Особенности функционирования эндокринной системы недоношенного ребенка определяются степенью его зрелости и наличием эндокринных нарушений у матери, обусловивших преждевременные роды.
У недоношенных детей относительно снижены резервные возможности щитовидной железы, в связи с чем у них возможно развитие проходящего гипотиреоза. Половые железы у недоношенных детей менее активны, чем у доношенных, поэтому у них значительно реже проявляется так называемый половой криз в первые дни жизни.
У преждевременно родившихся детей в силу незрелости почек отмечается неустойчивость водно-солевого обмена, что проявляется как склонностью к возникновению отеков, так и к быстрому обезвоживанию при патологических состояниях или неадекватном уходе. Моча у них слабо концентрированная (вследствие низкой концентрационной способности почек), частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных (относительно большая интенсивность обмена веществ и водно-пищевая нагрузка).
Особенности выхаживания недоношенных новорожденных
Бережный, заботливый, квалифицированный уход за новорожденными детьми имеет первостепенное значение в выхаживании глубоконедоношенных детей и излечении тяжелобольных доношенных детей. Обеспечение комфортных условий (адекватная температура и влажность воздуха, достаточное поступление кислорода, покой, правильное вскармливание, регулярное питье, щадящие методы обследования и лечения) помогает новорожденному ребенку адаптироваться к новым условиям окружающей среды, способствует саморегуляции нарушенных обменных процессов и позволяет в ряде случаев избежать интенсивных методов лечения.
Одним из самых сильных раздражителей для новорожденного является резкое снижение температуры окружающей среды в момент его рождения, к чему особенно чувствительны недоношенные дети, в связи с чем температура воздуха в родовой палате должна быть 24–26 °C, принимать таких детей следует в теплые пеленки, первый туалет проводить на столике с обогревом и в дальнейшем всячески оберегать этих детей от охлаждения. Недоношенные дети массой 2000 г и ниже, как правило, не способны удерживать тепло в обычной кроватке, и их следует помещать в кувез. Температура подбирается строго индивидуально для каждого ребенка, для чего существуют специальные датчики, которые прикрепляются к коже ребенка и автоматически регулируют температуру воздуха в кувезе. Чем меньше масса тела ребенка и его возраст, тем выше должна быть температура в кувезе.
У большинства недоношенных детей, а также у доношенных с патологией легких, гипоксическими поражениями центральной нервной системы (ЦНС) имеет место недостаточное поступление кислорода в организм, и они нуждаются в дополнительной оксигенации. Даже небольшое повышение концентрации кислорода в воздухе кувеза (до 25–30 %) заметно улучшает состояние ребенка (исчезает синюшность, кожа розовеет).
Недоношенные дети первой недели жизни нуждаются в повышенной влажности окружающего воздуха: в первые 3–4 дня – до 80–90 %, с 4-го по 7-й день – до 70–80 %. В дальнейшем влажность снижается до 60 % на 2-й неделе жизни и до 50 % на 3—4-й неделе.
Одежда новорожденного ребенка не должна стеснять его движений и дыхания, не должна травмировать его чувствительную кожу. Тугое пеленание ослабленных детей может привести к различным нарушениям в подкожной жировой клетчатке.
В кувезе дети должны находиться раздетыми, а в кроватке – одетыми в распашонки и пеленки (до заживления пупочной ранки белье должно быть стерильным). Следует с большой осторожностью пользоваться грелками, так как у ослабленного недоношенного ребенка даже негорячая грелка может вызвать ожог.
Применение памперсов в периоде новорожденности не рекомендуется, так как даже то небольшое количество токсичных веществ, которое они могут выделять, небезопасно для больных новорожденных, а тем более недоношенных детей.
Очень важно обеспечить правильное положение ребенка в кроватке или в кувезе. Головной конец надо немного приподнять. Ребенка нужно уложить на бок, голова должна быть умеренно отведена назад, подбородок не должен касаться груди, так как это затрудняет дыхание.
Следует оберегать новорожденных и особенно недоношенных детей от болевых раздражителей: забор крови для анализов должен быть строго обоснован, число инъекций лекарственных веществ нужно свести к минимуму, вводить внутримышечно или внутривенно только те лекарства, которые невозможно дать внутрь.
Глава 5 Болезни дыхательной системы
Некоторые пороки развития
Атрезия хоан представляет собой одностороннее или двухстороннее нарушение сообщения между носовым ходом и носоглоткой. Дефект (перегородка) обычно представлен костной или сухожильной тканью.
Клинические проявления . При полной атрезии хоан новорожденный ребенок подвергается опасности удушья. При этом часто возникают эпизоды синюшности, а также втяжение уступчивых мест грудной клетки без очевидной причины. Характерны циклически возникающее нарушение дыхания, дыхание через рот, плаксивость, приступы удушья, затрудненное сосание, плохая прибавка в весе. Односторонняя атрезия хоан характеризуется менее выраженными симптомами. При ней может отмечаться постоянное отделяемое из носа (с одной стороны).
Клинические проявления . Сужение просвета увеличивается при вдохе, сопровождаясь затрудненным и шумным дыханием.
Аспирационный синдром . Аспирационный синдром включает аспирацию (попадание в дыхательные пути) мекония, крови, околоплодных вод, грудного молока. Чаще встречается аспирация мекония (первородного кала) вместе с околоплодными водами. Судорожные дыхательные движения плода и новорожденного способствуют аспирации мекония в трахею, откуда он в течение часа перемещается в дыхательные пути и способствует их закупорке.
Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс-синдром новорожденных). Синдром дыхательных расстройств (СДР) является одной из основных причин смертности в периоде новорожденности. Это заболевание встречается у 60 % недоношенных детей с внутриутробным возрастом менее 28 недель, у 15–20 % детей, внутриутробный возраст которых равен 32–36 неделям, и у 5 % новорожденных с внутриутробным возрастом более 37 недель. Показатели смертности от СДР колеблются в пределах 20–95 %. Большинство смертей (около 90 %) происходит в течение 72–96 ч после рождения.
В основе развития СДР лежит незрелость легких с недостаточным синтезом сурфактанта (вещества, которое препятствует спадению альвеол). Его дефицит приводит к невозможности у новорожденного поддерживать альвеолы легких в расправленном и стабильном состоянии.
К развитию СДР у новорожденных предрасполагают следующие
1) недоношенность;
2) оперативные роды (кесарево сечение);
3) наличие у матери сахарного диабета.Новорожденного помещают в кувез, в котором поддерживают температуру на уровне 36,5—37 °C, влажность 90—100 %, туда же подают теплый увлажненный кислород. Если улучшения состояния достичь не удается, то переходят к методике спонтанного дыхания с постоянным положительным давлением (СДППД). Эту методику возможно проводить у новорожденного через носовые канюли, в пластиковом мешке, через интубационную трубку и созданием постоянного отрицательного давления вокруг грудной клетки. Если этим методом также не удается нормализовать состояние ребенка, показана искусственная вентиляция легких (ИВЛ).
Дети с синдромом дыхательных расстройств находятся на внутривенном питании в течение первых 3–4 суток, объем жидкости определяется из расчета: 1-е сутки – 30–50 мл/кг, затем объем жидкости увеличивают в среднем на 10 мл/кг каждые следующие сутки жизни. По мере улучшения переходят на вскармливание материнским молоком.Другое направление профилактики заключается в использовании препаратов, ускоряющих созревание легочной ткани плода (производные ксантина, глюкокортикоиды, тироксин, эуфиллин).
Острый ринит – представляет собой воспаление слизистой оболочки носа, характеризующееся обильными выделениями. Инфицирование слизистой оболочки носа может произойти во время родов или после рождения от окружающих. Возбудителями могут быть: пневмококки, стрептококки, хламидии, микроплазма, респираторные вирусы.
Предрасполагающим фактором к развитию заболевания является переохлаждение ребенка.
Узость носовых ходов и обилие кровеносных сосудов у новорожденного способствуют тому, что отек слизистой оболочки, а также скопление слизи затрудняют носовое дыхание ребенка. Это приводит к невозможности сосания материнской груди. Воспалительный процесс из полости носа легко распространяется на задние отделы глотки, слуховую трубу и среднее ухо.
Ринит у недоношенных новорожденных сопровождается воспалительными явлениями в глотке с высокой температурой, слизистыми или слизисто-гнойными выделениями из носа и резко затрудненным дыханием. Ребенок становится беспокойным, нарушаются сон, сосание, наблюдается потеря массы тела. При осмотре отмечаются отек и набухание слизистой оболочки носа, слизисто-гнойное отделяемое в носовых ходах.
У новорожденных часто наблюдаетсяПневмонии новорожденных . Пневмония – один из наиболее часто встречающихся воспалительных процессов у новорожденных.
Возбудитель заболевания определяется сроком инфицирования. При внутриутробном инфицировании возбудителями чаще всего являются микоплазмы и вирусы, реже – бактерии (листерия, бледная спирохета, кишечная палочка и др.); возбудителями пневмонии в процессе родов – бактерии (стрептококки группы В, кишечная палочка), клебсиеллы, хламидии, вирусы герпеса, цитомегалии, грибы.
Послеродовые пневмонии могут быть ранними – развиваться в первые 5–6 дней жизни и поздними – со 2-й недели жизни. Причина ранних пневмоний чаще всего бактериальная – протей, стафилококк, зеленящий стрептококк, т. е. госпитальная флора, которую ребенок может получить при интубации трахеи, в кувезах, через ИВЛ, с носовыми канюлями и т. д. Поздние пневмонии периода новорожденности чаще имеют смешанную вирусно-бактериальную природу (респираторно-синцитиальный вирус, вирусы гриппа, аденовирус, цитомегаловирус). Бактериальная флора может быть самой разнообразной – стафилококки, палочки (кишечная, протеи, клебсиелла), пневмококки.
Проникновение инфекционных агентов с током крови типично для внутриутробных пневмоний, через бронхи – для пневмоний, возникших в родах или после них. В родах возбудители в бронхи попадают с инфицированными околоплодными водами, а после рождения – с воздухом, реже – с зараженными интубационными трубками, носовыми катетерами или с током крови при сепсисе. Ведущим патологическим механизмом развития пневмонии является дыхательная недостаточность, приводящая к кислородному голоданию тканей организма.
К особенности пневмонии у новорожденных можно отнести и большую длительность как острого периода заболевания, так и периода реабилитации.
Предрасполагающими факторами развития пневмоний у новорожденных являются осложненное течение беременности у матери; длительный безводный промежуток, особенно у ребенка с внутриутробной гипоксией; наличие инфекционных процессов у матери в мочеполовой сфере; синдром дыхательных расстройств, пороки развития и наследственные заболевания легких; внутричерепная травма, патология головного мозга, склонность к срыгиваниям и рвоте; недоношенность и задержка внутриутробного развития; реанимация в родах; неблагополучная обстановка в роддоме; недостатки в уходе за ребенком (недостаточное проветривание, смена положения тела и др.).Пневмония в родах возможна у ребенка, рожденного в состоянии удушья, с явлениями родовой травмы. Тяжесть состояния обусловлена инфекционным процессом в легких, неврологическими и сердечно-сосудистыми нарушениями. Реанимация и интенсивная терапия незначительно улучшают состояние. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) оказывает хороший эффект. Возможно наличие «светлого» промежутка после рождения, когда расстройств дыхания не отмечается, затем появляются признаки дыхательной недостаточности – одышка, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, приступы удушья, беспокойства, возбуждения, а позднее – вялость, ухудшение состояния и глотания. На 2-е сутки иногда наблюдаются повышение температуры, диарея, конъюнктивит, отит, пенистые выделения изо рта. Кожные покровы бледные, имеется отечность внизу живота.
Ранние послеродовые пневмонии протекают по типу предыдущих или поздних послеродовых.
Поздние послеродовые пневмонии чаще начинаются с явлений ОРВИ – ринит, лихорадка, отит, интоксикация, возбуждение, беспокойство, срыгивание, повышение мышечного тонуса.
Дыхательные расстройства представлены одышкой, шумным дыханием, участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания.
Кожные покровы бледные, отмечаются приступы синюшности.
Хрипы выслушиваются не всегда, их немного. Имеется учащение сердечных сокращений, приглушенность тонов сердца, увеличение размеров печени, отеки.
Особенностями течения пневмоний у недоношенных детей являются преобладание в клинических проявлениях дыхательной недостаточности, токсикоза; склонность к гипотермии; большая частота осложнений (плеврит, отит, парез кишечника и др.).
К груди ребенка прикладывают лишь при исчезновении признаков дыхательной недостаточности и интоксикации.
Коррекцию дыхательной недостаточности проводят с помощью кислородотерапии (кислородная палатка, ИВЛ).
Антибиотикотерапия должна включать не менее 2 антибиотиков и соответствовать виду и чувствительности микроорганизма.
Дезинтоксикационная терапия предполагает внутривенное введение 10 %-ного раствора глюкозы, плазмы и т. д.
Для профилактики дисбактериоза используют латобактерин. При затяжном течении назначают метронидазол.
Показана комплексная витаминотерапия в возрастной дозировке (витамины Е, С, группы В).
Физиотерапия включает СВЧ на грудную клетку, электрофорез с эуфиллином, препаратами кальция и др.
Дыхательный массаж, вибромассаж проводятся в периоде выздоровления.Острые респираторные вирусные инфекции . Острые респираторные вирусные заболевания – это группа наиболее часто встречающихся заболеваний в детском возрасте, вызванных вирусами гриппа и другими респираторными вирусами.
Грипп . Возбудителями гриппозной инфекции являются вирусы гриппа А1, А2, В, С. Для этих вирусов характерна изменчивость и строгая специфичность иммунитета к определенному типу вируса.
Вирус гриппа передается воздушно-капельным путем от человека к человеку. Источником инфекции является больной человек, который выделяет вирус с первых часов заболевания и до 3—5-го дня болезни.
Инкубационный (скрытый) период при гриппе короткий и составляет 12–48 ч.В редких случаях с первых дней заболевания может развиться пневмония, протекающая крайне тяжело, с возможным летальным исходом. Тяжело протекает также грипп с симптомами поражения ЦНС (судороги, затемненное сознание, явления поражения мозга и его оболочек).
При этих формах также возможен летальный исход, особенно у детей раннего возраста.
Может рано присоединиться бактериальная инфекция, вызвав ряд осложнений: отит, пневмонию, гайморит, фронтит, пиелонефрит.Парагрипп – это острое респираторно-вирусное заболевание, поражающее преимущественно детей первых лет жизни. Существует 5 типов вируса парагриппа (1, 2, 3, 4а, 4б).
Заражение происходит воздушно-капельным путем от больного или носителя.
Инкубационный (скрытый) период обычно составляет 1–6 дней и зависит от типа вируса.Аденовирусная инфекция – острое респираторно-вирусное заболевание. Существует около 30 типов аденовирусов. Наиболее распространены 3, 4, 7, 7а, 14, 21. Они вызывают острое респираторное заболевание. Типы 1, 2, 5, 6 могут обнаруживаться у здоровых людей. Основной путь заражения – воздушно-капельный, но также возможна передача инфекции через загрязненные предметы. Заболеваемость слегка повышается в весенне-летний период, достигая масштаба вспышки каждые 4–5 лет. Инкубационный (скрытый) период обычно составляет 2–7 дней, но возможен и более длительный срок – до 10–14 дней.
Характерным для аденовирусной инфекции независимо от остроты начального синдрома является последовательное включение все новых и новых симптомов болезни. При аденовирусной инфекции местные симптомы преобладают над общими.
Токсические явления выражены слабо. Постоянным симптомом, возникающим с первых дней болезни, является выраженный катар верхних дыхательных путей – ринит с обильным отделяемым слизистого или серозного характера, отечность слизистой оболочки полости рта, зева, задней стенки глотки, фарингит, ларингит, конъюнктивит (нередко с отеком век), выраженное покраснение конъюнктивы. У части детей конъюнктивит может быть пленчатым. Частым симптомом аденовирусной инфекции является увеличение лимфатических узлов. Возможно течение аденовирусной инфекции с диспепсическим синдромом и диареей. При более тяжелом течении инфекции возникает пневмония, сопровождающаяся высокой температурой, интоксикацией, дыхательными нарушениями.Респираторно-синцитиальная вирусная инфекция .
Возбудителем инфекции является респираторно-синцитиальный вирус. Заражение происходит воздушно-капельным путем и при контакте с зараженными предметами и руками, на которых вирус может сохраняться несколько часов. Чаще заболевание возникает в зимне-весенний период.
Инфекция легко распространяется в стационарах, вызывая внутрибольничное заражение, особенно у детей раннего возраста.
Инкубационный период составляет 4–6 дней, реже 2–8 дней. Вирус может выделяться детьми раннего возраста в течение месяца после заболевания.Риновирусная инфекция . Описано 100 типов риновируса. После перенесенной инфекции иммунитет стойкий, но строго видоспецифический, не предупреждающий инфицирование другими типами вируса.
Инфекция передается воздушно-капельным и контактным путем.
Переболевшие дети могут выделять вирус в течение месяца и более.Ротавирусная инфекция. Возбудителем ротавирусной инфекции является ротавирус.
Заражение происходит воздушно-капельным путем, а также при попадании вируса в ротовую полость. Чаще описываются вспышки инфекции в зимнее время.
Длительность инкубационного периода составляет 1–2 дня.Глава 6 Заболевания сердечнососудистой системы
Нарушения ритма сердца
Нарушения ритма сердца – довольно частое состояние периода новорожденности. Сердечный ритм у новорожденного ребенка в большей степени зависит от внесердечных причин, и при наличии тепловых, звуковых и других раздражителей он реагирует увеличением частоты сердечных сокращений.
Экстрасистолия – наиболее частый вид нарушения процесса возбудимости сердечной мышцы у новорожденных детей, в большей степени ей подвержены маловесные дети. При сочетании с патологическими состояниями периода новорожденности течение благоприятное на фоне симптоматического лечения. В большинстве случаев носит преходящий характер как отражение функционального состояния адаптационного периода и не требует терапии, проходит к концу первого месяца жизни.
Пароксизмальная тахикардия . Наиболее грозным осложнением данного вида нарушений ритма является развитие сердечной недостаточности, приводящей впоследствии к патологии мышечных элементов сердца. Приступ может начаться спонтанно, кожные покровы бледнеют, ребенок «застывает» либо становится беспокойным, начинает плохо сосать; часто приступ сопровождается синдромом диспепсии, состояние может усугубиться угнетением ребенка, присоединяется одышка. При выслушивании отмечаются увеличение частоты сердечных сокращений и «слияние» сердечных тонов. В диагностике существенную помощь оказывает ЭКГ. Нарастание кратности и продолжительности приступов пароксизмальной тахикардии служит неблагоприятным прогностическим признаком.
Брадикардия . В периоде новорожденности под брадикардией понимают урежение числа сердечных сокращений у ребенка менее 90—100 ударов в минуту. Причинами заболевания могут быть токсическое действие сердечных препаратов, снижение содержания кальция в сыворотке крови, инфекционный процесс. При развитии недостаточности кровообращения в клинической картине наблюдаются приступы судорог, угнетения сознания.
Недостаточность кровообращения – это комплекс симптомов, который возникает при нарушении функции сердца и, несмотря на различные причины, включает в себя тахикардию, одышку и увеличение печени. Развитие недостаточности кровообращения может быть вызвано как сердечными (врожденные пороки сердца, миокардиты и др.), так и несердечными (инфекции, тяжелые анемии и т. д.) причинами.
Клиническая картина заболевания у новорожденного ребенка в периоде начальных проявлений стертая. Довольно часто отмечается появление одышки во время кормления или при плаче ребенка, выслушивание сердца позволяет выявить тахикардию (увеличение частоты сердечных сокращений). Наличие шума с первых дней жизни у новорожденного при отсутствии дополнительной симптоматики не расценивается как патологическое состояние и связано, как правило, с перестройкой кровообращения. Более серьезным симптомом выступает шум, интенсивность которого нарастает к концу первой недели жизни. Развитие недостаточности кровообращения связано с повышением давления в малом и застое в большом круге кровообращения, что приводит к появлению синюшности. При прогрессировании застоя в большом круге кровообращения компенсаторно увеличиваются размеры печени и впоследствии – селезенки, появляются отеки подкожно-жировой клетчатки.
В легких отмечают наличие хрипов, тоны сердца становятся глухими.
Проведение ЭКГ, рентгенологического исследования, эхографии позволяет подтвердить диагноз.
Особенностью развития недостаточности кровообращения в раннем возрасте является ее быстрое прогрессирование при стертой клинической симптоматике, что может стать причиной летального исхода.Кардиомиопатии . Под этим названием в периоде новорожденности понимают состояния, при которых наблюдается увеличение размеров сердца (кардиомегалия) и развитие сердечной недостаточности различной степени тяжести. Причиной патологического состояния могут стать как обменные нарушения, так и инфекционные агенты, эндокринная патология.
Переходная ишемия миокарда новорожденных . Данное состояние встречается у большинства новорожденных детей, которые родились в состоянии асфиксии либо были длительно подвержены влиянию гипоксии.
Отмечается сочетание дыхательных нарушений и синюшности с проявлениями сердечной недостаточности в виде тахикардии, урежения дыхания, увеличения печени уже в течение первых часов жизни.
При выраженном течении последовательно развиваются: понижение артериального давления, сердечно-сосудистый коллапс и шок.
Проведение эхокардио-, рентгенологического исследований позволяет выявить увеличение размеров сердца. Изменения на ЭКГ не характерны.Миокардиты . Это воспалительный процесс в сердечной мышце.
В развитии заболевания у новорожденных детей придается большое значение вирусной инфекции – Коксаки группы В.
Миокардиты вирусной природы носят бурный характер, сопровождаясь развитием симптомов недостаточности кровообращения уже к концу первой недели заболевания.
Начало, как правило, острое, среди полного здоровья, имеет характер распространенного процесса с выраженными симптомами интоксикации, расстройств внутренних органов в сочетании с невыраженным синдромом диспепсии.
В динамике отмечается появление нарушений ритма сердца. Часто присоединяется перикардит. Размеры сердца увеличиваются преимущественно за счет левого желудочка.Перикардиты представляют собой воспаление перикарда – сердечной сумки.
У новорожденных детей в большинстве случаев носят вторичный характер и чаще всего развиваются на фоне распространенной септической инфекции (инфекционные перикардиты), в развитии которой играет роль бактериальная инфекция, прежде всего стафилококки.
Как правило, четко определяемой клинической картины при перикардите не наблюдается. Обычно она затушевана общими проявлениями основного заболевания с утяжелением клинической симптоматики в виде нарастания интоксикации, одышки, сердечной недостаточности и нарушением периферического кровообращения. Специфический симптом в виде шума трения перикарда выслушивается довольно редко, более характерным признаком является глухота сердечных тонов.Данные аномалии занимают одно из ведущих мест в структуре врожденной патологии и, по различным данным, составляют около 10 % всех аномалий. Причинные факторы весьма разнообразны и носят как генетический характер, так и инфекционный (например, вирус краснухи в ранние сроки беременности). В роли повреждающего фактора могут выступать гипоксия, диабет матери, алкоголь и лекарственные препараты.
Наиболее критическим сроком возникновения аномалий сердечно-сосудистой системы являются 8—12-я недели беременности, когда происходит активная закладка органов системы.
В периоде новорожденности распознавание врожденных пороков сердца и их диагностика очень затруднены, поскольку такие основные симптомы, как сердечные шумы и различной степени синюшность, не являются специфическими. Многие пороки сердца в периоде адаптации могут быть «глухими», с минимальными проявлениями.
Особенностью периода новорожденности является то, что клиническая симптоматика при врожденных пороках сердца сходна с проявлениями синдрома дыхательных расстройств, внутричерепным кровоизлиянием и другими состояниями новорожденных, что сильно затрудняет диагностику.
У новорожденных данные, позволяющие судить о наличии и локализации порока, весьма скудны и даже при наличии грубых повреждений органа могут не иметь большого диагностического значения. Это касается рентгеноскопии и рентгенографии. Наиболее значимыми в диагностике на сегодня являются эхокардиографическое и доплеровское исследования, а также периферическая ангиокардиография.
Общими симптомами, позволяющими заподозрить наличие ВПС у новорожденного, является быстрая утомляемость, вялость ребенка, появление преходящей синюшности во время кормления, периодов «застывания». Такие дети плохо прибавляют в весе, у них нарушена терморегуляция, они быстро охлаждаются.
В клинической картине отмечаются нарушения со стороны различных органов и систем, дисфункции.
Врожденные пороки сердца подразделяются на три основные группы:
1) пороки со сбросом крови слева направо – дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, персистирующий (незакрытый) артериальный проток, транспозиция легочных вен. Общим для всех этих пороков является сброс крови слева направо, что вызывает развитие недостаточности кровообращения. Выраженность ее напрямую зависит от величины дефекта, адаптационных возможностей новорожденного ребенка. В периоде новорожденности может сложиться такая ситуация, когда сброс крови при этих пороках происходит справа налево. Это возможно при синдроме дыхательных расстройств или развитии пневмонии, которые приводят к повышению давления в малом круге кровообращения, что вызывает появление синюшности;
2) пороки со сбросом крови справа налево – транспозиция магистральных сосудов; триада Фалло (сужение легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты); пентада Фалло (симптомокомплекс тетрады + незаращение межпредсердной перегородки); синдром Эйзенменгера (декстрапозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка) и др. При данных пороках происходит постоянное смешивание венозной и артериальной крови, что приводит к постоянному синюшному оттенку кожи;
3) пороки без патологического сброса крови. Данные пороки протекают без смешивания артериальной и венозной крови: стеноз (сужение) легочной артерии, стеноз аорты, аномалии магистральных сосудов, коарктация аорты, декстрокардия (правостороннее сердце) и др.Глава 7 Заболевания пищеварительной системы
Пороки развития органов пищеварения
Дефекты полости рта
Заячья губа, или щель верхней губы, – один из частых врожденных дефектов полости рта. В одних случаях выражен только кожный рубец, в других – щель доходит до носа. Кроме того, щель губы может быть с обеих сторон.
Небная щель (волчья пасть) может быть только на мягком небе и язычке или захватывать и твердое небо, распространяясь до зубных отростков верхней челюсти. Иногда сочетается с заячьей губой. Такие дети испытывают неудобства при сосании груди и даже соски. Кормить их необходимо сцеженным грудным молоком с ложечки.
Отсутствие нижней челюсти, щель нижней челюсти обычно встречаются в сочетании с другими уродствами. Требуют хирургического лечения.
Врожденные зубы – при рождении имеются нижние хорошо развитые резцы или соответствующие им хрящевые образования. Чаще всего они скоро выпадают сами или приходится их удалять, если они мешают вскармливанию грудью. Кисты слюнных протоков и слюнных желез возникают при закупорке или отсутствии наружного отверстия у выводных протоков слюнных желез. Они могут быть больших размеров.
Атрезия пищевода Представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся заращением пищевода. Он формируется на ранних стадиях эмбрионального развития. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода возможно развитие атрезии с трахеопищеводным свищом. Наиболее частым анатомическим вариантом порока является атрезия верхнего сегмента пищевода в сочетании с образованием трахеопищеводного свища. Порок может развиться и без свища.
Пороки развития толстой кишки Болезнь Гиршпрунга встречается чаще всего. У новорожденных она протекает остро, выявляется на 2—3-й день жизни.
Атрезия (заращение) заднего прохода и прямой кишки. Первые признаки появляются через 10–12 ч пос-ле рождения. Ребенок становится беспокойным, периодически отмечается потуживание, стул отсутствует. Через несколько часов может развиться кишечная непроходимость. Диагностика базируется на осмотре промежности и отсутствии мекония (первородного кала).
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищами. При отсутствии ануса свищи чаще открываются у девочек во влагалище или преддверии влагалища. Это проявляется выделением мекония и газов через половую щель. У мальчиков свищи открываются в область промежности.
Грыжи Болевым синдромом, иногда резко выраженным, проявляются грыжи брюшной стенки и внутренние. Наиболее часто встречаются диафрагмальные, пупочные, паховые грыжи.