Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»

Когда кохлеарные имплантаты стали эффективными, Феликс попытался убедить Мириам, ей тогда было за 20, что она должна поставить такой, но она была очарована культурой глухих, и эта идея была ей противна. «Мы спорили, ссорились, кричали, – признавался Феликс. – Я проиграл. Мы знаем молодых и пожилых людей, у которых они были. Они слышат вас, они пользуются телефоном. Слушают новости, смотрят телевизор. Почему бы ей его не установить? К сожалению, она и ее бывший муж считают, что это геноцид».

Все трое детей Мириам – им было 17, 15 и 13 лет, когда мы встретились, – глухие. Феликс настаивал на том, чтобы они проходили оралистское обучение, но родителям, которые не слышат, трудно поддерживать его в той интенсивной форме, в которой это требуется. «Мириам встала на путь наименьшего сопротивления, – считал Феликс. – Если бы они не жестикулировали, дети бы говорили. Это разбивает сердце». Хотя Феликс может легко общаться с Мириам, он не может разговаривать со своими внуками. Старшая дочь Мириам сейчас учится в единственной в мире ортодоксальной иешиве для глухих и изучает иврит и идиш. Мириам вспоминает: «Мне приходилось весь день следить за губами людей. Я не хотела, чтобы мои дети прошли через это. Мои дети счастливы, они умеют писать и начали говорить жестами в восемь месяцев. Они могли рассказать мне, что они чувствовали и чего хотели». Я задал вопрос, есть ли у них слышащие друзья в школе. «Когда моя дочь пошла в школу, в ее классе не было других глухих детей. Что она сделала? Она научила слышащих детей жестам, и некоторые из них до сих пор остаются ее лучшими друзьями».

Феликс отчаянно жаждал, чтобы его внукам установили имплантаты. Мириам заметила: «Каждый раз, когда мы собираемся всей семьей, это все, о чем мы говорим». Феликс предложил своим внукам по миллиону долларов каждому за процедуру; он заявил мне: «Хотя я должен сделать это по-другому. Если они не поставят имплантаты, я возьму три миллиона долларов и отдам их кому попало». Он сделал вид, что понизил голос и очень громко прошептал: «Правда в том, что она не хочет, чтобы я был счастлив». Мириам повернулась ко мне. «Я не рассчитывала на глухих детей, – сказала она. – Я не ожидала их. Теперь, когда у меня есть глухие дети, я очень счастлива, потому что они часть мира, в котором я нахожусь, и они понимают, откуда я. Однако если бы у меня были слышащие дети, я бы нравилась моей семье больше». Затем они оба начали смеяться. Феликс произнес: «Ну, вот такова и есть наша история. Я думаю, вашу книгу следует назвать „Папа знает лучше“».

Прежде, чем люди, поставившие имплантаты, смогут насладиться нюансами оперы Верди или различить голос единственной горлицы в лесу, полном ворон, еще должно пройти некоторое время, но разработчики приближаются к тому, чтобы обеспечить восприятие достаточной слуховой информации для последовательного развития беглости речи. Оставшиеся возражения носят концептуальный характер. Как с горечью заметил Феликс Фельдман, многие глухие активисты утверждают, что кохлеарные имплантаты – часть попытки геноцида, направленного на разрушение и уничтожение сообщества глухих. Некоторые сравнивают педиатрическую имплантацию с интрузивными операциями, такими, как операции, которые используются для «исправления» интерсекс-состояний, против которых протестовали многие взрослые интерсексуалы[265]. Британский активист глухих Пэдди Лэдд[266] называет имплантаты «Окончательным решением»[267], а Патрик Будро говорит о кампании культурного и лингвистического уничтожения. Харлан Лейн из Northeastern написал: «Можете ли вы представить, чтобы кто-нибудь встал и сказал: „Через несколько лет мы сможем уничтожить черную культуру?“»[268] Он считает, что имплантат представляет собой именно такое нападение. «Если бы слышащие люди видели в сообществе глухих этническую группу со своим языком, а не кого-то с ограниченными возможностями, то у вас не было бы такого глубокого недопонимания». Освобождается ли с помощью имплантата скрытый в глухом слышащий человек или уничтожается настоящий глухой? К сожалению, специалисты по слуху и медицинские клиники, как правило, мало поддерживали кампании, направленные на то, чтобы родители встречались с глухими людьми перед установкой имплантатов своим глухим детям. Многие врачи не предоставляют родителям контактные данные сообщества глухих, и лишь некоторые родители обращаются по адресам, которые им были предоставлены[269]. Только в Швеции есть закон, который требует от таких родителей встречаться с представителями сообщества глухих и узнавать об их жизни прежде, чем принимать это важное медицинское решение за своего ребенка[270].

На самом деле вопрос в том, как мы определяем отношения между родителями и детьми. 100 лет назад дети были фактически собственностью, и с ними можно было сделать что угодно, кроме убийства. Теперь у детей появились иные возможности. Но родители по-прежнему решают, во что должны одеваться их дети, что им есть, когда им спать и так далее. Являются ли решения о телесной неприкосновенности собственно компетенцией родителей? Некоторые противники имплантатов предполагают, что люди делают свой выбор, когда им исполняется 18 лет. Даже если отбросить нейронные проблемы, которые делают такой подход непрактичным, это ошибочное предложение. В 18 лет вы выбираете не просто между глухотой и слухом, но между культурой, которую вы знаете, и жизнью, которой вы не живете. К тому времени ваше восприятие мира было определено как восприятие глухого человека, и отказаться от него – значит отказаться от того, кем вы стали.

Дети с имплантатами испытывали социальные трудности[271]; если цель имплантатов – помогать детям воспринимать себя хорошо, результаты неоднозначны. Некоторые из них становятся теми, кого Уильям Эванс из Калифорнийского университета назвал «культурно бездомными»[272], не глухими и не слышащими. Люди не любят, когда на них навешивают ярлыки; если одних людей противопоставляют другим, это рождает гомофобию, и расизм, и ксенофобию, и неослабевающее стремление поделить мир на «нас» и «их». Стена между слышащими и глухими разрушается широким спектром технологий: слуховыми аппаратами и имплантами, которые создают то, что некоторые активисты называют «вариантом киборгов»[273], – то есть тела, которые каким-то образом физически улучшены.

Хотя некоторые дети, получившие имплантаты, отключают их в подростковом возрасте, большинство считают их чрезвычайно полезными. В одном из исследований 2002 года две трети родителей сообщили, что их дети никогда не отказывались от использования имплантата[274]; предположительно, подростки сильнее сопротивляются, например, ремням безопасности.

Барбара Матуски сказала своему мужу Ральфу Коменге, что у нее будут дети, если он настаивает, и он настоял[275]. Она все еще работала – водила погрузчик на складе компании Procter & Gamble в Западной Вирджинии, когда была на девятом месяце беременности своим сыном Николасом. Это был 1987 год, и она даже не слышала термина «аудиология». Когда Николасу было шесть месяцев, она решила обратиться к специалисту; она думала, что у ребенка, возможно, ушные инфекции. Ей пришлось ждать встречи три месяца. Специалист отправил семью в госпиталь Джонса Хопкинса для дальнейшего обследования, и потом понадобилось ждать еще три месяца. Когда наконец поставили диагноз, Барбара была оскорблена тем, что все ожидали, что она будет в отчаянии. Она сказала мне: «Когда ты попросил дать это интервью, я сказала: „Если ты ищешь кого-то, кого это опустошило, не приходи сюда, потому что я тебе такой истории рассказать не смогу“. Но теперь я могу сказать, что я не спала и плакала по ночам. Я лежала в постели и говорила: „Если он глухой и захочет играть в футбол, то как это будет?“ – и так я проходилась по всему в его будущей жизни, абсолютно по всему».

Барбара и Ральф сначала выбрали для Ника оралистское образование. «Я остановилась на учителе, который рассказывал мне о невероятной терапии, которую он проводил, и о том, насколько успешны его дети, – говорила Барбара. – Каждый день я думала: „Сегодня он совершит чудо“. Но чуда так и не случилось». Ник любил мусоровозы, поэтому Барбара вывозила его в коляске и часами следила за мусоровозом, пытаясь научить его словам, которые соотносились с тем, на что они смотрели, надеясь, что если слова будут связаны с вещами, которые его интересовали, то и сами слова заинтересуют его. «Быть оралистом ужасно, они кричат, что нужно говорить слова. Это было так интенсивно и совершенно неестественно. Я стала маньяком». Ральф хотел взглянуть на кохлеарный имплантат – тогда это еще была новая технология, – и Барбара отказалась. «Разрезать голову моему ребенку было не тем решением, которое я могла принять. Вы пытаетесь принять решение за этого будущего взрослого, но у вас на руках ребенок. Речь идет о том, какими они будут как взрослые люди, а когда они еще младенцы, ты этого не знаешь».

Барбара поняла, что Ник слишком изолирован, поэтому решила завести еще одного ребенка – слышащего брата или сестру, которые помогали бы ему переводить.

В день родов Барбара рассказала больнице о протоколах проверки слуха у новорожденных. Они заявили, что Бриттани слышит. «Она в своей кроватке и плачет в своей комнате, а я играю с Ником и помню, как кричала: „Бриттани, ты в порядке, ты меня слышишь. Я нужна Нику“. Я не думала, что на самом деле хочу еще одного глухого ребенка. Как только я поняла, что она не слышит, а это произошло в течение первых двух месяцев, я позвонила аудиологу и сказала: „Закажите мне слуховые аппараты“. Я позвонила в школу: „Она глухая, ей нужно учиться“. Итак, в три месяца ей помогли, она увидела жестовый язык, и это совершенно другая ситуация». Однако когда двум учителям было поручено прийти в дом и поработать над обучением жестовому языку Барбары и Бриттани, Барбара обнаружила, что их присутствие угнетает ее. «Я все время говорила: „Мои дети там, где им нужно“, – вспоминала она. – Они же отвечали: „Подумай, насколько они были бы умнее, если бы ты начала раньше“. Они были правы, но я не хотела это слышать».

Бриттани выговаривала широкий спектр фонем и был определена как хороший кандидат для устного образования, которое Ник уже получал. Ник, с другой стороны, не мог говорить внятно. «Я просто видела, что это не сработает для него. Тогда это все превращалось в вопрос, „жертвовать ли им ради нее или ею ради него“? Потому что мы не можем одновременно и говорить, и общаться жестами. И я решила, что мы будем говорить на жестовом языке».

Они жили в двух часах езды от школы-интерната Мэриленд для глухих, и она записала туда обоих детей. В школе тогда работали с версией бикультуральной программы, но школьный день проходил на жестовом языке. Барбара записалась на программу обучения переводчиков с американского жестового языка рядом со школой. Ральфу пришлось довольствоваться классом американского жестового языка в местной средней школе. Но Барбара не могла согласиться с тем, чтобы они жили в интернате: «Сначала я не хотела детей, а потом влюбилась в своих детей», – призналась она. Каждый день она возила их туда и обратно. Глухие педагоги воспротивились этому решению, но Барбара была непреклонна. «Эту часть я ненавидела. Глухие дети глухих родителей – просто золото, а глухие дети слышащих родителей – подчиненные и вообще не очень. Мои дети действительно чувствуют негативное давление всего этого. Я подвергаю сомнению сообщество глухих на каждом этапе. Я могла бы сказать: „Вот, возьмите моих детей. Пусть живут в общежитии. Вы же эксперты“. Продвинулись ли бы мои дети дальше в развитии? Могу сказать вам, что те дети, которые фактически теряют своих родителей, намного отстают». Пройдя обучение на переводчика, Барбара стала волонтером в школе и в конце концов устроилась туда секретарем. Барбара изо всех сил пыталась дать своим детям чувство уверенности. «Все время, пока они росли, я говорила: „Вы можете делать все, что хотите. Ваша глухота никак вас не ограничивает“. Потом меня начало это задевать. Это не имеет к ним никакого отношения. Это связано с тем слышащим человеком, что сидит напротив них на собеседовании».

В конце концов Барбара стала поборницей культуры глухих. «Я долго не принимала ее, – говорила она. – Теперь я встречаюсь с родителями и говорю: „Послушайте, изучение американского жестового языка – самое сложное, что вы когда-либо делали в своей жизни. Вы никогда не будете достаточно в нем хороши. Вы все равно не поймете своего ребенка и не всегда сможете передать то, что хотите сказать“. Это правда, и это непросто».

Когда я встретил ее, Барбара стала главой семейных служб для глухих в местном университете. Ник и Бриттани гораздо меньше заинтересованы в активизме глухих, чем она. Ник объявил, что лучшее, что он может сделать для глухих, – это выйти в мир, работать и стать самим собой. Это нормально для Барбары, которая много работала, чтобы дать своим детям такую уверенность. «Сообщество глухих наполняет их гордостью, и они не хотят отпускать их, – пожаловалась Барбара. – Ребенок будет воспитан в школе для глухих. Он пойдет в Галлодетский университет. Потом вернется в школу для глухих и будет там преподавать. И это их знание мира. Они не приносят ничего нового и разнообразного». Вместо этого Барбара записала своих детей в Нортриджскую старшую школу, где есть сильная программа обучения для глухих и много глухих студентов.

Оба ее ребенка хорошо проявили себя в письменном английском. Пока Ник мало использует вокальное общение, Бриттани решила в колледже, что она возвращается к логопеду, и думает о том, чтобы поставить имплантат. Она хочет работать в кинопроизводстве и чувствовать себя комфортно в мире слышащих. «Она хочет, чтобы ей было как можно легче слышать людей, – рассказывает Барбара. – Бриттани много говорит. Проблема в том, что она стесняется. В ее колледже есть переводчица, которая сказала ей: „Ты не должна разговаривать, потому что глухие люди ужасно звучат, когда они говорят“. И теперь она отправляет моему мужу электронные письма, в которых спрашивает: „Мой голос звучит ужасно?“ И так поступила переводчица, человек, который должен был стать ее проводником в мир слышащих. Если бы я увидела эту женщину, я бы, наверное, задушила ее».

Бриттани беспокоилась о том, как ее глухие друзья отреагируют на установку имплантата. «Так что же она сделает? – задалась вопросом Барбара. – Откажется от своих мечтаний и согласится с друзьями? Или поставит этот имплантат, если с ним будет легче получить работу своей мечты? Они – глухие в мире слышащих, такова реальность».

Барбара беспокоится о своих детях в этом мире, но у нее нет сожалений. «Если бы мои дети слышали, у нас с дочерью не было бы таких хороших отношений, – уверена она. – Мы обе – очень сильные личности. У моего сына было бы столько неприятностей. Если бы у меня были слышащие дети, я бы работала, а они бы пошли в детский сад. Глухие дети сделали меня намного лучшей матерью. Мне нравится бороться за дело. Мне нравится вдохновлять людей. Мы действительно прекрасно ладим, на самом деле. Надеюсь, у них будут глухие дети. Я хочу, чтобы у них были такие же дети, как они сами».

Глухие люди в слышащем мире всегда будут в менее выгодном положении. Итак, вопрос в том, предпочитают ли люди быть маргиналами в мейнстримовом мире или мейнстримом в маргинальном мире, и многие люди, что вполне понятно, предпочитают последнее. В то же время те, кто выступает против кохлеарных имплантатов, а в некоторых случаях – выступает против слуховых аппаратов и других технологий, представляют собой шумную толпу, которая часто заставляет людей универсализировать свои взгляды. Фактически эти взгляды могут быть ограничивающими. «Похоже, некоторые глухие испытывают неуловимое давление со стороны других глухих людей, чтобы первые отказались от слуховых аппаратов, что становится своего рода освобождением для глухих, эквивалентным сжиганию бюстгальтера[276], – написала Кэтрин Вудкок, глухая женщина из Канады. – В сообществе глухих существует предубеждение против любой формы слуха. На этом этапе прогрессирующей потери слуха я обычно все еще слышу твердый многократный стук в дверь комнаты, где тихо. Это заставляет меня подозревать неладное и даже задавать открытые вопросы, почему я нахожусь в группе глухих. Это абсурд»[277]. Комментатор Ирен Ли убеждена: «Хотя я считаю себя достаточно компетентным человеком в отношении глухих и способной участвовать в культуре глухих, я также могу адекватно общаться с теми, кто говорит по-английски. Из-за этого меня иногда называли „слышащей разумом“, а не истинно глухим человеком»[278].

Джош Свиллер, глухой, выросший в мире слышащих и получивший оралистское образование, пришел к пониманию глухой идентичности поздно и красиво об этом написал. Он использовал слуховые аппараты и другие устройства. «По сути, с помощью вспомогательных средств вы постоянно переводите каждую строчку языка в себя. Подобно второкурснику средней школы в баре колледжа с отличным поддельным удостоверением личности, я мог обмануть всех, заставив поверить в то, что я был тем, кем притворялся. Меня разъедало, что этот способ навигации по миру основан на принципиально несостоятельной позиции, на двусторонней лжи. Другим я транслировал: я вас слышу; про себя говорил: неважно, сколько я упускаю или насколько одиноким себя чувствую, пока другие думают, что я слышу. Это сводило меня с ума. Я продолжал это делать, ведь это было все, что я знал»[279]. Свиллер отправился в Галлодетский университет. Вскоре после его приезда в ходе опроса в студенческой газете был задан вопрос, стали бы ученики принимать таблетки, которые мгновенно дадут им слух, и большинство ответили, что не стали бы, потому что гордятся собой. Свиллер написал: «Но кто мы? Я хотел бы это знать. Кто смотрит из наших глаз?» Спустя годы он разместил на своем веб-сайте краткую биографию с таким описанием: «В 2005 году Джош перенес операцию по установке кохлеарного имплантата. Его установка была невероятно успешной. Он с большой гордостью использует и американский жестовый язык. Он отвергает оборонительную позицию и недоверие, которые разделяют сообщество глухих, и считает, что наши сходства должны – и будут – преодолевать наши разногласия».

Пока идут споры по поводу кохлеарных имплантатов, имплантируемые слуховые аппараты и другие вспомогательные устройства для лечения потери слуха продолжают совершенствоваться и развиваться. Параллельно процветают исследования в области биологических, а не протезирующих методов лечения глухоты. Существует много видов потери слуха, но большинство из них возникает из-за потери волосковых клеток улитки – рецепторов слуховой системы. Эти клетки, которые получают звук в той форме, в которой он может быть передан по нервным путям в мозг, вырабатываются в первые три месяца внутриутробного периода и неспособны к регенерации – по крайней мере, так издавна принято считать. Однако в начале 1980-х годов Джеффри Т. Корвин, ныне работающий в Университете Вирджинии, заметил, что взрослые акулы имеют бóльшее количество восприимчивых волосковых клеток, чем детеныши акул, и последующие исследования показали, что рыбы и амфибии производят волосковые клетки на протяжении всей жизни, чтобы заменить те, что были утрачены[280]. Несколько лет спустя Дуглас Котанч, директор Лаборатории клеточных и молекулярных исследований слуха в Бостонском университете, обнаружил, что у цыплят, волосковые клетки которых были полностью разрушены в результате ототоксического отравления или звуковой травмы, эти клетки регенерировали[281]. Анализы подтвердили, что у этих цыплят восстановился слух. Эти открытия побудили исследователей изучать, могут ли такие процессы быть реализованы у людей.

В 1992 году исследователи из лаборатории Корвина ввели ретиноевую кислоту эмбрионам мышей; мыши родились с шестью или девятью рядами волосковых клеток вместо обычных трех. Основываясь на этой работе, в 1993 году группа из Медицинского центра Альберта Эйнштейна опубликовала в журнале Science статью, в которой описан успех в восстановлении роста волосковых клеток путем лечения поврежденного внутреннего уха крысы-подростка смесью ретиноевой кислоты и сыворотки телячьей крови[282]. Поскольку глухота в большинстве случаев носит дегенеративный характер (даже те, кто родились глухими, обычно теряют слуховые волосковые клетки в утробе матери), оставался вопрос, выживут ли новые волосковые клетки во внутреннем ухе или же они снова отомрут, как их предшественники?

Хинрих Штекер, профессор отоларингологии Университета Канзаса, сейчас пытается определить, что необходимо нейритному стволу, чтобы захватить волосковую клетку – процесс, посредством которого реакция улитки передается в мозг[283]. В конце 1990-х годов растущее понимание механизма работы стволовых клеток привело к исследованию того, как можно заставить их дифференцироваться в слуховые волосковые клетки, а затем ввести во внутреннее ухо[284]. В 2003 году Стефан Хеллер и его коллеги успешно культивировали слуховые волосковые клетки из стволовых клеток мыши. Шесть лет спустя команда из Университета Шеффилда продемонстрировала, что слуховые стволовые клетки плода человека можно культивировать in vitro и что они разовьются либо в функциональные слуховые нейроны, либо в волосковые клетки; случиться этому помогла обработка клеток ретиноевой кислотой.

Генетические исследования глухоты, которые так разозлили сообщество глухих из-за своей связи с селективным абортом, не сосредоточены в первую очередь на прерывании беременности. Ученые надеются разработать генные методы лечения, способствующие росту слуховых волосковых клеток как в утробе матери, так и в постнатальном периоде. Определив ген ATOH1 как значимый для развития слуховых волосковых клеток, исследователи сосредоточили свое внимание на разработке методов лечения[285], направленных на введение и индукцию экспрессии ATOH1 у животных[286], а также на подавление процессов, повреждающих существующие клетки, включая окислительный стресс, который, по всей видимости, является одним из основных факторов возрастной потери слуха. Другие исследуемые в настоящее время гены контролируют функцию канала трансдукции[287], который передает сообщения от слуховых волосковых клеток в мозг.

Технологии, которые сейчас находятся в разработке, включают имплантацию электродов, стимулирующие волокна слухового нерва, миниатюризацию технологии имплантации, полностью имплантируемые кохлеарные устройства и имплантируемые слуховые аппараты.

В начале 1960-х годов эпидемия краснухи в Соединенных Штатах привела к высокому уровню рождаемости глухих детей; это поколение, которое в настоящее время находится в среднем возрасте, называется «пузырь краснухи»[288]. Вакцины теперь защищают большинство будущих американских матерей от краснухи, а большинство детей – от краснухи и менингита. Уменьшается количество глухих. Кохлеарные имплантаты означают, что большая часть глухих детей функционирует в слышащем мире. «С тех пор, как Бог создал землю, сейчас, вероятно, лучшее время, чтобы быть глухим», – заявил Грег Хлибок на выпускном в «Лексингтоне»; тем не менее это также и время, когда количество глухих сокращается. По мере того, как быть глухим становится все лучше и лучше, они появляются все реже и реже. Родители не могут понять будущее своего глухого ребенка, разговаривая с глухими взрослыми, потому что эти взрослые выросли в уже исчезнувшем контексте. Родители, которые сегодня не ставят имплантаты своим детям, голосуют за сужающийся мир. Движение глухих зародилось в своей современной форме только тогда, когда Уильям Стоуки осознал лингвистическую сложность американского жестового языка в 1960 году; некоторые говорят, что его упадок начался, когда операция по имплантации получила одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов в 1984 году. Патрик Будро заметил: «Мы все еще ищем ответы на наши собственные вопросы. Кто мы, например? Что для нас значит язык? Как мир взаимодействует с глухими людьми? Мы просто делаем эти открытия и сейчас находимся под их давлением». Кристина Палмер отметила: «Евгеника и мультикультурализм всегда идут плечом к плечу».

В 2006 году группа глухих предложила основать город глухих в Южной Дакоте. Он должен был называться Лоран, в честь Лорана Клерка, и его предполагаемое первоначальное население должно было составить две с половиной тысячи человек. Человек, разработавший план, Марвин Т. Миллер, сказал: «Общество не особенно напрягается в вопросах нашей интеграции-разинтеграции. Мои дети не видят в своей жизни образцы для подражания: мэров, руководителей заводов, почтовых служащих, владельцев бизнеса. Тогда мы сами создадим место, чтобы показать нашу уникальную культуру, наше уникальное сообщество»[289]. Комиссия по планированию местного округа отказалась одобрить это предложение, и в конечном счете оно ничем не закончилось. Жители Южной Дакоты отреагировали на идею глухого города так же, как белый пригород 1950-х годов мог бы отреагировать на известие о появлении черного. Но даже у глухих были смешанные чувства. Deafweekly.com написал: «Некоторые сомневаются в необходимости такого города, говоря, что такая „изоляция“ вышла из моды»[290].

Трудно представить себе, что то же самое говорят о Бенгкале, потому что это сообщество развивалось из поколения в поколение. Это может быть воспринято основным обществом как сообщество неполноценных, что является серьезной наследственной ошибкой. Но оно явно не искусственное, потому что оно вертикально. Вертикальная идентичность оказывается естественной, а горизонтальная – нет. Имплантаты кажутся более «естественными», чем глухота, для слышащих людей, таких, как Феликс Фельдман; сопротивление им кажется уловкой. По мере того как это восприятие закрепляется, имплантаты ставят все больше людей и все меньше остается тех, кто мог бы создавать маргинальную культуру, создается все более сильное давление, что необходимо устанавливать имплантаты и так далее, пока в мире глухих не останется почти никого. Утратить культуру глухих было бы печально; воспрепятствование в установке имплантата любому ребенку может считаться жестокостью. Сужая возможности ребенка, родители определяют его как продолжение самих себя, а не как отдельную личность. Еще имплантаты могут поставить под угрозу возможность быть довольным глухим миром. Поскольку любая идентичность становится выбором, она безвозвратно изменяется даже для людей, которые ее выбирают.

В течение многих лет определяющим средством жизни глухих было личное общение в социальных клубах для глухих, – теперь это в значительной степени исчезло, поскольку глухие люди могут общаться в интернете. Раньше глухие собирались в театрах для глухих, но с появлением телевидения и кино с субтитрами необходимость этого отпала. Следует ли определять культуру глухих просто как функцию общего языка, используемого для личного общения?

Подобно тому, как культура глухих вынуждена ассимилироваться в окружении мейнстрима, культура мейнстрима ассимилирует мир глухих. Два миллиона американцев знают американский жестовый язык[291]. В первые годы нового тысячелетия число курсов преподавания американского жестового языка выросло на 432 %[292]. Это сделало американский жестовый язык 5-м по преподаванию языком в колледжах и 15-м среди населения в целом; широкие слои населения были очарованы поэзией невербальной коммуникационной системы. В то время как обучение глухих детей жестовому языку менее распространено в эпоху кохлеарных имплантатов, слышащих детей обучают этому языку, потому что они могут использовать его, прежде чем у них появится контроль над ротовыми мышцами, чтобы начать говорить[293]. Все больше слышащих людей обращаются в Галлодетский университет. Глухие люди неоднозначно относятся ко всему этому. Они отмечают, что язык отделился от культуры и что многие из изучающих его ничего не знают о глухоте[294][295], модном слове, обозначающем глубокий опыт ценностей глухих. Эдна Эдит Сэйерс, профессор английского языка в Галлодетском университете, отметила, имея в виду классы американского жестового языка, преподаваемые вне академического контекста: «Каким-то образом популярность американского жестового языка возникла ценой перехода в какое-то ремесло или хобби, подобное пэчворку или аэробике, которым учат добровольцы-энтузиасты в подвалах церкви»[296].

Я полностью убежден, что культура глухих существует; я убежден, что это богатая культура. Какие социальные обязательства связаны с признанием культуры? Можем ли мы придать ей социальный эквивалент статуса памятника, которым мы наделяем здания, которые нельзя разрушать ни при каких условиях? Разговоры о происхождении глухих допустимы постольку, поскольку их допускают любой ребенок и его родители. Но у нас никогда не будет общества, в котором детей отбирают у родителей и передают на воспитание другой группе людей. Около 90 % глухих детей, рожденных от слышащих родителей, будут продолжать воспитываться так, как их родители считают нужным. Если кохлеарный имплантат будет усовершенствован, если генная терапия будет продвигаться так, чтобы можно было эффективно лечить детей, тогда излечение восторжествует. Вертикальные идентичности будут существовать вечно, горизонтальные – нет. Харлан Лейн был возмущен: «Отношение слышащего родителя к маленькому глухому ребенку – это микрокосм отношения слышащего общества к глухому сообществу; это патерналистское, медикализующее и этноцентрическое восприятие»[297]. Это правда, но Лейн, похоже, не признает, что родители по определению имеют право быть патерналистами. Хотя глухим людям может быть трудно научиться речи, родителям также трудно выучить жесты – не потому, что они ленивы или самодовольны, а потому, что их собственный мозг организован вокруг словесного выражения, и к тому времени, когда они достигают родительского возраста, их мозг потерял значительную нейронную пластичность. Отчасти родители устанавливают имплантаты своим детям, чтобы они могли общаться друг с другом. Возможно, они поступают мудро: близость между родителями и детьми – один из краеугольных камней психического здоровья обеих сторон.

Споры о кохлеарных имплантатах – это действительно сдерживающий механизм для открытия более широких дебатов об ассимиляции и отчуждении, о том, в какой степени стандартизация человеческих популяций является похвальным признаком прогресса и в какой степени это плохо прикрытая евгеника. Джек Уиллер, генеральный директор Фонда исследования глухоты, уверен: «Мы можем победить глухоту новорожденных в Америке. Если мы сможем проверить каждого рожденного ребенка и организовать родителей как политическую силу так, чтобы каждый ребенок получал то, что ему нужно, независимо от того, сколько денег у родителей, то 12 000 младенцев, рождающихся глухими каждый год, станут 12 000 младенцев, которые сами будут идентифицировать себя как слышащих»[298]. Вопрос в том, насколько это нужно. Гонка продолжается. Одна команда состоит из врачей, которые заставят глухих слышать. Они – гуманитарные чудотворцы. С другой стороны – представители культуры глухих. Они – дальновидные идеалисты. И все же каждый будет считать цели других неуместными. По мере того как культура глухих становится сильнее, она умирает. «Глухота почти всегда составляет одно поколение»[299], – заявили Лоуренс Хотт и Дайан Гэри, режиссеры фильма «Глядя глухими глазами»; некоторые ученые называют глухоту «культурой новообращенных».

«В мире, полном детских лекарств, – сказал Роб Рот, с которым я познакомился в Национальной ассоциации глухих, – я не был бы ни глухим, ни геем. Это не заставляет меня чувствовать себя нелюбимым или плохо относиться к себе, но я знаю, что это так». Если до того, как будет усовершенствовано лечение, культура глухих сможет стать такой же заметной, мощной и гордой, как сейчас гей-культура, тогда, возможно, достижения активистов «Пузыри краснухи» позволят создать долгую историю культуры глухих. Если лечение этого состояния будет разработано раньше, то практически все слышащие родители и многие глухие родители вылечат своих детей, и огромные достижения, последовавшие за расцветом в «Галлодете», станут концом, а не началом истории. Тогда рассказанная здесь история будет столь же острой и далекой, как рассказ о Вавилоне. Джейкоб Шамберг, который принимал участие в профессиональных тестах Галлодетского университета, написал мне: «Хотя я вполне доволен своей инвалидностью и не считаю кохлеарные имплантаты злой силой, стремящейся разрушить культуру глухих, я все же осознаю надвигающееся исчезновение. Во всем мире всегда будут глухие, но существует реальная вероятность того, что в развитых странах эта категория будет практически полностью ликвидирована в течение 50-100 лет. Я говорю „практически“, потому что всегда будут иммигранты, неизлечимые состояния, культурные барьеры и так далее. Но таких, как я, больше не будет».

Был бы мир лучше, если бы в нем было больше культур? Я верю, что да. Точно так же, как мы скорбим о потере видов и опасаемся, что сокращение биоразнообразия может повлечь за собой катастрофические последствия для планеты, мы должны опасаться потери культур, потому что разнообразие мыслей, языков и мнений является частью того, что делает мир живым. Комментируя смерть языков племен и традиционного повествования в Западной Африке, малийский этнолог Амаду Хампате Ба сказал: «Когда умирает старик, сгорает библиотека»[300]. И все же то, что происходит с глухими, произошло также с квакерами, коренными американцами, целыми племенами и странами. Мы живем в мусоросжигателе культур. Подсчитано, что к концу этого столетия полностью исчезнет половина из 6000 языков, на которых в настоящее время говорят на Земле. Вавилонская башня рушится. С этими языками уйдут и многие традиционные образы жизни. Австралийский лингвист Николас Эванс писал о том, что необходимо безотлагательно начать искать «новый подход к языку и познанию, который ставит разнообразие в центр внимания», так как мы «единственный вид с системой коммуникации, которая принципиально изменчива на всех уровнях»[301]. Глухие исчезнут вместе со многими национальностями, их языки исчезнут вместе со многими другими языками[302].

Думаю, что единственный источник надежды перед лицом этой тревожной статистики – признание того, что новые культуры рождаются постоянно. В этой книге рассказывается о многочисленных сообществах, которые никогда бы не возникли без интернета и без его способности сортировать людей в соответствии с общими ценностями, даже если они бесконечно разнообразны по местоположению, языку, возрасту и доходу. Некоторые из этих сообществ становятся культурами. Компьютерный код, активируемый в этот момент движениями моих пальцев для создания текста на экране, на который я смотрю, тоже является языком, и такие языки быстро генерируются. Сохранение исторического наследия – благородное дело, но оно не должно препятствовать изобретательству.

Культура моего собственного отца была очень бедна; он вырос в многоквартирном доме в Бронксе, пробился в профессиональный класс и вырастил меня и моего брата в условиях многих преимуществ. Иногда он выражал ностальгию по тому миру, который покинул, и пытался объяснить его нам. Но этот мир не был нашей реальностью; на самом деле, вряд ли он вообще был чьей-то реальностью. Мир, в котором он родился, мир недавних еврейских иммигрантов из Восточной Европы, занимающихся тяжелым физическим трудом и говорящих на идише, исчез. Нет никаких сомнений в том, что что-то было потеряно вместе с ним. И все же я предпочитаю процветающий американский образ жизни, в котором я вырос. Джекки Рот рассказала мне о современных евреях-хасидах. «Они чувствуют себя в безопасности в обществе друг друга, – сказала она. – У них шабат в пятницу вечером, они ходят в синагогу. У них есть свои школы, у них свои традиции, у них все свое. Зачем беспокоиться об остальном мире? Вот что происходит с сообществом глухих. Оно будет все меньше и меньше, а выбросы из него будут становиться все более маргинальными. Мы должны перестать разыгрывать карту глухих».

Моя первая книга[303] была посвящена группе советских художников, которые проявили храбрость и талант перед лицом деспотической и жестокой системы. А затем закончилась холодная война, и их огромные достижения стали историческими. Некоторые начали вести переговоры с художественными галереями и музеями западного арт-пространства, но многие из них больше никогда не создали достойных произведений искусства. Все это время культура глухих была героическим предприятием, прекрасным гениальным чудом, а теперь, подобно советскому диссидентству и спектаклям на идише, теряет актуальность. Кое-что из нее сохранится и дальше, но время ее храброго достоинства проходит. Каждый прогресс что-то убивает, но также кодирует его происхождение. Я не желаю того пути, который прошел мой отец, но я уверен, что выкованный его невзгодами дух сделал возможным мое существование.

Анализируя распространение моды на изучение американского жестового языка среди слышащих людей, активист Кэрол Падден задается вопросом: «Как могут существовать два конфликтующих импульса одновременно – когда мы стремимся искоренить глухоту и вместе с тем отметить ее наиболее иллюзорное последствие – создание и поддержание уникальной формы человеческого языка?»[304] Одно не имеет отношения к другому. Вы можете восхищаться культурой глухих и при этом не отдавать ей своих детей. Потеря разнообразия ужасна, но разнообразие ради разнообразия – ложно. Сохранение чистоты культуры глухих в условиях, когда слух доступен всем, стало бы эквивалентом тех исторических городов, где все живут так, как если бы на дворе все еще был XVIII век. Сохранится ли у рожденных без слуха что-то общее? Останется ли их язык в употреблении? Конечно, останется, точно так же, как свечи все еще повсеместно распространены в век электричества, точно так же, как мы носим хлопок в эпоху микроволокон, точно так же, как люди читают книги, несмотря на все развлечения, которые им предлагает телевидение. Мы не потеряем то, что нам дала культура глухих, и это прекрасный повод выяснить, какие сегменты этой культуры остаются ценными и почему. Но вертикальный спрос на медицинский прогресс неизбежно победит любую горизонтальную социальную повестку дня.

Глава третья

Карликовость

Пока я впервые в своей жизни не оказался на съезде карликов «Маленькие люди 2003» (под эгидой Ассоциации маленьких людей, АМЛ; англ. Little People of America) в Денверсе, штат Массачусетс, я даже не представлял, насколько много видов дварфизма существует в мире и насколько разным может быть внешний вид у людей, страдающих этим нарушением. Карликовость, или дварфизм[305], – редкое состояние, обычно возникающее из-за случайной генетической мутации. Поскольку большинство карликов рождается от родителей среднего роста, они не образуют вертикального сообщества. Время от времени начинают говорить о необходимости строительства города для маленьких людей[306], в отдельных мегаполисах обосновались активисты Ассоциации, высока концентрация людей, страдающих дварфизмом, среди амишей[307], но чего не было никогда, так это значительной концентрации людей невысокого роста в тех или иных географических локациях. Это означает, что национальные съезды Ассоциации маленьких людей – не просто возможность посетить лекции и проконсультироваться с медицинскими экспертами[308]; для некоторых участников они становятся ежегодным освобождением от своего рода одиночества. Эти съезды полны эмоций: одна из женщин-карликов, которую я там встретил, сказала мне, что «счастлива одну неделю в году», хотя другие подчеркивали, что любят обе свои жизни – и ту, что они ведут в большом мире, и ту, что проводят среди своих друзей из Ассоциации маленьких людей. Более 10 % американцев низкого роста входят в АМЛ, и ассоциация играет важную роль в жизни этого сообщества, значительно бóльшую, нежели у сопоставимых социальных объединений.

Я приехал в отель Sheraton Ferncroft Resort, где проходил конгресс, и меня поразило, насколько концентрация маленьких людей изменила их восприятие в моем сознании. Вместо того чтобы видеть прежде всего невысокий рост, я увидел, что кто-то был исключительно красив, кто-то слишком мал – даже для карлика, кто-то слишком громко и неподобающе смеялся, и куда чаще я видел особенно умные лица, – и поэтому я начал понимать, как до этого я воспринимал людей небольшого роста. Я понял и другое: каким облегчением для них должно было быть то, что никто не обращает внимания на их рост.

Разумеется, съезд Ассоциации маленьких людей был не только площадкой для дискуссий о росте, но также он стал местом, где вопросы роста, к счастью для всех, были неважны.

Невовлеченному человеку было бы трудно принять такое уточняющее замечание о, например, латиноамериканцах или мусульманах. Концепция того, что этническая принадлежность или религия человека не позволяют, пусть даже временно, воспринимать другие его личные качества, была бы расистской. Но карликовость была исключением из этих социальных правил. По словам Бетти Адельсон, автора книги «Жизни карликов и карликовость», «Единственное допустимое предубеждение в PC America – предубеждение против карликов»[309]. Мэри Далтон, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии Колумбийского университета и лидер в области ведения беременностей с повышенным риском, сказала мне, что карликовость – это самый сложный диагноз, о котором только приходится сообщать будущим родителям. «Вы говорите, что у ребенка – дыра в сердце, – замечает она, – а они отвечают: „Но вы же можете это исправить, не так ли?“ Но когда я сообщаю кому-то, что у них родится ребенок, страдающий карликовостью, это зачастую вызывает отвращение»[310].

Многие участники, которых я встретил в первый день в АМЛ, могли мгновенно идентифицировать диагнозы, о которых я никогда не слышал и о существовании которых даже не подозревал, и уж точно никогда не видел людей с такими диагнозами. В первый вечер я спустился на дискотеку, организованную для участников конференции, и увидел брата и сестру, у которых был примордиальный дварфизм: они были взрослыми, идеально сложенными и всего около 29 дюймов[311] в высоту. Их родители стояли рядом с ними, чтобы убедиться, что их не затопчут, – такая опасность для них была реальна даже на съезде карликов. Я узнал, что девочка играла на ударных в школьном оркестре: ее одноклассник толкал ее крохотное инвалидное кресло, а она держала барабан на коленях – выглядя, по словам карлика, рост которого составлял всего 3 фута 8 дюймов, «как марионетка». На конференции проходили спортивные соревнования, марафонское шоу талантов, включающее выступления коллективов, исполнявших христианский рок и брейк-данс, а также показ мод, на котором был продемонстрирован самый широкий спектр костюмов в торжественном и повседневном стилях, адаптированных для маленьких людей. Конференция также создала условия для знакомств. Один карлик-комедиант заметил: «Ты знаешь, что в АМЛ ты считаешься подростком, если на этой неделе у тебя было больше парней, чем в прошлом году».

На второй день конференции АМЛ я встретил Мэри Боггс[312], и она сказала мне, что эта организация изменила ее жизнь. Ее дочь Сэм родилась в 1988 году, и акушер изначально предположил, что миниатюрная комплекция ребенка обусловлена преждевременным появлением на свет. Спустя месяц, пока девочка все еще находилась в отделении интенсивной терапии новорожденных, врач диагностировал у нее ахондроплазию. «Мы бы предпочли, чтобы ребенок был глухим или слепым, – призналась Мэри. – Все, что угодно было бы лучше, чем карликовость. Когда вы думаете о том, что может пойти не так с беременностью, это уж точно не приходит вам в голову. Мы задавали себе вопрос, почему вообще у нас родился особенный ребенок».

Сэм отправилась в дом своих родителей в пригороде Вашингтона, оставаясь на кислороде и постоянном мониторинге. Через шесть месяцев, когда Сэм была официально признана физически здоровой, Мэри взяла ее с собой на первое местное собрание АМЛ. Когда Сэм было полтора года, ей установили шунт в голову, чтобы облегчить течение гидроцефалии – в головном мозге скапливалась спинномозговая жидкость. К счастью, у нее не было проблем с формированием скелета, что с возрастом поражает очень многих людей с диагнозом «ахондроплазия». Мэри и ее муж поставили табуреты-лестницы и расставили их по всему дому, они купили удлинители для выключателей и переместили кран на кухонной мойке. Дом было легче контролировать, чем проблемы во внешнем мире. «Люди гнались за нами по проходам продуктовых магазинов, чтобы задать вопросы, – рассказала Мэри. – Мы научились таращиться на них в ответ. Это отпугивает их. Мне приходилось смотреть на то, как у Сэм не получается играть с другими детьми, потому что она слишком маленькая, чтобы делать то же, что и они. И ото всего этого становилось очень грустно».

Перед тем как Сэм пошла в детский сад, родители сказали ей, что другие дети будут придумывать ей прозвища; они подумали над тем, что дети могут придумать, и научили ее, как на это реагировать. Мэри пошла в школу и рассказала учителям об особых потребностях Сэм, дав книгу о карликах, которую та могла бы читать классу вслух. Школа установила раковину и питьевой фонтанчик пониже и поручень в туалетной кабинке, чтобы Сэм могла забраться на унитаз. Дети в классе узнали ее историю, но каждый следующий год в каждом следующем классе были другие дети, и некоторые начинали обзывать ее. Поэтому Сэм решила делать презентацию для каждого нового класса. Она объясняла: «Я маленькая, но мне восемь лет. Я учусь в третьем классе. Я карлик, но я такая же, как вы все, только невысокого роста». Она делала это каждый год в начальной школе, и насмешки прекратились.

Когда Сэм было пять лет, семья Боггс посетила первый в своей жизни национальный съезд АМЛ. «Мы вошли и увидели тысячу карликов, – сказала Мэри. – Сэм была в шоке. Я думала, что другая моя дочь, она среднего роста, заплачет, увидев это. Нам потребовалось два или три дня, чтобы все это осознать». Со временем семья Боггс убедила родственников и друзей приходить на собрания, чтобы увидеть других карликов – не только Сэм. «Бабушки и дедушки смогли увидеть взрослых карликов и представить: ага, вот как будет выглядеть Сэм, когда вырастет», – рассказала Мэри. Она задумалась на минуту. «Мы пошли туда ради Сэм, но также и для того, чтобы нам было комфортно с ней. Чтобы нам было легче любить ее правильно».

В средней школе было труднее, чем в начальной. «Люди, которые были ее друзьями в течение многих лет, внезапно перестали общаться с ней, – вспоминает Мэри. – Ее не звали покататься на роликах или пойти в кино в пятницу вечером. Они делали вид, что это не потому, что она карлик. Но она прекрасно все понимала». Кафедра легкой атлетики дала ей письмо для университета, что она была менеджером команды по легкой атлетике; она была членом студенческого совета и казначеем своего класса. Несмотря на это, у нее была пара друзей – не больше. «Ей немного одиноко, – говорит Мэри. – Она влюблялась в мальчиков в школе, но в конце концов поняла, что парням среднего роста неинтересно с ней встречаться. И день, когда она начала присматриваться к горячим парням в АМЛ, стал поворотным в ее жизни».

Когда я встретил Сэм, она переживала самый разгар своего первого романа. Ей было уже лет 15–16, она была привлекательна и поразительно зрела, ростом в 3 фута 9 дюймов, что довольно мало для подростка с ахондроплазией. Мэри с оптимизмом смотрит в будущее. «Я бы предпочла, чтобы у нее был бойфренд или муж из маленьких людей, – говорит она. – Думаю, так ей будет легче. Странно все это. У вас рождается ребенок-карлик. Но это невозможно остановить на этой стадии, это будет развиваться бесконечно. У нас будет, наверное, зять-карлик и внуки-карлики. И то, что раньше было средней семьей среднего роста, станет, когда мы умрем, семьей маленьких людей! Подумать только, если бы я узнала об этом на раннем этапе беременности, то, возможно, я бы прервала ее».

В 1754 году Уильям Хэй, карлик и первый известный автор по данной теме, описал посещение генерала: «Я никогда не был унижен сильнее, чем в тот момент, когда шел с ним среди его высоких парней, что казались еще выше из-за своих головных уборов. Я казался себе червем, а не человеком: и не мог не скорбеть в душе, что, хотя у меня было такое же стремление к служению моей стране и принцу, я был лишен той силы, что позволила бы мне это реализовать»[313]. Это чувство неполноценности, приправленное желанием преодолеть его, характерно для историй карликов, но в длинной паузе, возникшей между достойным первым рассказом Хэя и современной литературой, изучающей опыт жизни маленьких людей, грубые предрассудки часто подавляли эти достойные чувства.

Вуди Аллен однажды пошутил, что «карлик» – одно из четырех самых смешных слов в английском языке[314]. Если саму вашу суть воспринимают со смехом, это тяжелая ноша. Когда я описывал другие типы инвалидности, исследование которых включено в эту книгу, мои слушатели были охвачены осознанием значительности такой работы, но стоило мне упомянуть карликов, как у моих друзей начинался приступ хохота. Я рассказывал, например, как во время съезда членов Ассоциации один негодяй из числа МЛ отправил ложное сообщение об угрозе взрыва в 8:00 утра, так что всем гостям отеля, а большая их часть отдыхали после ночи бурных вечеринок, пришлось спешно покинуть здание. Людям казалась смешной сама идея того, что около 500 сонных карликов, многие из них – с похмелья, вынуждены были стоять во дворе отеля. И эта история повлияла на меня – и довольно сильно: еще не так давно людям казалось, что 500 сонных гомосексуалистов – это тоже смешно. Но гомосексуализм можно скрыть, и встречи с геями – не то, что бросается в глаза.

Прохожие, что тактично отводят взгляд от инвалидов-колясочников, во все глаза смотрят на карликов. И если зрячая женщина, выходящая замуж за слепого, вызывает восхищение, то женщина среднего роста, выбирающая в мужья карлика, внушает подозрение, что она страдает фетишизмом. Карликов все еще нанимают в шоу уродов[315], в соревнования по метанию карликов[316] и для съемок в порнофильмах, где целый поджанр секса с карликами использует объективизирующий вуайеризм. Все это – свидетельство бессердечности, степень которой превышает даже то, что достается почти любой другой группе инвалидов. Барбара Шпигель, ныне директор по работе с общественностью в АМЛ, рассказала, как ее бабушка однажды заметила: «Ты красивая девушка, но никто на тебе не женится. И ты должна научиться делать все, потому что будешь жить одна»[317]. Мачеха Барбары жаловалась на то, что ей приходится показываться на улице вместе с падчерицей-карликом.

Более 80 % людей с разными типами дисплазии скелета[318][319] – основной причиной карликовости, наиболее распространенной среди них является ахондроплазия[320], которая приводит к слишком коротким конечностям, несоразмерно большой голове и средних размеров туловищу, – рождены от обычных родителей без карликовости в анамнезе их семьи. Это происходит либо из-за мутаций de novo[321], либо из-за того, что оба родителя несут рецессивный ген. В число других видов карликовости входят гипофизарный[322], когда карликовость вызвана недостатком гормона роста человека, и психосоциальный, когда карликовость спровоцирована тяжелым физическим насилием.

Родителям до сих пор приходится иметь дело с обвинениями, которые предъявляются матерям. Со времен Средневековья до XVIII века про подобные «чудовищные рождения» говорили, что они указывают на неудовлетворенные желания похотливых женщин, чьи непристойные стремления якобы и вызывают на свет такое уродство. Эта теория, получившая название имагинации, горячо обсуждалась на протяжении сотен лет. Принстонский историк Мари-Элен Юэ пишет, что «в XIX веке открытия в области эмбриологии и наследственности разработали ученые, воспользовавшиеся новыми способами объяснения сходства. Но если воображение матери больше не воспринималось медициной как фактор, вызывающий подобные нарушения, ее роль „формирователя“ потомства полностью забыта не была»[323]. Джон Малликен, детский хирург, пишет, что каждый родитель хочет знать, что он или она такого сделали, что спровоцировало появление на свет особенного ребенка. «В большинстве случаев ответ – ничего. Но винят каждую мать»[324].

Карликовость также нередко выходит за рамки опыта врачей, с которыми изначально сталкиваются родители, и они часто вспоминают, что им объявляли об этом диагнозе с особой бесчувственностью. Адельсон рассказывает, что некий врач заявил родителям ребенка, которому поставили такой диагноз: «Вы произвели на свет циркового карлика»[325]. А еще один, поставив ребенку диагноз, выдал в равной степени бессердечное замечание, что ребенка, которого он осмотрел, следует «отправить в специальное учреждение или направить на гастроли с труппой карликов во Флориду». Одна мать сообщила, что большинство врачей действовали так, как если бы ее дочь была неполноценной и поэтому не заслуживала обращения, как с «настоящим» младенцем[326]. Другая описала, как находилась в родильном зале со своим мужем-карликом. Тогда врач сказал им обоим: «С сожалением вынужден сообщить вам, что ваш ребенок – карлик»[327].

Такое поведение врача – не просто нарушение этики то, как именно сообщается родителям новость о диагнозе ребенка-карлика, может оказать долгосрочное воздействие на их способность любить своего ребенка и заботиться о нем. Мамам и папам помогает, если они сразу понимают, что у их ребенка будет нормальная продолжительность жизни, что никто из них не спровоцировал карликовость своими действиями во время беременности и что их ребенок сможет вести счастливую, здоровую и независимую жизнь. Родители, в свою очередь, влияют на друзей и семью: родители, отягощенные стыдом, вынуждают и своих друзей чувствовать себя неловко. Такие организации, как MAGIC Foundation и Human Growth Foundation, вместе с АМЛ спонсируют работу веб-сайтов с необходимой информацией, онлайн-чатов и местных групп поддержки, которые помогают родителям среднего роста, у которых родились дети-карлики, познакомиться с карликами, живущими позитивной и полноценной жизнью.

Тем не менее многие родители вначале сталкиваются с печалью, отрицанием и шоком. Карлик Джинни Сарджент написала в интернете: «Хотя мы, карлики, думаем о том, как это прекрасно – быть живыми, я не могу не думать о том, насколько больше (больше, чем я) страдала моя мать, когда я испытывала дискомфорт, была расстроена, обижена или подавлена своей уникальностью»[328].

Мэтт Ролофф, бывший президент АМЛ и автор популярной телепрограммы «Маленькие люди, большой мир», говорил: «Моих родителей не интересовало, чем бы я хотел заниматься, на какой женщине я бы предпочел жениться или сколько у меня могло бы быть детей. Они задавались другими вопросами: как я смогу зарабатывать на жизнь? смогу ли я когда-нибудь жениться и иметь детей?»[329]. Сейчас он женат на Эми, она тоже карлик, и у них четверо детей. Программа «Маленькие люди, большой мир», которая почти четыре года шла на образовательном канале Learning Channel, превратила жизнь Ролоффов на их ферме в Портленде, штат Орегон, в документальный фильм. Шоу несколько вуайеристское, но без желтых сенсаций, и оно помогло нормализовать восприятие маленьких людей.

Эми Ролофф выросла в семье, в доме которой мало что было приспособлено для нее[330]. Пришедшие в гости друзья недоумевали, почему телефон был расположен так, что ей нужно было забраться на табурет, чтобы достать до него. «Моя мама заявляла: „Если Эми придется научиться адаптироваться к жизни вне дома, то она прекрасно может научиться адаптироваться к жизни в доме“. В доме и в самом деле ничего не было сделано с учетом моих потребностей, и это была хорошая идея, потому что я стала более независимой». У Ролоффов два сына среднего роста и один, Зак, страдает ахондроплазией[331]. Эми не хотела создавать дом, который подходил бы для маленьких людей и казался бы чужим ее детям обычного роста, поэтому она все устроила «обычно». Она призывает Зака одновременно и гордиться своей карликовостью, и равнодушно относиться к ней. «Однажды он сказал: „Мама, мы играли, и дети были со мной грубы“. И тогда я ответила: „Зак, почему бы тебе не поблагодарить их за это? Возможно, это был тот самый момент, когда они перестали даже думать о тебе как о маленьком человеке и начали просто болтать с тобой? Это очень даже хорошо“».

Это уравнивающее всех отношение распространяется на каждого ее ребенка. Джереми старший и самый высокий. «Мне приходится напоминать Мэтту, что мы не можем использовать Джереми, потому что он высокий. Я не хочу, чтобы он думал, что он хорош для семьи только потому, что он высокий». Но даже New York Times, комментируя ее детей, появляющихся в телепрограмме, описывала Джереми как «великолепного молодого спортсмена, который с ленивой грацией управляет футбольным мячом», а его брата Захарию – как «умную и энергичную личность». Нет ничего плохого в умном и ярком образе, но интересно, как меняется выбор слов, когда автор даже с самыми добрыми намерениями описывает кого-то, чье тело считается некрасивым в рамках условностей нашего общества в целом.

Лиза Хедли ведет собственную радиопрограмму на радио NPR и является исполнительным директором группы спа-центров[332]. Раньше она была балериной. Она происходит из известной нью-йоркской семьи и живет между Нью-Йорком и Коннектикутом. Фильм, который она спродюсировала и сняла для канала HBO, «Гномы. Несказка» – очень радостный, но в то же время он ясно показывает, с какими трудностями сталкиваются люди, о чьих жизнях в нем идет речь. Лиза не обладала мудрым опытом этого фильма, когда родилась ее дочь Роуз и ей поставили диагноз «ахондроплазия». После рождения Роуз Лиза все еще находилась в больнице, и ей дали небольшую брошюру под названием «Мой ребенок – карлик»[333] и некоторые другие материалы, в которых были фотография беззубого человека, убирающего улицу, и еще одна, где карлики пасли овец. Лиза решила, что сделает все возможное, чтобы уберечь Роуз от подобных сценариев жизни.

Когда Роуз было два года, Лиза написала статью для журнала New York Times Magazine: «Одно только слово превратило нас с мужем в невольных членов сообщества, чьи узы – не только естественные радости и горести родительства, но и глубокая, сбивающая с толку печаль, – новое понимание случайных событий, искаженное ощущение реальности. Мне никогда, даже в самых безумных и катастрофических сценариях, не приходило в голову, что у меня родится ребенок, настолько отличающийся от других, что он притягивает к себе взгляды и меняет мое отношение к поездке в магазин или прогулке по пляжу. С самого начала я узнала, что то, как другие люди реагируют на непохожего ребенка, становится неотъемлемой частью вашего восприятия мира. Возможно, самое важное в реакции людей – это получение подсказок от меня: если я весела и позитивна, люди тоже будут рады отметить все особые качества моей дочери – яркие глаза и очаровательную улыбку»[334].

Когда Роуз исполнилось четыре и она начала осознавать свое состояние, Лиза отправила ее к детскому психологу, чтобы она была готова к отношению людей и к тому, что она может столкнуться с трудностями и проблемами, когда будет взаимодействовать с миром: «Роуз ходила к врачу один раз в неделю после школы. Но она возненавидела все это с первой минуты. Она не хотела говорить о себе. Она почти злилась. Я поняла, что мы лечили Роуз, превращая ее жизнь в то, что требует лечения, хотя на самом деле она в нем совершенно не нуждается».

Лизе пришлось искать баланс в своих отношениях с Роуз и с тремя другими детьми, двое из которых старше Роуз, а один – младше: «Я особенно чутка к ее потребностям, и этим я невротизирую их. Ее школа давала концерт в Карнеги-холл, и я смотрю на то, как она идет к своему месту этой забавной карликовой походкой, потом смотрю на своего мужа, как бы говоря: „Мы забыли, что она карлик?“ И я снова и снова испытываю шок из-за всего этого, и мне снова и снова становится очень грустно в таких ситуациях». Лиза считает, что было бы нечестно притворяться, что это не так, и перед самой собой, и перед Роуз, и перед миром. «Я обожаю Роуз, и я не могу представить жизнь без нее. Я бы не променяла ее ни на что в мире. Но я очень высокая. Я худая. Я была артисткой балета. Я мечтала о такой жизни для нее! Если у вас есть ребенок, который не может разделить все это с вами, вы оплакиваете потерю воображаемой жизни. С другой стороны, у меня есть почти неистовое, страстное ощущение того, кто она».

Роуз отказывается давить на жалость к себе. «Она герой, и она очень сильный человек, – замечает Лиза. – Но ее битва так безжалостна. Я – обычный человек, и мне это не нравится. Это все равно что быть знаменитостью, когда ты не хотел этого. Мы идем по улице, и люди говорят: „Привет, Роуз“. Она всегда пытается уклониться от общения, и у нее никогда не получается».

Роуз не отождествляет себя с другими маленькими людьми, поэтому семья никогда не интересовалась работой АМЛ. Как правило, трудно понять, насколько такие решения создают верное отношение и насколько они его отражают. «Группы поддержки и конференции: при нормальных обстоятельствах стала бы наша семья заниматься этим, присоединяться к какой-либо группе или посещать какую-то организацию? – спрашивает Лиза. – Ответ однозначно отрицательный. Я спросила Роуз: „Как ты думаешь, было бы лучше, если бы ты знала других маленьких людей?“ И она сказала: „Нет, я хочу жить той жизнью, которая у меня есть. У меня много друзей. И я знаю, кто я“». У Лизы есть друг с дочерью маленького роста, она на год младше Роуз. Семья очень увлечена АМЛ и возвращается с конференций с фотографиями «действительно милых маленьких человечков-подростков», но Роуз не проявляет к этому никакого интереса. «Основной вопрос заключается в том, до какой степени мы поощряем отрицание», – размышляет Лиза.

Существует расхожее мнение, что карлики часто бывают «злобными» (особенно ядовитое слово), а множество статей выходят под такими заголовками, как «Маленький человек. Большая личность». Некоторые из них просто снисходительны. Однако некоторые отражают личностные характеристики как следствие жизни в качестве объекта почти вселенского любопытства. «Никто из моих других детей не стал таким жестким, как она, ни мой муж, ни я, – призналась Лиза. – Роуз очень зла. И это результат того, что ей постоянно приходится сталкиваться с этим любопытством».

Семья выстроила жизнь вокруг Роуз куда более явно, чем Лиза осознает. Они имели возможность переехать в Лондон, но остались в Соединенных Штатах, потому что не хотели расстраивать ее. Роуз – профессиональная спортсменка, и ее страсть – верховая езда. «Я бы никогда не выбрала этот вид спорта для нее, – заметила Лиза с гордостью. – Но мой старший сын был очень хорошим наездником в национальном рейтинге, и она видела его славу. Она легко справляется на соревнованиях в выездке, где нужно демонстрировать свои умения и выучку лошади перед судьями. Она соревнуется с детьми среднего роста, со всеми этими милыми девочками с косичками и длинными стройными ногами, но все же награды получает она. Она сидит в седле прямо и гордо. Люди постоянно восклицают: „Разве это не потрясающе?“ Она не хочет быть потрясающей, потому что она карлик. Она хочет, чтобы ее оценивали, как других».

Лизу часто призывали стать наставником, и она убедила многих женщин сохранить беременность после того, как они узнали, что зачали карлика. Она рекомендовала усыновление: как-то она встретилась с семьей, которая просто не могла смириться с перспективой иметь ребенка-инвалида. «Их старшая дочь была чирлидером, и они думали, что та будет раздавлена, если „ее сестра окажется фриком“. Это слова ее матери. В итоге она отказалась от ребенка. Ее ребенок никогда не смог бы стать чирлидером в Вестчестере, так что она не могла его полюбить». Еще одна семья, с которой познакомилась Лиза, уже имела ребенка-карлика. «Эта семья была экономически и социально очень близка к нам, – рассказала Лиза. – И я подумала: „Отлично: девочки смогут расти вместе“». Она была шокирована решением родителей выполнить операцию по удлинению конечностей своей дочери, спорную процедуру, которая включает неоднократные переломы костей и растяжение мышц. «Это был суровый урок: то, что их дочь – карлик, вовсе не означало, что у нас будет что-то общее духовно или эмоционально. Пять лет в инвалидной коляске. Удлинение конечностей действительно пугает меня – и по медицинским показаниям, и даже более потому, что в этом возрасте дети находятся на этапе формирования своей личности. Как люди начинают любить свое Я? Точно не в результате постоянных попыток усовершенствовать детали».

Лиза сказала, что, несмотря на все ее сомнения, то, что ее терзало вначале, на каком-то этапе отступило. «Много лет назад я приехала в больницу Джонса Хопкинса на одну из процедур для Роуз. Мы ехали с ней на лифте. В него вошла другая мать со своим ребенком, который пускал слюни и, очевидно, страдал очень серьезной разновидностью синдрома Дауна. Я смотрела на мать с огромной жалостью и думала: „О, я-то со своим случаем могу справиться, но даже не представляю, что делать с твоим“. И точно так же она смотрела на меня».

Родители могут выстроить отношения с карликовостью как с личностью: ездить на конференции карликов, вовлекать их в жизнь своего ребенка, устанавливать выключатели там, где до них легко дотянуться человеку невысокого роста, и переоборудовать кухню так, чтобы маленькому человеку было удобно готовить на ней. Однако существует опасность, что ребенок, выросший в условиях, когда маленький рост становится стержнем, вокруг которого формируется личность, впоследствии может оказаться в ловушке контекста, который не выбирал. Даже если не случится этого, ему придется столкнуться с ограничениями, присущими такой личности. Вы можете общаться в первую очередь с людьми, которые разделяют ваши религиозные взгляды, этническую принадлежность, сексуальную ориентацию, политические убеждения, выбирают те же места для отдыха или имеют тот же социально-экономический статус, но в мире недостаточно карликов для того, чтобы жизнь в формате «только для карликов» была возможной.

Родители могут полностью предпочесть мейнстрим: они будут убеждать ребенка, что низкий рост не так уж отличается от высокого, поощрять его дружить с другими детьми независимо от их роста, говорить, что мир высоких людей – это и есть реальный мир и ему нужно будет просто привыкнуть. Но жить в условиях, когда вам постоянно говорят, что на самом деле вы не инвалид, может оказаться не так уж и легко. Барбара Шпигель рассказала, как она просила отца достать ей стакан из шкафчика. Ее мать тут же напоминала: «Ты вполне способна сделать это самостоятельно»[335], – и настаивала на том, чтобы Барбара перетащила стремянку через всю комнату, а не чтобы кто-то вручил ей нужный стакан. «Иногда это было немного экстремально», – заметила Барбара. Идея, что ты – такой же, как все, только чуть ниже, приводит в равновесие, но социальный контекст не всегда поддерживает такую нормализацию, и отказ от жизни в мире «маленьких людей» может привести к значительной изоляции. Жизнь часто становится труднее в средней и старшей школе: мало какой подросток среднего роста будет встречаться с партнером ростом 3 фута 6 дюймов. «Большинство людей, которых я считала привлекательными и рассматривала как потенциальных бойфрендов, были исключительно высокими, – призналась Барбара. – Я действительно не представляла себя рядом с карликом. И я никогда не думала, что выйду замуж за одного – нет, двух! – маленьких людей».

То, что подходит одному карлику и его семье, может быть неприемлемо для другого карлика и его семьи, и большинство семей сочетают элементы различных подходов: они дают ребенку некоторый доступ к миру «маленьких людей», в то же время стараясь примирить своего ребенка с жизнью в мире без них и организуя лечение, отвечающее потребностям и желаниям их ребенка. Конкретный способ достижения баланса у разных семей разный. Исследования показывают, что низкорослые люди обычно превосходят своих родителей по показателям общего удовлетворения[336], то есть воспитывать карлика, как представляется, эмоционально труднее, чем быть им. Другое исследование показало, что люди с ахондроплазией в четыре раза чаще, чем родственники, считали свое состояние «несерьезным», а не «серьезным» или «летальным»[337]. Собственная идентичность, хотя она может быть полна проблем, обычно выглядит более приемлемой, чем еще чья-то. Конечно, различия в доходах и образовании – значимые факторы, и очевидно, что гораздо сложнее воспитывать невысокого ребенка, который при этом является умственно неполноценным или страдает серьезными проблемами со скелетом и здоровьем, чем иметь дело с кем-то, кто просто очень маленький. Интересно отметить, что те близкие родственники карликов, что считали карликовость обременительной для человека, страдающего ею, скорее всего, и сами находились очень низко на условной шкале счастья.

Мы все еще смотрим на людей сквозь призму бинарной оппозиции – инвалиды и люди без инвалидности: тем, кто официально признан инвалидом, мы предоставляем социальную помощь, юридическую защиту и специальные парковочные места. Однако трудно определить, где начинается именно инвалидность. Мужчина ростом 5 футов 6 дюймов предпочел бы, чтобы его рост достигал 6 футов, но он не инвалид. Мужчина ростом 4 фута сталкивается с большим количеством трудностей. Многие карлики страдают от серьезных физических проблем, но даже если отбросить медицинские проблемы, быть карликом тяжело. Закон об американцах с ограниченными возможностями классифицирует карликов как «ортопедически неполноценных» (orthopedically concerned), но АМЛ долгое время выступала против классификации карликовости как инвалидности[338], хотя теперь их позиция изменилась. Ни один закон не требует, чтобы супермаркеты создавали условия для того, чтобы карликам было удобно доставать товары с высоких полок. Законодательство не всегда требует, чтобы бензоколонки или банкоматы устанавливались на высоте, которая делает их доступными для людей низкого роста. Федеральное правительство не будет оплачивать адаптивное оборудование для людей, которые хотят водить машину, но из-за низкого роста являются инвалидами. Пол Стивен Миллер, карлик, страдающий ахондроплазией, занимавший в администрации Клинтона должность комиссара Комиссии по равным возможностям при трудоустройстве, заявил: «Было бы справедливо сказать, что на самом деле АМЛ как организация не является активным участником более широкого движения инвалидов в США на национальном уровне. Но я думаю, что это то направление, в котором мы движемся»[339]. Это заявление отражает стремление АМЛ к постоянному расширению определения инвалидности и спектра услуг, связанных со статусом инвалида. Это направление в АМЛ сегодня возглавляют председатели по адвокации Джо Страмондо и Гэри Арнольд, представляющие следующее за Миллером поколение.

В своей книге «Необычные тела» Розмари Гарланд Томсон утверждает, что само понятие «инвалиды» порождено юридическим, медицинским, политическим, культурным и литературным нарративом, создающим этот дискурс[340]. Но многое из того, что не могут делать люди очень маленького роста, определяется не столько социальными установками, сколько физическими приспособлениями, сделанными большинством людей для удовлетворения потребностей более высоких людей; возвышенная риторика вокруг инвалидности может показаться некоторым карликам нежелательной и приводящей к хаосу. Например, мать одного ребенка-карлика испытывала беспокойство: «Я никак не могла определиться, запрашивать ли разрешение на парковку для инвалидов. Будет ли наша дочь чувствовать стигматизацию? Должны ли мы требовать, чтобы в школе в туалеты поставили специальные табуретки? У нас есть проблема организации проживания, но стоит ли называть это инвалидностью?»[341] Актриса Линда Хант – из мира «маленьких людей», и она как-то написала: «В конце концов, карликовость – не рак и не болезнь сердца. Она не смертельна и вообще не болезнь. Однако это состояние физическое и неизбежное. Вы не можете преодолеть его. Оно – это вы. Но вы – не оно, и это – важное различие»[342].

Публике по-прежнему не хватает тонкого понимания различных терминов, используемых для описания маленьких людей. Первое собрание АМЛ (его организация в 1957 году стала рекламным ходом в пользу города Рино, штат Невада) называлось «Лилипуты Америки»[343]. Название новой организации было изменено в 1960 году на «Маленькие люди Америки» (Little People of America), так чтобы маленьким людям всех типов оно показалось бы приемлемым. Слово «лилипут»[344], придуманное для описания карликов, изображаемых как диковинки, как надоедливое маленькое насекомое, теперь считается оскорбительным – своего рода эквивалент «ниггера», «латиноса» или «педика» – у карликов, и многие матери рассказывали мне, как они боялись, что их ребенок услышит такое. Но население в целом не знает, что лилипут – это оскорбление, и большинство людей, использующих такое слово, делают это без злого умысла. Является ли использование неподходящего слова свидетельством предубеждения, если пользователь не знает, что это слово стигматизирует? Самые известные маленькие звезды «Цирка Барнума»[345][346] – карлики пропорционального сложения, строение которых характеризует та же относительная шкала, что и у людей среднего роста. Этот термин часто использовался для обозначения тех, чей маленький рост стал результатом аномалии гипофиза, а не дисплазии скелета. В 2009 году газета New York Times использовала слово «лилипут» в статье[347] раздела о бизнесе, и АМЛ заявила протест, и Times пересмотрела свой брендбук. Но у термина «карлик» есть и тяжелые ассоциации. У Барбары Шпигель двое детей страдают ахондроплазией, и она пыталась воспитать их с чувством гордости за себя, за то, каковы они есть[348]. Когда ее старшая дочь спросила, что она должна сказать о своем росте детям в детском саду, Барбара ответила: «Скажи, что ты – карлик». Ее дочь уперла руки в боки и воскликнула: «Но я же не из сказки!»

Журналист Линн Харрис недавно спросила Бетти Адельсон, какой термин для собственного обозначения предпочитают люди невысокого роста, и та ответила: «Большинство людей предпочитают, чтобы их звали по имени»[349].

Ребекка Кеннеди родилась в Бостоне в 1992 году, и врачи боялись, что она вдохнула меконий (предродовой стул), поэтому ее немедленно доставили в реанимацию[350]. Заметив, что голова девочки была довольно большой, а конечности – слишком маленькими, один из врачей объявил родителям Ребекки, Дэну и Барбаре Кеннеди, что их новорожденный ребенок, вероятно, «либо страдает карликовостью, либо получил повреждение мозга». Перспектива повреждения мозга была настолько устрашающей, что диагноз «ахондроплазия», поставленный через три дня на основании рентгеновских снимков, стал для них огромным облегчением. Люди в больнице очень хорошо относились к Бекки. «Поколением ранее родители негативно воспринимали то, что их ждет, – объяснил Дэн. – Но нам нарисовали очень положительную картину ее будущего, возможно, слишком положительную. Нам очень часто говорили: „Все в порядке: просто радуйтесь ей и везите ее домой“». Врачи Дэна придерживались мнения, за которое людям с ограниченными возможностями пришлось побороться. Однако жизнь большинства людей с ограниченными возможностями требует специального обустройства, и, преуменьшая значение предстоящих проблем, врачи оказывают родителям плохую услугу.

В течение пяти месяцев все шло хорошо. Затем Бекки заразилась респираторным вирусом, тяжело ударившим по ее хрупкому организму. Больше месяца она пролежала в реанимации, где ей провели трахеостомию. В течение двух лет она нуждалась в терапии кислородом, и Кеннеди жили в условиях постоянного парада медсестер, проходивших через их дом. К тому времени, когда Бекки исполнилось два с половиной года, ее дыхательные пути были достаточно развиты, чтобы можно было закрыть трахею, и с тех пор она стала достаточно здоровым ребенком. «Карликовость была не такой уж большой проблемой, сложнее было со всем остальным, – вспоминал Дэн. – Мы всегда задавались вопросом, как эти два года – с открытой трахеей и ночными дежурствами медсестер – повлияли на развитие ее личности, и я не думаю, что мы знаем об этом все».

Когда Бекки заболела, Дэн нашел АМЛ и связался с Рут Рикер: «Рут получила хорошую работу; оказалось, что она училась в том же колледже, что и мы, и была умным и забавным человеком, и я был бы счастлив, если бы Бекки стала такой же, как она». Благодаря Рут семья начала посещать региональные мероприятия АМЛ. На заре интернета Дэн и Рут разработали для АМЛ веб-сайт, и Дэн продолжал управлять им и редактировать его в течение многих лет.

У Бекки были некоторые проблемы с обучением, которые Дэн связывал с потерей слуха, нередким осложнением среди людей с ахондроплазией[351]. Когда я брал интервью у Дэна, Бекки уже исполнилось 10 с половиной лет, и ее отец ожидал трудностей подросткового возраста. «Бекки смотрит в зеркало, и ей нравится то, что она видит, – говорил Дэн. – Но я не обманываю себя. Я полагаю, что ее самое резкое неприятие ее карликовости еще впереди. Каждый – почти без исключения – взрослый карлик, с которым я когда-либо разговаривал, утверждает, что к тому времени, когда им исполняется 20 лет, они гордятся тем, кто они есть, и не собираются ничего менять. Но подростковые годы были для них адом. Сейчас у Бекки не так много друзей, и дальше будет только труднее».

Дэн начал писать книгу «Маленькие люди, или Видеть мир глазами дочери». «Я смотрю на карликовость, как на метафору различия, – признавался он. – Ценим ли мы его, боимся ли, уничтожим ли, если представится возможность». Проведенное им исследование позволило Дэну обрести идеи, которые помогли Бекки. Он получил знак «инвалид» для своей машины, так как понимал, что ходьба на большие расстояния вредна для любого человека с компрессией спинного мозга. Ли Китченс, бывший президент АМЛ, сказал мне: «Лучше знак „инвалид“ сейчас, чем скутер, когда ей будет 30», – вспоминал Дэн. В своей книге Дэн жалуется, что та безоглядная свобода расспросов людей о состоянии его дочери, по сути, транслирует «невысказанное сообщение о том, что Бекки – общественное достояние и что ее родители обязаны объяснить все о ней этому миру». Нравится им это или нет, но родители детей-карликов часто чувствуют, что должны позиционировать свои семьи как символы разнообразия. «Я хотел бы думать, что борьба с этим сделала меня лучше, – сказал Дэн, – но все еще не думаю, что я очень терпелив. Откровенно говоря, ваша жизнь находится в руках внешних сил, и нужно просто смириться с этим. Но это определенно сделало меня лучше».

Более 200 генетических повреждений вызывают исключительно низкий рост[352]. Примерно 70 % карликов страдают ахондроплазией; другие состояния карликовости включают псевдоахондроплазию, врожденную спондилоэпифизарную дисплазию (СЭД) и диастрофическую дисплазию. «Маленькие люди Америки» классифицируют как карлика любого, чей рост по состоянию здоровья не превышает 4 футов 10 дюймов[353]. Это описание официально не включает людей с карликовыми состояниями, которые вырастают выше 4 футов 10 дюймов, а также не применимо к детям без генетических аномалий, карликовость которых является результатом недоедания или родительского насилия и пренебрежения. Тем не менее таких людей в АМЛ также радушно принимают. Средний рост карлика женского пола, страдающего ахондроплазией, составляет 4 фута, мужчины – 4 с небольшим фута. В Соединенных Штатах живет более 200 000 людей низкого роста, и Виктор Маккьюсик, генетик, специализирующийся на заболеваниях соединительной ткани, оценивает их число во всем мире в несколько миллионов[354]. Расстояние, которое такие люди должны преодолеть, чтобы получить помощь специалиста, может быть значительным, медицинские расходы – ошеломляющими, а страхование зачастую покрывает лишь часть издержек, с которыми сталкивается семья. Более двух десятков врачей входят в состав Медицинского консультативного совета АМЛ, а конференции позволяют карликам получить экспертную консультацию.

Ахондроплазию запускает сверхактивный ген[355], именно тот, что заставляет кости обычных людей перестать расти в конце подросткового возраста. Этот процесс запускается преждевременно из-за изменения одного нуклеотида. У ахонов (так на сленге называют людей с ахондроплазией) короткие конечности по сравнению с туловищем среднего размера, а также большая голова с выпуклым лбом. Люди с синдромом Элерса – Данлоса, более травматичным состоянием, как правило, ниже ростом, чем люди с ахондроплазией: им часто свойственны косолапость, волчья пасть, широко расставленные глаза, маленький рот и бочкообразная грудь, которая развивается из-за того, что ребра растут быстрее, чем позвоночник.

Те, кто страдает диастрофической дисплазией, отличаются косолапостью и волчьей пастью, «большим пальцем автостопщика», который находится низко на руке и не очень гибок, а также «ухом из цветной капусты» – это состояние похоже на деформацию кальцинированного уха, которая развивается у многих профессиональных боксеров. Тела карликов-диастрофов часто становятся настолько согнутыми, что они не могут ходить. Такое состояние возникает из-за рецессивного гена, причем оба родителя должны быть носителями, и обычно они не подозревают об этом. Хотя статистические данные меняются, похоже, что ахондроплазия встречается примерно у 1 из 20 000 новорожденных, в то время как карликовость – у 1 из 10 000, и некоторые случаи заканчиваются летальным исходом[356].

Поскольку конечности таких новорожденных всегда короче, чем голова и туловище, постановка диагноза, как и в случае глухоты, может быть как немедленной, так и постепенной. В большинстве случаев карликовость диагностируют к двухлетнему возрасту. Поскольку их грудь слишком маленькая, дыхательные пути могут быть опасно узкими, что приводит к учащенному дыханию, дыхательной обструкции и нарушениям сна. Младенцы с ахондроплазией также подвергаются повышенному риску опасного для жизни сдавливания основания черепа, при котором давление на нижнюю часть мозга мешает его нормальной работе. Исследование смертности при ахондроплазии показало, что риск наступления смерти в течение первых четырех лет жизни был больше, чем 1 к 50[357]. Также очень велики шансы умереть в детстве, подростковом или юношеском возрасте. Температура тела новорожденных карликов несколько выше, чем у здоровых младенцев, а задержка углекислого газа заставляет их больше потеть. Гидроцефалия[358] и рецидивирующие ушные инфекции, нарушающие функции слуха и вызванные вариациями черепно-лицевой формы, также могут усложнять ситуацию. Некоторые другие состояния, встречающиеся реже, связаны с умственной отсталостью, включая карликовость, вызванную недостаточным количеством йода в организме[359], нарушениями внутриутробного развития или психосоциальной депривацией. Хотя когнитивное и интеллектуальное развитие обычно идет быстрыми темпами, маленькие люди все еще могут сталкиваться с проблемами в школе из-за кислородного голодания в раннем возрасте, вызванного недоразвитой легочной системой, из-за повреждения слуха и повторных отоларингологических инфекций, к которым они склонны, а также из-за необходимости концентрации на компенсации социальной стигматизации[360]. Ранняя диагностика имеет решающее значение: многих серьезных осложнений можно избежать с помощью соответствующего профилактического лечения. Детям с ахондроплазией необходимо делать рентген и сканирование, чтобы контролировать их неврологическое и скелетное развитие. Им может потребоваться сложная стоматологическая работа, если их челюсть слишком мала для зубов[361]. У некоторых детей позвоночный столб слишком тонкий, и нервы могут защемить его, что в свою очередь может привести к слабости, онемению и боли[362]. Маленькие дыхательные пути еще больше повышают для карликов все известные риски анестезии. Если искривление позвоночника не исправить на ранней стадии, у ребенка-карлика может развиться горб. Младенцу с дисплазией скелета не следует сидеть, так как его голова слишком тяжела, чтобы ее мог удерживать позвоночник. Кроме того, его нельзя сажать на сиденье с изогнутой спинкой, а автомобильные сиденья должны быть мягкими, чтобы ребенок не упирался подбородком в грудь.

Поскольку голова слишком тяжела для шеи, многие маленькие дети с ахондроплазией не могут удержать ее, когда наклоняются; только пятая часть карликов учатся ползать[363]. Движение, подобное работе снегоочистителя, подразумевает, что человек прижимается головой к полу, как к точке равновесия, а ноги использует для продвижения вперед; передвигаться, как паук, перекатываться, как бревно, ползти по-пластунски – все это подразумевает именно те виды движения, на которые указывают их яркие названия. Когда дети с ахондроплазией готовы ходить, то часто они встают, упираясь головой в пол и выпрямляя ноги, и только потом поднимают корпус, чтобы полностью принять вертикальное положение; мышечный тонус может оказаться низким, а суставы – необычно жесткими или расслабленными. Дети маленького роста выполняют эти и многие другие действия по-своему или на более позднем этапе своего развития, а маленькие люди должны избегать занятий гимнастикой, прыжков в высоту, акробатики и контактных видов спорта из-за возможных проблем с суставами и скелетом. Зато им полезно заниматься плаванием, гольфом и другими видами спорта с меньшей ударной нагрузкой. Поскольку правильное питание для детей-карликов по количеству примерно вдвое меньше, чем то, что получают в среднем их обычные сверстники, многие из них борются с лишним весом, – эту проблему давно пытается решить АМЛ, посвящая ей учебные материалы и панельные дискуссии[364].

В зрелом возрасте у маленьких людей могут возникать хронические проблемы со спиной, аллергия, дисфункция носовых пазух, артрит, ревматизм, нарушения слуха, деформации позвоночника, проблемы со сном, хроническая боль в шее, паралич или слабость верхних или нижних конечностей[365]; и они с гораздо большей вероятностью, чем их обычные сверстники, будут вынуждены подвергаться операциям на протяжении всей жизни. Ключевой проблемой для большинства взрослых карликов становится состояние скелета. Дисплазии часто связаны со стенозом позвоночника, деформацией и дегенерацией суставов, а также с проблемами межпозвоночных дисков. У взрослых с ахондроплазией суженный позвоночник часто необходимо декомпрессировать хирургическим путем, чтобы облегчить такие симптомы, как простреливающая боль в ногах, слабость, онемение и покалывание. Искривление позвоночника может привести к механическим и неврологическим осложнениям, влияющим на сердце и легкие, а также на подвижность человека. Операции, часто выполняемые карликам, включают хирургическое воздействие на поясничный отдел из-за стеноза позвоночника для предотвращения паралича и боли, шейный отдел позвоночника, чтобы уменьшить слабость конечностей, а также хирургическое разделение или рассечение кости для исправления искривления ноги, установление шунтов при гидроцефалии и специальные вмешательства для устранения обструктивного апноэ.

Родители Лесли Паркс не обрадовались, когда она в старшем классе средней школы в Хантсвилле, штат Алабама, начала встречаться с Крисом Келли[366]. Будущее их дочери, которое они представляли, не включало романтических отношений с карликом, даже с местной знаменитостью, диджеем со своим собственным радиошоу. «Я была типичным средним ребенком, ничего особенного во мне не было, – рассказала Лесли. – Так что с ним я как бы попала в особенный мир. Я была членом студенческого совета, а он устраивал вечеринки как диджей. С самого начала мои родители твердили: „Убей эти отношения в зародыше. Он в разводе, у него есть дети, он карлик, и он диджей, и все это никуда не годится“». Лесли чувствовала, что встречается со звездой, но ее родители воспринимали это совсем по-другому, и они выгнали ее из дома в ее выпускной год. Через несколько месяцев Лесли и Крис поженились.

Когда Крис был молод, его родители испробовали все новые «лекарства», представленные на рынке, включая инъекции гормона роста из гипофиза обезьян. Несмотря на все эти усилия или благодаря им Крис дорос до 4 футов 10 дюймов, что довольно высокий показатель для человека с ахондроплазией, и он категорически отказался считать свою карликовость заболеванием, которое необходимо вылечить. «Он стал диджеем и стендап-комиком, потому что ему нужно было одобрение людей, чтобы чувствовать себя хорошо, – рассказывала Лесли. – В чем он особо не нуждался, так это в отношениях один на один». Двое детей Криса от его предыдущих отношений были среднего роста. Когда Лесли через несколько месяцев после свадьбы с Крисом забеременела, она даже не думала, что у нее может родиться карлик. В семь месяцев она пошла на УЗИ. «Они сказали: „Его голова слишком велика для семи месяцев, а бедро слишком короткое. Что с ним такое?“». Лесли точно знала, что происходит. «Я была опустошена. Я рада, что узнала об этом заранее, потому что у меня было время снять траур к моменту его рождения». Лесли не могла говорить с мужем о своем отчаянии от рождения ребенка, настолько похожего на него.

Лесли, настоящий сорванец, пережила преждевременное половое созревание и всегда имела искаженное представление о себе. «В третьем классе я уже была чрезмерно развита, и надо мной смеялись. Мне всегда было стыдно, что мое тело оказалось неправильным». У нее был избыточный вес, когда она встретила Криса, и она стала еще более пухлой после того, как они поженились, превратившись окончательно в огромную и депрессивную тетку, когда родился Джейк. «Я помню, как привезла его домой из больницы и подумала: „Это худшая работа нянькой, которую я когда-либо выполняла. Когда его мать приедет за ним?“» Родители Лесли были в ужасе от появления внука-карлика, но со временем их отношение смягчилось. Мать Лесли была педиатрической медсестрой, и она отправила Лесли к неврологу в детскую больницу Бирмингема, у которой был опыт работы с маленькими людьми. Педиатр Лесли сказал ей, что частая рвота Джейка – нормальное явление и что можно выпрямлять его, когда он выгибает спину во сне. «Затем этот специалист сказал: „Он спит, откинув голову и выгнув шею? Таким образом создаются условия для максимально свободного и беспрепятственного дыхания. Не нужно его трогать“. Я этого не знала».

Крис, как и местные врачи, старался улучшить состояние своего сына, в то время как родители Лесли явно считали ее жизнь катастрофой. Лесли и Крис становились все более отчужденными по мере того, как они боролись с этими проблемами, и в конце концов развелись, когда Джейку было два года. В детстве Джейк иногда плакал, говоря: «Я не хочу быть маленьким». Лесли тоже хотелось плакать. «Что было бы плохого в том, чтобы дать ему понять, что ты тоже переживаешь за него? – сказала она. – Вы не хотите, чтобы ваш ребенок понимал, что вы думаете, что его положение безнадежно, но одновременно вы не хотите отрицать значимость его опыта. Несколько раз я спрашивала: „Ты говорил об этом со своим папой?“ „Нет, я плачу, потому что не хочу быть таким, как я, а это значит, что я не хочу быть таким, как он. И это сделало бы ему больно“».

У Джейка были некоторые проблемы в обучении; его интересы были скорее социальными, чем академическими. Когда он окончил третий класс, Лесли начала волноваться, что он отстает. Частное тестирование показало, что у него действительно есть проблемы с учебой, поэтому она перевела его в школу-магнит[367] для получения специального образования. Он ненавидел ее. «Джейк может действовать, – рассказывала Лесли. – Он что-то делал для телевидения; он очень общительный. Он может думать, может говорить; но как только дело доходит до того, чтобы изложить что-то на бумаге, у него ни черта не получается. Вы имеете право на бесплатную трудотерапию для улучшения мелкой моторики детей-карликов, но ваш педиатр должен направить вас. А я и не знала, что нужно спросить об этом».

Когда Джейк стал старше, Крис снова женился. Вскоре его новая жена Донна забеременела. Как и Лесли, Донна предполагала, что у нее родится обычный ребенок, и была поражена, когда ее новорожденному сыну поставили диагноз «ахондроплазия». Донна позвонила Лесли, чтобы спросить совета, и Лесли была в ярости. «Это было что-то вроде: „Ты, сука, мне пришлось подать на него в суд, чтобы получать алименты, потому что он все спускает на обхаживание тебя. А теперь ты хочешь, чтобы я упростила твою жизнь?“» Но когда Лесли своими глазами увидела ребенка, Энди, она поняла, что должна вмешаться. «Я начала молиться: „Он – единственный брат, который будет у Джейка, и мне нужно с этим справиться“. И я сделала это». Лесли взяла Донну под свое крыло, познакомила ее с доктором в Бирмингеме и предупредила о предстоящих ортопедических проблемах. Лесли сказала мне: «Год назад Крис и Донна пришли ко мне и сказали: „Мы сейчас готовим наше завещание. Ты бы взяла Энди, если бы с нами что-нибудь случилось? Мы бы хотели, чтобы он был у тебя“. И я заплакала: „О, боже мой, да, да, конечно“».

У Лесли и Криса очень разные взгляды на воспитание детей: «Папа – это тот, кто всего боится, – сказал мне Джейк. – А мама такая: черт возьми, да, ты будешь играть в ти-бол[368], ты будешь играть в бейсбол, ты такой же, как и все». Лесли заметила: «Он долго цеплялся за меня: „Куда ты идешь, мама?“ „В ванную. Через 45 секунд выйду“». За это время он уже почти доходил до панической атаки. Я говорила: «Прочь из матки! Ты уже родился! Уходи!» Но ему нужно, чтобы кто-то все время повторял: «Все в порядке, ты можешь это сделать». Лесли описала, как она ехала на семейное мероприятие, когда Джейку было 12, и как все ругали ее за то, что она позволила ему бродить по коридорам без присмотра. «Я сказала: „Он в седьмом классе. А вы думаете не о том, в каком возрасте можно быть свободным, а о том, при каком размере это возможно“».

В конце концов, есть и типичные проблемы подросткового возраста. «Я не воспринимаю себя как маленького человечка, пока кто-нибудь не обратит мое внимание на это. Обычно люди так делают», – признался Джейк. Лесли добавила: «Все любят Джейка. Он очень популярен. „Да, я пойду с тобой на танцы. Но мы пойдем как друзья“. Все его любят, и Джейк первым выходит и танцует. Оба наставника, которые у него были за последние два года, сказали: „Я хочу, чтобы у всех детей была такая самооценка, как у него“. Но я знаю, что мы вступаем в болезненный период, когда ему захочется иметь постоянную подружку». Лесли решила взять Джейка на съезд АМЛ, когда ему было 13 лет. «Мы не знали там ни души, – сказала она. – Он хотел подружиться со всеми этими людьми, говорил, что пойдет на танцы, будет делать и то, и другое, и третье. Теперь он был переполнен эмоциями, и я тоже». Позже Джейк сообщил мне: «В обычной жизни я использую свой рост, чтобы начинать разговоры с людьми, заводить друзей. На той первой конференции у меня был только я сам». Тогда Джейк подружился только с высокими людьми, большинство из которых были братьями и сестрами карликов. «Ты слишком стремишься соответствовать стандартам! – заявила ему тогда Лесли. – Почему бы тебе не завести друзей маленького роста?» Но он еще не был готов. Следующий год оказался другим. «Он стал настоящим подростком, – рассказала Лесли. – Я прокралась на танцы и постаралась слиться со стенами. И я увидела: он танцует! Он танцует медленные танцы!» Лесли также поймала своего сына на том, что он лжет про свой возраст девушке, которая была намного его старше; трудно угадать возраст низкорослых людей, а Джейк относительно высок. «Я сказала: „Мне пришлось бы тебя арестовать, если бы я была полицейским, ведь тебе еще нет 18 лет“, – вспоминает Лесли. – Но в то же время я была так рада, что он справляется». Джейк обожает АМЛ, но для Лесли важно, чтобы он был счастлив и в своем собственном мире. Как сказал мне Джейк: «Рост – не единственное, что есть во мне».

Постоянный вопрос излечения и принятия, который проходит красной нитью сквозь эту книгу, оказался значим и для Лесли Паркс. Когда я познакомился с ней, она только перенесла операцию обходного желудочного анастомоза. Она уже потеряла 30 фунтов[369] и стремится сбросить еще сотню.

«Быть толстой – настоящий крест, – сказала она. – Родиться карликом – испытание Джейка. У меня было ужасное чувство вины за то, что я бросаю его в этом. Как я могу сказать своему ребенку: „Тебе нужно научиться принимать себя и примириться с тем, кем ты являешься“, – если я сама борюсь со своим испытанием. Я не хочу, чтобы он был высоким. Но, если бы работа по регулированию этого гена перешла на стадию испытаний, я первой приняла бы в них участие. Страдая из-за своего тела, я открыта пониманию того, что можно сделать для сына. Но я не хочу перекладывать на него свои проблемы. К сожалению, совместить все это практически невозможно».

Хотя большинство карликов страдают из-за насмешек над ними и могут столкнуться с серьезными ограничениями и проблемами со здоровьем, клише, что они – такие веселые дети[370], похоже, все еще живо. Недавние исследования позволяют предположить, что это, скорее всего, форма компенсации для облегчения социальных связей[371], а не черта, биологически связанная с их состоянием. Однако многие маленькие люди считают, что такой подход упрощает их жизнь. Их первоначальное эмоциональное развитие кажется достаточно позитивным; измерение показателей общего уровня счастья доказывает, что в детстве они довольно хорошо себя чувствуют по сравнению с населением в целом[372]. Родители переживают трудные времена, когда их дети начинают спрашивать, почему они так отличаются от других. Эвфемизация деталей может быть столь же опасной, как и их обыгрывание. В книге «Жизнь с различиями» антрополог Джоан Аблон пишет: «Чрезмерная опека – ловушка, жертвой которой в тот или иной момент оказываются большинство родителей»[373]. Дети-карлики часто жалуются на свою инфантильность. В своем руководстве для родителей карликов Ричард Крэндалл, основатель калифорнийского фонда Short Stature Foundation, рекомендует: «Не поддавайтесь искушению использовать коляску дольше того возраста, в каком можно ездить в коляске. Да, вашему ребенку, возможно, придется делать четыре шага на каждый ваш шаг, и это может замедлить вас в торговом центре. Но лучше приехать на полчаса раньше и пройтись вместе с ребенком в его темпе, чем обращаться с ним, как с младенцем в коляске»[374]. Ассоциация ограниченного роста (АОР), британский аналог АМЛ, подвела итоги опроса 2007 года, отметив, что те, к кому относились более или менее как к обычным людям, как правило, становились более уверенными в себе и, в свою очередь, более успешными во взрослом возрасте[375].