Уход за ослабленными новорожденными

Глава 10 Патология системы иммунитета

Особенности системы иммунитета недоношенного новорожденного

Иммунологическая реактивность недоношенных детей в целом характеризуется незрелостью и неустойчивостью. Показатели различных факторов защиты у здоровых недоношенных новорожденных ниже, чем у доношенных того же возраста. Чем больше недоношен ребенок, тем ниже у него эти показатели. Наиболее уязвимы в иммунологическом отношении дети первых 20 дней жизни, так как в этот период происходит выраженный распад полученных от матери иммуноглобулинов. В это же время постепенно начинается синтез собственных факторов защиты, но это не обеспечивает малышу надлежащую защиту.

Наиболее низкие показатели иммунитета отмечаются у глубоконедоношенных детей с отягощенным течением родов, больных с поражением ЦНС.

Таким образом, недоношенность усугубляет физиологический дефицит некоторых факторов естественного и специфического иммунитета, что обусловливает повышенную восприимчивость к инфекциям этих детей при сравнении с доношенными детьми.

Иммунологическое значение грудного вскармливания

О значении материнского молока с точки зрения физиологии питания известно давно. Наряду с тем что грудное молоко обеспечивает развитие и становление жизненно важных функций организма ребенка, оно способствует дифференцировке его системы иммунитета и защите от всего чужеродного. Женское молозиво и молоко содержат все классы иммуноглобулинов, и особенно иммуноглобулин А, который представляет один из центральных механизмов местного иммунитета. Именно этот иммуноглобулин, полученный с молоком матери, защищает слизистую оболочку кишечника от прилипания к ней микробов, способствует их удалению со слизью.

В молоке женщин имеются антитела против широкого спектра микроорганизмов: кишечной палочки, сальмонелл, стрептококков, пневмококков, шигелл, дифтерии, столбняка и других, а также против вирусов. Доказано, что они активно функционируют в кишечнике новорожденных. Кроме того, с молоком матери в организм новорожденного планомерно поступают и другие бактерицидные факторы, а также гормоны, что в совокупности решает адаптационные проблемы системы иммунитета новорожденного ребенка.

Иммунодефициты у новорожденных

У новорожденных встречаются несколько видов дефектов в системе иммунитета. Первичные иммунодефициты имеют в своей основе дефект гена, ответственного за синтез какого-либо фермента или другого посредника, участвующего в иммунных реакциях. Вторичные иммунодефициты могут возникать внутриутробно под влиянием вирусных инфекций (ВИЧ-инфекция, цитогемаловирусная, краснушная и др.) и неблагоприятных воздействий веществ и антигенов, проникающих через плаценту. Однако не все первичные дефекты иммунитета проявляются у новорожденных, потому что они защищены антителами, поступившими через плаценту от матери, а также иммуноглобулинами и другими факторами иммунитета, получаемыми с молоком матери. Только некоторые тяжелые иммунодефициты могут возникать сразу после рождения. Ряд других клинически проявляются через 3–6 месяцев после рождения и позже, когда происходит истощение запасов иммуноглобулинов матери.

Основные клинические проявления иммунодефицитов – это различные формы гнойно-воспалительных и гнойносептических заболеваний. Для некоторых иммунодефицитов характерны рецидивирующие бронхиты и пневмонии, отиты, пиодермии, нередко сепсис. Низкая устойчивость к бактериальным инфекциям обычно не сопровождается повышением чувствительности к вирусам. Недостаточность других видов иммунитета сопровождается вирусными инфекциями (герпес, ротавирусы, аденовирусы, энтеровирусы, респираторно-инсцитиальный вирус, вирусы парагриппа и др.); бактериальными (микобактерии туберкулеза, эшерихии, сальмонеллы), инфицированием простейшими (пневмоцисты, токсоплазмы, криптоспоридиум); грибами (рода Кандида, криптококки и др.). В этих случаях противопоказана иммунизация вакциной БЦЖ.

Лечение . Первичные иммунодефициты требуют сложных методов терапии. Она включает: изоляцию больных в специальных боксах; замещение дефектов системы иммунитета пересадками кроветворных и иммунокомпетентных органов и тканей, терапию иммуноглобулинами, ферментами, гормонами, антибактериальными средствами. Изолированные дефекты одного из звеньев системы иммунитета корригируют путем замещения недостающих факторов, создания условий в организме, способствующих их появлению. Для предотвращения инфекционных осложнений при тяжелых первичных иммунодефицитах необходимы специальные асептические условия. Для этого разработаны методы, при которых детей выращивают в стерильном пластиковом изоляторе, затем делают трансплантацию костного мозга от родственников для возможного в перспективе выхода из изолятора.

Пересадку костного мозга, тимуса и других кроветворных и лимфоидных органов и клеток проводят с целью замещения недостающих звеньев системы иммунитета и создания условий для их полноценного функционирования. В ряде случаев причиной иммунодефицита бывает недостаток факторов, управляющих созреванием клеток. Трансплантация костного мозга от генетически совместимых доноров является единственным высокоэффективным методом, позволяющим достигнуть в 100 % случаев полной коррекции иммунитета при тяжелых иммунодефицитных заболеваниях.

При пересадке клеток костного мозга от несовместимых пациентов возможна реакция отторжения трансплантата.

Трансплантация печени плода проводится из-за наличия кроветворения в этом органе. Корригировать недостаточность клеточной системы иммунитета можно путем пересадки тимуса или введением факторов, замещающих его функцию.

Имеется возможность коррекции первичных иммунодефицитов путем пересадки фрагментов тимуса. С этой целью и особенно для лечения вторичных иммунодефицитов применяются препараты, полученные из тимуса (Т-активин, тималин и др.). Повышение показателей иммунитета стимулируют также натрия нуклеинат, диоцифон, левамизол, дибазол и др.

Второй подход к лечению иммунодефицитов, особенно изолированных, – замещающая терапия иммуноглобулинами и ферментами.

Замещающая терапия иммуноглобулинами высокоэффективна у всех больных с гуморальными нарушениями иммунитета. Рекомендуется использовать препараты для внутривенного или внутримышечного введения в дозе 0,1 г/кг в месяц. При их отсутствии используют плазму и сыворотку крови; гипериммунные антисыворотки с высоким титром антител (противостафилококковые и др.).

Ферменты и витамины применяются при иммунодефицитах, обусловленных их недостаточностью. При дефицитах аденозиндезаминазы и некоторых других ферментов вводят эритроциты, содержащие их. При дефиците транскобаломина II эффективен витамин В12 в фармакологических дозах, при этом восстанавливаются нормальное кроветворение и иммунитет.

Для лечения иммунодефицитов, сопровождающихся гнойно-септическими процессами, полезен миелопид, который стимулирует синтез антител, берлопентин и др.

Третьим направлением комбинированного лечения иммунодефицитов является борьба с инфекцией, в первую очередь вызванной условно-патогенными микробами. Желательно применять антибиотики направленного спектра действия с предварительным исследованием чувствительности микроорганизмов к ним. Не следует назначать антибиотики в профилактических целях – это увеличивает частоту поражения грибами. Успешно проводится длительная терапия сульфаниламидами продленного действия.

У больных с иммунодефицитами часты инфекции желудочно-кишечного тракта, особенно поражения лямблиями. В таких случаях лечение метронидазолом предупреждает развитие воспалительных процессов желудка и кишечника, расстройств питания и вторичных иммунодефицитных нарушений.

Переливание крови по возможности следует исключать. Переливания же плазмы могут быть полезны для коррекции дефицита иммуноглобулинов.

При лечении вторичных иммунодефицитов необходимо устранить их причины, провести противоинфекционную терапию (антибактериальную, противогрибковую), при необходимости – заместительную терапию недостающими факторами иммунитета. Достаточное вскармливание грудным молоком способствует восстановлению иммунитета ребенка.

Иммунодефициты у недоношенных детей

Недоношенность детей является одной из наиболее частых причин вторичных иммунодефицитов. Степень и вид иммунодефицита зависят от причины недоношенности и возраста плода. Если недоношенность обусловлена инфекцией и иммунологическим конфликтом мать – плод, следует ожидать более выраженной недостаточности иммунитета. При высокой степени недоношенности (вес 700–800 г, возраст 6–7 месяцев) плод получает недостаточное количество иммуноглобулинов через плаценту от матери, и поэтому может наблюдаться их дефицит. В такой ситуации повышена чувствительность новорожденного к бактериальной и вирусной инфекциям.

Следовательно, при высокой степени недоношенности может быть тотальная недостаточность системы иммунитета и повышенная чувствительность к бактериальной, грибковой и вирусной инфекциям. У таких детей после рождения, несмотря на правильное выхаживание, может наблюдаться «поздний иммунологический старт» – синдром, обусловленный медленной и поздней дифференцировкой и формированием системы иммунитета. Многие ее показатели снижены, отстают от величин их у здоровых детей того же возраста. Задержка процесса становления системы иммунитета может усиливаться при искусственном вскармливании.

Глава 11 Патология эндокринной системы

Патология эндокринной системы

Врожденный гипотиреоз характеризуется недостаточной функцией щитовидной железы до рождения или сразу после него.

Гипотиреоз может быть первичным, развивающимся в результате генетически обусловленного дефекта синтеза гормонов щитовидной железы или патологического процесса в ней, препятствующего гормональной деятельности железы. Вторичный, или гипофизарный, гипотиреоз возникает при недостаточности тиреотропного гормона гипофиза. Третичный гипотиреоз обусловлен нарушением функции гипоталамуса. Возможно развитие гипотиреоза при нечувствительности щитовидной железы к тиреотропному гормону. Одной из причин является недостаточное поступление йода в организм.

Стойкая недостаточность тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы) приводит к нарушению развития мозга и периферической нервной системы, что сопровождается угнетением функции ЦНС. При гипотиреозе снижаются образование энергии, синтез белка, нарушается образование и распад жиров, нормальный обмен глюкозы в организме, синтез некоторых гормонов (соматотропного, глюкокортикоидов и др.), ферментов и гормонов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

После рождения отмечаются задержка роста и развития скелета больного, снижение функциональной активности всех систем и органов.

Клинические проявления у новорожденного гипотиреоз может выявляться сразу или в первые дни после рождения. Заболевание наиболее сильно влияет на развитие мозга ребенка.

Страдают также и другие органы. Кожа, слизистые оболочки и внутренние органы поражены так называемой миксематозной инфильтрацией (отеком).

Наблюдается замедление всех видов обмена веществ. Синтез и распад белка также резко нарушены. Со стороны сердца отмечаются отклонения процессов возбудимости, проводимости и снижение сократительной способности миокарда, уменьшение ударного объема крови.

Новорожденный после рождения имеет большую массу тела, что обусловлено отеком тканей. Затем выявляется затянувшаяся желтуха новорожденного, характерно позднее отпадение пупочного остатка. У таких детей снижен аппетит, затруднено глотание, отмечаются склонность к запорам, большой живот с пупочной грыжей, низкий тембр голоса, шумное дыхание, приступы синюшности, недостаточная прибавка массы тела. Дети очень вялы, сонливы, двигательные рефлексы угнетены. Артериальное давление понижено. Язык и губы утолщены, язык не помещается во рту, ребенок держит его высунутым.

Диагностика базируется на характерных клинических проявлениях болезни и данных лабораторно-инструментальных исследований. Ранняя диагностика гипотиреоза у новорожденных проводится методом определения содержания гормонов. Важное значение имеет ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Лечение . Основным методом лечения гипотиреоза у детей является заместительная терапия тиреоидными препаратами. Основная цель лечения – компенсация недостаточности щитовидной железы и устранение обменных нарушений. Доза тиреоидных препаратов устанавливается индивидуально. Обычно используется трийодтиронин (Т3), полученный синтетическим путем. Эффект наблюдается через 1–2 дня при назначении малой дозы 5 мг/сутки. Затем подбирается адекватная доза для достижения нормального количества этого гормона в организме.

Синтетически полученный тетрайодтиронин (Т4) является препаратом выбора благодаря его свойствам накапливаться и превращаться в соответствии с потребностью в периферических тканях в более активный Т3.

Из комбинированных препаратов используются тиреотом (Т3 и Т4), тиреокомб (Т3, Т4, калия йодид). Эффективность терапии оценивается по клиническим и лабораторным параметрам. В случае передозировки препарата появляются учащение сердечных сокращений, потливость, диспепсические явления, беспокойство, нарушение сна. При уменьшении дозы препарата эти симптомы исчезают. В комплекс лечения необходимо включать глютаминовую кислоту (1 %-ный раствор по 1 ч. л. 1–2 раза в сутки), пирацетам (ноотропил по 0,05—0,1 г 2–3 раза в сутки, аминолон (гаммалон) по 0,1 г 2 раза в сутки, витамины В1, В6.

Тиреотоксикоз наблюдается у новорожденных, родившихся от матерей с токсическим зобом. Считается, что плоду передается от матери трансплацентарно (через плаценту) длительно действующий стимулятор щитовидной железы.

Клинические проявления обусловлены в основном биологическим эффектом повышенного уровня тиреоидных гормонов. Отмечаются увеличение щитовидной железы, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (обязательный симптом гипертиреоза). Они проявляются учащением сердечных сокращений или неустойчивостью пульса без явных причин и сохранением этих явлений во время сна.

Усилены тоны сердца у детей с более легкими формами болезни, но при тяжелом тиреотоксикозе тоны сердца приглушены, так как в миокарде значительно нарушаются биохимические процессы, снижаются его энергетические ресурсы, увеличиваются поглощение кислорода миокардом.

Постоянным симптомом гипертиреоза у детей считается пучеглазие (экзофтальм). Экзофтальм наряду с симптомом широкого раскрытия глазных щелей придает лицу ребенка выражение страха, испуга. Но иногда и в тяжелых случаях гипертиреоза экзофтальма нет.

У детей при тиреотоксикозе наблюдаются дрожание рук, сокращения мимической мускулатуры, толчкообразные движения головы и различных групп мышц, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость, потеря массы тела. Может быть повышение температуры тела, иногда имеет место микроцефалия (уменьшение размеров черепа).

Подтверждением диагноза является повышение уровня гормонов щитовидной железы в крови.

Лечение. Так как врожденный тирсотоксикоз обусловлен болезнью матери, он проходит самостоятельно по мере того, как разрушаются полученные от нее стимулирующие щитовидную железу вещества. При резко выраженной симптоматике тиреотоксикоза назначают антитиреоидные препараты: пропилтиоурацил 10 мг/кг/сутки перорально, разделенный на 3 приема, через каждые 8 ч, или раствор Люголя по 1 капле 3 раза в день.

Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (диабетическая фетопатия). Дети с диабетической фетопатией рождаются от матерей с плохо компенсированным диабетом во время беременности.

Если у матери имеет место постоянное повышенное содержание глюкозы в крови, то она трансплацентарно поступает к плоду, вызывая разрастание клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин, и его повышенную выработку, что приводит к ожирению, увеличению внутренних органов и общему увеличению плода и его массы.

Клинические проявления . Дети рождаются со значительно большей массой тела, чем от здоровых женщин с тем же сроком беременности. Масса плаценты и пупочного канатика также больше, чем в норме. Новорожденные имеют характерный вид: ожирение туловища, лунообразное лицо, багрово-синюшные кожные покровы, повышенное оволосение, пастозность, отеки на ногах, пояснице. Несмотря на большую массу тела, эти дети функционально незрелые. У них отмечается задержка дифференцировки скелета. При обследовании выявляется увеличение сердца, печени, селезенки, уменьшение массы мозга и размеров вилочковой железы.

Тяжелый сахарный диабет у матери способствует развитию патологии кровоснабжения плаценты. Масса тела плода при этом может быть пониженной относительно срока беременности, но ребенок имеет такой же вид, как и с большой массой. Проявления диабетической фетопатии обратимы, так как после рождения ребенка прекращается действие основного патологического фактора – повышенного содержания глюкозы в крови. К 21-му дню после рождения все вышеперечисленные симптомы заболевания исчезают.

Лечение . Новорожденные от матерей с сахарным диабетом находятся под наблюдением, как и недоношенные, в связи с их функциональной незрелостью независимо от массы тела. Их выхаживают в кувезе с дозированной подачей кислорода при температуре 33–34 °C. Первое кормление проводят через 1 ч или раньше после родов 10 %-ным раствором глюкозы, затем в течение суток дают грудное молоко каждые 2 ч. При снижении глюкозы в крови ниже 1,7 ммоль/л вводится 20 %-ный раствор глюкозы из расчета 0,5–1 г/кг в течение 2–4 мин и затем капельно внутривенно 10 %-ный раствор глюкозы 10 мг/кг/мин. На каждые 100 мл глюкозы добавляется 2–3 мл 10 %-ного раствора кальция глюконата и 2 ммоль/кг натрия хлорида. Если гипогликемия сохраняется в течение 6 ч или рецидивирует, следует назначать глюкокортикоиды в течение 1–2 дней (преднизолон – 1 мг/кг/сутки, гидрокортизон – 5 мг/кг/сутки). При неэффективности всей терапии возможно использование глюкагона (0,3 мг/кг 2–3 раза в сутки). Концентрацию глюкозы необходимо постепенно уменьшать, чтобы снизить повышенное содержание инсулина в организме. Под контролем биохимических исследований проводят также коррекцию содержания кальция, магния, глюкозы до полной нормализации состояния ребенка.

Гипертрофия тимуса (вилочковой железы) всегда выявляется при внезапной смерти новорожденных и детей более старшего возраста. Это связывают с механическим давлением на соседние органы.

Клинические проявления характеризуются своеобразным состоянием новорожденного, когда вскоре после рождения у него увеличивается тимус, который затрудняет вдох при нормальном выдохе. Вдох становится громким, живот втягивается. Смерть наступает внезапно. Ни интубация трахеи, ни трахеотомия не оказывают эффекта. Дети с гипертрофией тимуса имеют характерный вид. Они пастозны, с бледной кожей. Волосы тонкие, мягкие, густые. Подкожная клетчатка хорошо развита, но дряблая, мышцы слабые, тонус их понижен. Дети вялые, реакции их замедленны. Отмечаются одышка, сердцебиение. Возможно некоторое недоразвитие наружных половых органов. Наблюдаются приступы синюшности, рвота, срыгивание, что связывают с явлениями недостаточности надпочечников. Помогает диагностике гипертрофии тимуса рентгеновское исследование грудной клетки.

Лечение. Профилактически таким детям при различных заболеваниях необходимо назначать кортикостероиды.

Обычно на 8—10-й день от начала лечения глюкокортикоидами вилочковая железа уменьшается. Применяются витамины В6, Е, РР, А.

Все манипуляции, как медицинские, так и связанные с уходом за ребенком, необходимо проводить осторожно.

Глава 12 Болезни кожи новорожденных

Родовые повреждения кожи. На коже плода могут быть царапины, ссадины, полосы, пузыри, кровоподтеки от давления, на месте которых появляются эрозии.

Лечение направлено на профилактику инфицирования ран; необходимы стерильные пеленки, обработка пораженной поверхности 2 %-ным водным раствором бриллиантовой зелени.

Потертости возникают при неправильном пеленании у активных новорожденных.

Локализуются на лодыжках или на шее.

Проявляются ограниченным покраснением, отеком, иногда мокнутием.

Лечение такое же, как при родовых повреждениях кожи.

Опрелости представляют собой воспалительные процессы на коже, в основном в местах, где она подвергается раздражению мочой и калом, в естественных складках кожи. У новорожденных опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже за ушами, в шейных, подмышечных, паховых и других складках кожи.

Различают опрелости 3 степеней :

I степень – легкая – умеренное покраснение кожи без видимого нарушения ее целости;

II степень – средней тяжести – яркая краснота с видимыми эрозиями;

III степень – тяжелая – мокнущая красная поверхность кожи в результате многочисленных слившихся между собой эрозий. Опрелость может легко инфицироваться.

Лечение . Место опрелости необходимо смазать детским кремом, 2 %-ной таниновой мазью, касторовым или оливковым маслом, рыбьим жиром. При опрелости II степени применяют открытое пеленание, местно – ультрафиолетовое облучение, а затем касторовое масло, таниновую мазь, растительные жиры, рыбий жир, цинково-глицериновые болтушки, припудривание тальком. При сильном мокнутии, помимо открытого пеленания, назначают примочки с жидкостью Бурова, 1–2 %-ным раствором танина, 0,1 %-ным раствором риванола. При всех видах опрелостей показаны ванны с отваром дубовой коры, ромашки, листьев грецкого ореха и других растений, обладающих вяжущим свойством.

Профилактика . Не допускать пребывания ребенка в мокрых пеленках, подмывать и купать ребенка ежедневно, не пользоваться клеенкой.

Пеленочный дерматит представляет собой патологическое состояние кожи, провоцируемое воздействием физических, химических, ферментативных и микробных факторов внутри пеленки или подгузника. Цикл развития заболевания начинается с нарушения защитной функции эпидермиса здоровой кожи ребенка под воздействием комплекса факторов: повышенной влажности кожи из-за длительного контакта кожи с мочой; ферментов кала, раздражающих кожу и увеличивающих ее проницаемость; взаимодействия мочи и кала.

Клинически различают 3 последовательно развивающиеся степени пеленочного дерматита.

Легкая степень проявляется покраснением, нерезко выраженной сыпью и шелушением кожи в области гениталий, ягодиц, нижних отделов живота и поясницы. Трение участков поверхности кожи друг о друга приводит к образованию потертостей и других повреждений. На коже возникают гнойнички, эрозии; в кожных складках могут образоваться инфильтраты, происходит инфицирование бактериями и грибами рода Кандида. Это средняя степень дерматита. Тяжелая степень наблюдается при продолжительном течении заболевания: образуются инфильтраты, пузырьки, мокнутие, глубокие эрозии, изъязвления кожи. При появлении первых клинических симптомов заболевания необходимо отказаться от применения марлевых и устаревших одноразовых бумажных подгузников.

Лечение. Неосложненный пеленочный дерматит обычно излечивается самостоятельно через 2–3 дня. Очень важен правильный уход за ребенком. Если присоединяется инфекция, вызванная грибами рода Кандида, прежде всего устраняют кандидоз полости рта и кишечника, местно обрабатывают кожу красителями, например водным раствором генциана; также используют нистатин, пимафуцин.

Са льный ихтиоз представляет собой своеобразное состояние кожи, в основе которого лежит усиленное выделение быстро засыхающего секрета сальных желез и обильное шелушение кожных покровов. При этом тело ребенка как бы покрыто коркой, состоящей из эпителиальных клеток и волосков.

Лечение . После нескольких теплых ванн с последующим смазыванием кремом (детский, ланолиновый) корки отторгаются и кожа приобретает нормальный вид.

Склередема – это своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя тестоватой консистенции. Кожа на участках поражения бледная, иногда с синюшным оттенком, холодная на ощупь, напряжена, не собирается в складку. На месте надавливания остается углубление. Может поражаться все тело новорожденного, включая и ладони. Общее состояние ребенка может быть очень тяжелым. Ребенок вял, у него снижено число сердечных сокращений, дыхательных движений, температура тела, отсутствует аппетит. Основной причиной этого состояния является охлаждение новорожденного, когда температура в прямой кишке становится ниже 36 °C. Чаще появляется между 2—4-м днями после рождения.

Лечение сводится к тщательному, но осторожному согреванию (помещение ребенка в кувез, теплые ванны и др.) в сочетании со щадящим массажем, назначением витамина Е (до 50 мг/сутки). Можно смазывать участки поражения раствором йода («йодная сеточка») 2 раза в день. При отсутствии эффекта назначают короткий курс глюкокортикоидов (1 мг/кг/сутки). Заболевания пупочного канатика и пупочной ранки Кожный пупок – аномалия развития, при которой кожа со стороны живота переходит на пуповину. Перевязывать пуповину необходимо на 0,2 см выше кожи, распространившейся на пупочный канатик. После отпадения остатка пуповины образуется культя, возвышающаяся над уровнем стенки живота, которая в дальнейшем может сморщиваться и втягиваться.

Лечения не требуется – это косметический дефект.

Амниотический пупок – аномалия развития, при которой амниотическая оболочка переходит на стенку живота. После отпадения остатка пуповины остается участок, лишенный кожного покрова в окружности пупочной ранки, который постепенно покрывается эпидермисом, образуется кожа.

Лечение . Ежедневно накладываются повязки с мазями антибиотиков или стерильные салфетки для защиты от инфицирования.

Пупочная грыжа – выпячивание округлой формы, увеличивающееся при крике и беспокойстве. При плотных краях пупочного кольца могут быть болезненные реакции, возможны ущемления.

Лечения в большинстве случаев не требуется. Самоизлечение наступает в 1—3-летнем возрасте, иногда – в дошкольном. Закрытию расширенного пупочного кольца способствуют массаж брюшной стенки, выкладывание ребенка на живот 5—10 раз в сутки на 1–3 мин. При резком беспокойстве ребенка показаны теплые ванны, при необходимости – вправление грыжевого выпячивания.

Пупочные кровотечения бывают из пупочных сосудов и из пупочной ранки. Сосудистые кровотечения возникают вследствие недостаточной перевязки пуповины или из-за повышенного кровяного давления в артериях при расстройствах кровообращения в малом круге. Может возникнуть кровотечение при отпадении пуповинного остатка из просвета сосудов при рассасывании образовавшихся тромбов.

Чтобы остановить сосудистые кровотечения, часто вполне достаточно наложить новую лигатуру (нитку), при значительных сосудистых кровотечениях из пупочной ранки приходится прибегать к обшиванию сосудов.

При кровотечениях из пупочной ранки накладывается кровоостанавливающая повязка, назначаются присыпания кальция хлоридом. В упорных случаях показана термокоагуляция пупочной ранки.

Всегда необходимо выяснить причину, вызвавшую кровотечение, и устранить ее или провести соответствующее лечение основного заболевания.

Грыжа пупочного канатика – аномалия развития, при которой через дефект брюшной стенки в области пупочного кольца происходит выпячивание органов брюшной полости под оболочки пуповины. Возможен разрыв оболочек с выпадением внутренних органов и инфицированием. Диагностика в типичных случаях устанавливается в момент рождения ребенка.

Лечение хирургическое. На переднюю стенку живота немедленно после рождения ребенка необходимо наложить стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым раствором натрия хлорида для предупреждения высыхания, охлаждения и инфицирования. Ребенок в кратчайший срок переводится в хирургическое отделение.

Глава 13 Болезни костно-мышечной системы

Врожденная патология костной системы

Врожденные деформации костной системы появляются в результате дефектов развития зародышевой ткани. Причинами их возникновения могут быть различные факторы внешней (радиационное излучение, чрезмерное употребление беременной женщиной лекарственных веществ, больших доз гормональных препаратов и витаминов, инфекционные и паразитарные заболевания матери – краснуха, токсоплазмоз и листериоз, витаминный дисбаланс, гормональные расстройства у матери и др.) и внутренней среды, как связанные с заболеваниями матери, так и генетически обусловленные. Врожденную деформацию важно как можно раньше выявить немедленно и приступить к ее лечению. Такие деформации, как врожденный вывих бедра, врожденная косолапость, кривошея, необходимо лечить с первых дней жизни ребенка.

Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты.

Врожденный вывих бедра. Этот порок развития охватывает все элементы тазобед-ренного сустава, связан с задержкой его развития. Заболевание начинает формироваться в первые 3 месяца беременности. При его формировании в более поздние сроки развития плода выраженность изменений в суста-ве меньшая.

Клинические проявления . Различают предвывих, подвывих и вывих.

Предвывих – это более легкое, преходящее изменение сустава, часто обозначается как дисплазия. Подвывих – состояние, при котором смещенные суставные поверхности сохраняют частичное соприкосновение, головка бедра при этом остается в суставе, но смещена в сторону и кверху. Вывих характеризуется полным разобщением головки бедра и вертлужной впадины.

Наиболее частыми симптомами являются следующие: симптом «щелчка» при разведении бедер, асимметрия кожных складок на них, укорочение конечности и нарушение ее движения. Для выявления щелчка ребенка укладывают на спину, обе ноги сгибают в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом и медленно производят равномерное разведение в обе стороны без усилий. При наличии вывиха головка бедра в момент отведения соскальзывает, что сопровождается характерным щелчком.

В последующем (с 5—7-го дня) появляется симптом ограничения отведения менее чем на 70–80°.

Асимметрия кожных складок на бедре и различное их число имеют значение при одностороннем вывихе, когда наблюдается увеличение количества складок. Они глубже, чем на здоровой стороне. Но этот симптом не абсолютный, особенно при двустороннем вывихе.

Укорочение конечности также имеет значение при одностороннем вывихе.

Наружный поворот ноги хорошо виден, когда ребенок спит. В норме у спящего на спине ребенка надколенник направлен прямо вверх, отклонение его в сторону говорит о повороте ноги. Все эти симптомы дают основание заподозрить вывих бедра и отправить ребенка на консультацию к ортопеду. Диагностику дополняет рентгенологическое исследование тазобедренных суставов.

Лечение. Начинается сразу после установления диагноза. Оно заключается в использовании различных шин, позволяющих фиксировать ноги в состоянии разведения. Лечение проводит ортопед. Предвывих – задержка развития тазобедренного сустава (дисплазия) и подвывих – наиболее легкие формы врожденного вывиха бедра. У новорожденных может наступить самоизлечение. Рекомендуется «широкое» пеленание, массаж ягодичных мышц и мышц бедра.

Врожденная косолапость представляет собой стойкую деформацию стопы. Считается, что имеет место аномалия развития сухожилий: их укорочение, изменение направлений, смещение точек прикрепления пяточного (ахиллова) сухожилия.

С рождения определяется неправильное положение стопы, атрофия мышц голени. Особенно недоразвита икроножная мышца, резко ограничены движения в голеностопном суставе. Наблюдается укорочение голени и стопы.

Лечение консервативное, проводится ортопедом начиная с двухнедельного возраста. Накладываются гипсовые повязки. Их смену производят 1 раз в 10–12 дней. При прекращении иммобилизации проводят курсы массажа мышц голени. Разрабатывают движения в голеностопном суставе, тепловые процедуры.

При безуспешной консервативной терапии прибегают к оперативному лечению.

Врожденная кривошея. Под термином «врожденная кривошея» принято под-разумевать врожденную деформацию, ведущим симптомом которой является неправильное положение головы. Среди прочих аномалий развития врожденная кривошея по частоте занимает третье место. Возникает деформация чаще у девочек; превалирует правосторонняя патология. Различают мышечную и костную формыт врожденной кривошеи. В основе редко встречающейся костной кривошеи лежит недоразвитие половины одного из шейных позвонков или наличие дополнительного полупозвонка. Чаще встречается мышечная кривошея, зависящая от укорочения одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц.

Клинические проявления . Клиника врожденной мышечной кривошеи зависит от возраста.

Диагностика не затруднительна. В первые 2–3 недели жизни новорожденного деформация выражена в подавляющем числе случаев незначительно. В этот период времени можно выявить лишь плотное по отношению к окружающим тканям веретенообразное утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы в средней или нижней трети. Это определяется при сравнительной пальпации. По мере сглаживания упомянутого утолщения и уплотнения со временем к 3 или 10–12 месяцам жизни ребенка нарастает характерная деформация. Однако не всегда эти процессы идут параллельно. Нередко утолщение и уплотнение мышцы быстро исчезают, а деформация нарастает спустя несколько месяцев, когда грудино-ключично-сосцевидная мышца начинает отставать в росте и рубцово перерождаться. Основным симптомом мышечной кривошеи является наклон головы в сторону измененной грудино-ключично-сосцевидной мышцы и поворот лица в противоположную сторону. У детей после года эта мышца напряжена и резко контурирует под кожей. Постепенно наклон и поворот головы усиливаются, нарастает асимметрия шеи, лица и черепа, отмечается более высокое стояние плеча на стороне поражения, в шейно-грудном отделе позвоночного столба развивается сколиоз.

Лечение . При врожденной мышечной кривошее у новорожденных и детей первых недель и месяцев жизни лечение состоит в проведении корригирующей гимнастики, массажа, тепловых процедур, правильной укладке ребенка в кроватке и исправлении деформации с помощью картонного ватно-марлевого воротника.

В возрасте 1–2 лет деформацию исправляют этапной гипсовой повязкой, фиксирующей туловище, шею и голову, с последующим применением физиотерапевтических процедур, массажа и лечебной физкультуры.

Начиная с 2-летнего возраста при безуспешности консервативной терапии прибегают к оперативному лечению.

Синдактилия представляет собой порок развития кисти, при котором наблюдается неразделение («сращение») двух и более пальцев. Синдактилия формируется на 6—8-м месяце беременности. Различают кожную и костную формы заболевания. При костной синдактилии и поражении нескольких пальцев функция руки может быть ограничена.

Лечение хирургическое.

Полидактилия – это порок развития, при котором увеличено количество пальцев или имеются дополнительные фаланги.

Диагноз не представляет трудностей.

Лечение хирургическое.

Врожденные «ампутации» конечностей встречаются на любом уровне их длины. Сформированный верхний отдел конечности имеет вид ампутационной культи. Отсутствие нижней части конечности может быть на уровне плеча, бедра, предплечья, голени, кисти, стопы, пальцев, фаланг. Могут быть укорочение или деформация конечностей, или полное отсутствие верхних или нижних конечностей, или отдельных костей. Кисти или стопы могут прикрепляться непосредственно к туловищу.

Врожденные пороки ребер, лопаток, ключицы и грудины могут быть добавочные ребра, их раздвоение, аномальное окостенение, сращение между собой или с позвоночником, дополнительные сочленения ключицы, аномалия лопаток по форме и месту прикрепления.

Врожденные пороки развития позвоночника . Наиболее часто встречаются кифоз – искривление позвоночника выпуклостью кзади, сколиоз – боковое искривление позвоночника. Могут быть недоразвитие копчикового сегмента, крестца или поясничного отдела, увеличение числа позвонков, сращение некоторых позвонков или добавочные полупозвонки, различные нарушения развития отростков позвонков. Родовые травмы

При осложненных и патологических родах, а также при нормальных, но трудно протекающих родах, требующих акушерской помощи, могут возникать травматические повреждения у новорожденных. Родовые повреждения встречаются у 15 из 1000 новорожденных. Поэтому с целью предотвращения просмотра родовых травм обязательным является профилактический осмотр новорожденных в родильных домах врачом-ортопедом или обученным приемам диагностики родовых повреждений опорно-двигательного аппарата врачом-педиатром отделения новорожденных родильного дома.

После выписки новорожденного из родильного дома его повторно осматривают в специализированном ортопедическом учреждении.

Наиболее часто встречаются следующие родовые повреждения костной системы: кефалогематома, переломы костей черепа, ключицы, плечевой и бедренной костей.

Кефалогематома – это поднадкостничное кровоизлияние, ограниченное поверхностью одной кости черепа. Припухлость появляется через несколько часов после родов, так как накопление крови под надкостницей происходит медленно. При крике повышается давление в кефалогематоме, она может пульсировать. Под кефалогематомой могут быть переломы кости. Чаще они локализуются на теменных костях, могут встречаться на затылочной, височной. Небольшие кефалогематомы рассасываются через 2–3 недели или несколько месяцев. Кефалогематомы у многих детей самостоятельно не проходят, в дальнейшем происходит их обызвествление и окостенение. При этом они покрываются костной капсулой, что может привести к образованию дефекта подлежащей кости черепа. Если кефалогематома не рассасывается в течение 7—10 дней и кожа над ней не повреждена, необходимо ее пунктировать. Затем на голову ребенка накладывают плотную стерильную повязку. Пункция гематомы проводится с соблюдением правил асептики и антисептики, так как имеется большой риск инфицирования. При больших размерах кефалогематомы могут развиться анемия, желтуха.

Переломы костей черепа могут быть линейными, вдавленными, раздробленными с вклиниванием костей или в виде надломов, трещин, разрывов швов.

Лечение зависит от характера перелома. Вдавленные и раздробленные переломы следует оперировать, так как при этом может повреждаться мозг. Линейные переломы не требуют хирургического лечения.

Переломы ключицы – самое частое родовое повреждение аппарата движения и опоры у новорожденных. Оно составляет 75 % всех повреждений аппарата движения и опоры, наступающих во время родов. Возникает при бурно протекающей родовой деятельности и рождении крупного плода или при акушерском вмешательстве – выведении плечика или повороте плода. Чаще перелом ключицы возникает при затрудненных родах, требующих ручного или инструментального пособия, в частности при родах в поперечном, ножном или ягодичном предлежании. При самопроизвольных родах в головном предлежании переломы ключицы возникают значительно реже, а при родах в головном предлежании с применением различных видов ручного или инструментального пособия процент их возрастает. Переломы ключицы у новорожденных нередко сочетаются с такими травматическими повреждениями, как парезы и параличи верхней конечности, повреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы и парез лицевого нерва, реже – с переломом плечевой или бедренной кости. Ломается ключица чаще всего в результате сдавливания ее между грудиной и костной стенкой материнского таза при чрезмерном прижатии плеча к последней в момент ручного или инструментального воздействия на плод. Родовые переломы ключицы у новорожденных в основном поднадкостничные (т. е. надкостница остается целой), поэтому больших смещений фрагментов не бывает. Иногда при разрыве надкостницы бывают смещения. Чаще всего ключица ломается на границе наружной и средней трети или в средней трети. Переломы внутреннего ее конца возникают редко.

Из клинических проявлений обращает на себя внимание некоторая сглаженность контуров надключичной ямки в первые 2–3 дня, а через 5–7 дней в области перелома отчетливо прощупывается костная мозоль в виде утолщения. На пальпацию сломанной ключицы в первые 1–2 дня после травмы ребенок реагирует плачем. Диагноз уточняют рентгенологически.

Течение неосложненных переломов ключицы у новорожденного благоприятное.

Лечение. Перелом ключицы, если он не осложнился повреждением плечевого сплетения, специальных лечебных мероприятий не требует. В таких случаях достаточно освободить руку на стороне перелома и не пеленать ее 4–5 дней. По истечении упомянутого срока формируется хорошо пальпируемая шаровидная костная мозоль, часто достигающая значительных размеров. Если имеется значительное смещение фрагментов, поврежденную руку прибинтовывают к туловищу на 4–5 дней, поместив в подмышечную впадину ватно-марлевый валик. Следят за тем, чтобы не наступило нарушение кровообращения в руке. Если появляются синюшность или побеление кисти и пальцев, повязку делают более свободной. После образования мозоли фиксацию конечности прекращают. Переломы ключицы у новорожденных, как правило, хорошо срастаются через 7—10 дней без значительных отклонений от нормы.

Переломы плечевой кости по частоте уступают переломам ключицы, возникают вследствие грубо оказанного родовспоможения – извлечения ручки плода. Переломы могут быть поднадкостничными с незначительным и значительным смещением фрагментов. Переломы плечевой кости у новорожденных нередко сочетаются с повреждением отдельных нервных стволов или всего плечевого сплетения.

Клинические проявления перелома плечевой кости весьма характерна: отмечается резкая болезненность, особенно при пальпации, на что ребенок реагирует плачем, имеется искривление оси плеча. Специально выявления этого симптома добиваться не следует, так как при этом можно повредить сосудисто-нервный пучок. Диагноз подтверждают рентгенологически.

Лечение . Проводят осторожную репозицию фрагментов и фиксацию плеча с помощью отводящей картоннопроволочной шины, обработанной ватой и бинтом. Срастание перелома наступает быстро, через 2 недели.

Переломы бедренной кости у новорожденных возникают в основном при ягодичном предлежании и трудных родах в момент неправильного оказания акушерских лечебных манипуляций, и в частности ручного пособия, называемого поворотом на ножку, или при извлечении плода за тазовый конец. Родовые переломы бедра представляют собой тяжелые повреждения, занимающие по частоте четвертое место среди родовых травм аппарата движения и опоры. Поднадкостничные переломы бедренной кости чаще происходят в верхней трети или на границе верхней и средней трети и сопровождаются характерной для этого уровня угловой деформацией (угол открыт кзади и кнутри). При полном разрыве надкостницы смещение фрагментов может быть значительным. Деформация, отек, патологическая подвижность на протяжении бедренной кости, а также болезненность заставляют заподозрить перелом. Диагноз уточняют рентгенологически.

Лечение. У новорожденных и детей первых лет жизни переломы бедренной кости лечат консервативным путем. Для этого у только что родившихся детей проводят осторожную репозицию фрагментов, а затем прибинтовывают слегка отведенную поврежденную конечность к туловищу. С этой целью на переднюю и боковые поверхности живота и груди ребенка помещают ватно-марлевую прокладку. Ногу, максимально согнутую в тазобедренном суставе и полностью выпрямленную в коленном, укладывают на живот и грудь в слегка отведенном положении. На сгибательную поверхность бедра и голени также помещают ватно-марлевую прокладку и ногу прибинтовывают к туловищу. По мере загрязнения повязки мочой или калом ее меняют. Через 7—10 дней такой фиксации отмечается сращение перелома. У детей более старшего возраста методика лечения перелома бедра отличается от описанной. У них проводят одномоментную репозицию фрагментов и применяют постоянное вытяжение за бедро и голень в вертикальном положении ноги. Ребенка укладывают в постель на 2,5–3 недели. Этот метод распространяется на детей в возрасте до 2 лет. Врожденные заболевания мышечной системы Врожденные дефекты развития мышц могут быть в любой области (грудная клетка, живот, конечности). Имеют значение дефекты диафрагмы и связанные с ними диафрагмальные грыжи, когда органы брюшной полости проникают в полость грудной клетки. Паховые грыжи, грыжи стенки живота могут ущемляться и требовать хирургического лечения.

Лечение хирургическое.

Родовые повреждения мышц могут отмечаться в любых мышцах, различной степени выраженности, от небольших кровоизлияний до полного их разрыва; чаще отмечаются разрывы грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Разрыв грудино-ключично-сосцевидной мышцы чаще возникает при трудных родах в тазовом предлежании. Разрыв волокон, как правило, происходит в верхнем отделе грудино-ключично-сосцевидной мышцы в самом слабом ее участке – у места перехода мышечной ткани в сухожильную. Клинически это повреждение выявляется на 6—10-й день по изолированному утолщению мышцы в месте повреждения.

Лечение сводится к применению тепла и легкого массажа. Через 1–1,5 недели наступает выздоровление. Разрыв грудино-ключично-сосцевидной мышцы является предрасполагающим фактором для развития мышечной кривошеи.

Глава 14 Болезни системы крови

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по антигенам эритроцитов. В настоящее время известно более 60 таких антигенов, которые способны вызвать образование антител.

Однако в выраженной форме гемолитическая болезнь новорожденных протекает при несовместимости по Rh-фактору, когда резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом, или по системе АВО, если у матери 0 (I) группа крови, а у плода А (II) или В (III).

При развитии данной патологии антитела матери (безвредные для нее) попадают в организм плода и вызывают разрушение его эритроцитов. Выраженность патологических нарушений в организме плода и новорожденного при этом зависит от продолжительности внутриутробной циркуляции антител. В результате длительного воздействия материнских антител на плод у него развиваются тяжелая хроническая анемия, кислородное голодание тканей с глубоким нарушением обмена веществ и кровообращения. В случае снижения уровня гемоглобина (из-за распада эритроцитов) до величин, не совместимых с жизнью, наступает внутриутробная гибель или ребенок умирает вскоре после рождения с признаками общей водянки, тяжелой незрелости тканей и расстройств кровообращения. После рождения в результате продолжающегося разрушения красных кровяных телец в организме новорожденного накапливается большое количество пигмента билирубина, который образуется из гемоглобина эритроцитов. Билирубин легко проходит через клеточные мембраны, проникая во все ткани. Особенно чувствительна к его токсическому действию мозговая ткань. Билирубин накапливается в сером веществе мозга, мозжечке и продолговатом мозге, где вызывает гибель нервных клеток и образование на их месте рубца. Токсическое действие билирубина на другие органы выражено слабее.

Клинические проявления гемолитической болезни у новорожденного могут протекать в 3 формах: отечной, анемической и желтушной .

Отечная форма ГБН – самая тяжелая, характеризуется наличием отеков разной степени, резко выраженной бледностью кожи и слизистых оболочек. В брюшной полости, полости плевры отмечается скопление свободной жидкости. Печень и селезенка всегда значительно увеличены, плотные. В анализе крови имеются признаки тяжелой анемии со снижением уровня гемоглобина до 30–70 г/л, эритроцитов до 1,0–1,5 г/л, значительное повышение количества молодых форм кровяных клеток. Дети обычно рождаются преждевременно, на 26—28-й неделе беременности, с признаками глубокой незрелости, мертвыми или умирают в первые минуты и часы после рождения от прогрессирующей сердечно-легочной недостаточности.

Анемическая форма – наиболее легкая клиническая форма заболевания, чаще развивается на 2-й неделе жизни. Основным симптомом является бледность кожных покровов, иногда с легкой желтушностью. В анализе крови выявляется снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, молодых форм эритроцитов.

Желтушная форма – самая типичная и часто встречающаяся форма ГБН. Важнейшие клинические симптомы – бледность и желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях присоединятся синдром кровотечений, поражение ЦНС. Появление желтухи наблюдается сразу после рождения в течение первых суток жизни, интенсивность ее быстро нарастает и при отсутствии лечения и достигает максимума на 3—5-й день, в анализе крови также определяют анемию. Желтушная форма может осложниться поражением головного мозга, обусловленного токсическим действием билирубина на клетки центральной нервной системы. Клиническое течение этого осложнения характеризуется определенной стадийностью: в первой фазе на фоне нарастающей желтухи у новорожденного появляются апатия, снижение мышечного тонуса, снижение рефлексов, нарушение сознания. На этой стадии изменения ЦНС носят обратимый характер. Для второй фазы типичны повышение тонуса мышц с разгибательной спастичностью конечностей, патологическая глазная симптоматика, истощение некоторых рефлексов, иногда повышение температуры. Примерно у половины больных в этой стадии возникает паралич дыхательного центра, что приводит к летальному исходу. У выживших детей к концу 1-й недели (третья фаза) наблюдается снижение спастичности. Однако к началу 3-го месяца жизни (четвертая фаза) появляется типичный синдром: расстройство моторики, снижение интеллекта, нарушение слуха, зрения, нарушение развития зубов. Вторым осложнением ГБН является синдром сгущения желчи, который характеризуется признаками желтухи: обесцвеченным стулом, нарастанием размеров печени, изменениями в биохимическом анализе крови.

Течение ГБН зависит от ее тяжести и своевременности лечения.

Лечение ГБН после рождения ребенка направлено главным образом на предупреждение развития тяжелого поражения головного мозга. С этой целью проводят заменное переливание крови и консервативную терапию. Заменное переливание крови является наиболее эффективным методом лечения, так как из организма новорожденного удаляется не только билирубин, но и патологически измененные эритроциты.

Заменное переливание крови производят в стерильных условиях. В пупочную вену вводят полиэтиленовый катетер на глубину 8—10 см до появления свободного тока крови. Далее порциями по 10–20 мл производят замещение крови новорожденного на кровь донора. Общий объем переливаемой крови – около 170–200 мл/кг. Продолжительность операции составляет примерно 1,5–2 ч.

В консервативной терапии ГБН используют фенобарбитал в дозе 0,005—0,01 г на 1 кг массы тела, зиксорин в дозе 10–20 мг/кг, фототерапию. Последнюю возможно сочетать с инфузионной терапией (10 %-ный раствор глюкозы, плазма, альбумин).

В качестве профилактики гемолитической болезни новорожденных резус-отрицательным женщинам вводят после родов антирезус-иммуноглобулин. Способы профилактики иммунного конфликта по системе АВО не разработаны. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденного, выписываются под наблюдение педиатра и невропатолога. Они освобождаются от профилактических прививок до года, а при поражении ЦНС – до 3 лет. При наличии остаточных явлений проводится соответствующая терапия. Анемии новорожденных Анемией у новорожденных считаются состояния, при которых уровень гемоглобина ниже 180 г/л (в капиллярной крови), количество эритроцитов 4,5—10 г/л и менее, гематокрит ниже 0,4. Анемии при рождении обусловлены острой и хронической кровопотерей, повышенным распадом и нарушением продукции эритроцитов или физиологическим ее снижением.

Кровопотери . Причинами кровопотерь могут быть переход крови плода в материнскую систему кровообращения, кровопотеря от плода к плоду (у двойни), акушерская патология, аномалии плаценты и пуповины (разрыв нормальной пуповины, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов пуповины, ранняя отслойка нормально расположенной плаценты, предлежание плаценты, повреждения плаценты при кесаревом сечении и др.), внутренние и наружные кровотечения плода (кровоизлияния под надкостницу, внутричерепные кровоизлияния, разрыв печени или селезенки, кровоизлияния в надпочечники). Одной из форм кровотечений и связанной с ними анемии является синдром внутрисосудистого свертывания крови в результате тяжелой патологии у матери (сахарный диабет, тяжелые формы гестозов), аномалии плаценты или при ее предлежании.

Клинические проявления анемии, вызванной кровотечением, зависит от величины и длительности кровопотери.

Симптомы острой кровопотери у новорожденного проявляются тогда, когда потеря крови достигает 10–15 % объема циркулирующей крови, характеризуются бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, снижением мышечного тонуса, одышкой (при отсутствии других признаков поражения легких), увеличением частоты сердечных сокращений, приглушением тонов сердца, слабым криком, отсутствием увеличения печени и отеков.

При быстрой кровопотере 30–50 мл крови бывает достаточно, чтобы возник шок. При кровопотере, не превышающей 15 % объема циркулирующей крови, обычно наступает физиологическая компенсация за счет ряда механизмов. При потере более 20 % крови возможен срыв механизмов компенсации с развитием клинической картины шока. В подобных ситуациях необходимы срочные реанимационные мероприятия.

При острой (быстрой) кровопотере ребенок может родиться в состоянии особой тяжести. Обращают на себя внимание бледность, адинамия, частое нерегулярное дыхание, увеличение числа сердечных сокращений свыше 160 ударов в минуту нитевидный пульс, артериальная гипотензия (систолическое давление 50 мм рт. ст. и ниже), расширение границ сердца, снижение или полное отсутствие мочевыделения. После проведенных в полном объеме реанимационных мероприятий ребенок остается бледным. Необходим контроль уровня гемоглобина каждые 3–4 ч.

При хронической (медленной) кровопотере компенсаторные механизмы уже сыграли свою роль задолго до рождения ребенка.

Хроническое кислородное голодание тканей, которое компенсируется повышением частоты сокращений сердца и систолического давления, приводит к постепенной декомпенсации сердечной деятельности.

Лечение при хронической кровопотере не носит такого срочного характера, как при острой, но своевременное вмешательство необходимо для предупреждения неблагоприятного исхода. У новорожденных с хронической потерей крови наблюдается несколько иная симптоматика. Они обычно рождаются крупными, отечными, с бледностью кожи и слизистых оболочек, отмечаются увеличение частоты сердечных сокращений, признаки сердечной недостаточности, увеличение печени.

Уровень гемоглобина в капиллярной крови сразу после рождения снижен и может доходить до 30–50 г/л, гематокрит – 0,20.

Кровотечения вследствие акушерской травмы, аномалий развития плаценты и пуповины, как правило, дают симптомы острой анемии уже при рождении, однако ее признаки могут быть отсрочены на 6—12 ч. В связи с этим при большой кровопотере в родах производится определение уровня гемоглобина при рождении и каждые 3 ч в течение первых суток.