История зрения: путь от светочувствительности до глаза

Палочковый монохроматизм – редкое заболевание, которое встречается у мужчин и женщин. Называется так потому, что у пациентов все зрение осуществляется исключительно при помощи палочек. Палочковый монохроматизм еще называют полной ахроматопсией, потому что колбочки отсутствуют совсем и цветовое зрение при таком состоянии невозможно.

Синий колбочковый монохроматизм – это X-сцепленное рецессивное заболевание, или неполная ахроматопсия. Встречается у одного из 100 000 новорожденных мужчин и, возможно, существует как один случай на 10 миллионов женщин.

Проблемы, связанные с ахроматопсией

Дневная слепота. Считается, что это проблема для людей с ахроматопсией ощущается сильнее всего. Тяжелая непереносимость света серьезно нарушает зрение. Если у обычного человека повышение освещенности улучшает качество зрения, то у пациентов с ахроматопсией происходит наоборот.

Позже мы обсудим, что контроль над потоком света, который проходит в глаз, дает много возможностей для помощи таким людям.

Вторая проблема (если не третья по важности после снижения зрения) – цветовая слепота. Хоть цветовая слепота и дает название заболеванию, это всего лишь вторая проблема. Когда на прием приводят ребенка с ахроматопсией, на цветовую слепоту родители практически не жалуются. Светобоязнь и дневная слепота настолько выражены, что цветовосприятию просто не уделяется внимание.

При синем колбочковом монохроматизме включены только синие колбочки. У пациентов остается возможность видеть синим цветом, но нет красного и зеленого. Конечно же, синий цвет существует только тогда, когда есть и несиние цвета. Если есть только синий, нет никакого цветовосприятия, хотя синие предметы видно лучше. Однако иногда пациенты утверждают, что отличают желтый цвет. Кроме того, благодаря работе синих колбочек острота зрения при таком типе ахроматопсии несколько выше, чем при палочковом монохроматизме.

Третья проблема – сниженная острота зрения.

При ахроматопсии она обеспечивается фоторецепторами-палочками, которые устроены так, что способны нормально функционировать только при очень низком освещении, обычное для них слишком мощное. Люди без ахроматопсии при дневном освещении «включают» колбочки и «отключают» палочки. У пациентов с ахроматопсией такой возможности нет. Если снизить мощность светового потока на сетчатку, например используя светофильтры, можно адаптировать пациента с ахроматопсией к жизни в условиях обычного освещения.

Нистагм – ритмичное непроизвольное движение глаз – наблюдается при многих глазных заболеваниях, которые сопровождаются низким зрением, это один из первых признаков ахроматопсии. Он снижает остроту зрения и возможность сфокусироваться на объекте, зависит от эмоционального фона и уменьшается с возрастом.

Нистагм стоит учитывать при проверке зрения у детей: он мешает сконцентрироваться на объекте, который показывает врач, и острота зрения может быть оценена как слишком низкая, если не проявить терпения и не попросить ребенка не спешить и попытаться сосредоточиться.

В то время как при палочковом монохроматизме часто встречается дальнозоркость, при синем колбочковом монохроматизме – миопия (близорукость). Однако возможны все виды аномалий рефракции[17].

У здоровых людей зрачки сужаются при высокой степени освещенности, чтобы приглушить поток света, попадающего на сетчатку, и расширяются при плохом освещении, чтобы на колбочки попадало больше света, что обеспечивает более острое зрение. При ахроматопсии может быть аномальная реакция зрачков на свет: зрачки сужаются в темноте, что говорит о включившейся аккомодации, и могут расширяться на свету.

Абсолютно все случаи ахроматопсии рецессивные, палочковый монохроматизм – аутосомно-рецессивный, синий колбочковый монохроматизм – сцепленный с X-хромосомой. Гены, связанные с ахроматопсией, – CNGA3, CNGB3, GNAT2, PDE6C, PDE6H.

Включенные палочки

Интересно, что при ахроматопсии засвеченные включенные палочки вызывают ощущение очень яркого света. В то же время при некоторых формах врожденной стационарной ночной слепоты палочки генетически функционально включены и находятся в таком состоянии, как будто они под постоянным воздействием света.

Это происходит из-за мутации в гене RHO, который кодирует родопсин. Фактически наблюдаются два схожих состояния. В одном случае свет возбуждает высокочувствительные палочки, в другом света может и не быть, но включенность палочек обусловлена генетически.

Так вот, при врожденной стационарной ночной слепоте нет ощущения яркого света, что скорее связано с тем, что постоянная импульсация с палочек игнорируется из-за неинформативности. А вот ночная слепота есть. Палочки не работают, и пациенты при сумеречном зрении не видят.

Гены, связанные с синим колбочковым монохроматизмом, – OPN1LW, OPN1MW, LCR (все расположены на Х-хромосоме).

Стоит вернуться к главе «Типы наследования», чтобы вспомнить разницу между ними.

Почему красный?

В настоящее время лечения ахроматопсии не существует. Я думаю, что будущее за генетической терапией, обсудим ее в главе «Будущее офтальмологии». Однако пациентам с ахроматопсией можно существенно помочь: в настоящее время мы активно выписываем светофильтры.

Красный – самый популярный светофильтр у пациентов с палочковым монохроматизмом, но степень затемнения и выраженность красного индивидуальны. При этом заболевании может быть как полная цветовая слепота, так и неполная, с незначительными остатками цветового зрения.

В большинстве случаев пациенты с ахроматопсией используют красные светофильтры, но могут применяться и янтарные, коричневые или серые. При синем колбочковом монохроматизме часто пользуются пурпурным фильтром, чтобы пропускать только небольшую часть синего спектра.

Красный цвет переносит меньше энергии (примерно 1/15 от энергии синего цвета) и не может засветить сетчатку глаза. Если использовать красный фильтр, снизится уровень ослепления палочек, что позволит им функционировать.

Даже в идеальных условиях сумерек пациенты с ахроматопсией всегда видят значительно хуже остальных людей. Тем не менее это некритичное снижение зрения, отчаиваться повода нет.

День сделать ночью

Чтобы люди с ахроматопсией могли видеть, необходимо снизить освещенность до сумеречного уровня, чтобы палочки могли работать.

Очень часто ночные сцены в фильмах снимают днем, и потом создают ощущение сумерек при помощи светофильтров, так должны поступить и мы, чтобы облегчить жизнь людям с ахроматопсией. Любой светофильтр снижает количество света, достигающего сетчатки, и может помочь таким пациентам видеть лучше. Но не все фильтры одинаково эффективны.

Когда я в детстве увлекался фотографией, многие фотографы того времени самостоятельно печатали снимки при помощи фотоувеличителя. Мы просто проецировали изображение с черно-белой пленки на фотобумагу, после чего она засвечивалась, и ее клали в проявитель, где постепенно возникало видимое черно-белое изображение. Как же мы тогда перекладывали фотобумагу в лоток с проявителем? Как видели, что проявляется изображение? Ведь если включить свет, бумага засветится, и фотография будет полностью черной. Мы делали это при свете красного фонаря. Красный свет несет меньше энергии, и фотобумага не настолько чувствительна к нему, что позволяло некоторое время манипулировать с ней и оценивать степень готовности фотографии визуально. Сейчас процесс намного проще, мы пользуемся принтерами, но еще до середины 1990-х годов фотографии печатались в основном именно так.

Много – не мало. Сколько цветов вы различаете?

Вы знаете, что ходят такие шутки – мужчины видят меньше цветов, чем женщины. На самом деле суть в том, что большинство мужчин знают меньше названий цветов. Например, когда я только начал писать эту главу, вычитал в Интернете, что есть такие цвета, как карминовый и миртовый. Мне же в жизни нет необходимости знать названия всех цветов, которые существуют. Однако в каждой шутке есть лишь доля шутки, некоторые женщины и правда видят больше цветов. Насколько? Примерно на десяток миллионов цветов.

Существуют ученые, ставящие себе задачи выявления людей, которые видят больше цветов, чем все остальные. Такие люди действительно есть. Возможно, это вы, а может, ваш друг. Но вот понять это будет очень сложно. Без сложных тестов невозможно определить, так же мы видим цвета, как наш друг, или как-то иначе.

Ученые уже нашли женщину, которая видит на миллионы цветов больше, чем среднестатистический человек.

Доктор Габриель Джордан, нейробиолог из Ньюкасла, заявила, что обнаружила у одной женщины тетрахроматическое зрение, то есть она способна видеть больше цветов, чем обычные люди, которым доступно около миллиона различных оттенков одного цвета. То есть когда большинство людей имеют три типа колбочек, генерирующих нервный сигнал при воздействии света определенной длины волны, у тетрахроматов их целых четыре типа.

Долгое время ученые считали, что есть люди с четырьмя типами колбочек, которые могут видеть больше цветов, чем большинство из нас. Тетрахроматы видят сотни миллионов цветов. С точки зрения таких людей, цвета имеют намного больше оттенков, чем воспринимают трихроматы; и поскольку большинство людей все же имеют трихроматическое зрение, эти оттенки не получили названия.

Исследователи потратили десятки лет на поиски людей, наделенных тетрахроматическим, или суперзрением.

Джордан и ее команда нашли много людей с четырьмя типами колбочек, но лишь один из них прошел тест на тетрахроматическое зрение. Эта женщина работает доктором на севере Англии. Джордан и ее коллеги уверены, что есть и другие люди с такой особенностью.

Чтобы обнаружить первого человека с достоверно подтвержденным тетрахроматическим зрением, было потрачено 20 лет. Однако вопрос, почему есть люди с четырьмя типами колбочек, но не все из них наделены тетрахроматическим зрением, пока остается открытым. Поиски были не случайны. Существование таких людей было очевидно на том основании, что есть люди, несущие гены цветоаномалий, которые могут не проявляться при наличии нормальной копии гена, но способны дать начало появлению еще одного типа колбочек.

Историческая справка

Первые доказательства того, что люди с тетрахроматическим зрением могут существовать, появились в 1948 году.

Датский ученный Врис исследовал мужчину с цветовой слепотой, у которого были два типа нормальных колбочек и мутантный тип колбочек с более низкой чувствительностью к зеленому и красному цветам, таким людям затруднительно их различать.

Врис обследовал дочь одного из мужчин с цветовой слепотой и обнаружил, что она способна воспринимать больше оттенков красного, чем обычные люди. Он обнаружил также, что хоть сам мужчина и имел только два типа нормальных колбочек и один мутантный, его мать и дочь обладали тремя типами нормальных колбочек и одним мутантным – итого четырьмя типами колбочек.

Врис верил, что дополнительный тип колбочек – причина того, что эти женщины могли различать больше оттенков красного, но не имел возможности более глубоко исследовать этот феномен.

Джон Моллон из Кембриджского университета начал интересоваться тетрахроматическим зрением в 1980 году. Джордан, работавшая с Моллоном, сделала предположение: если существует дихроматическое зрение, должно быть и тетрахроматическое. Она предположила, что большое количество женщин – тетрахроматы.

Ученые обследовали матерей мужчин с цветовой слепотой, которые имели три типа нормальных колбочек и один тип мутантных, и проверили их способность различать большее количество оттенков. Но эти женщины не показали каких-то выдающихся возможностей. Это привело к заключению, что четвертый тип мутантных колбочек у них просто не проявляет активности.

Джордан разработала более совершенный метод для выявления тетрахроматического зрения. Отобрав 25 женщин с четырьмя типами колбочек, она протестировала их на наличие тетрахроматического зрения. Позже она выявила одну женщину, полностью прошедшую тест.

Интересно, как люди с тетрахроматическим зрением видят окружающий мир? Тетрахроматы не могут объяснить это людям с трихроматическим зрением, так же, как обычные люди не могут описать дихроматам, как воспринимается красный цвет.

Понятно, что история с обезьянами не закончилась. Гипотезы формирования трихроматического зрения у приматов, которые мы недавно описывали, будут еще дополняться. Оказывается, перетасовка генов опсинов на X-хромосоме сейчас продолжается на глазах ученых, наблюдающих эти процессы. Очевидно, мы узнаем еще много чего интересного о нашем цветовом зрении.

В детстве трава зеленее

Слышали такое выражение? Оно связано с тем, что восприятие цвета действительно меняется с возрастом. Со временем хрусталик становится оптически плотнее и приобретает свойства желтого светофильтра, что снижает возможность воспринимать оттенки синего цвета. Это связано с изменением цвета в белке кристаллине, но молекулярные механизмы процесса остаются неясными.

Так как желтение хрусталика происходит постепенно, большинство не чувствует этих изменений, однако они могут ощущаться сразу после хирургии катаракты, когда врачи удаляют непрозрачный хрусталик и ставят искусственную линзу.

Острота зрения. Рефракция

Чтобы легко обсуждать многие вещи, описанные в этой книге, необходимо дать определение термину «острота зрения». Это основное понятие, используемое офтальмологами для оценки зрительных функций. Острота зрения – это разрешающая способность глаза. Нормальной остротой зрения принято считать такую его разрешающую способность, при которой он может различить две разные точки при угловом расстоянии между ними в одну угловую минуту (градус – это 60 угловых минут).

Картинки, знаки и буквы, с помощью которых офтальмологи проверяют остроту зрения, называются оптотипами. Они сделаны так, чтобы человек легко их узнавал, и каждая их часть соответствовала определенной разрешающей способности глаза. Ранее оптотипы печатали на бумаге и проверяли с определенного расстояния. Сейчас они проецируются проекторами на стену или показываются на высококонтрастных мониторах.

Бумажные таблицы – самые неудобные: для работы с ними нужно соблюдать определенное расстояние, а следовательно, кабинет офтальмолога должен быть соответствующего размера. Обычно бумажные таблицы помещают в деревянный ящик со стеклянными бортами и лампой. Такой ящик называется аппаратом Ротта. Он обеспечивает хорошо подсвеченный ровный фон. Офтальмолог показывает указкой отдельные оптотипы и просит их назвать.

Проекторы и экраны удобны тем, что позволяют не зависеть от размеров кабинета и могут применяться практически в любом помещении. Переключая пультом, врач может показывать по одному оптотипу, что исключает запоминание.

Острота зрения – основной параметр, когда речь идет о проблемах со зрением. Однако сами методики определения и получаемые значения всегда имеют большую долю условности.

На разных оптотипах могут быть разные показания остроты зрения. Детям предлагаются картинки, но понятны они не всем. Доктор выбирает те, которые ребенок может распознать. Обычно в наборе есть простые и сложные картинки. Детям трудно сосредоточиться и долго удерживать внимание. К тому же они совсем не заинтересованы в результате. Нужно быть мягким и настойчивым. Иногда из-за того, что доктор не уделил должного внимания невнимательности ребенка, определяется заниженная острота зрения.

Для ребенка, особенно маленького, определение остроты зрения – скучный труд. Сначала стоит показать ему картинки, которые он будет называть. Возможно, даже с близкого расстояния. Не следует говорить ребенку: «Если не видишь, так и скажи». Это приведет к тому, что он будет так говорить даже тогда, когда незначительное напряжение позволило бы разглядеть картинку. У маленьких детей проверка остроты зрения ограничена по времени просто из-за того, что теряется внимание.

Детей дошкольного возраста не следует контролировать по буквам, даже если они умеют читать: выбор из большого количества вероятных оптотипов более сложен. Конечно, букв в наборе не 32, а около шести, но ребенок не знает этого. Родители же зачастую хотят похвастать, что ребенок знает буквы, а это усложняет прием. Если ребенок хорошо ответил по картинкам и еще согласен нас терпеть, можно перейти к другим оптотипам. Однако необходимо помнить, что маленький ребенок в любой момент может просто отказаться отвечать по картинкам, а это важное исследование для офтальмолога.

Пользуясь случаем, прошу родителей приводить детей к офтальмологам отдохнувшими и в хорошем настроении. Постарайтесь максимально позитивно настроить ребенка.

Острота зрения обозначается дробями. В России, странах бывшего СССР и некоторых других – десятичными, на Западе – простыми.

1,0 – нормальная острота зрения. Это условно принятая величина. В большинстве случаев острота зрения у здоровых людей выше 1,0 и может быть 1,2, 1,5 и нередко 2,0. Кабинеты, в которых я работаю, ограничены определением остроты зрения 2,0.

Как мы говорили, острота зрения – относительная величина, она определяется при максимальном контрасте черных оптотипов на белом фоне. Оптотипы имеют разную степень узнаваемости: важно расстояние между ними в строке – слишком близко расположенные различаются хуже.

Простые оптотипы и ограниченный выбор вариантов ведут к более высоким показаниям остроты зрения.

Острота зрения отражает работу центральной части сетчатки, проводящих путей и зрительной коры. Это длинный путь от фоторецепторов до затылочной доли головного мозга. При любом поражении на этом пути острота зрения может снижаться.

Поскольку время осмотра ребенка ограниченно, офтальмологи начинают проверку остроты зрения с полной коррекцией и могут полностью игнорировать ее без таковой. Это важный момент: родители детей часто беспокоятся, почему доктор проверил зрение с коррекцией и не пытается это делать без нее.

При аномалиях оптики только острота зрения с коррекцией помогает убедиться, что центральная часть сетчатки и проводящие пути функционируют нормально; без коррекции она, скорее всего, заведомо хуже и ее значения не дают никакой полезной информации.

Так, у пациента с близорукостью –3,0 четкое зрение возможно (см. главу о близорукости) на расстоянии 1 метр / 3 = 33,333 см, то есть всё, что дальше, проецируется на сетчатку нечетко. Какой смысл проверять остроту зрения без коррекции? Повторюсь, важна каждая секунда терпения ребенка, особенно у маленьких детей, иначе придется выполнить лишь самые необходимые тесты.

Если острота зрения ниже 0,2, такое состояние принято называть слабовидением.

Оптика глаза

Как мы помним, по строению глаз человека похож на фотокамеру: передняя линза – роговица, вторая – хрусталик. С одной стороны роговица открыта внешней среде, с другой она находится в контакте с внутриглазной жидкостью, называемой водянистой влагой. Этот факт может быть важным при рассмотрении оптических свойств глаза. Так, коэффициент преломления зависит от того, с какими средами он контактирует. Например, при нырянии в воду с открытыми глазами оптическая сила глаза значительно отличается от таковой на суше, поскольку роговица контактирует не с воздухом, а с водой. Это важно учитывать людям с разными оптическими аномалиями при обсуждении ныряния с открытыми глазами (в этом случае рефракция глаза сдвигается в сторону дальнозоркости). Роговица называется так, потому что она жесткая и очень прочная, практически не меняет своей преломляющей силы. Это особенность млекопитающих. У птиц роговица может ее менять, и они используют ее в процессе аккомодации.

Вторая линза, хрусталик, способна менять форму, увеличивая оптическую силу глаза. Сокращение цилиарной мышцы ведет к тому, что ослабевают цинновы связки, крепящиеся к краям хрусталика, который увеличивает кривизну благодаря своим эластическим свойствам.

С возрастом хрусталик теряет эластичность, его способность менять форму снижается. Из-за этого многие люди испытывают проблемы со зрением на близком расстоянии и после 40 лет покупают очки для чтения.

Такое состояние называют пресбиопией, или старческой дальнозоркостью. Поскольку 40 лет – вовсе не старость, название это почти не используется. К дальнозоркости оно отношения не имеет, иногда называется непрофессионалами так, потому что для коррекции используются очки со знаком плюс.

Почему-то многие считают, что с возрастом проходит близорукость. Это не совсем так. Из-за возрастных изменений в хрусталике степень близорукости может повыситься, но крайне незначительно.

Хрусталик округляется и уплощается, меняя рефракцию глаза, чтобы он мог фокусироваться на разные расстояния. В этом и состоит суть процесса, называемого специалистами аккомодацией. Мы вернемся к этому вопросу, когда будем обсуждать офтальмологические заблуждения, в частности представления об аккомодации сторонников метода Бейтса.

Офтальмологи принимают за рефракцию глаза ту, которая присутствует при взгляде вдаль (это нестрогая константа, может меняться в течение дня, особенно у молодых людей).

Суммарно рефракция глаза составляет около 60 дптр (у разных людей разная). Однако офтальмологи нормальную рефракцию принимают за ноль, а цифрами с плюсом или минусом обозначают ту рефракцию, которая корригируется линзами соответствующих диоптрий (выводится в ноль).

Если для исправления оптики глаза нужна рассеивающая линза в три диоптрии, это говорит о миопии в минус три диоптрии, а если собирающая – о гиперметропии. Близорукость, дальнозоркость и астигматизм объединяют понятием «аномалия рефракции».

Чем еще отличается близорукость от дальнозоркости?

Сами эти слова описывают состояние преломляющей силы глаза. Роговица и хрусталик – основные линзы глаза, составляющие всю его оптическую систему. Если они фокусируют предмет, находящийся на бесконечно далеком расстоянии, без мышечного напряжения, такое состояние оптики глаза называют эмметропией (посередине между дальнозоркостью и близорукостью).

Под эмметропией офтальмологи обозначили бы рефракцию, равную 0,00, то есть такую, которая без напряжения аккомодации идеально фокусирует окружающий мир на глазное дно, состоящее из фоторецепторных клеток. Фактически эмметропия – понятие условное. Мы помним, что в глазу одна линза находится в движении, следовательно, рефракция не имеет постоянного четкого значения. Офтальмологи под эмметропией чаще понимают рефракцию, близкую к 0,00, или слабую дальнозоркость.

Для оптики глаза предметы отличаются только тем, как в глаз заходят отраженные от них лучи света: если параллельно друг другу, то они определенно идут от удаленного объекта, и если оптика глаза в состоянии эмметропии, она фокусирует эти лучи точно на сетчатку глаза. Человек при этом видит четко все, что расположено вдалеке.

При миопии (близорукости) оптика глаза преломляет входящие лучи сильнее, чем нужно, при этом параллельные друг другу лучи не фокусируются на сетчатке, а расходящиеся могут сфокусироваться на нее. Это слишком сильная оптика, близорукая. Чтобы сфокусировать на сетчатку находящееся вдали изображение, отраженные лучи от которого почти параллельны, необходима рассеивающая минусовая линза.

Близорукость обозначают знаком минус, то есть знаком линзы, исправляющей близорукость. Соответственно оптика глаза при близорукости будет со знаком плюс. Однако принято говорить об оптике глаза, упоминая значение линзы, которая ее компенсирует.

При миопии возможна фокусировка только расходящихся лучей. Следовательно, при миопии хорошо видно только те предметы, которые находятся близко, ведь только от них лучи расходятся в разные стороны.

При дальнозоркости оптика глаза слабая и не может сфокусировать на сетчатку никакие лучи. Поэтому

Рис. 24. При дальнозоркости глазное яблоко короче, а при близорукости длиннее. Видно, что при близорукости свет фокусируется чуть кпереди от сетчатки, а при дальнозоркости – позади предметы, находящиеся вблизи, видно с большим напряжением. Однако находящиеся вдали предметы тоже могут фокусироваться в глазу с трудом, если дальнозоркость настолько выражена, что оптика глаза не может собрать параллельные лучи, отраженные от далеких объектов. Дальнозоркость – это оптика, при которой может постоянно отсутствовать четкая проекция предметов на сетчатке, как при взгляде вдаль, так и вблизь. Именно поэтому при дальнозоркости есть риск того, что постоянная нечеткая проекция окружающего мира на сетчатку станет причиной задержки развития зрения в детском возрасте. Такое состояние называют амблиопией, или ленивым глазом.

Распространено мнение, что дальнозоркость означает хорошее зрение. Фактически же дальнозоркость – лишь антоним слова «близорукость». Если при близорукости все расположенное близко видно без напряжения, то при дальнозоркости для близи придется напрячь мышцы хрусталика. Для дали тоже, но чуть меньше.

Словарь синонимов

Миопия = близорукость

Гиперметропия = дальнозоркость

Рефракция = преломляющая сила = оптическая сила

Расстояния