Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии

– Вахид, вы осознаете то, что делаете в момент приступа? – спросила я.

– Да, но остановить это не могу.

– Что вы при этом чувствуете?

– Я не могу дышать, будто мое горло сжимается. Все мое тело немеет.

– Вы замечаете, что происходит вокруг? Если с вами разговаривает жена, вы ее слышите?

– Слышу, но жду, когда все закончится, чтобы ответить.

– Вам при этом страшно?

– Страшно? – Он задумался на секунду. – Возможно. Это скорее болезненно.

– Болезненно?

– Да. У меня все мышцы болят.

– У меня есть видеозапись, если это поможет, – сказала Сельма, доставая телефон из сумки.

– Великолепно.

Описания Сельмы и Вахида были такими четкими, что я уже понимала, в чем дело. Тем не менее видео – это большой плюс. Показания свидетелей всегда ненадежны. Когда дело касается автомобильных аварий, преступлений или экстренных ситуаций в больнице, они в большинстве случаев полны ошибок. Наш мозг устроен сложнее, чем любой суперкомпьютер, но он не запечатлевает события с такой точностью, с какой это делает техника. Люди домысливают то, что они не видели, основываясь на своих ожиданиях, и упускают важные детали. Когда мы концентрируемся на чем-то одном, наш мозг с легкостью отсеивает то, что происходит на периферии внимания. Даже стиль допроса влияет на ответ.

Сельма нажала кнопку «Воспроизвести» и передала телефон мне. На видео Вахид лежал в постели. Комната была ярко освещена. Он был завернут в одеяло так, что виднелась одна макушка.

– Сейчас все начнется, и вам будет все хорошо видно, – сказала Сельма.

Показания свидетелей ненадежны: люди домысливают то, что они не видели, основываясь на своих ожиданиях, и, когда мы концентрируемся на чем-то одном, наш мозг с легкостью отсеивает то, что происходит на периферии внимания.

Едва она закончила говорить, как Вахид сел в постели. Это было довольно неожиданно. Он казался напуганным. Я продолжала смотреть и слушать. Вахид, сидящий рядом с нами, заерзал и отвернулся от экрана телефона.

– Он не хочет на это смотреть, – объяснила Сельма. – Я снимала это против его воли.

Я прибавила звук на телефоне и отчетливо услышала вдох, а затем хрип. Этот звук и будил братьев. Вахид напротив меня прижал руки к ушам, в то время как Вахид на экране издал еще один звук. Это был непонятный гортанный звук. Картинка была нечеткой, но, кажется, я видела, что Вахид постоянно делает глотательные движения. Его взгляд стал медленно перемещаться в угол комнаты, будто он следил за чем-то. Зрачки прекратили движение, только когда достигли предела. Видны были только белки. Затем его голова стала поворачиваться в направлении взгляда, а шея – вытягиваться. Одновременно начала подниматься вбок его левая рука до тех пор, пока не стала перпендикулярна туловищу. Его указательный палец был вытянут. Все это действительно выглядело так, будто он увидел то, что не видели другие.

– Хорошо, что вы сняли с самого начала, – сказала я Сельме.

Большинство видеозаписей странных припадков начинаются с середины. Свидетелю тяжело записать все с первой секунды.

– Это было легко. Все происходит в первые два часа, после того как он засыпает. Мне просто нужно было подождать. Я и свет не стала выключать.

– Вы при этом бодрствовали? – спросила я Вахида.

– В определенной степени: я не мог говорить, но понимал, что Сельма меня снимает.

Говоря это, Вахид до сих пор сидел отвернувшись от нас с Сельмой.

– Вы знаете, в чем дело? – спросила меня Сельма.

Я знала. Часто при постановке диагноза следует опираться на похожие случаи. Я слышала о людях вроде Вахида ранее. Мне показывали подобные видеозаписи, причем много раз. Короткие припадки. Человек просыпается несколько раз за ночь. Каждый раз одно и то же. Голова поворачивается. Рука вытягивается. Глотательные движения. Нехватка воздуха.

Мне было интересно, догадываются ли они, что я скажу.

– Я не знаю, говорили ли вам это ранее, но все, что вы мне рассказали и показали, скорее всего свидетельствует об эпилепсии, – сказала я Вахиду.

Есть множество заболеваний, которые нельзя обнаружить с помощью МРТ: она показывает лишь структуру нервной системы, но заболевания могут существовать и на химическом, микроскопическом или электрическом уровнях.

Он отреагировал не сразу. Телефон Сельмы лежал передо мной на столе, видеозапись стояла на паузе. Через секунду Вахид перевернул телефон экраном вниз.

– Я не хочу на это смотреть, – сказал он.

– Эпилепсия? – удивилась Сельма.

Вахид и его жена посмотрели друг на друга. Они мне не поверили. Они стали что-то торопливо обсуждать на своем языке. Слово «эпилепсия» было пару раз упомянуто каждым из них.

– Но у него ни разу не было припадков, – сказала Сельма.

– Я пытаюсь вам объяснить, что эти приступы, вероятнее всего, и есть эпилептические припадки, – ответила я, указывая на телефон.

– Но это происходит только во сне. Я разговаривала с врачом в больнице, где я работаю, и он предположил, что это может быть лунатизм, – сказала мне Сельма.

– В случае с лунатизмом это вряд ли происходило бы по несколько раз каждую ночь. Есть множество видов эпилептических припадков, и я уверена, что это один из них.

– Я нахожусь в сознании, когда это происходит, – вмешался Вахид.

– Да, я понимаю. Не все теряют сознание во время эпилептических припадков.

– Указывание на одну точку может быть припадком, даже если я осознаю, что делаю? – спросил Вахид.

– Да, может.

– Я думаю, лучше сделать тесты, чем просто строить предположения, – заключила Сельма.

Конечно, я не строила предположения, но если Вахиду и Сельме нужны были доказательства, то я была готова их предоставить. Я направила Вахида на томографию мозга, результаты которой не показали ничего необычного.

Снимки магнитно-резонансных томографов очень детальные. Они позволяют увидеть крошечные рубцы, опухоли и кровеносные сосуды, которые не разглядеть на снимках компьютерных томографов. Тем не менее есть множество заболеваний, которые нельзя обнаружить с помощью их. МРТ показывает структуру нервной системы, но заболевания мозга не всегда воздействуют на нее: они могут существовать на химическом, микроскопическом или электрическом уровнях. Я подозревала, что у Вахида эпилепсия, которая связана с нарушением электрической активности. При такой эпилепсии мозг может выглядеть абсолютно нормально. МРТ не покажет нежелательные электрические разряды. К счастью, МРТ и КТ – не единственные методы обследования мозга. Необходимо применять разные методы обследования: это позволит вам взглянуть на мозг со всех сторон и увидеть все патологические процессы. Эпилепсия – это заболевание, связанное с распространением волн электрических разрядов, и, если результаты МРТ нормальные, следующий шаг – проверка электрической активности мозга.

Электрическая активность мозга отличается в разных его областях и меняется в течение дня и ночи.

Для мозга характерны собственные электрические ритмы, которые меняются при переходе от бодрствования к дремоте и ко сну. Они похожи у всех людей. В 1924 году Гансу Бергеру, немецкому психиатру, удалось зафиксировать ритмы мозга с поверхности кожи головы. Какими бы крошечными они ни были, мозговые волны измеримы через череп, кожу и волосы.

Бергер разработал простой метод измерения этой активности, который назвал электроэнцефалографией (ЭЭГ). Мозговые волны, регистрируемые с помощью ЭЭГ, имеют множество интересных и полезных для врачей характеристик. Электрическая активность отличается в разных областях мозга и меняется в течение дня и ночи, что отражает степень сознания человека. Как следствие, результаты ЭЭГ во время бодрствования и сна сильно различаются.

Эпилепсия может отображаться на электроэнцефалограмме в виде пиков, обозначающих синхронные электрические разряды, берущие начало в электрически нестабильных клетках мозга. Именно это я и стала искать у Вахида.

Однажды утром он пришел в больницу на ЭЭГ. Врач закрепил на коже головы Вахида двадцать пять маленьких металлических электродов. В течение получаса Вахид спокойно лежал, даже дремал, пока мозговая активность записывалась с поверхности его головы.

ЭЭГ во время сна и после пробуждения

– Результаты МРТ в норме, но ЭЭГ свидетельствует о наличии эпилепсии, – сказала я Вахиду, когда мы снова встретились.

Вахиду и Сельме было гораздо легче смириться с диагнозом «эпилепсия», когда они узнали, что это подтверждает ЭЭГ.

– Получается, никакой связи с мертвым дедом нет! – сказала мне Сельма.

– Да, но такие предрассудки гораздо более распространены, чем вам кажется, – заверила я их.

В 1980-х годах колдовство считалось второй по популярности причиной эпилепсии в Нигерии. В 1999 году были описаны пять случаев эпилепсии во Флориде, каждый из которых был якобы связан с вуду. В Великобритании даже сегодня применяют экзорцизм для лечения эпилепсии.

Вахид согласился принимать противоэпилептические препараты. Его припадки исчезли практически сразу.

* * *

В течение тридцатиминутной ЭЭГ было зафиксировано шесть разрядов в одной из скрытых областей мозга Вахида. Как искры от костра, разряды не видны на ЭЭГ каждый раз, когда вы смотрите. Нужно наблюдать и ждать. В общей сложности шесть разрядов не составляют даже секунды ненормальной активности за тридцать минут. Из-за их нестабильной природы их легко упустить. Нормальная ЭЭГ необязательно свидетельствует о том, что у человека нет эпилепсии.

Место, в котором разряд был зафиксирован с поверхности кожи головы, очень важно, так как оно позволяет определить, где именно зарождается припадок. У Вахида это происходило в правой лобной доле. Вспышки мозговой активности, длившиеся долю секунды, не имели немедленных последствий, однако активировали группу мозговых клеток, которые одновременно бесконтрольно возбуждались. Каждую ночь, когда Вахид засыпал, электрическое короткое замыкание переходило на соседние клетки, что приводило к припадку. Противоэпилептические препараты, которые стал принимать Вахид, не могли его вылечить, однако они снижали электрическую возбудимость мозга, помогая предотвратить распространение электрической активности и, как следствие, припадок.

Место, в котором электрический разряд был зафиксирован с поверхности головы, позволяет определить, где именно зарож-дается припадок.

То, что приступы Вахида отличались от общепринятого представления о них, то есть не сопровождались конвульсиями, объясняется анатомией мозга и процессом развития эпилептического припадка. Припадок случается, когда аномальный и автономный электрический разряд вдруг распространяется на часть мозга или мозг целиком. Такой разряд может произойти по множеству причин, среди которых травмы головы, родовые травмы, инфекции, аутоиммунные и генетические заболевания. Однако каждый припадок берет начало в нейронах.

Нейроны – это функциональные клетки головного мозга. Они имеют тело клетки, от которого отходят дендриты и аксоны, напоминающие длинные руки, которые тянутся к центру мозга. Нейроны электрически активны, они сообщаются друг с другом. Каждый нейрон связан с сотнями или тысячами других. Все, что мы делаем, диктуется этими связями. Электроэнцефалограф регистрирует синаптические передачи между нейронами.

Размер нейронов составляет всего 0,01–0,05 миллиметра. Узнать об их существовании было непросто, так как одного микроскопа для этого было недостаточно. Клетки крови можно легко размазать по предметному стеклу и изучить под микроскопом. Мозг, однако, является цельным органом, напоминающим резину. Чтобы увидеть его микроструктуру, исследователям необходимо было разрезать его на невероятно тонкие кусочки. В XIX веке ученые поняли, что можно сделать мозг тверже, погрузив в формальдегид, а после этого разрезать его, не повредив структуру. Когда это было сделано и мир впервые увидел мозг под микроскопом, стало ясно, что его строение вовсе не такое однородное, как можно было подумать. В разных областях клетки распределялись по-разному.

Наш мозг создан по определенному плану, и он один для всех нас.

В начале ХХ века немецкий невролог Корбиниан Бродман решил, что расположение нейронов имеет отношение к функциям мозга. Он создал карту мозга, разделив кору на пятьдесят две зоны согласно гистологии каждой из них. Размеченные области он назвал «поля Бродмана» и каждой присвоил номер. Нейростимуляция подтвердила, что разметка Бродмана в большей степени была верной. Наш мозг создан по определенному плану, и он один для всех нас. Поле Бродмана, в котором зарождается припадок, позволяет понять, как именно он будет выглядеть.

Существует множество разновидностей припадков, однако базовая классификация делит их на два основных типа: генерализованные и фокальные. Припадок в традиционном представлении, то есть с конвульсиями, является генерализованным или генерализованным тонико-клоническим («тонико» означает «напряженный», а «клонический» – «сопровождающийся судорогами»). При генерализованном припадке обычно наблюдается ярко выраженное напряжение мышц в сочетании с ритмичными судорогами всего тела. Слово «генерализованный» в данном случае означает, что вся кора мозга охвачена электрическим разрядом, который вызывает приступ.

Некоторые генерализованные припадки являются первично-генерализованными. Они случаются, когда нежелательная электрическая активность с самого начала захватывает весь мозг. Есть также вторично-генерализованные припадки, при которых разряд происходит на одном участке мозга, а затем распространяется на всю кору. Результат первично-генерализованных и вторично-генерализованных припадков одинаков: тонико-клонические конвульсии всех четырех конечностей, сопровождающиеся потерей сознания. Два этих типа отличаются друг от друга в начале. Первично-генерализованный припадок начинается резко и сразу же охватывает все тело, вторично-генерализованный – постепенно, и для него, как правило, характерна последовательность симптомов (сначала трясутся кисти, затем рука целиком, после половина лица и так далее), которая отражает движение электрического разряда по мозгу. Первые симптомы вторично-генерализованных припадков помогают неврологу понять, в какой именно области коры мозга зарождается приступ.

Не все генерализованные припадки проявляются в виде конвульсий. Абсанс, например, представляет собой кратковременную потерю сознания и часто встречается у маленьких детей. Миоклонический припадок – это быстрая судорога всего тела. Общее у всех генерализованных припадков то, что электрический разряд охватывает всю кору мозга.

Среднестатистический мозг имеет около 85 миллиардов нейронов, а фокальный припадок может начаться всего лишь в 2000 из них.

Фокальные припадки совсем другие: при них электрический разряд не охватывает мозг целиком. Они начинаются в небольшом скоплении нейронов в конкретной области коры мозга. Возможные симптомы таких приступов гораздо разнообразнее, поскольку разные области коры мозга отвечают за разные функции. Некоторые фокальные припадки могут трансформироваться в генерализованные, но многие так и остаются фокальными – поражают лишь ограниченную область мозга. Среднестатистический мозг имеет около восьмидесяти пяти миллиардов нейронов, а фокальный припадок может начаться всего лишь в двух тысячах из них. В данном случае даже мелочь играет большую роль.

* * *

Черилин, еще одна моя пациентка, тоже страдала эпилепсией, но ее припадки были совсем не такими, как у Вахида. Мать Черилин описала мне ее приступы так: «Она, словно сумасшедшая, улетает вместе с феями». Черилин ничего не знала о своих приступах. Должно быть, странно иметь заболевание, которое не замечаешь лишь ты сам. Человек, которому меньше всего о нем известно, – это ты. Черилин приходила в себя в странных местах, не имея понятия о том, как она туда попала. Ей казалось, будто она просто телепортировалась. Припадки проявлялись для нее лишь в том, что она просыпалась напуганной и потерянной.

– У меня появляется чудовищное ощущение, что я вот-вот умру, – сказала она как-то мне.

Черилин нравилось приходить в себя после припадка в окружении семьи. Ей нужна была поддержка людей, которым она доверяла. Я почувствовала себя плохой заменой ее родным, когда в один из дней оказалась единственной, кто был с ней рядом. Черилин пришла в клинику одна. Такое случалось редко, но в тот день все члены ее семьи оказались заняты. Она рассказывала мне о своем состоянии после нашей последней встречи, как вдруг выражение ее лица изменилось, будто бы по нему прокатилась странная волна. Если бы меня попросили описать подробнее, я бы замешкалась. Короткая пауза. Перемены были настолько неуловимы, что я не поняла, действительно ли что-то случилось или нет. Я продолжила разговор.

– Какую дозу ламотриджина вы сейчас принимаете? – спросила я ее.

Черилин не ответила. Она взглянула на руки и внимательно посмотрела на ногти. Правой рукой она покрутила кольцо на левом большом пальце. Через несколько секунд Черилин снова посмотрела на меня и опять ничего не сказала. Может, она просто не слышала вопрос? Я пыталась понять, в чем дело: в том, что она не помнила дозировку, или в чем-то еще.

– В записях говорится, что вы принимаете сто миллиграммов, это так?

Она вновь ничего не ответила, и я убедилась в том, что с ней не все в порядке. Контакт с пациенткой был полностью потерян. Вдруг она начала считать громким испуганным голосом.

У нее был припадок.

– Один, два, три, четыре, пять, шесть, семь, восемь, девять, десять, одиннадцать, двенадцать, тринадцать… – кричала она.

По мере счета ее голос становился выше, а страх в нем ощущался отчетливее. Ее мозг работал на огромной скорости и в полную силу. На контрасте с ней мой мозг казался ленивым. Припадки пугают. Они внезапны. Страшны. Они лишают самоконтроля не только жертву, но и свидетелей. Когда мозг вот так загорается, наблюдатель практически ничего не может сделать.

Я соображала слишком медленно. Прежде чем я смогла нормально реагировать, Черилин встала со стула и, шаркая, ушла в угол кабинета.

– Двадцать семь, двадцать восемь, двадцать девять… – продолжала она считать.

Она выглядела так, будто увидела нечто настолько ужасное, что ей срочно нужно было стать максимально маленькой и незаметной. Я подошла к ней, нервно бормоча:

– Все хорошо, все хорошо, я рядом. Вы в безопасности.

Я приобняла ее. Она сморщилась, взяла мою руку и крепко ее сжала. Из-за того, что спиной она прижималась к стене, а ее ноги были согнуты в коленях, Черилин напоминала мне маленькое напуганное животное.

– О нет, о нет, о нет, – говорила она, задыхаясь. – Помогите, помогите мне. Вы мне поможете?

Ее мольбы только усилили мое чувство беспомощности. Ей нужно было прийти в себя от страха, который был для меня недосягаем. Он жил только внутри ее мозга. Я положила свободную руку ей на плечо, надеясь, что это ее успокоит, но, разумеется, это не помогло. Ее крики стали более призывными.

– Помогите, помогите мне, пожалуйста, помогите мне, пожалуйста…

Она до сих пор держала мою руку очень крепко. Я понимала, что мне необходимо освободиться, чтобы нажать на кнопку экстренной помощи. Я пожалела, что не сделала этого с самого начала. Она вжалась в угол настолько, насколько возможно, и натянула ворот джемпера на рот и нос. Виднелись лишь ее глаза, блуждавшие по комнате.

В большинстве случаев припадок длится около 2 минут. Если он продолжается более 5 минут, это может быть опасно.

Когда у человека начинается конвульсивный припадок, его необходимо положить на бок – это не даст ему задохнуться, а затем нужно ждать, когда все закончится. Однако при таких приступах, как у Черилин, это было бесполезно. Она решительно вжалась спиной в стену. Она не рисковала задохнуться, однако выглядела страшно напуганной.

Моя задача состояла в том, чтобы уберечь ее от любых опасных предметов в комнате, больше я ничего не могла сделать.

Мне также нужно было убедиться, что припадок не слишком затянулся. В большинстве случаев приступ длится около пары минут. Если он продолжается более пяти минут, это может быть опасно. Я посмотрела на часы – прошло меньше минуты. Я начала отсчет.

– Нет, нет, нет, помогите, помогите, помогите мне, – молила Черилин.

Ее слова звучали приглушенно из-за джемпера, прикрывавшего рот. Я попыталась убрать его с ее лица. Она испуганно посмотрела мне прямо в глаза и отрицательно покачала головой.