Поговорим о болезни Паркинсона

Программное обеспечение для распознавания голоса дает альтернативу, которая для меня гораздо более приемлема, чем печатание двумя пальцами. Я в состоянии диктовать письма, заметки и даже черновики этой книги прямо на мой компьютер. Когда я впервые пытался использовать подобные программы около десяти лет назад, они не всегда распознавали мой голос. Но с тех пор технологии значительно улучшились. Пока мой голос чистый, сильный и твердый, программа эффективно превращает мои мысли в напечатанные слова.

Поскольку пуговицы и запонки на моей рубашке не всегда повинуются мне, я выделяю больше времени на одевание, чем раньше. Я стараюсь носить вещи, которые сравнительно легко застегиваются, а когда мне нужно надеть рубашку, требующую запонок, стараюсь использовать «легкие» запонки. И предпочитаю носить водолазки или другую одежду, вообще не требующую застегивания.

Другой способ – заменить пуговицы на липучки. Хотя я сам пока не использовал этот метод, липучка, должно быть, действительно облегчает застегивание и расстегивание манжет и воротничков рубашки.

Мои трудности с написанием, набором текста и одеванием причиняют мне некоторое неудобство и вызывают чувство безысходности. Однако, поскольку я пишу, печатаю и одеваюсь один, эти трудности меня не смущают. Напротив, я смущен, когда в общественных местах у меня возникают проблемы с тем, чтобы достать деньги из кошелька или выбрать нужный ключ на связке. Я стараюсь уменьшить или избежать таких затруднений, используя кредитные карты вместо наличных, регулярно упорядочивая наличные деньги в моем кошельке, доставая их заранее и заранее же готовя ключи.

Выражение лица. Сознательно или нет люди меняют выражение лица при передаче своих мыслей и чувств, таких как сопереживание, одобрение, согласие, несогласие или враждебность. Однако ригидность мышц и замедленные движения – два симптома болезни Паркинсона, которые как бы надевают маску на лица многих пациентов с этой болезнью. Так, например, мое лицо часто представляет то, что некоторые называют «покерным лицом»: по нему абсолютно невозможно понять, что я думаю или чувствую.

«Покерное лицо» пациента способно ввести в заблуждение как людей, которые плохо его знают, так и тех, кто хорошо с ним знаком. Окружающие могут ошибочно предположить, что пациент бесчувственен, безразличен, несчастлив, недружелюбен или откровенно враждебен. Порой это происходит без ведома пациента. Такое случалось со мной. За год или два до того, как мне поставили диагноз «болезнь Паркинсона», мы с Джоанной ужинали с моей кузиной Сарой и ее мужем в ресторане в Вашингтоне. Сара и я выросли в нескольких кварталах друг от друга в Нью-Джерси, но теперь она с мужем жила во Флориде, так что это было своего рода воссоединением семьи.

Я мог бы и не запомнить тот ужин, если бы не звонок Сары Джоанне на следующее утро. Сара сказала Джоанне, что я казался несчастным на протяжении всего ужина. Джоанна заверила ее абсолютно убежденно, что я вовсе не был несчастен.

Всё же наблюдение Сары расстроило Джоанну. На тот момент мы с Джоанной были женаты всего два или три года и всё еще считали себя молодоженами. Мы оба были очень счастливы, однако Сара знала меня уже 60 лет, и Джоанну беспокоило, что из моего поведения за ужином можно сделать вывод, будто на самом деле я не так счастлив, как утверждаю.

Джоанна и я обсудили звонок Сары и в конечном итоге остановились на том, что во время ужина я отвлекался на посторонние вещи. Я больше не думал об этом эпизоде, пока не начал писать книгу, и тогда мне пришло в голову, что Сара, вероятно, заметила какой-то симптом: маску на лице, которая часто является признаком болезни Паркинсона. Как показывает описанный случай, изменение выражения лица может ввести в заблуждение даже тех, кто хорошо знает пациента.

Наиболее эффективный способ справиться с так называемой «маской Паркинсона» также является наиболее очевидным: не забывайте улыбаться, когда это уместно. Я могу улыбаться, просто мне необходимо приложить для этого усилие. Несовершенство такого метода заключается в том, что он работает, только если я о нем помню, а помню я не всегда.

В некоторых ситуациях (например, если вы играете в покер или торгуетесь с продавцом), «лицо в маске» может давать преимущество. Однако «маска Паркинсона» надета всегда, независимо от того, выгодно пациенту скрывать свои мысли в конкретной ситуации или нет.

Скотт Крэги: «Клиенты и коллеги заметили, что в ходе переговоров мое лицо постоянно выглядело так, словно я играю в покер. Эти наблюдения были задуманы как комплименты. Мое „покерное лицо“ заставляло моих оппонентов гадать, какова была моя позиция на самом деле. Я не сделал никаких выводов из их наблюдений: тогда в рабочей обстановке иметь каменное лицо было для меня плюсом».

Затрудненное глотание. Такие трудности редко появляются на ранних стадиях заболевания, однако впоследствии у многих пациентов с болезнью Паркинсона возникают проблемы с глотанием, вызванные поражением мышц горла. Глотание требует значительной координации мышц, включая мышцы языка и челюстей, заднего отдела ротовой полости и пищевода, а медленно сокращающиеся или тугоподвижные мышцы могут мешать глотанию. Поскольку пища или жидкость способны попасть в дыхательные пути и легкие, трудности с глотанием могут привести к аспирационной пневмонии, частой причине смерти пациентов с болезнью Паркинсона. (И на самом деле большинство пациентов с болезнью Паркинсона умирают от причин, не связанных с болезнью Паркинсона, таких как болезни сердца.)

Чтобы избежать этих проблем, я стараюсь помнить, что надо откусывать небольшие кусочки пищи и хорошо их пережевывать. Этот прием эффективен, когда я не забываю его использовать. Я также консультировался с терапевтом, занимающимся проблемами глотания при употреблении жидкостей. Он порекомендовал мне опускать подбородок вниз при глотании. Когда я об этом помню, то не кашляю и не давлюсь.

Как и многие пациенты с болезнью Паркинсона, я глотаю слюну реже, чем следовало бы, что приводит к слюнотечению. Слюнотечение не только безобразно и неприлично, но также может привести к аспирации слюны и, как следствие, к пневмонии.

Мой невролог прописал мне атропин, чтобы облегчить проблему слюнотечения. Это лекарство выпускается в форме глазных капель, но я использую его перорально. Если я наношу каплю атропина под язык три или четыре раза в день, слюнотечение становится меньше. И хотя такое увеличение принимаемых лекарств раздражает, последствия отказа от них раздражают еще больше.

Трудности с речью. У большинства пациентов с болезнью Паркинсона в какой-то момент возникают проблемы с речью и голосом. Наиболее распространенные их них – тихая, запинающаяся или невнятная речь, плохая артикуляция и объединение слов. Точная причина этих речевых симптомов не совсем понятна.

Мой голос стал заметно тише через три или четыре года после постановки диагноза. Я совершенно не осознавал изменений. Когда Джоанна заметила, что я говорю не так громко, как следовало бы, и она с трудом меня слышит, я подумал, что скорее у Джоанны проблемы со слухом, а не у меня с речью.

Мне следовало бы уделить больше внимания тому, что еще раньше я замечал, как иногда моя речь становилась невнятной по причинам, которые я не мог объяснить. Я не видел связи между невнятностью речи и громкостью голоса. Я не видел (или не хотел признавать) связи между болезнью Паркинсона и мышечной координацией, необходимой для речи.

Когда мой невролог порекомендовал мне обратиться к логопеду, я уже не мог отрицать, что Джоанна и мои сыновья настаивают на очевидном: мой голос нуждался в помощи. Я обратился к логопеду, и мой голос улучшился. Значение логопедии для пациентов с болезнью Паркинсона рассматривается в главе 7.

Глава 5

Недвигательные симптомы

По оценкам экспертов, от 70 до 85 % пациентов с болезнью Паркинсона страдают от депрессии, беспокойства, галлюцинаций, бреда или поведенческих расстройств. Пациенты с болезнью Паркинсона не выбирают свои симптомы, но я сильнее всего хочу избежать именно недвигательных симптомов. Полагаю, что и большинство хочет того же. Поскольку понимание данных симптомов может оказаться полезным, я рассмотрю их более подробно в этой главе.

Психические симптомы

Депрессия. Депрессия – это не просто чувство грусти. Каждому периодически бывает грустно. Грусть – явление временное. Депрессия, напротив, постоянна. Симптомы депрессии включают перманентную грусть, отсутствие энергии, недостаток мотивации, чувство безнадежности, вины, бесполезности или беспомощности, потерю интереса к деятельности и увлечениям, трудности с концентрацией, засыпанием или сном, размышления о смерти или самоубийстве и неутихающие боли, не поддающиеся лечению.

Предположительно от 40 до 50 % пациентов с болезнью Паркинсона испытывают депрессию в течение болезни. Около половины этих пациентов (от 20 до 25 % всех пациентов с болезнью Паркинсона) страдают серьезной депрессией; остальные – легкой формой, называемой дистимия. Непонятно, почему процент такой высокий. Возможно, это реакция на диагноз и прогнозы, или химические изменения мозга как следствия самой болезни, или оба фактора вместе. К счастью, я еще не испытывал никаких симптомов депрессии.

Иногда депрессия является первым проявлением болезни Паркинсона и возникает еще до симптомов нарушения движений. В таких случаях она может быть полностью или частично обусловлена химическими изменениями в мозге. Как объяснялось в главе 3, болезнь Паркинсона вызывает изменения в областях мозга, вырабатывающих дофамин, серотонин и норадреналин, которые регулируют настроение, энергию, мотивацию, аппетит и сон.

И болезнь Паркинсона, и депрессия могут усугубить проявления друг друга. Некоторые эксперты говорят, что пациенты, страдающие от обоих заболеваний, склонны к развитию более тяжелых симптомов, чем только при болезни Паркинсона или только при депрессии.

* * *

После того как Шелли Лондон в декабре 2001 года оставил юридическую практику в возрасте 63 лет, он больше не был самим собой. По словам Мардж, жены Шелли, он «стал не тем, кем был раньше». Личность Шелли постепенно менялась. К 2011 году он был отрешен, лишен мотивации и много спал. Мардж полагала, что Шелли пребывал в депрессии, и убедила его обратиться к психиатру. Шелли и сам догадывался: что-то с ним не так, – и, согласившись с Мардж, обратился к специалисту.

Шелли встречался с психиатром каждую пятницу утром в течение двух лет. Психиатр не упомянул о болезни Паркинсона как возможной причине проблем Шелли. У него не было тремора или невнятной речи – двух наиболее частых и традиционных симптомов болезни Паркинсона, – но Шелли считает, что имелись другие признаки, и их психиатр должен был уловить. Во-первых, при ходьбе Шелли шаркал ногами. Во-вторых, часто Шелли с трудом садился и вставал со стула. Он также засыпал на занятиях, которые посещал, чего раньше никогда не случалось. Увеличилось число конфузных эпизодов недержания. Кроме того, Шелли мог вставать помочиться восемь или девять раз за ночь; также он страдал от эректильной дисфункции. Как говорит Шелли, его «сексуальный аппарат не работал». Это его очень беспокоило.

После почти двух лет непродуктивных занятий с психиатром у Шелли было два обморока. После второго он пошел к кардиологу. Врач сразу заподозрил болезнь Паркинсона и настоятельно рекомендовал проконсультироваться у невролога. Шелли удалось попасть к нему в тот же день. Невролог провел серию анализов и быстро пришел к выводу, что у Шелли паркинсонизм.

Шелли плакал, но то были слезы радости. Наконец-то ему поставили диагноз.

Анонимный пациент: «На ранних стадиях депрессия являлась для меня проблемой. Однако я смог справиться с ней, работая над собой и продолжая заниматься своими делами и работой».

Кассандра Петерс: «Я страдала от тяжелой депрессии. Когда я приходила домой с работы, то ложилась на диван – и мне ничто и никто не были интересны.

Это был очень мрачный период. Я была абсолютно опустошена. Я не хотела никого видеть, не хотела никуда идти, не хотела ничего делать».

Анонимный пациент: «Моя жизнь стала унылой, никакой радости. Кроме того, я теряю веру и интерес к религии». Анонимный пациент: «У меня очень мало энергии, я очень много сплю и очень быстро устаю».

Тревожность. К тревожным состояниям относятся переживания разной интенсивности, от ощущения, что вдруг что-нибудь пойдет не так (легкая форма тревожности), до фобии или панической атаки (острая форма тревожности), вызывающей учащенное сердцебиение, дрожь и потоотделение. Пациенты с болезнью Паркинсона часто замечают, что они нервничают или возбуждены в ситуациях, которые не беспокоили их так сильно до постановки диагноза.

Тревожность почти так же распространена среди людей с болезнью Паркинсона, как и депрессия. Предположительно, от 25 до 40 % пациентов в течение болезни страдают значительными тревожными расстройствами, такими как фобии, связанные с выходом на улицу или пребыванием в людных местах. Некоторые испытывают тревогу из-за самих симптомов Паркинсона. Такие пациенты могут быть обеспокоены тем, как другие будут реагировать на их тремор, речь, походку, проблемы с мышлением или слюноотделение.

Кассандра Петерс: «Я страдала от сильной тревоги. Я боялась выходить в людные места. Я боялась водить машину.

Это было для меня совершенно не характерно».

Анонимный пациент: «Я сразу начинаю нервничать, когда от меня что-то требуется… например, когда мне задают вопросы во время регистрации на рейс в аэропорту».

Апатия. Многие пациенты с болезнью Паркинсона переживают апатию: отсутствие интереса, низкая мотивация и безразличие. Занятия, которые раньше были интересны, – например, карьера, хобби и общение с друзьями – больше не волнуют их. Чтобы встать с кровати или дивана и заняться делом, нужно приложить значительные усилия. Некоторые пациенты перестают общаться с окружающими и становятся замкнутыми и социально изолированными.

Апатичные пациенты часто кажутся ленивыми или безучастными. Некоторые не жалуются на чувство апатии, потому что им всё равно. Часто супруги таких пациентов первыми замечают, что их муж или жена перестали проявлять интерес к занятиям или предметам, которые раньше казались им весьма увлекательными.

Апатия несколько отличается от депрессии.

Люди с апатией теряют инициативу и мотивацию; они становятся менее активными. Им всё еще нравится заниматься тем, что приносило им удовольствие до болезни Паркинсона, но им не хватает мотивации, чтобы начать это делать.

Утомляемость и одышка. Утомляемость характеризуется недостатком энергии или чувством усталости, несоразмерным расходуемой энергии. Это не то же самое, что сонливость, апатия или депрессия.

Можно быть утомленным, но не быть в депрессии.

Но можно иметь и утомляемость и депрессию, и некоторые считают, что утомляемость усугубляет депрессию (и наоборот).

Сообщается, что около 50 % пациентов с болезнью Паркинсона часто испытывают усталость на ранних стадиях заболевания, но не всегда. Есть ряд физиологических причин, по которым пациент с болезнью Паркинсона может чувствовать себя утомленным. Например, болезнь может снижать артериальное давление или приводить к потере глубокого сна; также утомление может быть вызвано чрезмерным или недостаточным лечением.

Кроме того, пациенты с болезнью Паркинсона иногда испытывают нехватку дыхания, то есть одышку. Если одышка является симптомом болезни, она поддается лекарственной терапии – например, с помощью леводопы, описанной в главе 7. Однако, как и утомляемость, одышка может иметь другую причину: заболевание легких или сердечная недостаточность. Пациент с одышкой должен немедленно обратиться к врачу.

Крис Уитмер (ведущий домашнее хозяйство муж, жена работает): «Мне не хватает энергии. Я не могу кататься на лыжах, как раньше. Я не могу играть с сыном в мяч, как раньше. Я не могу играть в футбол с моей дочерью, как раньше. Я ложусь подремать по два раза в день, но, когда моя жена приходит домой с работы, я уже такой уставший, что ей приходится одной заниматься детьми».

Анонимный пациент: «Я часто засыпаю, когда читаю. Это часть моего общего недомогания».

Анонимный пациент: «Я быстро утомляюсь после физической нагрузки любого вида, причем совершенно непропорционально усилиям, которые я прилагаю во время занятий. Кроме того, через несколько минут после приема лекарств от болезни Паркинсона я могу погрузиться в глубокий сон на час, а то и на два с половиной». Анонимный пациент: «Вообще я очень активен, но теперь у меня так мало энергии, что я провожу больше времени сидя перед телевизором».

Галлюцинации, иллюзии и бред. Под галлюцинациями подразумевается способность видеть вещи, которых на самом деле нет. Галлюцинации, связанные с болезнью Паркинсона, бывают мимолетными или длятся часами. Обычно они только зрительные. Пациент может видеть пятна, точки, линии или другие мелкие фигуры, людей, животных или насекомых.

Если они появляются, это не всегда означает, что пациент теряет рассудок.

Иллюзии похожи на галлюцинации – за исключением того, что пациент видит реально существующие вещи, но интерпретирует их неправильно. Иллюзии не настолько мучительны и не доставляют таких тяжелых проблем, как галлюцинации.

Бред – это идеи, не имеющие фактической основы, или ложные убеждения, которых придерживается индивид, несмотря на доказательства обратного. При болезни Паркинсона бред часто включает в себя ложные представления о супруге пациента, например о супружеской неверности.

По имеющимся оценкам, от 40 до 50 % пациентов с болезнью Паркинсона испытывают галлюцинации, иллюзии и/или бред в какой-то момент своей болезни. Часто эти симптомы являются побочным эффектом лекарств, а не признаком самого заболевания. В таких случаях они могут быть устранены при помощи отмены одного или нескольких препаратов, принимаемых пациентом. Кроме того, если человек слишком впечатлителен, галлюцинации, иллюзии или бред могут быть вызваны любым системным заболеванием, даже инфекцией.

В течение пяти лет Сара Бойер принимала только Мирапекс в качестве лекарства от болезни Паркинсона. Однако у Мирапекса (торговое название прамипексола) есть побочные эффекты, и Сара лично испытала некоторые из них: галлюцинации, яркие ночные кошмары и крик во время сна. Сара вспоминает, что видела, как белки ходили по ее гостиной.

Крики во сне были настолько громкими и упорно повторяющимися, что, когда они с мужем Джоном ночевали в отеле, постояльцы из соседних комнат жаловались, что не могли уснуть из-за шумного спора в комнате Бойеров. Галлюцинации Сары, ночные кошмары и разговоры со временем ушли. «Думаю, я просто привыкла к Мирапексу», – говорит она.

* * *

У Сандры Ридингер время от времени бывают иллюзии. Недавно, долго глядя в окно, она увидела корову (вполне реальную корову), которая ей показалась медведем. Сандра поняла, что это была иллюзия, но это ее мало утешило, поскольку корова по-прежнему выглядела как медведь. Недавно Сандра увидела заборный столб – он казался ей мужчиной с мальчиком. Сандра говорит, что, по крайней мере пока, иллюзии только раздражают ее. Главным образом ее беспокоит страх, что появление иллюзий может перерасти в слабоумие.

Трудности с контролем желаний. У пациентов с болезнью Паркинсона иногда возникают проблемы с контролем своих желаний, например страсть к азартным играм или компульсивные покупки, компульсивное переедание и гиперсексуальность. Это может быть спровоцировано лекарствами от болезни, а не самим недугом. В большинстве случаев с этими проблемами помогает эффективно справиться корректировка лекарственной терапии.

* * *

Лири Филлип первоначально полагался в лечении исключительно на два препарата: Синемет и Мирапекс. Однако невролог Лири не предупредил его, что один из потенциальных побочных эффектов Мирапекса – компульсивное поведение, в том числе страсть к азартным играм.

До этого игровая активность Лири ограничивалась случайными покупками лотерейных билетов. Однако после того, как он начал принимать Мирапекс, интерес Лири к азартным играм сделался явным и навязчивым. Более двух лет он регулярно посещал казино в Западной Виргинии и Нью-Джерси, чтобы поиграть в игровые автоматы. Иногда он выигрывал, но чаще проигрывал. Потери Лири возрастали; ему было настолько неловко за свои проигрыши, что сначала он ничего не говорил своей жене Сесиль.

Наконец Лири рассказал своему неврологу и Сесиль об азартных играх. Невролог объяснил, что это, вероятно, побочный эффект Мирапекса, и скорректировал лечение. Игровая активность Лири немедленно прекратилась, но теперь он злится на невролога за то, что тот не предупредил его.

Анонимный пациент: «Мои проблемы с контролем желаний выражаются в мастурбации и компульсивном переедании».

Анонимный пациент: «С тех пор, как я перешел на Мирапекс, я провожу в интернете больше времени, чем обычно».

Нарушения сна. Многие пациенты с болезнью Паркинсона сталкиваются с серьезными проблемами со сном, включая невозможность заснуть, слишком чуткий сон, отсутствие глубокого сна, неприятные ощущения в ногах (часто называемые «синдромом беспокойных ног»), ночные кошмары, слишком беспокойное поведение во время сновидений, падение с кровати, апноэ во время сна (период времени с поверхностным дыханием или отсутствием дыхания), дневную сонливость. Некоторые из этих проблем вызваны самой болезнью Паркинсона, другие – лекарствами, которые принимают пациенты, а третьи – и тем и другим.

Расстройство фазы быстрого сна, ответственной за появление сновидений, очень распространено среди пациентов с болезнью Паркинсона. Если у человека чуть старше 40 лет есть проблемы с фазой быстрого сна, то велика вероятность развития болезни Паркинсона.

В некоторых случаях депрессия и тревога, будучи обычными явлениями среди пациентов с болезнью Паркинсона, влияют на качество сна. Стоит посоветоваться с врачом и определить, можно ли справиться с этим медикаментозно.

Другая вероятная причина – побочный эффект от лекарств, и тогда требуется корректировка лечения. В любом случае важно следить за режимом сна, делать физические упражнения, сохранять интеллектуальную нагрузку, убрать или уменьшить количество потребляемого днем и вечером кофеина, исключить алкоголь в течение нескольких часов перед сном и избегать сна днем.

В некоторых случаях проблемы со сном могут быть вызваны состояниями, не связанными с болезнью Паркинсона. Например, нарушение дыхания также мешает сну, и лечится оно отдельно от болезни Паркинсона. Пациент с такими симптомами должен обсудить их с лечащим врачом.

У меня лично нет проблем с засыпанием. А вот не просыпаться во время сна – это другое дело. До операции по ГСМ я часто вставал после трех или четырех часов сна и не мог снова заснуть. Чтобы не будить мою жену, я уходил из спальни в другую комнату читать или писать, пока не засну или пока не придет время отправляться в офис.

Я обсудил проблему с моим неврологом. Он предположил (как оказалось, верно), что в моем случае нарушения сна обусловлены приемом лекарств, а не самой болезнью. После того как мы скорректировали медикаментозную терапию, я обнаружил, что проспать безмятежно всю ночь больше не проблема.

Другие неудобства, связанные со сном, разрешились не так легко. Нарушение быстрой фазы сна может привести к тому, что человек будет кричать, пинаться, бить кулаками во время сна или упадет с кровати. В моем случае, к сожалению, эти проблемы – ночные кошмары и их перенос в реальность – имели прямое влияние на мою жену. Джоанна сообщала, что мои разговоры во сне были громкими, настойчиво повторявшимися и содержали ненормативную лексику, а иногда я махал кулаками в ее сторону! Она не преувеличивала: я просыпался во время двух таких эпизодов и обнаруживал, что бью ее. К счастью, это бывало нечасто.

Несколько раз я падал с постели во время сна; последние эпизоды имели место в 2013 году и в начале 2016-го, когда я поранился, ударившись головой о небольшой комод рядом с нашей кроватью. Травма была незначительной, но нет никаких гарантий, что в следующий раз мне так же повезет. Я планирую обсудить это с моим неврологом.

По-видимому, нам придется переставить мебель в комнате и сменить лекарства. Эксперты говорят, что неизвестно, как часто пациенты Паркинсона падают с постели, потому что обычно они об этом предпочитают умалчивать, а врачи, как правило, не спрашивают.

Мой терапевт порекомендовал мне обратиться к специалисту по сну, чтобы выяснить, страдаю ли я от обструктивного апноэ сна, которое часто связано с храпом и чрезмерной дневной сонливостью. Врач проводит ночное исследование сна, чтобы определить, есть ли у пациента апноэ. Это состояние обычно лечат при помощи поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP – continuous positive airway pressure), что обеспечивается маской, которая надевается на рот и нос пациента. Трубка соединяет маску с машиной, создающей давление, достаточное для того, чтобы дыхательные пути были открыты. Полагаю, что у меня нет апноэ сна, и я еще не последовал рекомендации моего терапевта.

Дэн Льюис: «У меня начинаются очень серьезные проблемы со сном, если я не принимаю лекарства: Клоназепам и Тразодон. Я встаю в два часа ночи и не могу снова заснуть».

Пит Рим: «Метод CPAP принес Мэгги немедленное облегчение, избавив меня от храпа».

Социальная изоляция. Многие пациенты с болезнью Паркинсона избегают социализации. Она часто предполагает передвижения, поездки, которые оказываются затруднительными, поскольку болезнь Паркинсона может ограничивать мобильность пациента.

Кроме того, многие больные не хотят общаться из-за проблем с голосом. Другие стесняются своих физических симптомов, таких как тремор и слюноотделение. Третьи страдают от когнитивных расстройств, апатии, тревожности, утомляемости или депрессии. Социальная изоляция маскирует, а не решает эти проблемы, и таким образом усугубляет неблагоприятные последствия болезни.

Бонни Крамер: «Майкл [Майкл Розенбуш, покойный муж Бонни] ненавидел Вашингтон. Он ненавидел самомнение и чувство собственной важности, которое отмечал во многих жителях Вашингтона. Напротив, в группе поддержки он нашел общество, где чувствовал себя комфортно. Члены группы занимались вместе, смеялись вместе и соболезновали вместе».

Берт Кинг: «Если у вас болезнь Паркинсона, вы должны бороться со стремлением к изоляции. Вы должны „толкать“ себя каждый день, должны прилагать усилия для поддержания социальных контактов. Я принимаю активное участие в совете Фонда по борьбе с болезнью Паркинсона; я принимаю активное участие в жизни моего дома и синагоги, которую я посещаю. Моя жизнь полна настолько, насколько мне хочется».

Когнитивные симптомы

По мере развития болезни Паркинсона многие пациенты испытывают снижение умственных способностей, связанных с получением, обработкой и использованием информации. Становится нелегко запоминать и обрабатывать информацию или концентрироваться на ней, что затрудняет целенаправленную деятельность (страдают навыки планирования и многозадачности).

В некоторых случаях снижение познавательной способности является настолько трудноуловимым, что не влияет на повседневную жизнь пациента. В других случаях когнитивные симптомы выражены значительнее. Многие люди с болезнью Паркинсона беспокоятся о возможных когнитивных нарушениях в будущем. Всякий раз, когда моя память подводит меня (например, я не могу вспомнить, что столицей Южной Дакоты является Пирр), я задаюсь вопросом, не когнитивный ли это симптом. Пока у меня нет веских оснований думать, что это он.

Некоторые виды тренировок способны помочь уменьшить когнитивные симптомы пациентов с болезнью Паркинсона (см. главу 7).

Деменция. Деменция проявляется в непрерывном снижении когнитивной функции пациента, она ухудшает его способность участвовать в повседневной деятельности: например, пациент больше не может следить за балансом банковского счета.

Некоторые данные сообщают, что у 25 % или даже 33 % пациентов с болезнью Паркинсона появляется деменция. Тем не менее у большинства это состояние не развивается, а если и развивается, то, как правило, на последней стадии заболевания.

Конечно, некоторые страдают деменцией и без болезни Паркинсона, особенно пожилые люди. Но этот риск значительно выше у пациентов с болезнью Паркинсона, и, пожалуй, эта проблема заботит меня больше всего. Я боюсь, что потеряю дееспособность и независимость. Я всегда гордился своим умением заботиться о себе и своей семье в финансовом плане, эмоциональном и физическом. Болезнь Паркинсона может лишить меня ощущения того, что я являюсь опорой для своих близких, и подорвать мое восприятие самого себя.

Мой невролог сказал, что существуют разные степени деменции и что пациент с легкой деменцией в гораздо более выгодном положении, нежели пациент с тяжелой деменцией. Эта обнадеживает, хотя не успокаивает полностью.

* * *

Хотя большинство пациентов с болезнью Паркинсона говорят, что их первыми симптомами были двигательные нарушения, некоторые из опрошенных мною сообщили, что их начальные симптомы носили когнитивный характер. Один анонимный пациент (адвокат) сказал, что примерно в 2000 году начал испытывать трудности с концентрацией – потенциально серьезная проблема для адвоката. Например, он читал какое-либо постановление и к тому времени, когда достигал третьего раздела, забывал, что было в первом.

Поначалу данный пациент был в состоянии справиться с этим, используя то, что он называет «механизмами приспособления». В случае с постановлением он просто возвращался и перечитывал первый раздел, чтобы вспомнить, о чем там речь. Процесс отнимал много времени и сил, но пациент считал это терпимым. Он говорит, что также справлялся, «делая более развернутые заметки. Дошло до того, что, если я собирался провести телефонную конференцию, вместо того, чтобы написать на листочке пять ключевых моментов, я составлял подробный план, что также было механизмом приспособления. Я пытался компенсировать свое состояние».

В конце концов этот пациент вышел на пенсию. По мере того как проблемы с концентрацией становились серьезнее, ему было всё сложнее использовать механизмы приспособления. Он работал всё больше и больше – и начинал терять контроль. Он пришел к заключению, что пенсия – наиболее разумный выбор.

* * *

Когда у Пита Рима была диагностирована болезнь Паркинсона в 2009 году, его начальными симптомами являлись двигательные нарушения. Однако в конце 2014 года Пит обнаружил, что его математические способности и навыки концентрации ухудшаются. Пита расстраивало, что он больше не мог держать в голове баланс семейного банковского счета. Он всегда гордился своими математическими способностями. «То была моя сущность, – говорил он. – Интересно, что будет дальше… Это расстраивает меня и расстраивает Мэгги [его жену]. Так что я знаю: это сказывается на нас обоих».

Невозможность выполнения действий одновременно.

Болезнь Паркинсона мешает выполнять отдельные задачи, такие как говорить, глотать, ходить, поддерживать беседу. При этом в повседневной жизни мы часто выполняем две или более задач одновременно. Мы говорим и глотаем. Мы ходим и говорим. Мы многозадачны.

Если болезнь Паркинсона затрудняет просто ходьбу, то ходьбу и продолжение разговора одновременно она затрудняет еще больше. Например, если пациент с болезнью Паркинсона разговаривает с компаньоном во время прогулки, велика вероятность того, что он упадет.

Проблемы с выполнением одновременных действий были изучены на пациентах, которые считали в уме во время ходьбы. Исследование показало, что походка пациентов ухудшалась, когда во время прогулки они производили арифметические вычисления.

Когда ходьба требует непривычных усилий, например при подъеме в гору, мне часто бывает трудно одновременно вести разговор. Кажется, что на обе задачи силы черпаются из единого ограниченного резерва энергии.

Создается также впечатление, что болезнь Паркинсона затрудняет переключение внимания с одного занятия на другое. Когда я концентрируюсь на одной задаче (например, решаю головоломку судоку), перерывы кажутся более дезориентирующими, чем были до болезни Паркинсона.

Аналогично Триша Кларк заметила, что ее партнер Айвен Браун не отвечает и не реагирует на вопросы так же быстро, как до болезни Паркинсона. Она говорит, что тогда она напоминает себе, что это симптом, а не свидетельство невнимательности.

Дэн Льюис: «Иногда у меня возникают проблемы с. целенаправленной деятельностью. Я не могу справиться с ежедневными делами. Это приводит меня в отчаяние. Я никогда не знаю наверняка, какой сегодня день. У меня проблемы с именами. До болезни Паркинсона я мог прийти в суд и свободно говорить с судьей, используя четко структурированные предложения и целые абзацы на основе десяти слов, которые я записал на листе бумаги. Я не совсем потерял эту способность, но теперь мне нужно готовиться намного серьезнее. Раньше я мог, импровизируя, выстраивать безупречные предложения и абзацы. А теперь нет, и меня это очень беспокоит».

Вильма Хейзен: «Чак [Линдерман, ее муж] изменился. Раньше он был ответственным парнем. Теперь он стал нерешительным и откладывает свои дела».

Вегетативные симптомы

Альфа-синуклеин – белок, который скапливается в мозге всех пациентов с болезнью Паркинсона, – был обнаружен в нескольких локализациях за пределами мозга, включая нервы, иннервирующие кишечник. Некоторые исследователи подняли вопрос о том, что альфа-синуклеин сначала появляется в этих нервах, вызывая недвигательные симптомы, а затем распространяется в мозг, вызывая двигательные симптомы.

У пациентов с болезнью Паркинсона часто возникают проблемы с вегетативной нервной системой, которая контролирует температуру нашего тела, частоту пульса, артериальное давление, кишечник, мочевой пузырь, потовые железы и сексуальную функцию.

Запор. Почти 80 % пациентов с болезнью Паркинсона страдают от запоров. При запоре опорожнение кишечника делается затруднительным и/или редким. Поскольку у каждого человека свой интервал между походами в туалет, невозможно установить однозначно, когда этот интервал становится слишком длинным. Мой терапевт сказал мне, что у меня должно быть по крайней мере три или четыре похода в туалет в неделю. До сих пор так и получалось.

Тот факт, что у пациента с болезнью Паркинсона случаются запоры, не означает, что они спровоцированы именно болезнью. Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, особенно антихолинергические, иногда вызывают запоры (см. приложение 4). Они могут быть спровоцированы и другими факторами, например недостаточным потреблением воды, диетой с низким содержанием клетчатки, недостаточной физической активностью, переездами, любыми переменами в распорядке дня или другими проблемами со здоровьем. Адекватные изменения в диете и образе жизни часто являются наиболее эффективными методами лечения.

Дисфункции мочевого пузыря. У некоторых пациентов возникают проблемы с частотой мочеиспускания – возникает необходимость мочиться чаще. У других бывают немедленные позывы к мочеиспусканию – ощущение потребности срочно помочиться. Оба состояния могут привести к недержанию мочи.

Существует несколько способов решения этой проблемы, включая урологические прокладки и одежду, которую легко снять в ванной комнате.

Чтобы снизить количество ночных походов в туалет, пациент должен помнить об ограничении потребляемой вечером жидкости.

Можно прибегнуть к помощи лекарств.

Шелли Лондон – пациент, упомянутый ранее в этой главе, – сообщает, что в результате приема Синемета он каждую ночь просыпается помочиться не чаще одного или двух раз, что гораздо меньше восьми или девяти, как было ранее. Шелли говорит, что это «поразительное достижение».

Сара Бойер: «До того как мне поставили диагноз болезни Паркинсона, меня периодически мучили повторные эпизоды немедленных позывов к мочеиспусканию. Я ошибочно предполагала, что источником проблемы была инфекция мочевыводящих путей. Только спустя несколько лет, когда мне поставили диагноз болезни Паркинсона и я начала принимать Мирапекс, эти эпизоды прекратились».

Низкое артериальное давление. Для пациента с болезнью Паркинсона низкое артериальное давление в положении стоя обычно связано с сочетанием нарушений в работе вегетативной нервной системы и действием лекарств. Вегетативная нервная система обычно стабилизирует артериальное давление, когда человек встает из сидячего или полулежачего положения. При болезни Паркинсона эта функция бывает нарушена.

Кроме того, лекарства от болезни Паркинсона имеют тенденцию вызывать ортостатическую гипотонию, падение артериального давления, когда человек встает. Если у пациента с болезнью Паркинсона наблюдается значительное падение артериального давления при вставании, он может потерять сознание и упасть.

Невролог рассказывал мне о мужчинах, которые намеренно обезвоживали себя, чтобы избежать недержания, что приводило к усугублению ортостатической гипотензии, увеличивая риск падения и перелома шейки бедра.

Один из способов справиться с падением давления – просто медленнее подниматься из сидячего или полулежачего положения; другой – носить абдоминальные бандажи или поддерживающие эластичные чулки, которые уменьшают количество жидкости, скапливающейся в ногах, когда вы сидите или полулежите. Также доступны лекарства, предназначенные для лечения ортостатической гипотензии.

* * *

Джоэлу Хэвманну диагноз болезни Паркинсона поставили в 1989 году, а в 2004-м ему сделали операцию по ГСМ. Симптомы Джоэла постепенно прогрессировали до 2012 года, когда у него была серия падений. В том году Джоэл падал примерно восемь раз, дважды «разбивая голову до крови». Джоэл полагает, что головокружение, вызванное низким артериальным давлением, послужило причиной как минимум двух падений.

Когда невролог Джоэла порекомендовал ему использовать ходунки, Джоэл сначала сопротивлялся, говоря, что «не хочет быть типичным больным», но в 2013 году уступил. Однако даже с их помощью ему порой трудно держать равновесие, и время от времени он падает.