики

Основные клинические критерии:

1. оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.);

2. оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);

3. оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);

4. оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);

5. оценка тургора тканей (снижен).

Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):

1. при БЭН (гипотрофии) I степени – уменьшение на животе;

2. при БЭН (гипотрофии) II степени – уменьшение на животе,

3. туловище и конечностях;

4. при БЭН (гипотрофии) III степени – отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.

Необходим еженедельный и ежеквартальный контроль увеличения массы тела. Контроль и анализ фактического питания проводится один раз в 7–10 дней.

Лабораторные исследования

1. обязательные:

• клинический анализ крови;

• клинический анализ мочи;

• анализ кала на копрограмму;

• анализ кала на дисбактериоз (1 раз в 6 мес., по показаниям, обращают внимание на уменьшение содержания бифидолактобактерий, появление условно-патогенных бактерий в диагностическом количестве – ›104);

2. при необходимости:

• иммунограмма (у детей, которые часто болеют);

• биохимический анализ крови (уровень электролитов, общего белка, альбумина, амилазы);

• генетическое исследование (соответственно назначению генетика);

• другие лабораторные исследования по показаниям (лактозотолерантный тест, хлориды пота, уровень аглиадиновых антител и др.);

3. инструментальные исследования:

• ультразвуковое исследование брюшной полости – для скрининг-диагностики;

• фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью, особенно у детей со срыгиванием или рвотой.

Дифференциальная диагностика

При осмотре ребёнка с гипотрофией в первую очередь определяют заболевание, вызвавшее у него гипотрофию.

В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:

1. инфекционные;

2. хронические заболевания ЖКТ;

3. наследственные и врождённые энзимопатии;

4. эндокринные заболевания;

5. органические заболевания ЦНС и т. д.

Показания к консультации других специалистов

Детям с БЭН, особенно с её хронической формой, необходима консультация медицинского генетика и эндокринолога в целях исключения генетических синдромов, а также наследственных и эндокринных заболеваний, требующих специализированной терапии. При нарушениях акта жевания и глотания показана консультация невролога, а при нарушенном пищевом поведении, неврогенной анорексии – консультация медицинского психолога и детского психиатра. В обследовании ребёнка с БЭН необходимо участие гастроэнтеролога в целях исключения первичной гастроэнтерологической патологии, по эпидпоказаниям и признаках инфекционного или паразитарного заболевания необходима консультация врача-инфекциониста.

При лечении детей с тяжёлыми формами БЭН, особенно при признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции проводимой инфузионной терапии и парентерального питания может потребоваться участие врачей отделения интенсивной терапии.

Основные принципы выхаживания детей с недостаточностью питания:

1. Предупреждение/лечение гипогликемии.

2. Предупреждение/лечение гипотермии.

3. Предупреждение/лечение дегидратации.

4. Коррекция электролитного баланса.

5. Предупреждение/лечение инфекций.

6. Коррекция дефицита микронутриентов.

7. Осторожное увеличение питания.

8. Обеспечение прибавки массы тела и роста.

9. Сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка.

10. Дальнейшая реабилитация.

Необходимы следующие мероприятия

1. Устранение факторов, обусловливающих голодание.

2. Организация режима, ухода, массажа, ЛФК.

3 .Оптимальная диетотерапия.

4. Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы).

5. Стимуляция сниженных защитных сил организма.

6 .Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Мероприятия проводят поэтапно, с учётом тяжести состояния больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний, угрожающих жизни.

Все дети требуют оптимального режима сна. При 2 ст. гипотрофии необходимо спать 2 раза, а при 3 ст. 3 раза в день. Помещение проветривают, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в диапазоне 25–26° С.