Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Более сложное лечение требуется при формировании «Хашитоксикоза», то есть временного состояния гиперфункции щитовидной железы или гипертиреоза. Возможно, на этот период эндокринолог порекомендует принимать препараты, подавляющие функцию щитовидной железы (например, тиамозол). Хочется еще раз подчеркнуть, что гипертиреоз при болезни Хашимото – это временное явление, и в конечном итоге функция щитовидной железы все равно будет снижаться и, возможно, потребуется лечение левотироксином.

В прошлые годы очень часто обсуждали возможность добавления больным аутоиммунным тиреоидитом пищевых добавок, содержащих селен. Благодаря их применению были отмечены снижение уровня антител к тиреоидной пероксидазе и даже улучшение УЗ-картины щитовидной железы. Тем не менее дальнейшие научные исследования продемонстрировали отсутствие влияния селена на частоту развития гипотиреоза, а это самое главное для болезни Хашимото. Вот почему в академической (научной) медицине селенсодержащие добавки в настоящее время широко не используются.

Чем мне грозит аутоиммунный тиреоидит?

К счастью, болезнь Хашимото имеет благоприятный прогноз и, как было написано ранее, основной исход болезни – снижение функции щитовидной железы, которую несложно восстановить при помощи лекарственной терапии. Иногда значительное увеличение размеров щитовидной железы (зоб) в результате многолетнего аутоиммунного тиреоидита требует оперативного вмешательства.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)

Что это за болезнь и почему она возникает?

Болезнь Бехтерева (или по-научному – анкилозирующий спондилит) – это воспалительное заболевание позвоночника и иногда суставов, наиболее часто встречающееся у молодых мужчин (до 40 лет). Причины ее возникновения неизвестны. Однако у 90 % больных с анкилозирующим спондилитом имеется генетическая предрасположенность к болезни в виде носительства гена HLA B27, его можно определить по анализу крови. У здоровых людей, при наличии гена HLA B27, есть повышенный риск развития болезни Бехтерева или других заболеваний из группы спондилоартритов (реактивный артрит, псориатический артрит и другие).

Какие проявления у анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)?

Основное проявление болезни Бехтерева – это утренние или ночные боли в спине, чаще – в пояснице. При этом, как правило, они развиваются медленно в течение многих месяцев и даже лет, потихоньку становясь все интенсивнее. Обычно эти утренние боли сопровождаются скованностью или тугоподвижностью в позвоночнике. Важная отличительная черта воспалительных болей в спине, которые возникают при болезни Бехтерева, от «обычных» или «механических» болей в спине (то, что в народе называют «остеохондрозом») – это уменьшение боли (!!!) после физической нагрузки и усиление болей в покое, в то время как боль в спине, если вы ее перенапрягли и возник мышечный спазм, наоборот, от работы и нагрузки станет еще сильнее! Давайте еще раз перечислим все основные признаки «воспалительной боли в спине».

• Возраст начала боли – у лиц моложе 40 лет.

• Длительность боли – более трех месяцев.

• Постепенное начало боли.

• Улучшение боли после выполнения физических упражнений.

• Отсутствие снижения боли в состоянии покоя.

• Утренняя скованность (тугоподвижность) в позвоночнике более 30 минут.

• Ночные или ранние утренние боли.

Боли могут быть не только в поясничном, но и в шейном, и в грудном отделе позвоночника, они беспокоят изо дня в день многие месяцы и годы и значительно улучшаются при приеме НПВП (например, диклофенака). Иногда боль возникает в верхней части ягодиц, что обусловлено поражением особого участка костей таза – крестцово-подвздошных сочленений, которые почти всегда воспаляются при болезни Бехтерева, причем, как правило, с двух сторон: и слева, и справа. Это воспаление крестцово-подвздошных сочленений называется «сакроилеит» – визитная карточка болезни Бехтерева. Со временем воспаление в спине приводит к появлению «костных мостиков», которые намертво скрепляют позвонки друг с другом, и в результате наш подвижный позвоночник напоминает сухую малоподвижную бамбуковую палку. У некоторых больных воспаляются сухожилия (энтезит), иногда развивается воспаление глаз по типу увеита (поражение сосудистой оболочки глаза): глаз краснеет, слезится и болит.

Как диагностируют анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)?

В основе диагноза лежат наличие воспалительной боли в спине, стойкое ухудшение подвижности позвоночника, изменения крестцово-подвздошных сочленений по данным рентгена. На ранних этапах болезни, когда еще нет сращения позвонков и выраженных изменений в крестцово-подвздошных областях, на помощь приходит МРТ. Этот метод позволяет увидеть начальные воспалительные изменения в позвоночнике и в крестцово-подвздошных сочленениях, то есть диагностировать спондилит и сакроилеит раньше рентгена. Когда при помощи рентгенографии не удается увидеть структурных изменений в крестцово-подвздошных сочленениях, а диагноз установлен только на основании МРТ, врачи обозначают эту форму болезни как аксиальный рентгеннегативный спондилоартрит, а не анкилозирующий спондилит. Аксиальный спондилоартрит без рентгенологических изменений означает либо начальные этапы болезни Бехтерева, когда еще не появились существенные структурные изменения в позвоночнике, либо наличие у пациента мягкой формы воспаления в спине, когда структурные перестройки, возможно, так и не возникнут.

Лабораторные показатели воспаления (СОЭ и С-реактивный белок) повышены только у 50–70 % пациентов и не являются надежными признаками анкилозирующего спондилита.

Как было написано выше, у 90 % больных с болезнью Бехтерева можно выявить ген HLA B27, но его отсутствие не исключает данное заболевание!

Также важно знать, что ген HLA B27 выявляется приблизительно у 5 % людей в общей популяции, а болезнь Бехтерева диагностируется в 10 раз реже, то есть выявление у вас гена HLA B27 автоматически не означает наличие диагноза «анкилозирующий спондилит».

Как лечат анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)?

Для начала – если вы курите – нужно незамедлительно расстаться с этой вредной привычкой. Для анкилозирующего спондилита многочисленные научные исследования демонстрируют значительный прогресс болезни и потерю подвижности позвоночника именно у курильщиков. Радостная новость: соблюдать особую диету для болезни Бехтерева вам не потребуется.

Как странно это ни прозвучит, половина успеха лечения зависит от целеустремленности и воли больного болезнью Бехтерева. Да, действительно 50 % прогноза определяет физическая активность, причем ЕЖЕДНЕВНАЯ! Рекомендуется выполнять дыхательные упражнения, которые не дадут закостенеть грудной клетке, не спеша формировать мышечный корсет на спине и развивать ее гибкость. Все упражнения, в особенности в самом начале тренировок, нужно делать с минимальным отягощением или вовсе без него. Противопоказаны приседания со штангой или гантелями, становая тяга, разгибание спины на наклонной скамье и другие травмоопасные упражнения. Помните, самое главное – ежедневная мышечная работа без фанатизма и боли, однако на незначительный дискомфорт в спине можно не обращать внимания.

Лекарства первой линии вне зависимости от стадии и длительности болезни – это НПВП, причем на ежедневной непрерывной основе. Болезнь Бехтерева – единственное заболевание, которое требует приема НПВП изо дня в день на протяжении многих месяцев и даже лет! Именно при ежедневном приеме НПВП обладают не только обезболивающим действием, но и уменьшают воспаление в позвоночнике, а по некоторым данным, замедляют развитие болезни. Подробнее познакомиться с этими препаратами можно в соответствующем разделе книги (см. главу

«НПВП: мифы и факты»). Однако если вы лечитесь НПВП в полноценных дозировках больше месяца без существенного эффекта, а замена одного противовоспалительного препарата на другой не дает результатов, нужно обсуждать переход на современные биологические препараты (инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб, секукинумаб, иксекизумаб, нетакимаб). Все эти препараты приблизительно одинаковы по эффективности, преимущества и недостатки каждого из биологических препаратов лучше обсуждать с лечащим врачом.

Подробнее о них вы можете прочитать в соответствующем разделе (см. главу «Биологические препараты»).

Важно помнить, что какое бы лечение вам ни проводилось, речь идет о многолетней терапии!

Иногда врач может дополнительно к НПВП назначить сульфасалазин – когда речь идет о преимущественном воспалении периферических суставов, а не спины, например коленного и/или голеностопного.

При этом важно знать, что для лечения воспалительной боли только в спине (без периферических суставов) сульфасалазин признан неэффективным и назначаться не должен.

В случае непереносимости или неэффективности сульфасалазина для лечения периферического артрита при болезни Бехтерева врач может назначить метотрексат, однако научная база его применения в подобных ситуациях крайне мала.

Пожалуй, самый злободневный вопрос по лечению анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) – неоправданное назначение гормональных препаратов (преднизолона или метилпреднизолона). Все зарубежные и российские ведущие специалисты по болезни Бехтерева единодушны во мнении: гормональные препараты для лечения этого заболевания НЕ ДОЛЖНЫ использоваться ни в таблетках, ни в капельницах (за исключением крайне редких ситуаций)! Мало того, что от них нет никакой долгосрочной пользы, так еще и развивается огромное количество самых разных лекарственных осложнений! Исключение составляют только гормональные препараты для внутрисуставных инъекций (Дипроспан или Кеналог), однако помните, что эти лекарства нельзя вводить в один сустав чаще 3–4 раз в год.

Нередко ко мне на прием приходят пациенты с разрывом ахиллова сухожилия вследствие частого введения гормонального препарата в пяточную область. Почему так происходит? Воспаление ахиллова сухожилия в месте его прикрепления к пяточной кости (по-научному это называется энтезит) может сопровождаться сильной болью, что существенно затрудняет ходьбу. Поэтому укол гормона, который оказывает быстрый и выраженный эффект, расценивается как спасение. Вред от подобных действий возникает, если этим «спасением» злоупотреблять, поскольку от частого введения гормональных препаратов сухожилие истончается и может разорваться даже при повседневных физических нагрузках!

Чем мне грозит анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)?

Коварство болезни Бехтерева кроется в медленной утрате подвижности позвоночника в результате образования костных шипиков, которые потом образуют мостики или скрепки между позвонками, лишая возможности полноценно повернуть шею, наклониться вперед или вбок. Вот почему очень важно заниматься ежедневной физической активностью, повышая гибкость позвоночника и не давать ему закостенеть.

У некоторых пациентов могут воспаляться сосудистые оболочки глаза (по-научному это называется увеит), кишечник (колит), аорта (аортит), почки (IgA-нефрит). Как и при ревматоидном артрите, при болезни Бехтерева с длительным воспалением может возникать грозное осложнение – амилоидоз, когда воспалительный белок амилоид откладывается во многих органах и тканях, нарушая их структуру и функцию. Подобно другим воспалительным заболеваниям суставов, болезнь Бехтерева может увеличивать риск сердечно-сосудистых осложнений!

Болезнь Шегрена

Что это за болезнь и почему она возникает?

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) – это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с образованием аутоантител преимущественно к слюнным и слезным железам, что приводит к повреждению этих желез и формированию выраженной сухости. Причина возникновения болезни Шегрена точно неизвестна. Однако у некоторых больных с другими ревматическими заболеваниями (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) сухой синдром может развиваться уже как осложнение основной болезни, в таких случаях говорят о вторичном синдроме Шегрена. Болеют болезнью Шегрена, как правило, женщины (почти в 10 раз чаще мужчин), обычно среднего и пожилого возраста. Точной распространенности болезни Шегрена никто не знает, тем более она сильно варьирует от страны к стране, в научной литературе чаще всего упоминается один случай болезни на 2000 населения.

Какие проявления у болезни Шегрена?

Все проявления болезни можно разделить на две группы.

• Местные – сухой синдром в результате повреждения слезных и слюнных желез, то есть больных беспокоит сухость, ощущение песка или инородного тела в глазах, а также сухость во рту. Таких пациентов динамически наблюдают и лечат офтальмологи и стоматологи.

• Системные – многочисленные и разнообразные жалобы/симптомы, свидетельствующие о генерализации болезни. К таким признакам болезни относят боли в суставах, кожный (геморрагический) васкулит, онемение конечностей в результате поражения периферической нервной системы, одышку при вовлечении легких, снижение уровня клеток крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). У некоторых пациентов встречается феномен Рейно (холодовая непереносимость с изменением цвета пальцев). Пациентов с системными проявлениями болезни Шегрена наблюдают и лечат ревматологи.

Пациенты с болезнью Шегрена – частые посетители стоматолога, недостаток слюны и постоянная сухость во рту приводят к раннему и выраженному кариесу. Ежедневная сухость и резь в глазах вынуждают обращаться и к офтальмологу. Продолжительная и выраженная сухость в глазах способствует повреждению роговицы (прозрачной передней оболочки глаза), что в дальнейшем приводит к формированию бельма (помутнение роговицы). Сухость может встречаться не только в области глаз и ротовой полости, подобные симптомы могут беспокоить и на слизистых половых органов (у женщин). Часто встречается сухость кожи, в особенности на ногах, которая может приводить к интенсивному зуду и расчесам. Боли в суставах возникают приблизительно у половины пациентов, чаще всего это эпизодические симметричные боли в области кистей и колен.

В крови пациентов болезнью Шегрена мы почти всегда выявляем антитела к SSA (самые важные для диагноза) и антитела к SSB (менее значимые), часто видим повышенный ревматоидный фактор, увеличение СОЭ при нормальном уровне С-реактивного белка, до 20 % случаев регистрируем небольшое снижение лейкоцитов, эритроцитов, реже мы отмечаем снижение тромбоцитов.

Как диагностируют болезнь Шегрена?

Основой диагноза служит подтверждение наличия сухого синдрома и обнаружение аутоантител к SSA. Врач-офтальмолог может уточнить уровень продукции слезы при помощи простого теста Ширмера, когда за веко помещают бумажную полоску и через 5 минут оценивают, какова длина ее увлажнения слезой. Если тест демонстрирует менее 15 мм – это признак «сухого глаза», однако нужно помнить, что «сухой глаз» – это необязательно болезнь Шегрена, существуют еще десятки других причин для его возникновения. Обычно диагностически значимым для этой болезни является тест Ширмера менее 5 мм (за 5 минут) хотя бы на одном глазу. Помимо оценки продукции слезы, офтальмологи проводят оценку степени повреждения роговицы, например со специальной краской «лиссаминовый зеленый», которая позволяет выявить даже незначительные царапины на поверхности роговицы.

«Сухой рот» тоже необходимо подтвердить специальными методами, для этого стоматологи оценивают степень слюноотделения; при патологии скорость выделения слюны снижается ниже 0,1 мл/мин. В последние годы при болезни Шегрена все больше внимания уделяют изучению околоушных желез при помощи УЗИ, однако эта методика пока еще не вошла в стандарты диагностики синдрома Шегрена.

В крови больных мы ищем антитела к SSA, что в совокупности с сухим синдромом глаз или ротовой полости позволяет уверенно выставить диагноз болезни Шегрена. В неясных диагностических случаях врачи прибегают к биопсии губных слюнных желез с последующим их изучением под микроскопом, – это помогает уточнить диагноз. Как правило, мы всегда проводим дифференциальный диагноз с саркоидозом, IgG4-ассоциированными заболеваниями, вирусными гепатитами (гепатит С) и некоторыми другими болезнями.

Как лечат болезнь Шегрена?

Большинство пациентов наблюдаются у офтальмологов и стоматологов. Офтальмологи могут назначить увлажняющие капли и гели. Этих препаратов много, могут быть индивидуальные особенности их переносимости, не нужно стесняться общаться с врачом и сообщать, если вас что-то смущает. Передозироваться каплями для увлажнения глаз практически невозможно! При неэффективности первого этапа лечения и сохранении воспаления могут быть рекомендованы капли с нестероидными противовоспалительными препаратами или даже глюкокортикоидами. Обычно их назначают коротким курсом до 2–4 недель, иначе они сами могут навредить роговице. Для пациентов со стойким воспалением и нуждающихся в длительной терапии назначают капли на основе циклоспорина (Рестасис). Для уменьшения оттока слезы могут быть использованы специальные окллюдеры слезных точек. Также могут применяться капли из сыворотки пациента и препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина) для усиления слезо– и слюноотделения, однако на момент написания данной книги – лето 2020 года – эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Частота визитов к офтальмологу зависит от масштабов проблемы с роговицей, но даже при стабильной ситуации мы рекомендуем посещать этих специалистов не реже одного раза в полгода.

Стоматологи помогают пациентам избавиться от кариеса и других очагов возможной инфекции в ротовой полости. Для усиления слюнопродукции рекомендуется использовать кислые конфеты или пастилки (без сахара), жевательная резинка – возможная альтернатива. При тяжелых формах синдрома сухого рта в Европе используют препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина), но, как мы писали выше, эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Когда слюны почти нет, применяют ее искусственные аналоги (Гипосаликс).

К ревматологам пациенты с болезнью Шегрена обращаются на этапе подтверждения диагноза, а также если развиваются признаки системного поражения (кожи, суставов, легких или нервной системы). В других ситуациях пациент наблюдается у офтальмолога и стоматолога. Таким образом, ревматологи присоединяются к лечению только при распространении заболевания на другие органы и ткани, и в зависимости от масштабов проблемы могут быть применены разные препараты. Например, при болях в суставах – НПВП, гидроксихлорохин, метотрексат. При кожном васкулите может быть назначен преднизолон (доза зависит от тяжести васкулита), а если заболевание распространяется на легкие и нервную систему – биологический препарат ритуксимаб. Также при высоких титрах аутоантител SS-A и SS-B и очень высокой активности болезни может быть использован плазмаферез (редкие случаи).

Обратите внимание! Ревматологи почти никогда не назначают лекарства для лечения собственно сухого синдрома. По современным рекомендациям, мы не должны использовать для лечения сухости глаз или рта препараты по типу преднизолона, гидроксихлорохина, метотрексата, азатиоприна. Даже для ритуксимаба на сегодняшний день нет убедительных доказательств его эффективности для лечения изолированного сухого синдрома в отсутствии системных проявлений болезни Шегрена.

Нужно помнить, что для молодых девушек, планирующих беременность, существует незначительный риск (2–4 %) повреждения сердца плода за счет передачи аутоантител к SSA через плаценту в кровоток ребенка. В последние годы для профилактики этого возможного осложнения будущей матери перед планированием беременности или на ее ранних сроках назначают гидроксихлорохин. Наблюдение за беременностью при болезни Шегрена требует хорошей кооперации ревматолога и акушера-гинеколога.

Чем мне грозит болезнь Шегрена?

В целом для большинства больных эта болезнь протекает незаметно. Однако выраженная сухость во рту может приводить к кариесу и потере зубов, а сухость глаз – к повреждению роговицы и ее помутнению. При тяжелых системных формах болезни Шегрена могут серьезно страдать легкие, кожа, нервные волокна и снижаться количество клеток крови. Также у этой группы больных повышен риск заболеть лимфомой (болезнь лимфатических узлов), этот риск в течение всей жизни составляет около 5–10 %.

Воспалительные заболевания мышц (полимиозит, дерматомиозит)

Что это за болезни и почему они возникают?

Полимиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц; в отличие от дерматомиозита, при полимиозите никогда не поражается кожа.

Выделяют несколько форм полимиозита:

• первичный полимиозит, когда причину так и не удается найти;

• полимиозит, ассоциированный с опухолью, когда пусковым фактором поражения мышц становится появление онкологического образования, например рака легких или кишечника;

• полимиозит, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани, когда есть воспаление мышц в рамках другой системной ревматической патологии, например системной красной волчанки;

• миозит с включениями – редкая разновидность воспаления мышц, когда при биопсии мышцы обнаруживают непонятные белковые «тельца» внутри мышечных волокон;

• различные редкие формы миозита (эозинофильный, оссифицирующий, гигантоклеточный и другие).

Дерматомиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание кожи и мышц. Причины возникновения болезни, как и при полимиозите, у большинства неизвестны, однако приблизительно у 20 % взрослых больных дерматомиозитом удается обнаружить некоторые опухоли (шейка матки, яичники, мочевой пузырь, легкие, поджелудочная железа, желудок).

Возникают эти болезни достаточно редко, их распространенность всего несколько десятков случаев на миллион. Как правило, заболевают люди в возрасте 40–60 лет, причем женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины.

Какие проявления у воспалительных заболеваний мышц?

Основной симптом воспаления мышц – постепенно нарастающая слабость в конечностях. Слабость нарастает преимущественно в крупных мышцах бедер и плеч, и со временем становится трудно встать с кресла, подняться по ступенькам, почистить зубы, расчесаться.

Обратите внимание, что виной тому именно не боль, а слабость в мышцах! Мышечная боль встречается всего у 25–50 % пациентов, и обычно она несильная.

При прогрессировании болезни у некоторых больных возникает трудность в пережевывании пищи, глотании. В большинстве случаев болезнь прогрессирует медленно и могут потребоваться месяцы, чтобы слабость в мышцах стала очевидной. Реже встречаются острые формы, когда выраженная слабость развивается за считаные дни и недели. При тяжелых формах полимиозита может воспаляться даже сердечная мышца (миокардит), что приводит к появлению и быстрому нарастанию сердечной недостаточности. У некоторых пациентов также отмечаются неспецифические признаки воспаления: лихорадка, похудание, снижение аппетита, общая слабость, иногда могут беспокоить боли в суставах.

При дерматомиозите слабость в мышцах развивается приблизительно у половины больных, однако обязательно присутствуют определенные признаки поражения кожи, которые могут предшествовать или возникать параллельно появлению слабости в мышцах. К типичным кожным симптомам болезни относят фиолетовые высыпания на веках (гелиотропная сыпь), фиолетовые элементы на коже тыла кисти над суставной поверхностью, а также локтевой областью (симптом Готтрона). Существует редкая агрессивная разновидность болезни – MDA-5-ассоциированный дерматомиозит, при котором высыпания Готтрона разрушаются и формируются язвы. Для пациентов с дерматомиозитом характерна повышенная фото-чувствительность, то есть непереносимость солнца. Даже небольшое пребывание под ультрафиолетовыми лучами способствует появлению высыпаний красно-фиолетового цвета в области лица (имитация «бабочки» как при волчанке), в области декольте или задней части шеи и плеч, эти высыпания часто сильно зудят. На волосистой части головы могут быть изменения кожи, напоминающие псориатические бляшки, также сопровождающиеся интенсивным зудом. У части больных кожа околоногтевой области становится красного или фиолетового цвета, отмечается избыточный рост кутикулы, нередко с элементами кровоизлияний. В некоторых случаях формируется «рука механика» – утолщение кожи ладоней с множественными трещинками.

Около 10 % больных с дерматомиозитом или поли-миозитом имеют поражение легких – это серьезное осложнение болезни, требующее более интенсивной терапии. Острую форму заболевания с лихорадкой, воспалением мышц (необязательно!), феноменом Рей-но, поражением кожи ладони по типу «руки механика», воспалением суставов и легких (самая важна часть!) врачи выделяют в отдельную разновидность заболевания и называют антисинтетазным синдромом. Этот синдром часто ассоциирован с наличием в крови антител к Jo-1.

Как диагностируют воспалительные заболевания мышц?

Полимиозит можно заподозрить именно у людей среднего и пожилого возраста, когда в течение нескольких месяцев развивается выраженная мышечная слабость в руках и ногах. Как правило, в крови обнаруживают существенное (в десятки раз!) повышение активности мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), что указывает на возможное воспаление мышц, нередко выявляют повышенные значения СОЭ и С-реактивного белка. Приблизительно у 20 % больных в крови обнаруживают специфические антитела, которые атакуют мышцы и встречаются почти только при полимиозите (Jo1, SRP, Ku, Mi-2 и другие), около 50 % пациентов могут иметь и другие антитела, которые часто встречаются и при самых разных аутоиммунных системных заболеваниях (SSA, SSB, RNP и другие). Важно помнить, что у большинства людей с полимиозитом антитела в крови так и не обнаруживаются. Дополнительным подтверждением диагноза служит ряд инструментальных исследований. Наиболее часто проводят электронейромиографию (ЭНМГ) – это исследование позволяет уточнить, почему развивается слабость в мышцах, из-за проблем с нервными волокнами или из-за воспаления мышечной ткани. В последние годы стали использовать МРТ плечевых и бедренных мышц для уточнения воспаления в этих областях. Самый надежный способ подтвердить диагноз полимиозита – провести биопсию мышцы, как правило, кусочек ткани берут из дельтовидной или бедренной мышцы, оптимальный участок для ее взятия определяется при ЭНМГ или МРТ. После проведения биопсии мышцы полученный материал исследуют под микроскопом и подтверждают или исключают воспаление. Биопсия мышц крайне важна для постановки редкой (атипичной) формы полимиозита – полимиозит с включениями.

Диагноз дерматомиозита устанавливают по тем же критериям, что полимиозита, с важной составляющей – обязательно должно быть типичное для этой болезни поражение кожи. Помните: существуют формы дерматомиозита со слабым поражением мышечной ткани (гипомиопатический дерматомиозит) или с изолированным поражением кожи (амиопатический дерматомиозит).

Дифференциальный диагноз воспалительных заболеваний мышц проводят с большой группой наследственных и неврологических заболеваний мышц, очень важно своевременно найти необходимого специалиста для установки точного диагноза и подбора лечения.

Как лечат воспалительные заболевания мышц?

Общие правила: избегать любого солнца при дерматомиозите – это достоверно вызывает обострение заболевания – и не забывать тренировать мышцы. Длительное воспаление мышц, а в дальнейшем – прием преднизолона, способствуют мышечной атрофии. Рекомендуется как можно чаще выполнять обычные лечебные упражнения, направленные на поддержание тонуса в мышцах бедер и плечевого пояса. При выздоровлении и уменьшении мышечной слабости приветствуются ходьба, плавание, велосипед или более активная лечебная физкультура.

В самом начале лечения при выраженной мышечной слабости у больного врачи используют высокие дозы преднизолона (60–80 мг в сутки), также могут быть назначены капельницы с метилпреднизолоном (пульс-терапия). Делается это для того, чтобы сохранить мышцы диафрагмы и межреберные мышцы, участвующие в дыхании, а также устранить затруднения глотания из-за слабости мышц шеи. Обычно высокие дозы преднизолона назначают на несколько недель, а после улучшения самочувствия больного и стабилизации его состояния количество преднизолона, разумеется, снижается. В большинстве случаев вместе с преднизолоном одновременно назначают метотрексат или азатиоприн. Эти препараты способны усилить борьбу с болезнью, способствуют более быстрому снижению глюкокортикоидов (преднизолона) и уменьшают частоту обострений заболевания в будущем. Если несмотря на подобное лечение болезнь по-прежнему упорствует и сохраняет свою активность, в качестве альтернативных препаратов (вместо метотрексата или азатиоприна) могут рассматриваться циклофосфамид, микофенолата мофетил, циклоспорин А, такролимус. В последние годы при полимиозите стали использовать биологические препараты – ритуксимаб, а также препараты человеческого внутривенного иммуноглобулина. Важно помнить, что полимиозит и дерматомиозит – хронические заболевания, требующие многолетнего лечения.

Чем мне грозят воспалительные заболевания мышц?

Воспалительные заболевания мышц – серьезные болезни, которые требуют очень большой совместной работы врача и пациента. В начале болезни требуется избежать проблем, связанных с дыханием и нарушением глотания, которые могут возникнуть в результате ее высокой активности. Далее очень важно максимально разгрузить гормоны (преднизолон), так как проблемы мышечной слабости могут быть связаны уже не с активностью заболевания, а с использованием глюкокортикоидов. Важно не пропустить начало поражения легких и сердца при этих заболеваниях, так как это может приводить к серьезным осложнениям. Очень много нюансов нужно учитывать и много трудностей необходимо преодолеть для успешной борьбы с воспалительными заболеваниями мышц.

Псориаз

Что это за болезнь и почему она возникает?

Псориаз – распространенное хроническое воспалительное заболевание кожи с многочисленными и разнообразными проявлениями. Этой болезни подвержены около 2–3 % населения Земли. Мужчины и женщины болеют в равной степени. Псориаз может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего первые кожные высыпания появляются до 20 лет, а второй пик болезни приходится на период между 50 и 60 годами. Существует наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Возможными факторами развития или провокации псориаза часто бывают инфекции (например, стрептококковая ангина), стресс, злоупотребление алкоголем, курение, низкий уровень витамина D, избыточная масса тела, а также некоторые лекарства (препараты лития, тербинафин, гидроксихлорохин, бета-адреноблокаторы и др.).

Помните: псориазом нельзя заразиться, то есть он не передается от одного человека к другому даже при тесном общении!

Какие проявления у псориаза?

Основное проявление болезни – наличие псориатической бляшки. Псориатическая бляшка выглядит как хорошо очерченный участок видоизмененной покрасневшей кожи с многочисленными серебристо-белыми чешуйками на ее поверхности. При повреждении такая бляшка может незначительно кровоточить. Так выглядит обыкновенный (простой или вульгарный) псориаз – самая распространенная форма болезни (около 80 %). Ряд пациентов ощущают зуд, болезненность или дискомфорт кожи в области бляшки. Самые любимые места псориаза – это волосистая часть головы, ушная раковина, разгибательные поверхности локтей и колен, половые органы, однако поражаться может любая часть кожи.

Помимо обыкновенного псориаза, существуют и другие его варианты.

• Каплевидный псориаз – внезапное появление многочисленных мелких воспаленных бляшек (например, в области бедер, спины).

• Пустулезный псориаз. При этой форме на участках воспаленной кожи появляются высыпания, которые наполнены мутной жидкостью – экссудатом – и называются пустулами. Кожа становится красной, горячей и отечной, при повреждении она легко отслаивается. Скорость развития и масштабы этой формы могут сильно разниться от мягких и медленных до быстрых и тяжелых.

• Эритродермический псориаз – появление большого по площади покраснения и шелушения кожи.

• Ладонно-подошвенный псориаз. При этой форме основные области поражения кожи – это ладони и стопы.

• Инверсный псориаз складок – появление высыпаний, которые напоминают опрелости, в области крупных складок, подмышечные впадины, паховые и ягодичные складки, складки под молочной железой.

• Псориаз ногтей. Встречается примерно у 40 % больных с псориазом. У части больных появляется феномен наперстка, когда на поверхности ногтевой пластинки видны многочисленные точечные вдавления. У других пациентов появляется утолщение ногтевой пластинки, изменение цвета на белесовато-желтый. Также возможно отслоение ногтевой пластины (онихолизис) или появление бурых пятен под ногтевой пластиной (симптом масляного пятна).

Течение псориаза может быть самым разным. У одних больных отмечается волнообразный характер болезни, и стихание воспаления кожи может сменяться обострением. Нередко со временем у нелеченых пациентов наблюдается утяжеление заболевания и учащение обострений, вовлечение новых участков и увеличение уже привычных бляшек. У других пациентов отмечаются постоянно присутствующие на коже псориатические элементы даже без намека на улучшение. Поражение ногтей при псориазе у некоторых больных бывает изолированным без вовлечения кожи.

Мягким псориазом называют такую форму, когда поражается не более 3 % или трех ладоней поверхности тела (одна ладонь ≈ 1 % кожи тела), и у большинства больных, к счастью, именно эта форма. Если псориазом покрыта площадь кожи от 3 до 10 ладоней – это псориаз умеренной тяжести (встречается у трети больных), а тяжелая форма болезни захватывает более 10 % кожи (приблизительно у каждого десятого пациента).