Помоги проекту - поделись книгой:
Второй урок, который нам следует извлечь из истории о талассемии, — влияние профилактических мер. Еще в 1970-х годах в районах высокого риска (включая Италию, Кипр и Грецию) были запущены превентивные программы, чтобы предупредить носителей о риске вступления в брак с другим носителем. Это было необходимо, поскольку каждая четвертая беременность заканчивается рождением тяжелобольного ребенка (гомозиготного) с низкой продолжительностью жизни, которого ждали годы мучений. Успешная просветительская деятельность в Сардинии привела к тому, что число детей, родившихся с тяжелой формой талассемии, сократилось на 90 % всего за несколько десятилетий.
За несколько десятилетий удалось снизить количество случаев рождения детей с тяжелой формой талассемии на 90 % благодаря просветительской деятельности.
С начала XXI века на Западе появилась возможность отбора эмбрионов у пар, которые сознательно вступают в брак и оба выступают гетерозиготными носителями, но хотят иметь здоровых детей. Сначала при гормональной стимуляции берется несколько яйцеклеток у женщины. Затем в лаборатории их оплодотворяют спермой мужчины и создают различные эмбрионы. Генетически (с помощью анализа ДНК) их проверяют на наличие заболевания. Наименее пораженные эмбрионы (каждый четвертый, по наследственным законам Менделя) имплантируются в матку, остальные удаляются. В настоящее время к этой процедуре планируют добавить генную терапию.
Лейкемия, колыбель химиотерапии
Современная история лейкозов началась в 1845 году с ожесточенного спора между немецким и британским исследователями. Оба молодых человека были очень амбициозны. Независимо друг от друга Джон Хьюз Беннетт (1812–1875) в Шотландии и Рудольф Вирхов (1821–1902) в Германии описали случаи пациентов с огромной селезенкой и удивительно бледным цветом крови. Первый опубликовал подробный отчет о вскрытии такого больного в 1845 году, используя при этом многочисленные микроскопические данные. (В то время это не было само собой разумеющимся, так как университеты еще не воспринимали микроскопию как настоящую науку.) Он использует термин «лейкоцитемия», от
Несколько месяцев спустя Вирхов, которому на тот момент было 28 лет, описал группу пациентов с «белой» кровью, у которых, по всей видимости, белых кровяных телец больше, чем красных. Он быстро дает название этой смертельной болезни — лейкоз. Ситуация стала еще более сложной, когда в 1850 году Генри Фуллер в Лондоне описал случай ребенка, который страдал от повторяющихся внезапных кровотечений наряду с болезнью десен, лихорадочными болями и вздутием живота. Болезнь прогрессировала молниеносно, и ребенок скончался дома спустя два месяца после предполагаемого диагноза — лейкоцитемия. Он не был госпитализирован, поскольку тогда считалось, что дети служат разносчиками инфекций и поэтому должны оставаться за пределами больницы. В то время ежегодно из почти 50 тысяч смертей в Лондоне 21 тысяча приходилась на детей в возрасте до 10 лет. Туберкулез, холера, дифтерия, рахит, брюшной тиф и недоедание правили бал. Лейкемия же была меньшей из зол…
Беннетт и Вирхов позже (в 1854 году) разрешат спор об открытии новой болезни. Беннетт, который (что необычно для шотландцев) свободно говорил по-французски и даже по-немецки, ловко привлек средства массовой информации на свою сторону (это аналогично давлению в современных социальных сетях). Вирхову не осталось ничего иного, кроме как признать, что его выводы сделаны спустя несколько месяцев после того, как Беннетт опубликовал свои результаты.
В те времена медицина все еще не признавала лейкоз отдельным заболеванием. Говорили об «особой форме малярии», или «хроническом истощении из-за затяжной инфекции или воспаления», или о «болезнях крови вследствие абсцесса». Однако невозможно остановить движущийся поезд. И десять лет спустя появляются первые хорошо задокументированные отчеты, описывающие различные подтипы нового заболевания в зависимости от типа пораженных белых кровяных клеток, которые наблюдают под микроскопом. Существуют острые (миелоидные) формы, которые приводят к летальному исходу в период от нескольких дней до двух недель, но также имеются хронические (лимфоидные) формы, позволяющие пациентам жить еще в течение нескольких месяцев. С помощью методов окрашивания Пола Эрлиха (1877) миелоидные формы (из гранулированных лейкоцитов или гранулоцитов) стало возможным отличить от лимфоидных (лимфоциты из мононуклеарных лейкоцитов).
Было очевидно, что новое заболевание смертельно опасно. Но откуда эта болезнь? Эрнст Нейман в 1868 году предположил, что существует связь между кровью и костным мозгом. Так появилось понятие «болезнь костного мозга» (позже «рак костного мозга»). Хотя открытие Неймана не принималось медицинским сообществом, он получил неожиданную поддержку. Джулио Бидзодзеро, блестящий аспирант из Падуанского университета, в 1869 году продемонстрировал, что как красные, так и белые кровяные тельца производятся в костном мозге, и выдвинул свою теорию о
Более того, этот итальянский ученый заявил об этом на весь свет! В Париже профессор Жорж Гайем пришел в бешенство от этой научной ереси. Потому что, черт возьми, как жидкая кровь может попасть в кровоток из твердой кости? Только в XX веке дикая идея Бидзодзеро будет принята наукой.
Сегодня бытует мнение, что лейкоз вызывается инфекцией, хотя научно доказано, что влияние внешних и генетических факторов гораздо важнее.
Тем временем люди все еще не знали о возможных причинах повреждения костного мозга. Популярная теория предполагала, что лейкоз — это хроническая инфекция, возможно, пережиток малярии (в то время все еще часто встречающаяся на Западе). В 1890 году русский терапевт Василий Парменович Образцов описал два случая смертельного (острого) лейкоза на Украине, где, как утверждали, пациент заразил своим недугом медбрата. Так теория инфекционной природы заболевания обретала все больше сторонников. Позже, в начале XX века, в США и Париже появились сообщения о некоторых локальных вспышках лейкоза; предполагалось, что это заражение. Даже сегодня теория о том, что это инфекция (со специфическими вирусами в качестве возбудителей), остается весьма популярной, хотя теперь мы знаем, что влияние окружающей среды (включая радиацию, бензол, твердые частицы) и наследственные или генетические факторы, вероятно, играют более важную роль.
Лабораторные исследователи в XIX веке продолжали споры о происхождении заболевания, а врачи-клиницисты все больше впадали в отчаяние. Ведь на тот момент в их арсенале были только хинин от лихорадки, немного морфина и опия (лауданума) от диареи и боли, еще немного железа при анемии и йод для наружных ран. У них не имелось никаких лекарств, чтобы спасти больных лейкемией от верной смерти. Они пробуют переливать кровь, но часто процедуры заканчиваются летальным исходом из-за проблем со свертыванием или реакцией отторжения клеточных или плазменных элементов донора. Мышьяк[127], который с начала XIX века назначался повсеместно от всех видов инфекций и хронических заболеваний в форме 1 %-ного раствора (изобретен Томасом Фаулером в 1786 году), также был показан при лечении некоторых пациентов с лейкемией. И действительно, при его применении количество лейкоцитов падает, но результат слишком кратковременный при большом количестве побочных эффектов. (Следует отметить, что спустя несколько сотен лет триоксид мышьяка вернется в качестве эффективной терапии для очень специфического подтипа лейкемии.)
Открытие икс-излучения Вильгельмом Рентгеном в 1895 году подарило миру новые перспективы. Исследователи быстро заметили, что облучение пациента этим типом радиации может привести к быстрому падению уровня лейкоцитов. Однако факт того, что количество эритроцитов и тромбоцитов также необратимо уменьшается, умерил их энтузиазм. Но так или иначе облучение работало намного лучше на локализованных опухолях (например, в лимфатических узлах), чем на жидкости (лейкемии), и поэтому от лучевой терапии быстро отказались — по крайней мере, для лечения этого онкологического заболевания.
Следующие 40–50 лет лейкемию считали неизлечимой. Врачи, даже ведущие гематологи, такие как сэр Максвелл Винтроб, защищали сугубо паллиативный подход, «чтобы не заставлять и без того измученных детей страдать еще больше». К счастью, взрыв на корабле SS John Harvey (1943) изменит ситуацию. Благодаря этому происшествию ученые открыли химический агент, который может разрушать нормальные быстро делящиеся клетки и быть полезен в борьбе с этим заболеванием.
После нескольких успешных экспериментов на мышах с лейкемией военные исследователи в 1946 году решили ввести азотный иприт 48-летнему ювелиру, страдающему лимфомой (рак лимфоцитов, в основном локализованный в лимфоузлах, железах и селезенке). Массивные опухоли в лимфатических узлах растаяли, как снег на солнце. Однако пациент после терапии прожил всего три месяца, потому что костный мозг также оказался полностью разрушен.
Поскольку это касается совершенно секретных военных исследований (химическая война того времени), результаты стали достоянием общественности только после войны. Оказалось, что вовсе не легко применять их в больших масштабах. Побочные эффекты от азотного иприта (также известного как горчичный газ) часто затмевают положительные. В течение десяти лет (1950–1960) в результате поиска производных с меньшими нежелательными последствиями удастся получить такие продукты, как бусульфан, хлорамбуцил, мелфалан и циклофосфамид — так называемые алкилирующие препараты, без которых сегодня нельзя представить противораковую терапию.
История антагонистов фолиевой кислоты — это иллюстрация того, как случайность порой может сыграть важную роль в науке. Они сформировали новый класс противоопухолевой химиотерапии. Британский врач Люси Уиллс, практиковавшая в Британской Ост-Индии, в 1835 году отметила, что ее работники местного текстильного сектора часто страдали от анемии — возможно, из-за хронического недоедания. Местные врачи знали, что при этой анемии может помочь применение дрожжевого экстракта. Это вещество, известное как
Поскольку экстракт из пивных дрожжей, по-видимому, помогает при лечении анемии, исследователи также испытывают
Следующий большой этап в лечении заболевания был связан с выделением и синтезом кортизона. В 1949 году были опубликованы удивительные результаты лечения этим новым чудесным лекарством от ревматизма. Вскоре этот препарат также будет успешно применяться у детей с лейкемией, как и другие чудодейственные средства, оставшиеся после войны, — антибиотики. Выпущенный ранее стрептомицин (первоначально разработанный во время войны в 1943 году как средство от туберкулеза) окажется полезным в конце 1950-х годов не только при лейкемии, но и при других видах рака. Даунорубицин и адриамицин, выделенные почти в одно время из бактерий семейства
История о барвинке также весьма занимательна. Травники на индийском субконтиненте с незапамятных времен использовали экстракты этого растения для лечения диабета. Некоторые канадские исследователи решили проверить эти вещества на ряде лабораторных животных примерно в 1960 году, чтобы найти полезную альтернативу инсулину. Они выяснили, что экстракт барвинка не влияет на уровень сахара в крови, но приводит к резкому, часто смертельному снижению количества лейкоцитов у подопытных животных. Принимая во внимание историю с ипритом, они применили экстракт
Окончательный прорыв в терапии этого онкологического заболевания у детей произойдет в начале 1960-х годов. Новейшие лекарственные средства часто оказываются недоступны и действуют только в течение короткого времени. У пациентов вновь и вновь происходит рецидив, и они становятся более устойчивыми к новым препаратам, поэтому редко живут дольше шести месяцев. Все лечение также сопровождается выраженными побочными эффектами.
Вдохновленные опытом лечения туберкулеза, при котором врачи методом проб и ошибок научились использовать комбинации антибиотиков для предотвращения развития резистентности, они в 1960-х годах разработали комбинацию протоколов лечения лейкоза. Пионеры этого метода — Дональд Пинкель из Мемфиса, Эмиль Фрейрайх и Эмиль Фрей III из Национального института онкологии США.
Использование комбинации различных препаратов всегда сопряжено с опасностями, поскольку вероятность возникновения побочных эффектов значительно увеличивается. Поэтому исследователи сначала разрабатывают относительно легкую схему, начиная с двух препаратов (например, барвинок и преднизон), это называется «индукция». Затем следует консолидация с двумя другими средствами, не обладающими перекрестной резистентностью, и, наконец, амбулаторная поддерживающая терапия (обычно с таблетками) в течение двух лет. Также уделяется большое внимание локализации заболевания, ведь иногда возникают трудности при проведении химиотерапии (например, при опухолях в мозге, яичках или яичниках). По этой причине лекарство вводится непосредственно в спинномозговую жидкость и осуществляется локальная лучевая терапия. Результаты были впечатляющими: спустя десять лет перспективы для (молодых) пациентов с лейкемией резко улучшились. Если еще в 1960 году только у 1 % больных лейкемией были шансы на излечение, в 1970-х годах эта цифра увеличивается до 50 %, а в 2000-х — до 80 %.
К 1970-м годам количество излечившихся от лейкемии увеличилось с 1 до 50 %, а к 2000-м — до 80 %.
Детский лейкоз с того времени будет считаться эталоном для лечения любого вида рака, так как на нем впервые установили принципы, которые впоследствии будут использоваться при терапии онкологических заболеваний. Тем не менее результаты по так называемым со́лидным[129] опухолям (кишечника, легких, печени, поджелудочной железы, головного мозга) не такие обнадеживающие. То же самое можно сказать о лейкемии и других формах рака костного мозга (например, миеломной болезни) у взрослых, при которых используются аналогичные схемы химиотерапии, как у детей, но показатели ремиссии все еще низкие (только около 30–40 % больных выздоравливают). Это во многом связано с побочными эффектами от очень интенсивной и агрессивной химиотерапии.
Но, к счастью, результаты продолжают улучшаться. Внедрение трансплантации костного мозга или стволовых клеток увеличивает шансы на излечение пациентов, не прошедших химиотерапию. Принцип прост: многократно увеличивая дозы химиотерапии, вы уничтожаете резистентные лейкозные клетки, но убиваете не только больные клетки, но и здоровый костный мозг. А поскольку человеческая жизнь без этого органа невозможна, вы должны впоследствии ввести новый, здоровый костный мозг.
Если кратко, то пересадки костного мозга и стволовых клеток повысили шансы на излечение больных лейкемией: у взрослых показатели увеличились с 30 % в конце XX века до 60–70 % сегодня. Манипулируя иммунной системой, мы можем улучшить эти результаты. Донорские материалы содержат иммунные клетки, которые распознают и уничтожают остатки инородных лейкозных клеток у пациента. По последним данным, у детей эффективность лечения приближается к 90 %. Вполне вероятно, что давняя мечта гематологов послевоенного времени, а именно полное искоренение лейкемии как причины детской смертности, вполне может осуществиться (см. также раздел о CAR-T-клеточной терапии).
Не стоит забывать о том, что все эти впечатляющие достижения последних пятидесяти лет происходили в продвинутом западном мире. Шансы на выживание ребенка с лейкемией в странах Африки, особенно к югу от Сахары, все еще очень низки. Кроме того, недавний отчет Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) 2018 года указывает на то, что даже на Западе пациенты из этнических или расовых меньшинств по-прежнему имеют более низкие шансы победить рак крови, чем не испаноговорящие белые. Это связано с тем, что у них часто нет доступа к качественному медицинскому обслуживанию и новейшим лекарствам.
Заражение крови
Болезни, передающиеся через кровь, по-прежнему убивают миллионы людей каждый год. Для паразитов, бактерий и вирусов она служит идеальной питательной средой, легким средством передвижения и отличным резервуаром. Блохи, комары и клещи зависимы от крови человека или животных и становятся причиной распространения смертельных инфекций, что иногда доходит до эпидемических масштабов.
Хороший пример этого — чума, или черная смерть. Болезнь активно распространилась в Средние века на Ближнем Востоке и в Западной Европе и, по оценкам, унесла жизни от 20 до 30 миллионов человек. В 1350 году это число составляло половину всего населения Западной Европы…
Медицина того времени (или то, что под ней подразумевалось) учитывала различные причинные факторы. Тюдоры в Англии первоначально ссылались на знаменитые миазмы[130] — нечто, что находилось в отравленном воздухе, испарениях или ветре, созданное плохими гигиеническими условиями в городе, густо населенном бедняками. Тогда в дополнение к человеческим и животным фекалиям на улицу также выбрасывались внутренности забитого скота или рыбные отходы.
До наших дней дошло известное описание средневекового процесса, который касался жалоб местных жителей одной улицы на двух домовладельцев, построивших два туалета на втором этаже. Трубу вывели к фасаду здания, и экскременты просто приземлялись на головы ничего не подозревающих прохожих. Домовладельцы избавились от этого сооружения, все обошлось приказом убрать это зловоние. Это демонстрирует условия и скорость, при которых инфекционные заболевания в то время распространялись среди населения.
В средневековых текстах рекомендовали никогда не стоять против ветра, так как чума могла бы легко вам передаться. Врачи носили характерные заостренные маски, в которых использовались пропитанные уксусом тампоны, чтобы очистить вдыхаемый воздух от болезни. Сегодня мы знаем, что чума вызвана бактерией под названием чумная палочка (
Как только бактерии попадали в кровь, у людей появлялись классические бубоны или шишки — опухшие лимфатические узлы в подмышках и паху, которые постепенно увеличивались, становились черными, нарывали и испускали ужасное зловоние. Лейкоциты, запрограммированные на борьбу с угрозами и содержавшие в себе быстро делящиеся бактерии, сыграли в этом решающую и смертельно опасную роль. Инкубационный период чумы составлял всего несколько дней, а смерть наступала в течение недели.
Недавние научные исследования показали, что многие из зарегистрированных эпидемий чумы могли быть вызваны другими инфекциями, такими как малярия, сибирская язва или брюшной тиф. Вполне вероятно, в Средние века был и свой вариант Эболы — очень заразный (через различные биологические жидкости) смертельный вирус, который может вызывать кровоточащие раны, схожие с чумными. Таким образом, на совести чумы, возможно, куда меньше смертей, чем принято считать. Но это весьма живучие бактерии, которые сохраняются в почве в течение многих лет. Например, мы все еще находим их ДНК в средневековых братских могилах.
Полностью искоренить чуму еще не удалось. Например, до сих пор ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется несколько сотен случаев заболевания, которое по-прежнему передается от блох, обитающих на грызунах (не только крысах, но и луговых собачках, сурках, белках, кроликах и т. д.). К счастью, это менее опасные штаммы, чем средневековые. Они редко передаются напрямую от человека к человеку и легко поддаются лечению современными антибиотиками.
Некоторые эпидемии чумы могли быть на самом деле вызваны не чумой, а малярией, сибирской язвой, брюшным тифом или даже средневековым вариантом Эболы.
Бедные врачи Темных веков были в замешательстве. Нередко они возвращались к астрологическим объяснениям болезни, таким как планетарное соединение Марса, Сатурна и Юпитера в Водолее, или чаще к религиозным причинам, таким как гнев Бога на грешников. Например, в книге Исход мы читаем, что Яхве послал чуму в качестве одной из кар на египетский народ.
Что касается лечения, люди Средневековья еще бродили в потемках. С чумой боролись различными травяными смесями (особенно с большим количеством чеснока, шафрана, алоэ и мирта — чем экзотичнее, тем лучше), а также диетическими мерами (например, только легкая пища без фруктов и меда). Для населения, и так уже страдающего от анемии вследствие дефицита железа из-за недостатка мяса, это были весьма сомнительные меры. Это похоже на то, что современные гуру здорового питания настоятельно рекомендуют, когда говорят о борьбе с раком… Кроме того, жертвы чумы также подвергались кровопусканию и промыванию кишечника. Не нужно объяснять, что это лишь усугубляло положение.
Те, кто мог себе это позволить, просто покидали город и ждали, когда худшее останется позади. Семья Медичи во Флоренции была печально известным примером…
Меры изоляции вводились не всегда. Термин «карантин» (от
Лишь в конце XIX века, когда новая эпидемия чумы, предположительно из Китая, который незадолго до этого был открыт европейцами после многовековой изоляции, поразила западное население, швейцарскому исследователю Александру Йерсену из Института Пастера в Париже удалось изолировать эти бактерии. Сначала он окрестил их
Более поздние исследования ДНК покажут, что бактерии
Как уже упоминалось, чума и сегодня часто диагностируется в странах Африки к югу от Сахары и в Азии, а также в животном мире у некоторых видов, таких как американская степная собачка, которые находятся под угрозой исчезновения. В последнее время мы узнали, что эта болезнь не так часто переносится грызунами, как блохами от человека к человеку. Традиционное лечение включает антибиотики в сочетании с необходимыми профилактическими мерами гигиены.
Некоторые заболевания, передающиеся через кровь, старше, чем
Недавние исследования о доисторическом происхождении малярии показали, что паразит, вызывающий заболевание, присутствовал у насекомых около 100 миллионов лет назад, еще во времена динозавров. Джордж Пойнар — младший научный сотрудник из Университета штата Орегон (США) — сделал смелое предположение, что динозавры не были внезапно уничтожены из-за падения знаменитого метеорита — скорее их вымирание было более медленным процессом, в котором малярия могла сыграть свою роль.
Как бы то ни было, это заболевание с самого начала было постоянным бедствием для всего живого. Рептилии, птицы, млекопитающие, приматы — все они подвержены инфекции, которая передается от кровососущих насекомых, и среди всех видов самый желанный — человек. В 2015 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) оценила число случаев инфицирования людей во всем мире: ежегодно малярией заражается около 214 миллионов человек с предполагаемой ежегодной смертностью 650 тысяч человек. Около 20 % детской смертности в Африке обусловлено малярией, каждые две минуты один ребенок умирает от этой болезни.
Первое и достаточно точное описание малярии, датируемое 2700 годом до н. э., было найдено в Китае, однако грекам и римлянам тоже была знакома болотная лихорадка, как они ее называли. Болезнь в основном возникала в теплых и влажных условиях — в северных и холодных районах Европы люди были под защитой. Довольно быстро за ней закрепилось название
Некоторые передающиеся через кровь заболевания появились еще до homo sapiens.
Вскоре обнаружили, что приступы лихорадки имели типичное течение: либо она была нерегулярной, либо появлялась каждые три или четыре дня. Даже если заболевшему удавалось пережить первоначальный приступ, часто наступал рецидив спустя несколько месяцев. Иногда у больного наблюдалась темно-красная или почти черная моча. Эта черная водяная лихорадка часто означала быстрый и смертельный исход. Позже выяснилось, что разновидности лихорадки различались в зависимости от типа паразита и что черная моча встречалась только при наиболее опасной форме. По-видимому, она также чаще приводила к неврологическим симптомам (сонливость, возбуждение и/или паралич).
Но как же малярии удавалось распространяться так быстро? Насекомые и
В хрониках XI века рассказывается о лихорадке третьего дня, сеющей хаос среди прибрежного населения Нижних Земель[132]. Паломники и крестоносцы, посетившие Святую Землю[133], могли принести малярийных паразитов вместе с добычей. Позже аналогичные вспышки заболеваний и высокой смертности, связанные с малярией, произойдут в XVI–XVIII веках, но точная причина болезни (не говоря уже о способе ее передачи) оставалась для всех загадкой. Примитивное лечение состояло из травяных смесей, магии, паломничества, новенны[134] или возложения рук… Экстракт коры ивы, который, как мы теперь знаем, очень похож по действию на современный аспирин, использовался в качестве жаропонижающего средства, но не помогал больным полностью выздороветь.
Когда в XVII веке иезуиты вернулись из своих миссионерских странствий по Перу, они привезли еще один растительный продукт — кору хинного дерева («иезуитский порошок»). Она оказалась эффективной против легких форм малярии, а также прописывалась от давления. Позже выяснилось, что кора хинного дерева содержала хинин, который действительно обладает жаропонижающим и антипаразитарным свойствами. Однако тот факт, что число случаев заболевания малярией в Европе в XVIII и XIX веках резко сократилось, возможно, в основном связано с осушением болот и миграцией населения в города, а не с этим лекарством.
Только в 1880 году французский военный врач Шарль Луи Альфонс Лаверан заметил у своего пациента с лихорадкой в Алжире своеобразные вкрапления в эритроцитах. Они, казалось, двигались и делились — это убедило Лаверана, что болезнь вызвана паразитом. Эта идея встретила множество возражений со стороны его уважаемых коллег. Они не желали верить, что что-то такое маленькое может вызвать малярию в эритроцитах.
Замеченные при исследовании крови пациента вкрапления в эритроцитах позволили утверждать, что заболевание вызвано паразитом.
К счастью, выводы Шарля Луи удалось быстро подтвердить благодаря наблюдениям за пациентами в Индии. Так были открыты малярийные плазмодии. Только никто не знал, как эти паразиты попали в кровь людей. Врач Рональд Росс был весьма заинтригован открытиями своего английского друга и паразитолога Патрика Мэнсона. Он нашел паразитов в желудке некоторых насекомых.
Когда Росс отправился в Индию вместе с армией, ему представилась возможность проверить свою гипотезу, что малярия передается от насекомого к человеку. Исследование столкнулось с рядом трудностей: оказалось, что не так легко разводить личинок комаров, чтобы потом позволить им укусить пациентов и заразить их. Затем надо было выяснить, как паразит попадает из желудка насекомых в слюнные железы, а потом в жертву. Прошло по крайней мере пять лет, прежде чем ему удалось заразить… воробья. Передачу малярии комарами от человека к человеку впервые продемонстрирует в Риме в 1898 году зоолог Баттиста Грасси.
У него был своеобразный подход. Например, он экспериментировал на себе. Ученый ловил комаров в болотистой местности вокруг Рима (где часто встречалась малярия), а затем лежал голым в комнате и выпускал их, чтобы они заразили его. В первый раз инфицированный комар укусил не исследователя, а его мать в соседней комнате, к счастью, без каких-либо печальных последствий. Позже Грасси точно опишет различные типы комаров, которые могут передавать заболевание, а также жизненный цикл малярийного паразита как в насекомом, так и в крови человека.
Баттист Грасси снискал славу почти во всех научных кругах того времени, что стало ударом для Росса. Он даже обвинил зоолога в шпионаже и краже данных из его лаборатории и назвал его итальянским бандитом. Немецкий научный критик Роберт Кох также вступил в эту дискуссию. В популярной прессе врач заявил, что именно он раз и навсегда решил проблему малярии во время поездки в Африку в 1898 году, где доказал, что болезнь передается через комаров. Он не упомянул работы Росса, Грасси или Мэнсона. В 1902 году справедливость восторжествовала для первого исследователя: Рональд Росс получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. О Мэнсоне или Грасси не было сказано ни слова, но он не посчитал это необходимым, поскольку проделал всю работу сам.
А тем временем люди продолжали страдать от этой болезни. Во время Первой мировой войны десятки тысяч солдат в союзной и германской армиях скончались не от пуль или ран, а от малярии как в Южной Европе, на Ближнем Востоке, так и на Западном фронте. На некоторых фронтах (включая Македонию) больше солдат погибло от малярии, нежели от боевых действий.
И как это часто бывает в истории, чрезвычайная военная ситуация стимулировала научный прогресс. Точный процесс развития болезни наконец удалось зафиксировать. Оказалось, не все комары опасны, только вид
Другие клетки заражаются, и, если комар снова кусает этого человека и всасывает зараженную кровь, весь цикл повторяется. Красные кровяные тельца разрываются периодически, каждые 1–3 дня, в зависимости от типа паразита. В своей наиболее опасной форме — фальципарум — он приводит к черной лихорадке (массивному разрыву эритроцитов и выбросу молекул гемоглобина, которые окрашивают мочу в черный цвет), а также к повреждению мелких кровеносных сосудов в мозге (церебральная малярия). Если инфекция возвращается, развивается анемия, и происходит ухудшение общего состояния, что в итоге приводит к смерти (особенно у новорожденных).
Некоторые люди устойчивы к малярии. Этот иммунитет, в частности, связан с определенными группами крови (А и особенно Даффи[135]): паразиту нужны определенные молекулы на поверхности эритроцита, чтобы проникнуть в него. В некоторых районах, где малярия очень распространена, эти вспомогательные группы крови встречаются намного чаще.
Кроме того, некоторые наследственные дефекты эритроцитов (включая серповидноклеточную анемию или талассемию) защищают от проникновения паразита в эритроциты. Это также может объяснить, почему, например, серповидноклеточная анемия дошла до наших дней, где выживает не сильнейший, а наиболее приспособившийся. Конечно, как и в случае со множеством других инфекций, у некоторых людей возникает естественный иммунитет к повторному заражению малярией, но только если они переживут хотя бы первые приступы.
Лечение малярии в основном состоит из борьбы с симптомами, подавления лихорадки и уменьшения физических повреждений. Так, из коры дерева иезуитов в XVII веке получили хинин, а еще позже хлорохин, который непосредственно атакует паразитов. В XX веке к этому также добавятся нивакин и хорошо известные туристам таблетки «Лариам». Из китайского травяного чая, который использовался в течение двух тысяч лет для лечения малярии на Дальнем Востоке, удастся выделить артемизин. По-видимому, к этому продукту почти не развивается резистентность.
Тем не менее тысячи людей в более бедных и труднодоступных областях продолжают умирать от этого заболевания. В 1950 году Всемирная организация здравоохранения начала масштабную и амбициозную профилактическую кампанию. Малярию старались ликвидировать в результате совместной борьбы с комарами (противомоскитные сетки, инсектициды, осушение болот) и паразитами (хлорохин). Распылили тысячи килограммов ДДТ[136], раздали миллионы таблеток, но в 2011 году ВОЗ пришлось признать, что кампания провалилась. Комары и паразиты стали лишь более приспособленными. Окружающей среде также может быть нанесен серьезный ущерб при длительном использовании ДДТ (трудноразлагаемого и, возможно, канцерогенного). Следы инсектицида были обнаружены в некоторых биопсиях опухолей молочной железы (в том числе на Западе) спустя годы после того, как это средство было запрещено.
С тех пор ведутся вакцинация и изучение генетически модифицированных комаров, устойчивых к плазмодиям. Будем надеяться, что тот факт, что малярия снова может попасть в Западную Европу, особенно через миграционные потоки и туризм (импортная малярия), даст толчок фармацевтической промышленности.
Изучение крови и нашего разума на первый взгляд может показаться странной комбинацией, но, когда мы смотрим на историю крови, это отнюдь не так.
Она как символ жизненной энергии и силы часто появляется в психоанализе, особенно в толковании сновидений. Никого не удивляет, что этот процесс может зависеть и от богатой фантазии самого интерпретатора. Когда мы видим во сне кровь, считается, что она символизирует жизненную силу спящего, возможно, яркую страсть и/или сильную любовь. Если сновидец теряет кровь во сне, это интерпретируется как психическая рана, которую он или она пытается скрыть от внешнего мира. Когда дело доходит до большого количества крови, выгорание не за горами…
Потеря этой жизненно важной жидкости часто символизирует отсутствие любви. Если другие во сне теряют кровь, это может указывать на скрытую агрессию самого спящего, который способен нанести им вред. Это также может означать, что его силы истощаются.
Если вы пьете или должны пить кровь во сне, это может указывать на недостаток энергии, силы, которую вы хотите получить от других. А если вы весь в крови — присутствуют неудовлетворенные сексуальные потребности, которые трудно выразить, не говоря уже о том, чтобы удовлетворить. В лучших фрейдистских традициях как символ она может указывать на психическую травму, которая впоследствии приведет к неврозам.
В древние времена психические заболевания нередко воспринимались как одержимость демонами или дьяволом. Для их излечения делали отверстие в черепе, потому что именно так загрязненная демонами кровь могла покинуть тело. Это перекликается с учением Гиппократа о четырех темпераментах, в основе которых лежат жидкости организма (соки: кровь, желчь, черная желчь и слизь). В нормальных пропорциях они характеризуют уравновешенного человека, но дисбаланс может привести к маниакальным (кровь), истерическим, холерическим (желчь), меланхолическим (черная желчь) или флегматическим синдромам (слизь), которые мы сейчас описали бы как психозы, депрессии и неврозы. Поэтому греческие и римские врачи лечили сумасшествие так же, как и все другие болезни, с помощью восстановления равновесия между жидкостями, и на помощь приходило кровопускание. А прием крови внутрь помогал контролировать симптомы, через нее, как полагали, могли передаваться характеристики донора (человека или животного).
При эпилепсии, которая в то время считалась формой безумия, пили теплую гладиаторскую кровь.
Хоть большинство душевнобольных и жили в изоляции вместе со своими семьями и находились вдали от общественного внимания (под угрозой тюремного заключения и пыток), иногда они пользовались большим уважением, например в качестве «мудрого» деревенского юродивого, который мог делать загадочные предсказания. Иногда в нем видели посланника богов. Некоторых отлавливали и держали при дворе в качестве шутов, которые могли свободно говорить весьма болезненную правду императору или царю.
В Средние века ситуация обстояла гораздо печальнее: многих психически больных женщин просто сжигали на костре как ведьм, они якобы пили кровь невинных младенцев или сношались с дьяволом. Позже появятся больницы и исправительные учреждения, где их часто будут заставлять усердно работать и регулярно подвергать процедуре кровопускания («чтобы справиться с их вожделениями»).
Питье крови помогало облегчать симптомы заболеваний; предполагалось, что через кровь передаются характеристики донора.
Только после Французской революции люди поняли, что расстройства психики — это на самом деле заболевания и поэтому должны лечиться медицинскими методами. Однако это не сразу привело к изобретению передовых методик терапии. Например, в 1812 году американский психиатр Бенджамин Раш уверенно заявил, что безумие — это результат избытка крови в мозге. Чтобы вылечить его, он настоятельно рекомендовал флеботомию (кровопускание), а также слабительные и рвотные средства, погружение в ледяную воду или быстрое вращение пациента.
Седативные средства (опиаты), которые должны были подавлять «бушующую кровь», стали доступны позже, в XIX веке.
В психоаналитических теориях Зигмунда Фрейда (1856–1939), который предполагал, что подавленные детские сексуальные желания вновь подсознательно проявляются во взрослом возрасте в форме неврозов, одержимость кровью и кровопролитие занимали важное место. Начиная с XX века многие психические расстройства связывали с социальными проблемами, а в XXI столетии появились генетические объяснения (в том числе для расстройств аутистического спектра). Но ясно одно — увлечение кровью никуда не денется.
Недавние исследования во Фландрии (2008–2012) показали, что как минимум один из пяти учащихся средних школ наносил себе порезы и царапины, таким образом выражая психологическое бессилие (самоповреждение). Наблюдение за вытекающей кровью и чувство боли облегчают невыносимые страдания (неудавшиеся отношения, отказ, издевательства). Некоторые молодые люди испытывают своего рода опьянение, причиняя себе вред, как будто только так могут обрести мир или пережить все невыносимое. Иногда это также способ привлечь внимание.
Довольно часто мы можем наблюдать простое подражание. Когда поп-певица Бейонсе случайно сорвала сережку с мочки уха на концерте в 2016 году и потеряла несколько капель крови, ее поклонники-подростки начали волну массовой истерии в Twitter: «Если королева истекает кровью, улей должен объединиться и выпустить свою кровь, чтобы восстановить ее дух». Многие молодые поклонники наносили себе порезы, чтобы стать ближе к своему кумиру. А тем временем мобилизованная армия врачей пыталась обработать разорванную мочку уха певицы.
Есть два эти синдрома нашего жадного до крови общества, которые заслуживают особого внимания: синдром Ластени де Фержоль и синдром фон Мюнхгаузена по доверенности.
Синдром Ластени де Фержоль был впервые описан в 1967 году знаменитым парижским гематологом Жаном Бернаром, членом Французской академии. Он сравнил медицинскую историю одной из своих пациенток с историей героини повести «История, которой даже имени нет», написанной в 1802 году Барбе д’Оревильи. В этой книге леди Ластени живет со своей матерью, баронессой Фержоль, в полупустом замке в Нормандии. Она красивая и умная, но социально изолированная и несколько замкнутая девушка, которая страдает лунатизмом. Во время одного из ночных странствий происходит неизбежное: ее насилует странствующий проповедник-капуцин, и она беременеет. Ее мать считает, что дочь не настолько невинна, как она говорит, и отрекается от нее, при этом ограничивая контакты девушки с внешним миром.
Ластени ничего не подозревает о растущей жизни в ее животе и даже не понимает, что рожает мертвого ребенка. Ее гувернантка очень быстро замечает, насколько она побледнела и ослабла. Она все больше начинает походить на сумасшедшую, становится подавленной и в конце концов умирает в одиночестве. При переносе тела Ластени всех будет ждать страшная находка. Все ее нижнее белье было в крови: она месяцами резала и втыкала в себя иголки. В ее груди было найдено не менее 18 игл. Позже проповедник признает свое преступление, и его втайне отсылают как можно дальше, где он также умирает в одиночестве.
В практике практически каждого гематолога есть похожая история. Обычно в этой роли выступают молодые женщины, в большинстве своем религиозные, чья работа связана с медсестринским делом или лабораторией. На каждую из них есть толстое досье с длительной историей: госпитализации во всевозможные больницы и попытки выяснить причину их необъяснимой анемии. Ослабленные и измученные, они настойчиво пытаются продолжать работу в героической попытке пожертвовать собой ради собратьев и коллег. Они весьма убедительно разыгрывают из себя мучениц и используют оригинальные методы, чтобы скрыть потерю крови. Нередко такие девушки наносят себе повреждения во влагалище или заднем проходе, а не на руках или ногах, что, конечно, сразу же бросится в глаза. Иногда для выяснения правды нужно быть весьма изобретательным: как, например, с молодой религиозной активисткой, которую мы в 1981 году направили из гематологического отделения для (на самом деле ненужных) радиологических исследований в подвал университетской больницы Сен-Рафаэля. А тем временем мы (конечно, предупредив заведующего) проверили ее личные вещи. В них были обнаружены иголки, трубки с кровью и инъекционные иглы.
Понять мотивы этого феномена весьма сложно. Чаще всего это пациенты с депрессией, которые стремятся пожертвовать собой или стать незаменимыми на работе. Иногда они хотят соответствовать идеальному образу бледной девственницы: покорной и набожной. Иногда это обыкновенный психоз, причем не обязательно связанный с употреблением наркотиков или токсикоманией. Реже встречаются садомазохистские ритуалы.
Нанесение себе увечий часто практикуют люди с депрессией, а также страдающие психозами пациенты.
Нанесение таких кровавых увечий может быть своего рода перформансом, а также показателем затяжной депрессии или суицидальных мыслей, как крик о помощи и поиск внимания и признания. В некоторых альтернативных музыкальных кругах, таких как панк, кровоточащие раны прославляют единение группы.
О мужском варианте этого синдрома нам мало что известно. Хотя существуют сообщения о заключенных мужского пола, которые тайно пускают себе кровь (особенно через анальное отверстие), чтобы оказаться в лазарете тюрьмы из-за «необъяснимой» анемии, где условия более человеческие и шансы на выживание более реальны… Во время Первой мировой войны были также солдаты, которые наносили себе увечья, чтобы их эвакуировали с линии фронта. Нередко это приводило к казни по обвинению в дезертирстве и трусости.
Барон Карл Фридрих Иероним фон Мюнхгаузен (1720–1797) был талантливым рассказчиком. Он прославился безумными выдуманными историями о своих подвигах во время Русско-турецкой войны (1735–1739). Например, известен рассказ о том, что он позволил запустить себя из пушки верхом на ядре, чтобы попасть в тыл неприятеля и узнать все секреты. А затем он ухватился за вражескую пулю и вернулся обратно. Он также вытащил себя из болота за собственные волосы, застрелил семь куропаток одним выстрелом и отправился в путешествие вокруг света…
Барон был нарциссом, который изображал себя героем старых сказок и легенд, словно вульгарный шутник. Ему явно льстило восторженное внимание публики.
Термин «синдром Мюнхгаузена» введен в 1951 году английским психиатром Ричардом Ашером, чтобы дать название группе пациентов, которые выдумывают всевозможные жалобы на здоровье, а также наносят себе увечья и пускают кровь… Когда их удается вывести на чистую воду, они тихо исчезают и отправляются к другим врачам, где их вновь обследуют. Довольно часто они оказывают давление на медиков, требуя проведения операции.
Многие из пациентов с синдромом Мюнхгаузена связаны с медицинской профессией, так что это настоящие эксперты в симуляции симптомов.
Поделиться книгой: