Я взглянула на часы. Прошло еще тридцать секунд. Припадок длился всего полторы минуты, но казалось, что гораздо дольше. Я хотела освободить руку от руки Черилин и подойти к двери, но было бы жестоко оставить ее. Мне стало страшно при мысли о том, что припадок никогда не закончится. Я понимала, что скоро у меня не останется выбора: придется разжать ее пальцы и пойти за помощью. В последнюю секунду я была спасена. Это произошло снова: легкое изменение выражения ее лица. Оно опять стало нормальным, ну, или близким к нормальному. Хватка Черилин ослабла. Она все еще сидела на полу, но ей стало лучше. Она открыла лицо.
– Вы в порядке, Черилин?
– Да.
– Вы снова со мной?
– Да.
– Вы понимаете, что произошло?
– Моя мама здесь?
– Нет, сегодня вы пришли одна. Вы хотите, чтобы я позвонила ей?
– Мама на улице?
– Нет. Вы нормально себя чувствуете?
Она встала и пошла к своей сумке, которая лежала на полу рядом со стулом. Мокрое пятно на джинсах свидетельствовало о том, что она обмочилась. Черилин взяла сумку и направилась к двери.
– Простите, – проговорила она.
– Не уходите, – сказала я, придерживая ее за руку. – Садитесь, я позову кого-нибудь на помощь.
– Я в порядке.
– Вы не можете так уйти. Вы мокрая.
Я указала на пятно на ее джинсах.
Она посмотрела вниз и потерла пятно рукой.
– Думаю, мне пора домой, – сказала она.
Мне казалось, что мы ведем два разных разговора.
– Вы знаете, где находитесь, Черилин?
– Да, – улыбнулась она.
– Где?
– Я здесь, – вновь улыбнулась Черилин и сделала соответствующий жест руками.
– Где здесь, Черилин?
– В магазине.
– Нет, Черилин, вы в больнице.
– Можно мне уйти?
– Не сейчас.
Я усадила ее. Затем взяла со стола ручку, показала ее Черилин и спросила, как это называется.
– Ручка, – ответила она, поднимая брови в недоумении.
– Какой сегодня день? – спросила я.
– Какой день сегодня?
– Да. Какой день сегодня?
– Воскресенье?..
– Нет, понедельник. Вы знаете, кто я?
– Моя мама здесь?
– Нет. Вы понимаете, что находитесь в больнице?
– Нет. Правда?
Прошло еще десять минут, прежде чем ответы Черилин стали по-настоящему связными. Когда это случилось, она расстроилась. Она плакала и звала маму. Черилин ощутила то самое предчувствие смерти, которое, по ее словам, всегда охватывало ее после припадка.
Я позвонила медсестре, специализировавшейся на эпилепсии, и попросила ее помочь. Она отвела Черилин в кафетерий и принесла ей чашку чая. Это должно было успокоить ее, пока она приходила в себя. Только когда Черилин полностью восстановилась, она вернулась ко мне в кабинет, где я попыталась возобновить наш разговор. Не получилось. Черилин не хотела разговаривать. Она лишь хотела пойти домой. Мы вызвали такси, и я назначила ей встречу на следующую неделю.
Перед ее уходом я спросила:
– Что происходит, Черилин, если у вас случается припадок на улице?
– Ничего особенного. Я просто прихожу в себя и вижу, что люди таращатся на меня, а потом встаю и пытаюсь идти как можно увереннее. Я понимаю, что никогда больше их не увижу, и от этого мне становится легче.
У Вахида и Черилин был один и тот же диагноз. У них обоих были фокальные припадки. Но зарождались они в разных областях мозга. Поэтому эпилепсия проявлялась у них совершенно по-разному.
Рождение Черилин проходило тяжело. Роды были продолжительными, и Черилин появилась на свет синей и вялой. Ее срочно увезли в отделение интенсивной терапии для новорожденных, где она пробыла почти неделю. Первые две недели жизни она провела в больнице.
Как только родители забрали Черилин домой, они сразу заметили разницу между ней и другими их детьми. Она училась всему очень медленно. Когда она пошла в школу, их подозрения подтвердились.
После того как Черилин прошла тестирование, выяснилось, что у нее легкая форма нарушения процесса обучения. Эта новость не стала для семьи шокирующей, ведь Черилин можно было посещать обычную школу.
Родители по-настоящему расстроились, когда в семь лет у их дочери развилась эпилепсия. Томография показала рубец на мозге, оставшийся после родов.
Ее припадки плохо поддавались лечению, и двадцать пять лет спустя, когда мы встретились, они все еще случались регулярно.
У Вахида, наоборот, были нормальные результаты томографии. У него не было проблем с процессом обучения, а приступы были непродолжительными, случались только ночью и прекратились после начала лечения.
Припадки Вахида происходили из правой лобной доли, в то время как приступы Черилин – из правой височной. Разницу между их припадками можно объяснить с помощью функциональной анатомии разных долей.
В лобных долях есть несколько областей, ответственных за планирование движений и контроль над ними. Поэтому припадки Вахида в основном проявлялись в виде двигательных симптомов: его голова поворачивалась, глаза блуждали по комнате, а рука поднималась.
Судороги и напряжение в мышцах тоже говорят о том, что припадок зародился в двигательных областях лобных долей. Лобные доли также содержат лобные глазодвигательные поля, которые важны для зрительного внимания и позволяют глазам следовать за движущимися объектами. Это объясняет, почему припадки, начинающиеся в лобных долях, часто характеризуются движениями головы и глаз.
Лобные доли ответственны за планирование движений и контроль над ними, зрительное внимание, а височные доли – за эмоциональный контроль и выражение эмоций.
Припадки Черилин влияли на ее эмоции. Они характеризовались страхом и предчувствием смерти. Это типичное проявление приступов, берущих начало в височных долях, так как эти доли включают области, ответственные за эмоциональный контроль и выражение эмоций. Такие припадки, как у Черилин, дают нам представление о том, какую роль играют здоровые височные доли.
Хотя эпилепсию часто ошибочно связывают с конвульсиями, ни Вахид, ни Черилин ни разу не теряли сознание и не имели генерализованных припадков. Электрический разряд всегда ограничивался определенной областью мозга.
Эпилепсия – это заболевание-хамелеон. Она имеет бесчисленное множество вариаций.
В действительности мне не нужны были дополнительные тесты[1], чтобы понять, что не так с Вахидом и Черилин. Они требовались лишь для того, чтобы они сами поверили в диагноз, который с самого начала был для них неочевиден. Понимания того, как устроен мозг и как электрическая стимуляция распространяется от клетки к клетке, достаточно, чтобы объяснить их симптомы.
Эпилепсия – это заболевание-хамелеон. Каждый из восьмидесяти пяти миллиардов нейронов мозга может иметь сотни или тысячи связей с другими нейронами – синапсов. В среднестатистическом мозге их около ста триллионов. Фокальные эпилептические припадки зарождаются в маленькой группе нейронов, а затем распространяются по некоторым или всем синапсам. Это дает бесчисленное множество вариаций. Фокальные припадки, берущие начало в разных областях, проявляются по-разному. Приступы, зарождающиеся в разных частях одной доли, тоже отличаются.
Все, что мы делаем, чувствуем и видим, является биологическим процессом, который начинается или заканчивается в мозге. Это результат движения ионов внутрь клетки и из нее, перемещения электрического разряда или выброса химических веществ. Эти процессы одинаковы у всех нас, однако мы отличаемся друг от друга. Бесконечные вариации внутри мозга делают каждого из нас уникальным.
2. Эми
Семена эпилепсии были посеяны в мозгу Эми, когда ей было всего три месяца, однако им потребовалось шестнадцать лет, чтобы прорасти.
Она родилась здоровым младенцем. Поскольку Эми была вторым ребенком, родители чувствовали себя с ней гораздо более расслабленно, чем с ее старшей сестрой. На нашу первую консультацию ее мать принесла фотографии Эми в младенческом возрасте.
– Я хочу показать вам, какой очаровательной малышкой она была, – сказала мать Эми, разложив на столе фотографии краснощекого улыбающегося ребенка. – А это Эми в больнице, – сказала она, достав уже другие фотографии, на которых был тот же ребенок, но уже лежащий на больничной койке с трубками изо рта, носа и рук.
– Как долго она находилась в больнице? – спросила я.
– Два дня в реанимации и две недели в палате.
Эми плохо почувствовала себя во время семейного отпуска. Поскольку они были не дома, ее родители чуть дольше обычного размышляли, стоит ли показать ее врачу. Температура у Эми взлетела с невиданной скоростью, а на животе девочки появилась пестрая сыпь. Родители заволновались, когда заметили это, и решили обратиться в местную больницу. Пока они туда ехали, сыпь стала ярче и начала расползаться по всему телу. Мать Эми обратила внимание на то, что некоторые точки на коже почернели. Девочка была вялой и безжизненной.
– Она напоминала тряпичную куклу, – сказала мне ее мать.
У Эми быстро диагностировали менингит, и ей оказали неотложную помощь. В реанимации у девочки случился припадок, и ее подключили к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Семья настроилась на худшее, но этого не произошло. Антибиотики подействовали, и Эми начала медленно выздоравливать. Черные точки на ее теле стали проходить, и уже через неделю она нормально ела и улыбалась. К моменту выписки у нее были лишь остаточные следы от сыпи, которые вскоре исчезли.
Казалось, девочке удалось избежать последствий болезни. Ее родители переживали какое-то время, что у нее снизился слух (она стала менее внимательна к шумам), но эта проблема скоро решилась. К первому дню рождения у Эми не осталось никаких свидетельств о пребывании в больнице.
Однако в шестнадцать лет у нее проявилась эпилепсия. Первый генерализованный тонико-клонический припадок случился у Эми, когда она была в школе. После него она не получила никакого лечения. Хотя у 5–10 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, только у некоторых он повторяется, а диагноз «эпилепсия» ставится при регулярных приступах. В среднем риск повторения припадка менее 50 %, поэтому обычно врачи просто ждут и наблюдают за пациентом. Травмы мозга, полученные в детстве по разным причинам, могут привести к эпилепсии в будущем. Как только Эми сказала врачам, что в детстве перенесла менингит, они сразу же поняли, что риск повторения приступа высок, однако на всякий случай не стали сразу же приступать к лечению. Эми не пришлось долго ждать: второй такой же припадок произошел через месяц после первого. Ей поставили диагноз «эпилепсия» и начали лечение.
У 5–10 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, но в среднем риск повторения припадка составляет менее 50 %.
– Опишите мне свои припадки, – сказала я Эми, когда мы впервые встретились.
На тот момент ей было под тридцать. После постановки диагноза у нее бывали хорошие и плохие времена. В подростковом возрасте припадки случались у нее ежемесячно. Когда ей был двадцать один год, они прекратились на восемнадцать месяцев. В Великобритании эпилептикам разрешено водить, если у них не было приступа в течение года. Как только Эми начала обучаться вождению, припадки вернулись. После этого они стали случаться периодически, но промежуток между ними был слишком коротким, чтобы Эми могла водить. Однако в остальном ее жизнь шла нормально. Она окончила университет, где изучала маркетинг. Когда мы встретились, она недавно переехала в Лондон ради работы в рекламной компании.
Пациенты очень красноречиво нарекают свои припадки: срывы, хоки-коки, электрические удары, крики, Хайль Гитлеры, рокеры.
– Они бывают двух видов. Те, что случаются чаще всего, я называю припадками в стиле «Алисы в Стране Чудес».
Меня всегда поражает то, как люди нарекают свои припадки. Чаще всего это очень личные названия, которые отражают чувства человека:
Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Часто они крайне неприятны. Но так бывает не всегда. Время от времени я встречаю пациента, который чувствует себя «удостоенным чести». Кто-то говорит, что припадки позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому. Бывает, эпилептики видят мир не так, как все остальные.
Эми не нравились ее приступы, но ей было приятно чувство, которое им предшествовало.
– Я бы хотела, чтобы аура окружала меня хотя бы раз в день, – сказала она.
Многие фокальные припадки начинаются с так называемой ауры (слово «аура» переводится с греческого как «ветерок»). Об ауре в контексте эпилепсии впервые заговорили примерно в 200 году н. э., когда мальчик, описывая приступ, сказал, что он начинается с ощущения легкого ветра, обдувающего ногу. Аура – проявление фокального электрического разряда, зарождающегося в определенной точке мозга. Если разряд остановится, ничего больше не произойдет, однако если он распространится далее, то последуют и другие симптомы. Аура – это предупреждение. Этот термин теперь используется не только для обозначения ощущений, напоминающих ветер. Это кратковременный симптом, который появляется в начале фокального припадка. Типичные примеры ауры – бабочки в животе, дежавю или обонятельные галлюцинации. Для невролога аура – это первая подсказка.
– После ауры становится страшно? – спросила я Эми.
– Да. Потом наступает кошмар.
Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Но некоторым они позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому.
Припадки Эми начинались с чувства дезориентации, которое ей даже нравилось. По ее словам, ей казалось, что она приняла приятные галлюциногенные таблетки. Иногда приступы в этом и заключались: приятное чувство, которое делает весь мир прекрасным. К сожалению, таким был не каждый припадок. Электрический разряд, произошедший в ограниченной области мозга, иногда распространялся по коре и охватывал весь мозг. Когда это случалось, чувство счастья сменялось генерализованными конвульсиями, неприятными и опасными. Бывало, она приходила в себя на улице в окружении незнакомцев. Особенно опасный припадок произошел на ее кухне, когда в руке Эми был нож. Упав, она приземлилась лицом на острие ножа и получила серьезные травмы. Выпуклый фиолетовый шрам под глазом всю жизнь будет напоминать ей о том случае.
Несмотря на подобные эпизоды, Эми оставалась веселой.
– Я бы не отказалась от лекарства, которое избавило бы меня от больших припадков, но не от маленьких, – сказала она мне, смеясь.
– Продолжайте описывать. Вы чувствуете приятную дезориентацию, а затем…
– Это очень сложно описать. Нужно самому испытать, чтобы понять.
– Если вы хорошенько постараетесь описать мне их, то я отблагодарю вас лекарствами, которые работают лишь наполовину! – пошутила я.
– Хорошо, – ответила она, задумавшись. – У меня возникает чувство, что припадок вот-вот начнется. Не просите меня описать его. Это просто чувство, словами его не объяснить.
– Приятное или нет?
– Ох, очень приятное. Очень-очень приятное. Как будто все вдруг становится понятным.
– Хотела бы я его испытать.
– Да, это так здорово!
– Итак, что происходит потом?
– Это ощущение длится секунду-две, хотя мне сложно сказать точно, ведь чувство времени искажается. Затем я замечаю изменения вокруг меня. Все, на что я смотрю, начинает двигаться. Еда на тарелке, телевизор. Они будто начинают ускользать от меня и одновременно уменьшаться в размерах. Они уменьшаются, потому что отдаляются, как мне кажется. – Она сделала короткую паузу. – Однако иногда у меня возникает ощущение, что это я становлюсь больше, а все остальное – меньше. После этого меняется земля подо мной. Она будто ускользает и, отдаляясь, сужается. Знаете, на что это похоже?!
Эми вдруг подняла палец в воздух, чтобы показать, что ей в голову пришло сравнение.