Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Как диагностируют псориаз?

В абсолютном большинстве случаев диагноз псориаза ставится клинически, то есть на приеме у врача-дерматолога (специалиста по кожным заболеваниям). Специального лабораторного теста для псориаза не существует. В редких ситуациях требуется биопсия кожи.

Как лечат псориаз?

Всем пациентам с избыточным весом и псориазом мы рекомендуем придерживаться любой диеты, направленной на снижение массы тела. Ожирение при псориазе снижает эффективность лекарственной терапии, а также способствует повышению риска сердечно-сосудистых осложнений. Кроме того, мы рекомендуем ограничить употребление алкоголя и отказаться от курения, а также, насколько это возможно, избегать стрессов.

Как правило, изолированный псориаз кожи и ногтей (без поражения суставов) лечат врачи-дерматологи. В большинстве случаев малые по распространенности высыпания требуют только местной терапии – мазей или кремов. Крем обладает более мягкой текстурой, легче наносится и быстрее впитывается, чем более плотные и жирные мази, однако именно мази способны дольше находиться на поверхности кожи. До сих пор самыми распространенными местными лекарствами для лечения псориаза остаются препараты на основе глюкокортикоидов (гидрокортизон, метилпреднизолон, бетаметазон, триамцинолон, флуоцинолон, мометазон, клобетазол), нередко их сочетают с увлажняющими кремами.

Будьте внимательны: избыток гормональных лекарств даже в виде мазей или кремов может вызывать атрофию кожи, а также способствует образованию стрий (растяжек).

Альтернативой местным гормональным препаратам могут быть кремы или мази на основе синтетических аналогов витамина D3 (кальципотриола), нередко этот препарат комбинируют с гормональными лекарствами для усиления лечебного эффекта. Кроме того, многие годы для лечения псориаза применяют мази, кремы и шампуни на основе дегтя, салициловой кислоты, как правило, эти средства также используют в комбинации с гормональными веществами. Именно вышеуказанные местные препараты применяют наиболее часто для лечения псориаза. Однако в мире и в нашей стране существует огромное количество других кремов и мазей, содержащих самые разнообразные компоненты, в том числе растительного происхождения, которые рекомендуются больным с псориазом, но большинство этих лекарств мало изучены и менее эффективны. Тем не менее ряд этих препаратов можно использовать как эмолент, то есть увлажняющее средство для сухой и чувствительной кожи. Выбор конкретного препарата и длительность его применения должны определяться врачом.

При увеличении площади поражения кожи врачи могут рекомендовать лечение ультрафиолетом (UVB 311-нм и ПУВА-терапия). Перед проведением сеанса ПУВА-терапии пациент принимает внутрь или наносит на кожу специальное лекарство – псорален, повышающее чувствительность кожи к ультрафиолету. Это помогает быстро очистить кожу у большинства пациентов, переносимость процедуры в целом хорошая. Однако в последние годы этот метод лечения вытесняется современными генно-инженерными препаратами.

Следующим шагом лечения псориаза будут уже системные препараты, которые чаще всего принимают внутрь в виде таблеток. К лекарствам первого ряда при псориазе умеренной распространенности относят препараты из группы ретиноидов (ацитретин) и метотрексат, раньше часто применялся также циклоспорин А, однако в последние годы его стали использовать гораздо реже (возможно повышение артериального давления, влияние на функцию почек). Совсем недавно появились новые лекарства от псориаза в таблетках – апремиласт и тофацитиниб, эти препараты нередко используют ревматологи при сочетании псориаза кожи и суставов.

В случае большого по площади поражения кожи или неэффективности предыдущей терапии рекомендуют начать лечение биологическими препаратами. Другим показанием к их назначению может служить развитие псориатического артрита. Эти препараты подробно описаны в разделе «Биологические препараты. Что это такое и зачем они нужны?». Среди всех биологических препаратов первыми в мире для лечения псориаза стали использовать лекарства, подавляющие такой важный фактор воспаления, который называется фактор некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), и, соответственно, эти лекарства стали называться ингибиторы ФНО-альфа. Для лечения псориаза используются инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, цертолизумаба пэгол. В последние годы стали активно применяться биологические препараты, подавляющие другие факторы воспаления: интерлейкин 12/23 (устекинумаб), ин-терлейкин-17 (секукинумаб, иксекизумаб, нетакимаб), интерлейкин-23 (гуселькумаб, рисанкизумаб). Все эти лекарства, кроме инфликисимаба, назначают в виде предзаполненных лекарством шприцев или шприц-ручек, которые удобны для самостоятельного применения в виде подкожных инъекций. Интервал между инъекциями зависит от лекарства, например, этанерцепт делается один раз в неделю, а устекинумаб – один раз в 12 недель. Инфликсимаб вводят в виде капельниц каждые восемь недель.

Современные биологические лекарства позволяют очистить свыше 90 % кожи от псориаза более чем у половины пациентов! Эти лекарства также успешно борются и с воспалением суставов при псориазе. Очень часто больные неоправданно боятся слов «генно-инженерный» или «биологический», думая о плохом профиле безопасности, – это совсем не так, подробнее смотрите раздел «Биологические препараты. Что это такое и зачем они нужны?»

Чем мне грозит псориаз?

Псориаз достаточно коварная болезнь, и, помимо существенного снижения качества жизни за счет косметических проблем, данное заболевание может давать осложнения на суставы и позвоночный столб (псориатический артрит и спондилит). У больных псориазом чаще, чем у остальных людей, развиваются поражение глаз (увеиты), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Сердечно-сосудистые болезни и обменные нарушения (ожирение, сахарный диабет) также чаще встречаются именно в группе пациентов с псориазом.

Псориатический артрит

Что это за болезнь и почему она возникает?

Псориатический артрит возникает приблизительно у 20–30 % людей с псориазом. При этом у большинства больных кожные проблемы опережают проблемы с суставами на 5–15 лет. Причины возникновения псориатического артрита по-прежнему неизвестны. Тем не менее была отмечена связь между частыми микротравмами (спорт, работа на дачном участке, интенсивный физический труд и другие) и развитием артрита у людей с исходно имеющимся псориазом кожи. В связи с этим ревматологи настоятельно рекомендуют людям с псориазом избегать любого травмирующего (даже незначительного!) воздействия.

Почему у одних пациентов со множественными высыпаниями на коже суставы могут быть абсолютно здоровыми, а у других с 1–2 небольшими псориатическими бляшками вдруг возникает тяжелое воспаление суставов? На эти вопросы мы пока не можем найти ответов. Как было написано ранее, тяжесть поражения суставов не зависит от степени кожных высыпаний (как это ни странно!), однако существует интересная связь между активностью воспаления суставов и выраженностью поражения ногтей: считается, чем больше изменены ногтевые пластинки при псориазе, тем может быть более активным псориатический артрит.

Какие проявления у псориатического артрита?

У псориатического артрита многочисленные проявления. В большинстве случаев боль, отечность и иногда покраснение возникают в крупных суставах ног, причем несимметрично. Например, болят и отекают левый голеностопный и правый коленный суставы. Нередко мы видим дактилит – отечный и болезненный палец на кисти или стопе, который внешне может напоминать сосиску, то есть наблюдается сглаженность всех суставов на пальце. У некоторых пациентов возникает боль в области прикрепления сухожилий к костным выступам, чаще всего это становится заметно в пяточной области, когда развиваются отечность и болезненность при надавливании на пятку. У других больных течение болезни может имитировать ревматоидный артрит, когда воспаляются симметрично расположенные мелкие суставы обеих кистей. Иногда при псориатическом артрите мы наблюдаем отечность и покраснение суставов на кончиках пальцах (по-научному – дистальные межфаланговые суставы), которые обычно не болят при ревматоидном артрите. Важно знать, что у некоторых больных с псориатическим артритом суставы могут разрушаться без выраженной боли! Еще раз хочу подчеркнуть, что нужно помнить: если нет сильной боли при псориатическом артрите – это не значит, что сустав не повреждается! И это еще не все! У некоторых людей с этим недугом воспаление может возникать на различных участках позвоночника и, как результат, могут появиться боли в спине. Воспалительные боли в спине беспокоят преимущественно в ночные часы или после длительного неподвижного положения тела, при этом они облегчаются физической нагрузкой, например гимнастикой.

Как диагностируют псориатический артрит?

Как правило, если у пациента с многолетним наличием псориаза развивается воспаление в суставах, диагноз не вызывает особых проблем. Сложнее, когда суставы воспаляются раньше поражения кожи (такое бывает в 15 % случаев) или если пациент не догадывается о наличии у него псориаза (псориатическая бляшка может быть на коже головы, за ухом, в области межъягодичной складки или в других труднодоступных для осмотра местах). При наличии сосискообразных пальцев кистей или стоп, псориатически измененных ногтей, воспалении участков сухожилий (энтезиты) диагноз тоже весьма и весьма вероятен.

У 30–50 % пациентов с активным псориатическим артритом показатели СОЭ и С-реактивного белка могут быть нормальными или только слегка повышенными, что нередко ставит в тупик не только больных, но и врачей!

Как лечат псориатический артрит?

Какие общие рекомендации можно отметить? В первую очередь – это снижение веса! Многочисленные исследования продемонстрировали, что тучные люди с псориатическим артритом хуже отвечают на лечение. Так же, как и при ревматоидном артрите, настоятельно рекомендуется бросить курить, иначе активность болезни будет выше, а эффективность от терапии – ниже! Особенные диеты для псориатического артрита не нужны.

В зависимости от нюансов течения болезни могут быть рекомендованы различные пути лечения псориатического артрита. Например, если воспален только один сустав, допустим коленный, врач может рекомендовать принимать НПВП (диклофенак и другие), а также не чаще одного раза в три месяца делать внутрисуставной гормональный укол (Дипроспан или Кеналог). При воспалении трех и более суставов обычно назначают такие препараты, как сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид. Относительно недавно появились новые лекарства в таблетках для лечения псориатического артрита – апремиласт и тофацитиниб. В случае тяжелого воспаления суставов, или позвоночника, или наличия множественных сосискообразных пальцев (дактилиты), или многочисленных воспалений сухожилий (энтезиты) врач может порекомендовать современные биологические препараты: инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб, устекинумаб, секукинумаб, иксекизумаб, нетакимаб. Лечение псориатического артрита занимает многие годы, и за это время могут быть изменены и лекарства, и их дозировки. Очень важно помнить, что терапия должна быть подобрана с учетом того, какие именно есть проблемы у пациента и в какой степени они преобладают, то есть что на конкретном этапе болезни выходит на первый план: кожа, ногти, суставы, сосискообразные пальцы, воспаление сухожилий, воспаление позвоночника.

Чем мне грозит псориатический артрит?

Псориатический артрит при отсутствии лечения разрушает суставы и приводит к инвалидизации. Как мы писали ранее, коварство этой болезни у некоторых пациентов кроется в малоболезненном воспалении суставов, что создает иллюзию легкой болезни! Но это не так!

Если не лечить псориатический артрит, то уже через два года почти у половины больных могут быть выявлены участки разрушенного сустава!

Следует помнить, что нелеченный псориатический артрит также способствует ускорению атеросклероза и увеличивает вероятность возникновения ранних инфарктов и инсультов.

Ревматическая полимиалгия

Что это за болезнь и почему она возникает?

Ревматическая полимиалгия – воспалительное заболевание околосуставных мягких тканей (сухожилий, мышц, околосуставных сумок), главным образом плечевой области (причем с двух сторон), которое часто встречается в пожилом возрасте. Ревматическая полимиалгия почти всегда возникает у лиц старше 50 лет, при этом пик ее приходится на 70–80 лет. Женщины болеют в три раза чаще мужчин. Ревматическая полимиалгия – относительно распространенное заболевание, в странах Северной Европы ежегодно заболевает один человек из 1–2 тыс., однако в нашей стране этот диагноз – редкость.

Происхождение ревматической полимиалгии, как и многих аутоиммунных заболеваний, неясно, то есть мы не можем точно сказать, почему эта болезнь возникает.

Какие проявления у ревматической полимиалгии?

Ревматическая полимиалгия может начинаться как постепенно, так и внезапно. Основные черты заболевания – боль и скованность утром в трех группах мышц: мышцы основания шеи, мышцы плечевого пояса и мышцы ягодично-бедренной области (тазовый пояс). Интенсивность боли может варьировать от умеренной до выраженной, при этом плохо помогают обезболивающие и противовоспалительные препараты. По утрам особенно тяжело двигать руками и только ближе к вечеру пациент может почувствовать некоторое улучшение подвижности в плечевом и тазовом поясе. В некоторых случаях отмечается небольшое или умеренное повышение температуры тела, иногда беспокоят боли в мелких суставах кистей.

Важно, что это заболевание всегда протекает с повышением лабораторных показателей воспаления – СОЭ и С-реактивного белка.

Как диагностируют ревматическую полимиалгию?

В основе диагноза «ревматическая полимиалгия» лежат три больших критерия: возраст старше 50 лет, утренние боли и скованность в плечах, а также стойкое повышение СОЭ и С-реактивного белка в крови. На сегодняшний день очень удобным методом дополнительного подтверждения диагноза служит ультразвуковая диагностика. При ревматической полимиалгии во время УЗИ обоих плечевых суставов мы видим воспаление сухожилия (тендинит) двуглавой мышцы (бицепса) плеча, воспаление поддельтовидной сумки (субдельтовидный бурсит) и наличие жидкости в плечевом суставе (синовит). При УЗИ бедренной области мы видим бурсит большого вертела (трохантерит) и жидкость в тазобедренном суставе (синовит).

Достаточно часто я сталкиваюсь с ситуациями, когда боль в плечах и шее, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка некоторые врачи пытаются объяснить солидным возрастом пациента и банальным остеохондрозом, – это совсем не так! Нужно обязательно искать причину повышенных показателей воспаления в крови!

Как лечат ревматическую полимиалгию?

В основе лечения лежит длительная (многомесячная) терапия преднизолоном. Это лекарство прекрасно помогает больному в первый же день приема и почти полностью избавляет от болей и скованности. Обычно стартовая доза преднизолона колеблется от 12,5 до 25 мг/сутки (в России это от 2,5 до 5 таблеток преднизолона по 5 мг). Через 1–2 месяца дозировка снижается до 10 мг/сутки, а вот дальше все гораздо сложнее. Больше 50 % больных, к сожалению, застревают на низких дозах преднизолона и вынуждены многие месяцы (иногда годы) принимать 1–1,5 таблетки. Здесь важно защищать кости, сосуды и другие органы от нежелательных явлений длительного использования гормонов; как это лучше сделать, вам расскажет лечащий врач. В некоторых случаях при тяжелых формах ревматической полимиалгии или часто обостряющемся течении врачи дополнительно к преднизолону могут назначить метотрексат. В настоящее время активно ищут новые лекарства, которые помогут избежать длительного приема преднизолона при этой болезни.

Чем мне грозит ревматическая полимиалгия?

Как правило, ревматическая полимиалгия не имеет тяжелых осложнений, но существенно снижает качество жизни. Тем не менее важно помнить, что приблизительно у 10 % больных с ревматической полимиалгией может встречаться более грозное заболевание – гигантоклеточный артериит, который представляет собой воспаление аорты и ее ветвей. Этот васкулит (воспаление сосудов) может приводить к слепоте, нарушению мозгового кровообращения (инсульту) и инфаркту миокарда. Проще всего заподозрить гигантоклеточный артериит у пациентов с ревматической полимиалгией, если начинаются сильные головные боли, возникают боли при прикосновении к коже височной или лобной области, повышается температура тела (без простудных явлений!), внезапно развивается слепота. При наличии гигантоклеточного артериита требуются гормоны в гораздо более высоких дозах!

Ревматоидный артрит

Что это за болезнь и почему она возникает?

Ревматоидный артрит – хроническое воспалительное заболевание суставов, которое при отсутствии лечения приводит к их разрушению и деформации. Причины этого недуга, как и многих ревматических болезней, неизвестны. Иммунная система почему-то расценивает собственные суставы как чужеродные и пытается их уничтожить.

Письмо от читателя. У меня ревматоидный артрит. Есть ли возможность уменьшить риск возникновения этой болезни у моих детей?

Ответ. Из практических рекомендаций важно следовать двум советам:

1) убедить своих детей не курить, поскольку курение является достоверным фактором риска ревматоидного артрита;

2) тщательно следить за состоянием ротовой полости (ежедневная гигиена и регулярные визиты к стоматологу), так как инфекции ротовой полости тоже способствуют возникновению этой болезни.

Какие проявления у ревматоидного артрита?

Для ревматоидного артрита очень характерно появление болей и отечности в симметрично расположенных суставах, то есть одновременно поражаются суставы левой и правой половины нашего тела. При этом болезнь больше всего любит мелкие суставы, например суставы кистей и стоп. Воспаленные суставы хуже всего ведут себя в утренние часы, когда после ночи из-за застоя воспалительной жидкости возникает ощущение скованности, или тугоподвижности. Скованность может длиться много часов, при этом утром она максимальна, в дальнейшем суставы потихоньку разрабатываются и тугоподвижность уменьшается, но при тяжелом воспалении скованность может сохраняться весь день. Нередко, кроме болей, отмечается изменение формы и размеров сустава, который становится отечным, иногда при интенсивном воспалении – и покрасневшим, а при нажатии на сустав боль резко усиливается. Некоторые пациенты чувствуют, как суставы становятся прямо горячими из-за воспаления.

Как диагностируют ревматоидный артрит?

Диагноз ревматоидного артрита держится на трех китах.

• Во-первых, это клиническая картина болезни, которую мы описали выше.

• Во-вторых, рентген суставов, который показывает изъязвление хрящей (по-научному – узурации). На ранних этапах болезни, когда рентген еще «не видит» изменений хряща, можно использовать МРТ или УЗИ суставов, так можно заметить разрушение хрящевой ткани значительно раньше. Кроме того, эти методы диагностики также помогают увидеть воспаление мягких тканей (капсулы сустава и оболочек сухожилий).

• В-третьих, это лабораторная диагностика. У пациентов с ревматоидным артритом мы очень часто видим повышение СОЭ, увеличение С-реактивного белка, а еще приблизительно у 2/3 больных в крови обнаруживают такие показатели, как ревматоидный фактор (РФ) и/или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП). Важно знать, что уровень РФ и АЦЦП отражает наличие болезни, а не ее активность, хотя чем выше значения этих показателей, тем потенциально болезнь тяжелее.

Как лечат ревматоидный артрит?

Из общих рекомендаций стоит отметить прекращение курения, которое ускоряет развитие болезни и делает лечение менее эффективным, а также устранение очагов хронической инфекции во рту. Хорошая новость, что для ревматоидного артрита не нужно придерживаться какой-либо специальной диеты.

Письмо читателя. Не могу понять, нужно ли заниматься спортом, если имеется ревматоидный артрит. В интернете самые противоречивые мнения!

Ответ. Разрабатывать скованные и тугоподвижные суставы просто необходимо, иначе при их длительной неподвижности разовьется стойкое ограничение движения (по-научному – контрактура). Важно помнить, что упражнения не нужно делать через боль и в период сильного обострения.

Для лечения ревматоидного артрита врачи используют базисные противовоспалительные препараты – это лекарства, которые не просто облегчают боль и снимают воспаление в суставах, но и тормозят разрушение хрящей, а также позволяют сохранить суставы в изначальном виде. Обратите внимание, что НПВП и обезболивающие, конечно же, могут применяться при ревматоидном артрите, но они, к сожалению, не обладают возможностью остановить процесс воспаления и разрушения сустава, поэтому их используют только в качестве дополнительных, а не основных лекарств. НПВП должны применяться только в случае интенсивной боли. Если пациент часто прибегает к их использованию, то это явно свидетельствует о недолеченности болезни и требует визита к врачу.

Существует частое заблуждение, что ревматоидный артрит всегда лечится гормональными препаратами. Это далеко не так. Только в некоторых случаях (но отнюдь не всегда!) врач рекомендует принимать преднизолон, как правило, в низкой дозировке (5–10 мг/сутки) несколько недель или месяцев (обычно не более трех месяцев и почти всегда меньше шести месяцев!). Мы так делаем, как правило, в самом начале заболевания только при высокоактивных формах артрита, чтобы как можно быстрее подавить воспаление и дать возможность другим главным препаратам (например, метотрексату) накопиться в организме. Если у вас ревматоидный артрит и вы длительное время принимаете преднизолон, обратитесь к своему лечащему врачу для уточнения причины подобной тактики. В большинстве таких ситуаций нужно менять схему лечения или хотя бы предпринять попытку снизить гормоны, хотя, к сожалению, это не всегда удается.

На самом деле, существуют две формы ревматоидного артрита, к счастью, очень редко встречающиеся, которые почти всегда требуют высоких доз преднизолона (в сочетании с иммуносупрессантами) для инициации лечения – это болезнь Стилла взрослых и ревматоидный васкулит.

Основные лекарства (базисные препараты) для лечения ревматоидного артрита делят на синтетические (то есть они произведены в химических лабораториях путем синтеза) и биологические (белковые структуры, которые специально выращивают на специальных культурах клеток или бактерий при помощи генно-инженерных технологий). Самые распространенные синтетические лекарства: гидрокси-хлорохин, сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид, а также недавно появившиеся препараты из группы ингибиторов янус-киназ: тофацитиниб, барицитиниб, упадацитиниб. Для лечения ревматоидного артрита у взрослых в нашей стране зарегистрированы следующие биологические препараты: инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб, тоцилизумаб, сарилумаб, олокизумаб, абатацепт, ритуксимаб. В ближайшем будущем появится еще один современный российский препарат – левилимаб.

Все вышеуказанные лекарства помогают остановить воспаление и разрушение суставов, однако необходим правильный подбор не только препаратов, но и их доз. Более того, нередко врачи используют комбинацию синтетических и биологических препаратов. Например, больной ревматоидным артритом может принимать метотрексат и адалимумаб. Помните, что ревматоидный артрит – это хроническое заболевание и его лечение должно быть многолетним, возможно, всю жизнь!

Самым часто назначаемым препаратом для лечения ревматоидного артрита по-прежнему остается метотрексат. Это связано с тем, что препарат «хорошо работает», неплохо переносится и относительно недорогой (в особенности по сравнению с биологическими лекарствами). Подробнее см. раздел, посвященный метотрексату.

Чем мне грозит ревматоидный артрит?

Нелеченый ревматоидный артрит неизбежно приводит к необратимому повреждению суставов и их деформации, что существенно ухудшает качество жизни и приводит к инвалидизации. У некоторых больных с ревматоидным артритом, который многие годы был недолечен, может развиваться такое грозное осложнение как АА-амилоидоз (когда воспалительный белок амилоид откладывается во многих органах и тканях, нарушая их структуру и функцию), что существенно ухудшает прогноз. Однако это еще не все. Длительно текущий и активный ревматоидный артрит увеличивает вероятность сердечно-сосудистых осложнений (инфаркта миокарда, инсульта), способствует формированию анемии (низкие показатели гемоглобина крови, раньше это называли малокровием), вымыванию кальция из костей и развитию остеопороза (повышенной ломкости костей).

Системная красная волчанка

Что это за болезнь и почему она возникает?

Системная красная волчанка (СКВ) – это системная аутоиммунная болезнь, ассоциированная с антинуклеарными антителами, которая может поражать самые разные органы и ткани: чаще всего кожу и слизистые оболочки, суставы и мышцы, почки, сердце, нервную систему, различные клетки крови. Точная причина СКВ, как правило, неизвестна. В некоторых случаях можно проследить генетическую предрасположенность, в других – выявить явный провоцирующий фактор, например поездку на море или начало приема гормональных контрацептивов. В некоторых ситуациях СКВ очевидно возникает в результате приема лекарственных препаратов, например сульфаниламидов или некоторых «кардиологических» препаратов (прокаинамид, гидралазин). В подобных случаях мы говорим о лекарственной форме СКВ В США и в Европе СКВ чаще болеют азиаты и афроамериканцы по сравнению с белой популяцией, при этом в самой Африке регистрируют совсем немного людей с этой болезнью. Распространенность СКВ сильно варьирует от страны к стране, однако для большинства развитых стран составляет один случай заболевания на 1000–2000 населения. Женщины болеют приблизительно в 10 раз чаще мужчин, и около 2/3 случаев приходится на возраст между 16 и 55 годами.

Какие проявления у системной красной волчанки?

СКВ очень многообразна по своим проявлениям. В начале болезни они могут быть банальными и не вызывать подозрения на развитие редкой аутоиммунной болезни. Представьте, у вас незначительно, реже умеренно, повышается температура тела (37,5–38,5 °С), начинают болеть суставы и мышцы, а на слизистой рта или носа появляются язвочки. В большинстве случаев подобные симптомы будут списаны на какую-то из многочисленных инфекций. Общая слабость, порой очень выраженная, беспокоит большинство пациентов с волчанкой. При этом важно отметить, что настолько повышенная слабость далеко не всегда связана с активностью болезни и нередко является результатом сопутствующей депрессии, нарушения сна или фибромиалгии (см. раздел «1.3 Аутоиммунные заболевания: как жить дальше? Когда диагноз вообще неизвестен. Немного поговорим о „трудном“ диагнозе»). Повышение температуры тела в дебюте заболевания встречается не менее чем у половины пациентов. При этом нужно помнить, что появление лихорадки уже на фоне иммуносупрессивного лечения может быть признаком не только обострения волчанки, но и присоединившейся инфекции. Очень часто пациенты жалуются на боли в суставах и мышцах. Боли в суставах – одно из самых частых и ранних проявлений СКВ, чаще всего они симметричные, мигрирующие по многим суставам, более чем в половине случаев боль в суставе сопровождается очевидными признаками воспаления (отечностью суставов). В отличие от миозитов, боли в мышцах при волчанке, как правило, не сопровождаются мышечной слабостью. Визитная карточка СКВ – стойкое покраснение кожи в области щек и скул в виде бабочки – возникает только у половины пациентов. Кожная сыпь может встречаться не только на лице, на и на других участках тела, эти высыпания могут носить самый разный характер, от крапивницы до овальных «дискоидных» элементов, которые оставляют рубцы на коже. Очень часто появление «бабочки» или другой сыпи на коже провоцируется пребыванием на солнце или посещением солярия. Выпадение волос – еще один из признаков активной СКВ, обычно это хорошо поддается лечению, и при стойкой ремиссии болезни полностью восстанавливается нормальный рост волос (если только нет рубцовых изменений волосистой части головы). У некоторых пациентов с СКВ возникает холодовая непереносимость пальцев рук с последующим их побелением, посинением и/или покраснением – феномен Рейно (подробнее смотрите в разделе «Склеродермия и феномен Рейно»).

В крови больных с СКВ часто бывают снижены лейкоциты, в частности лимфоциты, также нередко снижаются эритроциты и тромбоциты, часто выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Поражение почек (волчаночный нефрит) встречается приблизительно у 40 % пациентов с СКВ и именно оно нередко определяет прогноз болезни. Волчаночный нефрит может длительно никак не беспокоить больного и выявляется обнаружением в моче красных кровяных телец (эритроцитов) и белка, а также повышением креатинина в крови (при легких формах нефрита может и не наблюдаться). В последние годы для подтверждения и уточнения разновидности повреждения почек настоятельно рекомендуется проведение биопсии почки (взятие кусочка ткани) – это позволяет более точно подобрать лечение болезни.

Как диагностируют системную красную волчанку?

Для диагностики СКВ важны как жалобы и симптомы больного, так и лабораторные тесты. Обратите внимание, что при СКВ в крови нелеченого больного всегда будут присутствовать антинуклеарные антитела, или антинуклеарный фактор (это одно и то же).

Выявление этих антител – очень важный компонент диагноза, и в настоящее время без обнаружения антинуклеарного фактора диагноз СКВ уже не устанавливают.

Антинуклеарные антитела – это большая группа различных аутоантител, для СКВ наибольшее диагностическое значение имеют антитела к двуспиральной ДНК, антитела к Sm и антитела к SS-A, а для лекарственной волчанки – антитела к гистонам. Важно знать, что антинуклеарные антитела не всегда говорят о наличии СКВ и могут встречаться при других заболеваниях соединительной ткани (и не только!), более того, они иногда бывают у абсолютно здоровых людей (обычно в низких титрах). Кроме антинуклеарного фактора у больных СКВ в крови часто обнаруживают сниженные уровни элементов системы комплемента, чаще всего это С3 и С4 факторы.

Обратите внимание! Очень важно абсолютно всем пациентам с диагнозом СКВ пройти дополнительное обследование на предрасположенность к антифосфолипидному синдрому – это нередкое осложнение волчанки, когда существует повышенный риск образования сгустков крови (тромбов). Диагностика на эту предрасположенность заключается в исследовании крови на специальные тесты: волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину. Важно помнить, что эти две болезни могут существовать и раздельно, и далеко не всегда выявление волчаночного антикоагулянта означает наличие СКВ!

Как лечат системную красную волчанку?

Лечение СКВ зависит от активности болезни, а также спектра ее проявлений, при этом борьба с болезнью растягивается очень надолго. При правильном лечении заболевание можно будет «усыпить», добившись ремиссии на многие месяцы или даже годы. О чем нужно помнить всем больным с СКВ?

• Избегать ультрафиолетовых лучей. Достоверно подтверждено, что обострение недуга может провоцироваться длительным пребыванием на солнце. Причем иногда подобные вспышки болезни могут запаздывать на несколько недель или даже месяцев, например, вы съездили в жаркие страны летом, а обострение наступает осенью. Защититься от ультрафиолетовых лучей поможет одежда с длинными рукавами, шляпа с широкими полями, зонт, солнцезащитные очки, специальные солнцезащитные кремы с фактором защиты 50+ (и даже выше!).

• Исключить такие возможные провокаторы болезни, как курение, стресс, сульфаниламиды, эстрогенсодержащие препараты, иммуномодуляторы/иммуностимуляторы.

• Важно помнить, что беременность обостряет течение болезни более чем у половины пациенток. Поэтому следует придерживаться ряда правил.

1. Сообщить врачу о планировании беременности минимум за шесть месяцев, а лучше за год!

2. Согласовать с врачом переход на препараты, на которых можно беременеть. Например, гидроксихлорохин, преднизолон и азатиоприн относятся к разрешенным во время беременности препаратам.

3. Не отменять при наступлении беременности препараты без указаний врача, это может спровоцировать обострение болезни, от которой пострадают и мама, и ребенок.

4. Обязательно еще раз проверить, нет ли сопутствующего антифосфолипидного синдрома.

В последние годы произошло много изменений в подходах к лечению. Что поменялось?

Во-первых, на сегодняшний день всем пациентам с диагнозом СКВ следует назначать гидроксихлорохин (Плаквенил, Иммард). Это негормональный препарат с мягким влиянием на иммунную систему, для него характерно множественное положительное влияние на течение болезни. Достоверно известно, что длительный прием гидроксихлорохина при СКВ уменьшает количество обострений болезни, снижает вероятность тяжелого поражения почек, серьезных инфекций, обменных нарушений и сердечно-сосудистых осложнений. Очень часто можно встретить страшилки про поражение глаз на фоне гидроксихлорохина.

Нужно помнить, что влияние на сетчатку у данного препарата действительно есть, но только 5–7 % пациентов имеют проблемы спустя 10 лет непрерывного приема лекарства, а в большинстве случаев этого не возникает!

Тем более сейчас появились современные методы контроля состояния сетчатки – оптическая когерентная томография сетчатки – лучший способ контроля нежелательных эффектов, ведь гидроксихлорохин следует принимать много-много лет!

Во-вторых, в последние годы стараются как можно меньше (по дозе и времени) назначать гормональные препараты на основе глюкокортикоидов: преднизолон, метилпреднизолон.

Дозировка преднизолона или метилпреднизолона зависит от тяжести болезни: чем тяжелее болезнь, тем выше доза. При тяжелых ситуациях могут применяться даже сверхвысокие дозы метилпреднизолона в виде капельниц. Однако в последующие месяцы после старта терапии врач расписывает схему снижения дозы глюкокортикоидов, в идеале – до 5,0–7,5 мг/ сутки или даже до полной отмены препарата. Иногда это достигается с помощью добавления мягких иммуносупрессантов: метотрексата или азатиоприна.

В-третьих, в последние годы разработаны оптимальные подходы к лечению волчаночного нефрита. Чаще всего в начале его лечения назначают циклофосфамид (в виде капельниц) или микофенолата мофетил (в виде таблеток). В некоторых ситуациях также могут быть назначены препараты из группы ингибиторов кальциневрина – циклоспорин А и такролимус. Лечение волчаночного нефрита обычно занимает не менее 3–5 лет. Все иммуносупрессивные препараты позволят уменьшить агрессию иммунной системы, однако также увеличивают риск инфекционных осложнений.

Поэтому к настоящему времени мы в корне поменяли отношение к вакцинации у наших пациентов: если раньше были сплошные запреты, то сейчас врачи настоятельно рекомендуют всем пациентам с СКВ ежегодно прививаться от гриппа, а также как минимум один раз в 5 лет делать вакцину от пневмококка (подробнее см. раздел «4.5 Вакцины: мифы и факты»).

В-четвертых, относительно недавно появились совершенно новые лекарства, которые могут быть альтернативой синтетическим иммуносупрессантам для лечения СКВ. К ним относятся такие биологические препараты, как белимубаб (Бенлиста) и ритуксимаб (Ацеллбия, Мабтера). А в ближайшем будущем появится еще один биологический препарат с другим механизмом действия – анифролумаб. Решение о целесообразности их применения принимает лечащий врач после оценки эффективности стандартных схем лечения.

Как мы упомянули, у больных системной красной волчанкой может наблюдаться повышенная свертываемость крови – антифосфолипидный синдром. Для лечения этого осложнения требуются препараты, разжижающие кровь, – как правило, это варфарин.

Чем мне грозит системная красная волчанка?

Диагноз СКВ – это не приговор, течение болезни у большинства больных достаточно мягкое и не приводит к каким-то тяжелым последствиям. Кроме того, в последние десятилетия разработаны более эффективные схемы лечения, препятствующие формированию осложнений волчанки. Тем не менее при наличии ряда факторов риска СКВ может протекать достаточно тяжело. К таким факторам тяжести болезни относят:

• Высокую активность болезни.