Поговорим о болезни Паркинсона

Я также осознал, что сильно ошибся, считая себя жертвой невезения. В целом моя жизнь была благословлена удачей. Правда, болезнь Паркинсона прервала мою полосу удачи, но не стерла всё предыдущее везение. Я решил попытаться извлечь максимум пользы из карт, что мне сдали, и не тратить больше времени на бесполезные размышления.

В действительности мне даже повезло, что диагноз мне поставили в 2004 году. Управление FDA одобрило проведение операций по глубокой стимуляции мозга (ГСМ) с целью лечения симптомов Паркинсона только двумя годами ранее. При ГСМ, которая сейчас является наиболее широко используемой формой хирургического вмешательства при болезни Паркинсона, нейрохирург помещает два маленьких электрода в точно определенные места в мозге пациента. Затем хирург подключает каждый электрод к проводу, который проходит от электрода под кожей пациента к устройству с питанием от батареи, аналогичному кардиостимулятору, помещенному под кожу на грудной стенке пациента. Затем используется запрограммированное устройство для прицельной стимуляции клеток головного мозга, определенных нейрохирургом{8}.

Мне провели операцию по ГСМ в 2008 году. Во всяком случае, пока похоже, что она прошла успешно. Я не чувствую себя беспомощным. Сейчас я принимаю меньше лекарств, чем до операции, и мои симптомы не прогрессировали заметно с тех пор.

Я осознаю, что могу справляться с ними. У меня нет возможности избавиться от болезни Паркинсона, но есть возможность преодолеть определенные трудности, связанные с ней.

Более того, я не одинок – у меня есть союзники. Болезнь Паркинсона познакомила меня со многими смелыми, целеустремленными и щедрыми членами сообщества пациентов с болезнью Паркинсона – пациентами и их партнерами, терапевтами и неврологами, которых я, вероятно, не встретил бы, не имей я этой болезни. Вместе с моей семьей и друзьями они оказали мне огромную помощь.

Болезнь Паркинсона открыла передо мной больше дверей, чем закрыла. И хотя я сейчас хожу, а не бегаю, мне, в общем-то, никогда и не нравилось бегать. Теперь я хожу чаще, дольше и с определенной целью: ходьба является частью моей терапии. Кроме того, я узнаю много нового о болезни, о других пациентах, о человеческом мозге и о себе.

Болезнь Паркинсона предоставила мне возможность сделать мою жизнь насыщеннее, побудив меня раньше выйти на пенсию, и теперь я пользуюсь всеми преимуществами этого положения (например, путешествую, пишу и фотографирую), которые я раньше отодвигал на задний план.

Глава 3

Почему болезнь Паркинсона?

Симптомы

В 1817 году лондонский врач по имени Джеймс Паркинсон охарактеризовал состояние, которое теперь называется «болезнью Паркинсона», описав следующие симптомы: тремор, мышечная ригидность{9}, отсутствие (или замедление) движений, трудности при ходьбе и проблемы с сохранением равновесия. Паркинсон определил их как самостоятельное заболевание. Сегодня, спустя два столетия, несмотря на то, что о болезни известно гораздо больше, ее диагноз всё еще основан на описании симптомов, предложенных Паркинсоном.

Невозможно достоверно спрогнозировать, какие из них появятся у пациента с болезнью Паркинсона и когда. Некоторые симптомы очевидны во время постановки диагноза; другие могут развиваться годами, а третьи – не проявиться никогда.

Некоторые симптомы усугубляют последствия других признаков болезни Паркинсона. Например, мышечная ригидность, замедленные движения, нарушение равновесия, низкое артериальное давление, утомляемость и неспособность к целенаправленной деятельности вызывают затруднения при ходьбе и повышают риск падения. Подобным же образом низкое артериальное давление и потеря глубокого сна увеличивают вероятность быстрой утомляемости.

Кроме того, побочные эффекты некоторых препаратов от болезни Паркинсона иногда напоминают симптомы заболевания. Следовательно, бывает трудно определить, вызван ли конкретный симптом болезнью, лекарством или и тем и другим. Например, импульсивное поведение, низкое артериальное давление и проблемы со сном могут быть вызваны как болезнью Паркинсона, так и лекарствами от нее – или же обоими факторами.

Последствия болезни Паркинсона могут значительно отличаться у разных пациентов. Например, у одних он приводит к гиперкинезии, у других – к неподвижности; одни пациенты чувствуют сонливость, другие страдают от бессонницы; у некоторых кожа становится жирной, у других – сухой; есть те, у кого развивается чрезмерная потливость, и те, у кого недостаточное потоотделение.

Болезнь Паркинсона более распространена среди мужчин, нежели среди женщин. Между тем недавние исследования показывают, что у мужчин симптомы, связанные с нарушениями двигательной сферы, могут быть более проявлены, а у женщин чаще развиваются симптомы, не связанные с движениями.

Мозг

Болезнь Паркинсона, по крайней мере частично, является болезнью человеческого мозга. Мозг – самая сложная часть нашего тела; вероятно, это наиболее высокоорганизованная структура на Земле. Он гораздо сложнее и мощнее, чем самый современный компьютер. В настоящее время ученые только начинают понимать, как работает мозг.

Нейроны. Основной единицей мозга является клетка мозга, или нейрон. Мозг состоит примерно из трех фунтов нейронов[4], плавающих в четырех-пяти унциях[5] жидкости внутри черепа. По имеющимся оценкам, человеческий мозг в норме содержит около 86 миллиардов нейронов. Каково бы ни было точное число нейронов, их количество намного больше, чем число живущих на Земле людей (около 7,3 миллиарда).

Нейротрансмиттеры. Нейроны посылают сигналы другим нейронам, выделяя (или секретируя) химические вещества, называемые нейротрансмиттерами. Мозг использует нейротрансмиттеры, чтобы заставить сердце биться, легкие дышать, а желудок обрабатывать пищу. Нейротрансмиттеры могут влиять на настроение, сон и концентрацию. Согласно текущим подсчетам, в мозге более 100 нейротрансмиттеров, каждый из которых имеет определенную функцию или функции.

Некоторые нейротрансмиттеры являются возбуждающими, другие – ингибирующими, а третьи выполняют и ту и другую функцию. Возбуждающие нейротрансмиттеры стимулируют мозг. Ингибирующие нейротрансмиттеры успокаивают его и помогают создать равновесие. Ингибирующие нейротрансмиттеры легко истощаются, когда возбуждающие нейротрансмиттеры становятся сверхактивными{10}.

Нейронные сети. Нейроны общаются друг с другом через высокоструктурированные нейронные сети. Каждый нейрон получает сигналы и посылает их другим нейронам. Предполагается, что один нейрон может общаться с 10 000 других нейронов, получая и посылая сигналы. Нейроны отделены от других нейронов небольшими промежутками, называемыми синапсами.

Когда нейротрансмиттер высвобождается одним нейроном (обозначим его «Нейрон № 1») и покидает то, что называется терминалью аксона Нейрона № 1, он проходит через синапс к другому нейрону («Нейрон № 2») и прикрепляется к его рецептору. Электрический сигнал затем активируется или ингибируется Нейроном № 2. Если электрический сигнал достигает конца Нейрона № 2, последний выпускает нейротрансмиттер, который перемещается по синапсу и присоединяется к следующему нейрону. Тогда цикл начинается снова.

Влияние болезни Паркинсона на мозг

Болезнь Паркинсона снижает уровень трех нейротрансмиттеров мозга: норадреналина, серотонина и дофамина.

Норадреналин является возбуждающим нейромедиатором. Он отвечает за стимулирующие процессы в организме. Это главный химический медиатор симпатической нервной системы, части нервной системы, которая контролирует многие автоматические функции организма, такие как пульс и артериальное давление. Норадреналин также отвечает за концентрацию и эмоциональную стабильность.

Серотонин является ингибиторным нейромедиатором; он не стимулирует мозг. В его функции входит регуляция аппетита, контроль сна, памяти, обучаемости, настроения и сокращения мышц. Адекватное количество серотонина необходимо для стабилизации настроения и баланса возбудимости мозга.

Дофамин обладает как возбуждающим, так и ингибирующим свойствами. Он выполняет важные функции в регуляции движений тела, памяти, когнитивных функций, сосредоточения, сна, мотиваций и настроения. Дефицит дофамина может вызвать замедление и несогласованность движений, избыток – заставить тело совершать ненужные движения.

Симптомы болезни Паркинсона развиваются, когда запасы дофамина в мозге истощены примерно на 60-80 %. Потеря дофамина влияет на способность человека контролировать движения, запоминать, обрабатывать информацию и концентрироваться. Потеря дофамина также влияет на перемены в настроении человека.

Нейрохимические изменения мозга, возникающие в результате снижения уровня норадреналина, серотонина и дофамина, а также стресс от хронического заболевания объясняют, почему у значительного процента пациентов с болезнью Паркинсона (возможно, от 40 до 50 %) на определенном этапе развивается клиническая депрессия.

Черная субстанция, которая на латыни называется «Substantia nigra» и в переводе означает «темное вещество», представляет собой темную пигментированную массу серповидной формы, расположенную в среднем мозге, в верхних отделах ствола мозга{11}.

Нейроны в черной субстанции производят дофамин, а болезнь Паркинсона приводит к их гибели, вызывая дисфункцию движений.

Тельца Леви. Как упоминалось в главе 1, клетки головного мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, известные как тельца Леви. Они находятся в определенных областях мозга, включая черную субстанцию{12}.

Альфа-синуклеин. Основным компонентом телец Леви является белок, называемый альфа-синуклеином. Несмотря на то, что его функция в здоровых клетках неясна, есть убедительные доказательства того, что он играет ключевую роль в развитии болезни Паркинсона.

Обычно альфа-синуклеин легко растворяется в клеточных жидкостях. Однако при определенных условиях он теряет эту способность и имеет тенденцию к агрегации. Накопление нерастворимой формы альфа-синуклеина может нарушить функцию клетки утилизировать дополнительный альфа-синуклеин. В результате накопленный альфа-синуклеин может стать токсичным для клеток головного мозга и вызвать дисфункцию нейронов.

Патология альфа-синуклеина была также обнаружена в других системах организма, обычно не связанных с болезнью Паркинсона. Это говорит в пользу теории, согласно которой болезнь Паркинсона поражает области вне черной субстанции и выходит таким образом за пределы центральной нервной системы. В действительности самые ранние симптомы Паркинсона включают запор и другие желудочно-кишечные проблемы. Есть даже свидетельства того, что болезнь появляется в нервных клетках кишечника раньше, чем она появляется в мозге.

Каковы причины болезни Паркинсона?

Первопричина неизвестна. Может и не быть единой причины – многие ученые считают, что заболевание, вероятно, обусловлено генетическими дефектами в сочетании с воздействием определенных нейротоксинов, таких как пестициды или другие химические вещества. Однако, несмотря на множество предполагаемых причин, ни одна теория возникновения болезни так и не была подтверждена окончательно. На данный момент лучшее, что мы можем сделать, – это перечислить несомненные факторы риска.

Исследователи выявили ряд факторов риска, которые с большой вероятностью связаны с началом болезни Паркинсона.

• Пестициды и гербициды. Есть свидетельства того, что пестициды и гербициды могут оказаться факторами, провоцирующими развитие болезни Паркинсона.

• Сельская местность. Риск заболеть болезнью Паркинсона выше среди людей, которые живут в сельской местности, и особенно высок среди работников сельского хозяйства и людей, пользующихся водой из частных водоемов.

• Возраст. Риск возникновения болезни Паркинсона связан с возрастом. Пиковый возраст начала болезни Паркинсона – 60 лет (мой возраст на момент постановки диагноза). Около 80 % пациентов с болезнью Паркинсона заболевают в возрасте от 40 до 70 лет. У 10 % пациентов недуг развивается в возрасте 40 лет или ранее.

• Генетика. Специфические генетические факторы, по-видимому, объясняют раннее начало болезни Паркинсона, относительно редкую форму, поражающую людей в возрасте до 50 лет. Если родители или родные (брат или сестра) человека заболели в молодом возрасте, то риск развития болезни Паркинсона у него выше среднего. Однако если у человека есть родственник, у которого болезнь Паркинсона развилась в пожилом возрасте, то риск заболеть оказывается средним. Для определенных генов, связанных с болезнью Паркинсона, также доступно генетическое тестирование. Однако лишь около 10 % случаев болезни Паркинсона связаны с конкретной генетической причиной (например, мутацией в генах Pink1, PARK2 и PARK8). Большинство случаев были классифицированы как идиопатические или спорадические; это означает, что причина неизвестна.

• Пол. Исследователи обнаружили, что болезнь Паркинсона поражает примерно на 50 % больше мужчин, чем женщин. Однако причины такой разницы неизвестны.

• Курение / употребление кофе. Процент курящих с болезнью Паркинсона меньше, чем процент некурящих. На основании этих данных может показаться, что курильщики подвержены меньшему риску развития этого заболевания, чем некурящие. Конечно, следует принимать во внимание неблагоприятные последствия курения для здоровья, прежде чем делать вывод о пользе курения в случае болезни Паркинсона. Бывает и наоборот: люди с болезнью Паркинсона могут иметь симптомы, которые заставят их ограничить курение или вообще бросить курить.

Абсолютно то же самое можно сказать о кофе. Я не встречал никаких доказательств того, что кофе или кофеин влияют на возникновение болезни Паркинсона или на ее лечение.

• Стресс. Некоторые эксперты полагают, что хронический эмоциональный стресс провоцирует развитие болезни Паркинсона; другие же говорят, что стресс не вызывает и не усугубляет недуг.

* * *

Джуди Додж считает, что болезнь Паркинсона развилась у нее еще детстве в Нью-Мексико, примерно за 50 лет до того, как проявились ее симптомы (в Вашингтоне, округ Колумбия, в конце 1990-х годов). Отец Джуди был садовником, который распылял инсектициды на фруктовые деревья в своем саду и огороде. Он не носил ни маску, ни другие средства защиты.

Когда отец Джуди заканчивал свою работу в саду и огороде, он не пытался удержать Джуди, которой в то время было лет пять, от лазания по только что опрысканным деревьям. Как и ее отец, Джуди не носила никаких средств защиты.

Сейчас, спустя 70 лет, невозможно узнать, тогда ли были посеяны семена болезни. Что мы действительно знаем, так это то, что и у отца, и у дочери позже, в возрасте старше 50 лет, развилась болезнь Паркинсона. Джуди, которая сейчас старше, чем был ее отец в середине 1940-х годов, считает, что как генетические факторы, так и факторы окружающей среды объясняют наличие у нее той же болезни, что и у ее отца. Джуди говорит: «Исходя из опыта моего отца и моего личного, я считаю, что болезнь Паркинсона вызвана сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды».

Первые симптомы появились у Джуди в 1998 году. Они были похожи на симптомы ее отца. Во время ходьбы левая рука Джуди оставалась неподвижной, не совершая размашистых движений, и по крайней мере однажды она споткнулась и упала. С тех пор симптомы Джуди медленно развивались. У нее появился тремор, и она утратила обоняние. Уверенность Джуди в том, что причина болезни Паркинсона состояла в сочетании генетических факторов и факторов окружающей среды, основана исключительно на опыте ее отца и ее собственном. Конечно, Джуди признаёт, что опыта двух людей недостаточно для установления причины недуга.

В моем же случае я не знаю, почему, когда или где я заработал болезнь Паркинсона. Иногда я задумываюсь, что я мог сделать или какому воздействию подвергнуться. Случилось ли что-то в течение первых 18 месяцев моей жизни, когда моя семья жила на ферме около армейской базы, где работал мой отец? Было ли это какое-то соединение из химического набора, с которым я играл в детстве? Или всему виной почва, загрязненная захоронениями оружия времен Первой мировой войны около места, позже ставшего моим домом в Вашингтоне? Или это была чистейшая случайность?

Я не зацикливаюсь на этом. С моей точки зрения, важность вопроса не в том, что привело к развитию у меня болезни Паркинсона, а в том, как я собираюсь жить с этим дальше.

Паркинсонизм (атипичный паркинсонизм)

Паркинсонизм относится к целой группе заболеваний с симптомами, подобными симптомам болезни Паркинсона, такими как тремор, ригидность мышц, медлительность движений и проблемы с равновесием. Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной формой паркинсонизма. Тем не менее было подсчитано, что от 20 до 25 % людей, впервые диагностированных неспециалистом, получат диагноз с другой формой паркинсонизма, а не болезнь Паркинсона.

Как правило, пациент с болезнью Паркинсона имеет тельца Леви в нейронах мозга. Когда пациенту дают заместительную терапию дофамином, симптомы исчезают. Паркинсонизм, напротив, помимо типичных симптомов болезни Паркинсона имеет и другие, не поддающиеся лечению заместительной терапией дофамином.

Вот расстройства, которые традиционно относят к атипичному паркинсонизму:

• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – это прогрессирующее заболевание головного мозга, вызывающее проблемы с походкой и равновесием. К проявлениям ПНП относятся нарушение движений глаз (в частности, затруднения при взгляде вниз) и изменения настроения и поведения, такие как депрессия или апатия.

• Множественная системная атрофия (МСА) – это комплекс медленно прогрессирующих расстройств, поражающих центральную и вегетативную нервные системы. Признаки и симптомы МСА часто включают в себя плохую координацию, невнятную речь, проблемы с регуляцией артериального давления, затрудненное глотание, мужскую импотенцию, запоры и проблемы с мочеиспусканием.

• Кортикобазальная Дегенерация (КБД) возникает в результате атрофии множества участков головного мозга. Симптомы КБД включают ригидность, дистонию (непроизвольные сокращения мышц), трудности с равновесием и проблемы с координацией.

• Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это расстройство, связанное с теми же скоплениями белка, что и при болезни Паркинсона (тельца Леви), но в областях по всему мозгу. Патология ДТЛ такая же, как при болезни Паркинсона с деменцией. Симптомы ДТЛ включают когнитивные проблемы, галлюцинации, брадикинезию (замедленные движения), ригидность мышц, тремор и шаркающую походку, а также потерю памяти, способности здраво рассуждать и спутанность сознания.

Некоторые заболевания, включая ПНП, МСА и КБД, называют синдромами «паркинсонизм-плюс», потому что они характеризуются наличием симптомов болезни Паркинсона плюс другие симптомы. Синдромы «паркинсонизм-плюс» бывает очень трудно диагностировать, и, хотя некоторые из них поддаются терапии высокими дозами леводопы, для других эффективных лекарств нет. Поскольку ключевые симптомы могут проявиться спустя много времени или не проявиться вовсе, специалисту по двигательным нарушениям иногда требуется несколько лет наблюдения за пациентом, чтобы поставить окончательный диагноз.

В настоящее время атипичный паркинсонизм диагностируется путем наблюдения за состоянием пациента и оценки реакции пациента на заместительную терапию дофамином. Если симптомы пациента не поддаются такой терапии или лечение имеет лишь кратковременный эффект, то, возможно, у пациента атипичный паркинсонизм.

Методы диагностики развиваются. В 2011 году, например, Управление FDA одобрило применение DaTscan{13}, технологии визуализации, которая при использовании небольшого количества радиоактивного вещества помогает определить, сколько дофамина находится в мозге пациента. DaTscan не позволяет диагностировать болезнь Паркинсона или дифференцировать ее от таких заболеваний, как ПНП или МСА, которые также могут вызвать снижение уровня дофамина в мозге. Однако этот метод подходит для подтверждения диагноза или для исключения некоторых других заболеваний со схожими симптомами. DaTscan может быть полезен, если диагноз не определен или стандартная медикаментозная терапия болезни Паркинсона не принесла должного эффекта. Пациент, заинтересованный в DaTscan, должен проконсультироваться со своим лечащим врачом.

Глава 4

Двигательные симптомы

Двигательные симптомы при болезни Паркинсона, включая тремор, ригидность мышц, замедленные движения, снижение объема движений и нарушение равновесия, рассматриваются в этой главе. О симптомах недвигательных нарушений при болезни Паркинсона говорится в главе 5.

Как отмечалось ранее, болезнь Паркинсона по-разному проявляется у всех пациентов: симптомы, их тяжесть, последовательность их появления и скорость, с которой они прогрессируют. И хотя чаще всего первыми появляются симптомы двигательных нарушений, это не у всех так.

Тремор. Непроизвольная ритмичная дрожь руки, стопы или области вокруг рта в состоянии покоя – наиболее распространенные симптомы болезни Паркинсона. Однако у многих пациентов (возможно, от 20 до 30 %) тремора нет, а у многих людей с тремором нет болезни Паркинсона.

Тремор покоя обычно возникает, когда конечность находится в неактивном состоянии, а не когда она двигается. Тремор при движении не типичен для болезни Паркинсона.

Паркинсонический тремор начинается на одной стороне тела и переходит на другую.

В моем случае тремор был одним из первых симптомов, которые я заметил. Изначально он раздражал и смущал меня, но не доставлял серьезных неудобств. Он появлялся нерегулярно и ограничивался моей правой рукой. Сегодня, спустя более десяти лет после того, как мне поставили диагноз болезни Паркинсона, тремор всё еще происходит нерегулярно и всё еще ограничивается моей правой рукой.

Тремор возникает чаще и выражен сильнее, если я волнуюсь. Иногда я оказываюсь в классическом порочном круге. Тревога сама по себе провоцирует тремор, а тремор ее усиливает, вызывая большую тревожность. Это дополнительное беспокойство связано с тем, что я не хочу чрезмерного внимания ко мне или моей болезни либо опасаюсь, что окружающие неверно истолкуют тремор как признак нерешительности или неуверенности в себе.

Когда я вспоминаю об этом, мне обычно удается скрыть дрожь, спрятав правую руку в карман (если я стою) или под стол (если я сижу за столом). Сегодня я меньше занимаюсь юридической практикой, и меня, естественно, меньше беспокоит то, как другие будут интерпретировать мой тремор. Большинство людей, с которыми я встречаюсь, уже знают о моем состоянии, а рассказывать об этом посторонним у меня нет никакого желания.

Тремор моей правой руки иногда появляется во время ходьбы. Когда это происходит, я обычно применяю один из нескольких способов, чтобы справиться с ним. Первый – сжать правую руку в кулак. Второй – прижать кончик большого пальца правой руки к кончику соседнего указательного пальца, чтобы получилась буква «О». Третий – повернуть правую руку так, чтобы ладонь была направлена в сторону, куда я иду. Четвертый – расслабить шею и плечи. Не знаю, почему эти методы подавляют тремор, но они обычно эффективны, по крайней мере на время.

Мышечная ригидность. Пациенты с болезнью Паркинсона обычно испытывают мышечную ригидность, то есть скованность или стесненность в руках, ногах, шее или туловище. Например, голос пациента с болезнью Паркинсона часто становится тихим, невнятным и монотонным; человек может перестать жестикулировать при разговоре; мелкая моторика и походка могут быть нарушены. Почерк при ригидности мышц становится неразборчивым и мелким – это называется микрографией.

В некоторых случаях лицо теряет свою живость и становится как бы застывшим. Подробнее я расскажу об этом в разделе о выражениях лица.

У меня были все эти симптомы. Скованность в мышцах рук ухудшила мелкую моторику, а ригидность в мышцах ног ограничила мою способность плавно ходить. Мое выражение лица и речь также изменились.

Замедленные движения. Как правило, человек с болезнью Паркинсона начинает двигаться медленнее, чем до заболевания. Например, снижается скорость почерка, при ходьбе пациент не может совершать размашистые движения руками или шаркает ногами, реже моргает. Некоторые пациенты не решаются начать (или не могут завершить) определенные движения. Замедление движений часто называют брадикинезией, что в буквальном переводе с греческого означает «медленное движение».

До того как у меня развилась болезнь Паркинсона, я ходил быстро. Сегодня, когда я хожу по улицам города, я иду медленнее, чем подавляющее большинство пешеходов. Я стараюсь идти быстрее, но это причиняет мне боль. Я говорю, одеваюсь, ем, распаковываю продукты, пишу и привожу в порядок свой кабинет медленнее, чем раньше. Я не хочу мириться с тем, что постоянно опаздываю и испытываю стресс, поэтому стараюсь уделять больше времени выполнению своих обязанностей.

Конечно, не только болезнь Паркинсона ответственна за каждый симптом, который может иметь пациент. Одна из причин моей медленной ходьбы не имеет ничего общего с болезнью Паркинсона: у меня артрит, точнее остеоартрит стоп.

Мелкоразмашистые движения. Размах или амплитуда движений пациента с болезнью Паркинсона обычно уменьшается. Например, размер почерка, длина шагов и диапазон жестов. Это иногда называют гипометрией – движением, не соответствующим по амплитуде цели человека.

Нарушение равновесия и постуральная{14} неустойчивость. Ряд симптомов, связанных с проблемой сохранения равновесия, обычно возникает позже. К ним относятся мышечная ригидность, замедленные движения и постуральная нестабильность, которые увеличивают риск падения. Нередко у пациентов с болезнью Паркинсона перемещается центр тяжести, в результате чего они теряют равновесие. Другие провоцирующие падение симптомы включают нарушение зрения, низкое артериальное давление и утомляемость.

Хотя старение само по себе увеличивает риск падения, у пациентов с болезнью Паркинсона он вдвое выше, чем у людей того же возраста без болезни Паркинсона. Падение иногда приводит к серьезным травмам, что может существенно повлиять на подвижность пациента и качество его жизни.

Пациенты с болезнью Паркинсона иногда падают назад. Это происходит потому, что человек недостаточно наклоняется вперед, когда встает или поднимается по лестнице.

Проблемы с равновесием трудно поддаются лечению. Чтобы предотвратить падение, многие пациенты полагаются на лечебную физкультуру и используют трость или ходунки. Инвалидная коляска – крайняя мера.

У меня не было серьезных проблем с равновесием, и у меня нет потребности в трости, ходунках или инвалидной коляске. Временами мне трудно сохранять равновесие, когда я захожу в городской автобус, а он начинает двигаться до того, как я сяду, или же когда я встаю со своего места до полной остановки автобуса. Я справляюсь с этой проблемой, садясь как можно скорее (и сижу как можно дольше), а вставая, использую обе руки, чтобы держаться за сиденье передо мной или ухватиться за ремни, висящие сверху от поручней.

Во время недавней поездки домой на автобусе я не мог найти сидячего места. Автобус лавировал в оживленном уличном потоке транспорта, и поездка оказалась необычайно дискомфортной для меня. Держась за ремень, я всё же избежал падения, но мне было явно сложно устоять на месте.

Мое затруднительное положение являлось достаточно очевидным и привлекло внимание молодой женщины лет двадцати с небольшим, которая предложила мне свое место. Я отклонил предложение, но, очевидно, поступил опрометчиво. Впервые кто-то уступил мне место в автобусе в Вашингтоне, и я был совершенно не готов к столь неожиданной вежливости.

Поднимаясь по лестнице, я иногда чувствую, что центр тяжести моего тела недостаточно далеко впереди, и пытаюсь сместить его вперед. Пока этот способ работает, и я еще ни разу не падал.

* * *

С тех пор как Дэну Льюису поставили диагноз болезни Паркинсона в 1993 году, он часто падал. Дэн – здоровенный парень, и падает он серьезно. Он пытается избежать падений, используя ходунки, и носит наколенники, чтобы защитить свои колени при падении.

В течение многих лет мы с Дэном участвовали в еженедельной групповой сессии у голосового терапевта{15}. Однажды после сеанса я оставил Дэна стоять на тротуаре возле офиса и ждать, когда за ним заедет его жена, сам же направился в метро пешком. Так как Дэн был с ходунками, я предположил, что никакая опасность ему не грозит. Я прошел не больше десяти ярдов[6], когда услышал, как кто-то (не Дэн) крикнул сзади: «Помогите! Звоните 911!» Я обернулся и увидел, что Дэн растянулся на тротуаре, а прохожий бежит ему на помощь. Я немедленно кинулся назад и помог Дэну подняться. К счастью, Дэн не пострадал, а прохожему я объяснил, что звонить по телефону 911 не нужно. С тех пор я не оставлял Дэна одного.

Дэн Льюис: «Я обычно падаю без видимой причины, просто когда стою – например, на собрании группы поддержки или в ожидании машины или такси. Я знаю, что падаю, но не могу сказать почему, как и остановить падение. Я реже падаю, если использую ходунки, но даже они не всегда меня спасают».

Затруднения при ходьбе. При ходьбе здоровый человек обычно делает шаг, поднимая ведущую ногу вверх носком, а затем ставя пятку ведущей ноги впереди.

Шаг завершается отталкиванием носком другой ноги, и ходьба продолжается при чередовании этих движений с одной ноги на другую.

Нормальная длина шага идущего составляет 40 % от его роста. Теперь мой шаг короче, чем был когда-то, и я часто подтаскиваю ноги, а не поднимаю их. Когда я иду шаркающей походкой, я не ставлю пятку ведущей ноги на землю. Скорее, я интуитивно сокращаю шаг и вынужден скользить ногами, одной за другой.

Часто одним из первых признаков болезни Паркинсона является уменьшение естественного маха одной руки человека при ходьбе.

По мере прогрессирования заболевания обе руки могут быть вовлечены. Кроме того, пациенту иногда сложно делать широкие шаги, тогда появляется шаркающая походка.

Когда в 2004 году мне поставили диагноз болезни Паркинсона, я не размахивал руками во время ходьбы. Я не могу сказать, было ли это из-за мышечной ригидности или по какой-то другой причине. В любом случае я снова начал совершать размашистые движения, вероятно, благодаря физической терапии. Я гуляю примерно в течение часа, по крайней мере четыре дня в неделю, и сознательно пытаюсь размахивать руками во время ходьбы.

Я стараюсь сосредоточиться на том, как я иду. Я пытаюсь удлинить шаг, поднимаю ноги и размахиваю руками. Это не лечит, но помогает. По сути, я постоянно учусь ходить заново. Такая борьба стоит усилий, поскольку моя походка улучшилась.

Иногда мне трудно размахивать руками обыкновенным способом (назад и вперед в направлении, в котором я иду). Когда это происходит, я размахиваю руками из стороны в сторону (как конькобежец), а затем постепенно, секунд через 15 или около того, меняю направление вновь на обыкновенное. Это похоже на работу.

Застывание. «Застывание – это скверно». Когда Филлис Ричман говорит это, она не имеет в виду холодную зимнюю погоду. Она имеет в виду те моменты, когда не может начать или продолжить идти, как будто ее ноги приклеены к полу.

Застывание редко встречается на ранних стадиях заболевания, но является довольно частым симптомом в дальнейшем. Предположительно, от 30 до 60 % пациентов с болезнью Паркинсона переживают эпизоды застывания. Обычно движения Филлис при ходьбе плавные. Тем не менее она часто замирает перед тем, как сделать первый шаг, проходя через дверной проём или встречая препятствия, например мебель в гостиной.

Эпизоды застывания обычно длятся несколько секунд или несколько минут. Пациенты часто могут прервать это состояние, (1) воображая линию на полу и пытаясь перешагнуть ее; (2) стараясь наступить на конкретную плитку или отметку на полу; (3) раскачиваясь из стороны в сторону, чтобы начать идти; или (4) используя трость или ходунки, оснащенные лазерной указкой, проецирующей линию, которую нужно перешагнуть.

Первые две способа – попытка перешагнуть воображаемую линию и попытка наступить на определенную отметку на полу – похожи на те, что я использую для улучшения своей походки. Когда я иду, то стараюсь делать широкие шаги, вытягивая ноги, чтобы достичь воображаемых или реальных линий на тротуаре.

Нарушение мелкой моторики. Мелкая моторика у меня значительно ухудшилась. Я больше не могу писать, печатать или не задумываясь застегивать пуговицы на рубашках с такой же легкостью, как мог до болезни. Я искал способы обойти эти проблемы. Поиск обходных путей не требует ученой степени в области ракетостроения, но заставляет заранее обдумывать свои действия.

Мой почерк никогда не был хорошим, но теперь он настолько плох, что зачастую я сам не могу разобрать, что написал сразу после того, как сделал это. Я сейчас больше печатаю, а не пишу. К сожалению, мои печатные навыки, когда-то сносные, стали хаотичными и неэффективными. Я обнаружил, что если я не смотрю на клавиатуру, то не могу последовательно нажимать правильные клавиши. В результате система печатания двумя пальцами, глядя на клавиши, теперь часто более эффективна для меня, чем набор текста вслепую.