Помоги проекту - поделись книгой:
Фото: slushpup
До появления генетики вопрос о наследственной природе того или иного заболевания оставался довольно запутанным. К наследственным болезням нередко относили, например, сифилис: дети страдающих этой болезнью женщин часто были поражены ею от рождения. Хотя еще в 1814 году лондонский врач Адамс справедливо предположил, что в данном случае дело не в наследственности, а в специфическом пути заражения: возбудитель болезни проникает из материнского организма в плод во время беременности. С другой стороны, у медиков не было оснований относить к наследственным болезням, например, синдром Дауна, описанный еще в 1866 году. «Дауны» рождались у совершенно здоровых родителей, а сами, как правило, потомства не оставляли.
Только в ХХ веке наука установила, что наследственные качества передаются от родителей потомству в виде неких дискретных единиц — генов, которые объединены в большие блоки — хромосомы. Все клетки, кроме половых, несут двойной набор хромосом, одна половина которого достается человеку от отца, а другая — от матери. Поэтому по-настоящему наследственными можно считать только такие болезни, причиной которых являются те или иные поломки в генетическом аппарате.
Ни убавить, ни прибавить
Некоторые из этих поломок оказалось возможным увидеть воочию. После того как генетики научились «узнавать в лицо» каждую из 23 пар человеческих хромосом, выяснилось, что некоторые хорошо известные заболевания всегда или почти всегда связаны с вполне определенными отклонениями в хромосомном наборе. Так, болезнь Дауна оказалась следствием того, что в клетках имеются не два, а три экземпляра 21-й хромосомы (такой феномен генетики называют «трисомией»). Трисомия по другой, 13-й паре хромосом приводит к рождению детей с резким недоразвитием головного мозга, тяжелейшими врожденными пороками сердца и рядом других грубых дефектов развития, приводящих к быстрой смерти новорожденного. Этот характерный набор симптомов описан медиками еще в XVII веке, но сегодня носит название «синдром Патау» по имени немецкого исследователя Клауса Патау, установившего в 1960 году причину заболевания. Лишняя половая хромосома приводит к болезни, известной под названием «синдром Клайнфельтера»: его обладатели анатомически принадлежат к мужскому полу, но бесплодны, а их молочные железы часто развиваются по женскому типу. Кроме того, этот синдром сопровождается умственной отсталостью, вялым темпераментом, затрудненностью речи и некоторыми другими нарушениями поведения. При этом развивающемуся организму почти все равно, какая именно половая хромосома оказалась «лишней» и даже сколько их. Чаще всего больные синдромом Клайнфельтера несут набор XXY, но такую же или почти такую картину дают наборы XYY, XXYY, XXXY, XYYY и даже XXXXY и XXXYY.
Бывает и наоборот: одно хромосомное нарушение у разных людей проявляется по-разному. В том же 1960 году Джон Эдвардс доказал, что тяжелые аномалии развития, считавшиеся самостоятельными заболеваниями, вызваны одной и той же причиной — опять-таки трисомией, на сей раз по 18-й хромосоме. Сейчас это нарушение называется «синдромом Эдвардса».
Трисомиями и вообще избытком хромосом список болезней, конечно, не исчерпывается. Пагубные последствия для организма имеют практически все хромосомные мутации: потеря отдельных хромосом (моносомия) или их пар (нуллисомия), потеря частей хромосом (делеция и дефишенси), перемещение части одной хромосомы в другую (транслокация) и даже инверсия — перестройка, при которой участок хромосомы переворачивается на 180 градусов, оставаясь при этом на своем месте. Например, заболевание, известное как «синдром кошачьего крика» (название связано с характерным высоким и резким, похожим на кошачье мяуканье плачем больных малышей), вызывается утратой значительной части пятой хромосомы. А у 95% больных хроническим миелолейкозом (одним из онкологических заболеваний крови и кроветворной ткани) обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома — транслокация части 22-й хромосомы на 9-ю.
Если тяжкие последствия моносомий и делеций не вызывают удивления, то болезнетворное действие транслокаций и инверсий на первый взгляд кажется странным: ведь при этих перестройках весь генетический материал остается цел и невредим, только сгруппирован по-другому. Не все ли равно клетке, в какой именно хромосоме расположен нужный ген? Однако геном — это не просто ворох никак не связанных между собой генов: поведение гена часто зависит от его соседей по хромосоме.
Впрочем, даже детальное знание механизмов хромосомных болезней мало помогает в их лечении. Современная медицина не располагает средствами, позволяющими убрать лишнюю хромосому или вернуть на место перевернутый, перемещенный или потерявшийся ее кусок десяткам триллионов человеческих клеток. В большинстве случаев невозможно и симптоматическое лечение. Болезнь выражается не в избытке или нехватке какого-либо вещества, а в грубых нарушениях согласованности поведения разных групп клеток во время эмбрионального развития. Когда ребенок с такими нарушениями появляется на свет, исправлять что-либо обычно бывает уже поздно.
Зато хромосомные болезни лучше других поддаются диагностике. Для этого нужно на достаточно ранней стадии беременности взять пробу околоплодной жидкости, выделить из нее клетки эмбриона и заставить их делиться. При высокой квалификации лаборанта не заметить лишние или патологически измененные хромосомы (а также нехватку какой-либо из хромосом) просто невозможно.
Ошибка перевода
Гораздо более многочисленную группу заболеваний составляют болезни, вызванные изменениями в отдельных генах. Выше уже говорилось, что ген — это порция наследственной информации, контролирующая определенный признак организма. Если более точно, то гены — это участки ДНК, и закодированы в них не признаки, а белки. По сути, работа гена есть не что иное, как перевод текста из одних символов в другие, точно такой же, как перевод электрических сигналов от клавиатуры компьютера в знаки на его экране. Однако белок — это особый «текст»: будучи синтезирован, подобно волшебному заклинанию, он может непосредственно воздействовать на материальные объекты — другие молекулы. Но если случится ошибка хотя бы в одной «букве», он может уничтожить или изменить их самым непредсказуемым образом.
К настоящему времени уже достаточно твердо установлено, что наш геном включает в себя примерно 22 000—23 000 структурных (то есть кодирующих белков) генов. Каждый из них делает что-то нужное для клетки или для организма в целом, и любой сбой, по идее, должен отражаться на его работе. Если учесть, что структурные гены состоят из многих сотен, чаще всего из тысячи и более нуклеотидов, то число теоретически возможных генетических болезней должно выражаться десятками миллионов. Оно возрастет еще больше, если вспомнить, что в каждом нуклеотиде можно ошибиться несколькими разными способами, например поставить вместо него любой из остальных или пропустить вовсе.
Однако современная медицина, согласно разным классификациям, насчитывает немногим более 5000 генных болезней. Как ни внушительна эта цифра, приходится признать, что она по крайней мере на несколько порядков меньше теоретически возможной.
Причин тому несколько. Во-первых, генетический код представлен всего 20 аминокислотами, из которых и состоят все наши белки, им соответствуют 64 кодона — трехнуклеотидные «буквы». Отсюда ясно, что если в результате мутации один кодон превратился в другой, но кодирующий ту же самую аминокислоту (а такие случаи должны составлять, как нетрудно посчитать, около двух третей всех мутаций), то это практически не отразится на работе гена. Впрочем, даже если замена окажется значимой и новый кодон будет обозначать уже другую аминокислоту, это тоже не обязательно будет иметь тяжкие последствия: не все аминокислоты одинаково важны для функций белка, в состав которого они входят.
Гораздо серьезнее может быть эффект мутации, при которой нуклеотид не заменяется на другой, а выпадает из цепочки (или рядом с ним встраивается лишний нуклеотид). Это приводит к «сдвигу рамки»: меняется все разбиение гена на «буквыкодоны». Считываемый с такого гена белок не будет иметь ничего общего с нормальным и, скорее всего, окажется совершенно нефункциональным.
Но и это еще не обязательно означает болезнь. Цепочки взаимодействий и превращений веществ в нашем организме не просто неимоверно сложны, они переплетены самым причудливым образом. И часто оказывается, что даже полное отсутствие того или иного нормального белка может быть полностью или частично компенсировано: вещество, которое должен синтезировать отсутствующий фермент, поступает с пищей или образуется в других реакциях, отсутствующие рецепторы к тому или иному сигнальному веществу заменяются рецепторами другого типа и так далее. Да и не все идущие в организме реакции жизненно важны для него. Вряд ли кто-нибудь умрет из-за неспособности ощутить горький вкус некоторых веществ, вызванной отсутствием белков-рецепторов определенного типа в чувствительных клетках языка.
Но пусть роковая опечатка случилась в важнейшем гене, продукт Современная медицина не может удалить из триллионов клеток лишнюю хромосому, но способна смягчить ее действие Кристина Мэйлхот из Портленда (штат Мэн) больна синдромом Дауна. Однако благодаря специальной программе коррекции она не только справляется с бытовыми проблемами, но и учится в одном из университетов которого не может быть заменен ничем другим. Сама по себе такая мутация — тоже еще не приговор: как мы помним, у женщин все, а у мужчин почти все гены имеются в двух экземплярах. И вероятность того, что роковая мутация произойдет одновременно в обоих, равна нулю. Обычно в таких случаях нормальный ген исправно работает и за себя, и за напарника-мутанта, и носители такой мутации чувствуют себя вполне здоровыми. Но если частота мутантной версии достаточно высока, то ее носители могут встретиться и вступить в брак друг с другом. Тогда каждый четвертый из их детей получит два мутантных гена и неизбежную болезнь. К таким болезням (их называют аутосомно-рецессивными) относится, например, фенилкетонурия — отсутствие фермента фенилаланингидроксилазы, превращающей одну аминокислоту (фенилаланин) в другую (тирозин). Во время внутриутробного развития этот дефект не проявляется: эмбрион получает достаточное количество тирозина через плаценту, и тем же путем из его тканей выводится избыток фенилаланина. Но сразу после рождения над младенцем нависает страшная угроза: накапливающийся фенилаланин начинает превращаться в токсичные вещества. И если немедленно не посадить новорожденного на специальную диету, он обречен на тяжелое слабоумие.
Более сложная картина складывается в том случае, когда пораженный ген расположен в Х-хромосоме. У женщин, как уже говорилось, их две, и для развития болезни нужно, чтобы обе они несли мутантные версии гена. Поскольку это крайне маловероятно, женщины такими болезнями почти не болеют. Но Х-хромосомы с «порченым» геном достаются от здоровых матерей сыновьям, которым нечем компенсировать генетический дефект: в их второй половой хромосоме такого гена нет вовсе. Среди таких болезней (их называют «сцепленными с полом») особую известность приобрела гемофилия — врожденная несвертываемость крови. В реакции свертывания крови ключевую роль играют особые белки — так называемые факторы свертываемости. Для генов, по крайней мере двух из них, известны мутантные формы, при которых нормальных белков в организме просто нет. Оба гена расположены в Х-хромосоме. Носительницей мутантной версии одного из них оказалась британская королева Виктория. У нее было пять дочерей, и по крайней мере две из них получили от матери роковой ген. Все дочери Виктории вышли замуж, оставил потомков и ее больной гемофилией сын Леопольд — и к началу ХХ века «королевская болезнь» поразила отпрысков сразу нескольких европейских царствующих домов, в том числе и наследника русского престола царевича Алексея.
Но как ни странно, для развития примерно 70% всех генных болезней оказывается достаточно даже одного экземпляра мутантного гена. По этому типу (генетики называют его аутосомно-доминантным) наследуются самые разные заболевания — от неприятной, но все же относительно безопасной врожденной аниридии (отсутствия радужной оболочки глаза) до таких грозных недугов, как боковой амиотрофический склероз, или болезнь Тея-Сакса, жертвы которой редко живут дольше четырех лет. Можно предположить, что такие болезни вызываются не нехваткой того или иного вещества, а его избытком, вредоносным действием его измененной формы или нарушением в регуляторных участках генома. Однако именно для аутосомно-доминантных болезней механизмы, связывающие генетический дефект с конкретными клиническими проявлениями, сегодня изучены меньше всего.
«Профессионалы» и «домохозяйки»
Логично было бы предположить, что коль скоро генетические болезни вызываются неправильной работой того или иного гена, то у всех больных они должны начинаться с момента рождения (или даже еще раньше) и протекать более или менее стандартно. На самом деле эти болезни начинаются в самые разные сроки. По оценкам специалистов, из болезней, обусловленных мутацией одного гена (а их среди генетических недугов большинство), до 25% проявляется в ходе внутриутробного развития. Первые признаки примерно 45% болезней приходятся на детство — до начала полового созревания. Еще 20% проявляется в подростковом и юношеском возрасте. И лишь 10% болезней развивается в возрасте старше 20 лет. Однако в обширном списке генных болезней есть и такие, которые поражают человека только во второй половине жизни. Неизлечимая хорея Хантингтона (приводящая к утрате контроля над движениями, потере координации, а через несколько лет — к смерти) обычно развивается в 35—40 лет, хотя может начаться и в 6, и в 60. А болезнь Альцгеймера (некоторые формы ее ведут себя как классическая генная болезнь) характерна для настоящей старости: она крайне редко начинается раньше 60—65 лет.
Почему разные болезни начинаются в разные сроки, понять нетрудно. Лишь небольшая часть наших генов работает всегда и во всех тканях тела. В основном это так называемые гены домашнего хозяйства, обеспечивающие собственные нужды клетки. В них тоже случаются вредоносные мутации, но, как правило, их обладатели гибнут еще на ранних стадиях эмбрионального развития.
Совсем другое дело — гены, связанные с «профессией» данной ткани в организме. Скажем, ген инсулина активен только в так называемых островковых клетках поджелудочной железы, вырабатывающих этот гормон для всего организма. Такие специальные гены могут включаться не только в строго определенных тканях, но и в определенное время. Например, многие гены, регулирующие синтез половых гормонов, активизируются в период полового созревания. И в это же время в соответствующих тканях усиливается синтез белков-рецепторов к этим гормонам.
Помимо генов, активных лишь в строго определенной ткани, есть и такие, которые работают в нескольких однотипных тканях, например, везде, где клеткам нужно выделять большое количество какого-либо секрета. В таких тканях обычно активен ген МВТР, обеспечивающий «особый режим» транспорта ионов хлора и натрия через клеточную мембрану. Если оба экземпляра этого гена представлены мутантными формами, в выделяемом секрете (это может быть желчь, инсулин, пищеварительные ферменты и даже просто слизь) оказывается слишком мало воды. Загущенный секрет застаивается в выводящих протоках, запуская цепочку событий, ведущих к развитию тяжелейшей болезни — муковисцидоза.
Но почему у одних детей эта болезнь дает о себе знать в первые же дни (и даже часы) после рождения, а у других только в 6—7 лет? Почему у одних оказываются поражены в основном легкие и дыхательные пути, у других — кишечник, а у третьих — то и другое? Сегодня специалистам известно около тысячи различных мутаций гена МВТР, но связать их с определенными формами болезни или сроками ее начала никак не удается.
Изредка различия в сроках и тяжести заболевания удается связать с обширностью повреждения гена. Так произошло, например, с миопатиями Дюшенна и Беккера, объединенными сегодня в один синдром. Выяснилось, что обе эти болезни связаны с мутациями (выпадением отдельных участков) в гене специфического белка дистрофина, нехватка которого вызывает постепенную атрофию мышц и замещение их жировой тканью. Миопатия Дюшенна развивается при полной неактивности гена, ее ранние проявления (задержка в обучении ходьбе, плохая координация, неспособность прыгать) заметны уже в первые годы жизни. В дальнейшем к ним добавляются умственная отсталость, кардиомиопатия, патологические изменения в суставах, почти полная неподвижность, и на втором-третьем десятке лет такие больные умирают (как правило, от острой сердечной недостаточности). Миопатия Беккера — результат частичной блокады того же гена, являющейся следствием менее обширных разрушений. Она развивается в 10—15 лет, проходит без нарушения интеллекта и сердечной деятельности и не обрекает больного на полную неподвижность. Но такую четкую связь между глубиной изменений в гене и клинической картиной пока удается проследить крайне редко.
В некоторых случаях проявления болезни зависят от окружающей среды и образа жизни носителя мутации, причем так, что иногда трудно даже сказать, можно ли считать данную генетическую особенность болезнью. Мы уже упоминали, что по крайней мере некоторые генетические дефекты могут быть отчасти компенсированы работой других биохимических систем организма. Разумеется, всякая такая компенсация требует дополнительных ресурсов и имеет собственные ограничения. В оптимальных условиях носитель дефекта может не отличаться от здорового человека, но при их изменении оказывается уязвимым.
В 2002 году были опубликованы данные длительного исследования, в ходе которого ученые проследили судьбу сотен жителей одного новозеландского городка — от рождения до 29 лет. В конце работы у испытуемых была определена активность фермента моноаминоксидазы А (МАО-А). Задача этого фермента — утилизация отработавших свое молекул нейромедиторов: адреналина, норадреналина, дофамина и серотонина. Ген, кодирующий МАО-А, расположен в Х-хромосоме, так что у мужчин он представлен единственным экземпляром. Из опытов на мышах и некоторых клинических наблюдений было известно, что отсутствие МАО-А обусловливает крайнюю агрессивность и неспособность контролировать свое поведение. Но полная неактивность гена МАО-А у людей встречается крайне редко, зато вполне обычны мутантные варианты, отличающиеся сниженной активностью фермента.
Первоначально под наблюдение было взято около тысячи мальчиков, но за три десятилетия многие испытуемые по разным причинам вышли из исследования, и активность фермента удалось определить у 442 человек. 279 из них имели нормальный ген, 163 — мутантный. При прямом сравнении этих групп между ними не удалось выявить заметных различий по частоте агрессивных поступков (драки, сексуальные нападения, жестокое обращение с животными и т. д.). Но при более детальном анализе выяснилась интересная вещь: у тех, чье детство проходило в нормальных условиях, склонность к насилию не зависела от уровня активности МАО-А — и у «нормальных», и у «мутантов» она была одинаково невысока. Примерно такой же она была и у тех, чье детство было тяжелым (подразумевались как фактическая беспризорность, так и, напротив, чрезмерная строгость воспитателей и постоянные наказания), а активность МАО-А — высокой. А вот если трудное детство сочеталось с низкой активностью МАО-А, вероятность эксцессов возрастала раза в два. То есть в благоприятных условиях оба варианта гена успешно выполняют свои функции, а при проверке на прочность «нормальная» версия демонстрирует явное преимущество.
Возможно, подобными механизмами хотя бы отчасти обусловлено разнообразие сроков и форм протекания генетических болезней. Действие «основного» гена, изменения в котором обусловливают болезнь, может быть смягчено, скомпенсировано, изменено активностью ряда других генов (модификаторов). Больные, у которых модификаторы обладают большими возможностями и запасом прочности, переносят болезнь легче. Те же, кто не может опереться на этот ресурс, страдают гораздо сильнее.
Отсюда уже рукой подать до тех болезней, где вклад разных генов в патологический процесс сопоставим и выделить какой-либо «основной» ген не удается. Как выяснилось в последние десятилетия, изменения в нескольких ключевых генах запускают процесс злокачественного перерождения клетки. Ученые выявили уже десятки генов, мутации в которых повышают риск развития шизофрении.
Когда ген главнее хромосомы
В ожидании лекарства
Вряд ли можно назвать другую область медицины, в которой столь впечатляющий прогресс фундаментальных знаний (а также диагностики) сопровождался бы столь незначительными практическими успехами в лечении. Сегодня медицина знает «адрес» почти всех генов, мутации в которых вызывают наследственные болезни. В ряде случаев ясен даже механизм развития недуга. Однако лечение этой группы заболеваний остается в основном симптоматическим, если вообще существует.
В некоторых случаях, впрочем, оно оказывается вполне эффективным. Например, в случае уже упомянутой фенилкетонурии строгая многолетняя диета с почти полным исключением натуральных белков и заменой их аминокислотными смесями, не содержащими фенилаланин, позволяет практически полностью предотвратить все проявления болезни. Но это скорее исключение, чем правило. Чаще жертвы генетических болезней обречены всю жизнь вводить себе поддерживающие препараты (диабетики — инсулин, больные гемофилией — донорские факторы свертываемости) и соблюдать обременительные ограничения. Во многих же случаях медицина способна лишь ненадолго продлить жизнь и облегчить страдания людей, обреченных на скорую смерть собственными генами.
Можно ли радикально изменить эту ситуацию? В последние годы большие надежды вызывает идея генной терапии — искусственного введения в клетки больного нормальных версий соответствующего гена. Уже проведены сотни обнадеживающих исследований на животных (в частности, английские ученые разработали схему генного лечения муковисцидоза), некоторые методики дошли до стадии клинических испытаний и даже экспериментального лечения безнадежных больных. Однако оказалось, что сама процедура внедрения «дополнительных» генов в человеческие клетки таит неожиданные опасности, что сильно затормозило практическое применение этого метода. Кроме того, ученые пока могут ввести в клетки «здоровый» ген, но не в силах убрать из них «больной». Это тоже ограничивает применение метода в случаях, когда болезнь обусловлена избыточной активностью дефектного гена или токсичностью его продукта.
И все же врачи и исследователи не теряют надежды на радикальный прорыв в лечении генетических болезней в ближайшие одно-два десятилетия.
Житейское счастье наси
Фото: Suthep Kritsanavarin/Onasia
В точке схождения важных торговых путей из Китая в Тибет и обратно, у самого склона величайших в мире гор, расположены земли народа наси. Их более 300 000 человек, и они живут в основном в китайских провинциях Юньнань и Сычуань, а также в Тибетском автономном районе. Формально это один из 55 официально признанных этносов КНР, фактически же — удивительные люди, сохранившие самобытную культуру и умеющие жить в гармонии с природой.
Европа познакомилась с наси не так давно: в конце 1940-х годов им посвятили книги австро-американский путешественник Джозеф Рок и бывший русский белый офицер Петр Гуляр. Сразу по выходе изданий разгорелся и с тех пор не умолкает спор о происхождении этого древнего народа. Установлено только, что наси спустились в нынешнюю провинцию Юньнань с Тибетского нагорья. В их священных текстах встречаются тибетские топонимы, упоминаются яки и описывается жизнь на большой высоте. Язык наси принадлежит к тибето-бирманской языковой группе. Сами они называют тибетцев «старшими братьями», а бирманцев — «младшими».
Эти народы похожи и внешне, а вот их костюмы и традиции со временем разошлись. Еще в правление китайской династии Тан (618—907) наси стали добровольно воспринимать культуру Срединного государства и продолжают делать это по сей день. Мужчины одеваются так же, как современные ханьцы, и только женщины еще придерживаются собственной живописной моды. Но и то больше по праздникам — в торжественные дни жительницы уезда Лицзян наряжаются в черные тюрбаны, вдевают в уши огромные серебряные серьги, через плечо перебрасывают овечью шкуру, а юбки до земли подпоясывают расписными ремнями.
Впрочем, некоторые женщины этого этноса значительно больше преуспели в деле сохранения традиций. Сегодня выделяются две ветви наси. И если первая, собственно наси, переняла от жителей Срединного государства очень многое, то вторая, мосо, почти сохранила традиционный уклад жизни и как составную его часть — особую форму матриархата. Отправившись из Лицзяна, главного насийского города, на север, через несколько часов (это если повезет и дорогу не размоет дождь и не засыплет камнепад или снег) оказываешься в женском царстве. На дивно красивых берегах озера Лугу, где живут мосо, действуют свои законы. Мосо всего 30 000—40 000, но антропологи утверждают, что это сообщество уникально. В нем женщины (а не мужчины) дают фамилию детям, распоряжаются собственностью и определяют наследников, а неформальная брачная практика ачжу торжествует над общегосударственными нормами и декретами.
Поддерживать огонь и тепло в домашнем очаге наси всегда считали женской обязанностью. Это символ материального — именно за него несут ответственность женщины. Мужчины же отвечают за духовность: молитвы и жертвоприношения — по их части. Фото: EYEADEA/EAST NEWS
Кто в доме хозяин
Над озером Лугу возвышается священная гора Гему, которой поклоняются мосо. Впрочем, помимо нее они, как и все наси, молятся природным стихиям: и богу огня, и богу воды. Но главная все же Гема-защитница, и это, конечно, богиня, а не бог: в матриархальном сообществе иначе и быть не может.
Фигура женщины-матери доминирует и в общественном укладе. Минимальной ячейкой мосийского общества считается семья, но семья материнская. Дети никогда не покидают дом матери — девочки не выходят замуж, мальчики не женятся, а так все и живут одним кланом по 20—30 человек — два-три поколения под одной крышей. Во главе клана стоит старшая женщина рода, матриарх. Ее родовым именем, например Мать-тигрица или Цветочная Мать, называют себя все представители семьи. Ей принадлежит решающее слово в клановых делах, именно она распоряжается всеми финансами.
В каждой семье есть еще и хозяйка — она организует ежедневную жизнь. Как правило, это самая способная (вовсе не обязательно старшая) из дочерей. Ее выбирают на семейном собрании — высказываются все, но окончательное решение принимает мать. С раннего утра хозяйка на ногах, ей нужно дать задание на день всем членам семьи. В матриархальном обществе нет равноправия: наиболее важные и сложные задания получают представительницы условно слабого пола. Дела попроще — работу в поле, заботу о домашних животных — можно доверить и мужчинам. Последние, как правило, не стараются перехватить инициативу и не «перерабатывают». Напротив, выполнив то, что было поручено хозяйкой и ни на йоту больше, мужчины мосо спокойно отдыхают в ожидании следующего распоряжения или вообще «идут со двора».
Женщины мосо не обижаются, поскольку представителей противоположного пола считают не слишком ответственными созданиями. Мужчины здесь вне зависимости от их возраста не имеют ни собственности, ни наличности. Все, что они зарабатывают вне клана, отдают хозяйке семьи. Но такое положение дел их вполне устраивает: пусть женщины командуют больше — они и работают больше. Впрочем, роль мужчин в этом матриархальном сообществе не стоит недооценивать. У них важная функция: они отвечают за некоторые ритуалы и молятся о благополучии семьи. Каждый вечер все домашние собираются, чтобы решить насущные вопросы и отужинать. Это всегда происходит в комнате старшей женщиныматриарха, где посередине расположен очаг, а над ним — домашний алтарь. Огонь в очаге поддерживается постоянно, и это исключительно женское дело. Каждый раз, когда семья трапезничает, на алтарь обязательно ставят еду — об этом заботится мужчина, он же читает молитву и совершает приношение богам. Пусть отцы у мосо и не воспитывают своих детей — так повелось испокон веков, но мужское влияние все же присутствует: его обеспечивают братья матери, а «старший дядя» — это почетная миссия, приравниваемая по важности к матриарху и хозяйке семьи.
Слов «отец» и «муж» вообще нет в древнем, бесписьменном, языке мосо, который передается из поколения в поколение от матери-матриарха к детям. Как нет в нем и слов, обозначающих «насилие», «убийство», «грабеж». Мосо или покончили с такими явлениями, или (что более вероятно) вообще никогда их не знали. Проявлять агрессию считается постыдным, все конфликты между членами клана решаются по-семейному — ведь все друг другу кровные родственники.
Дунба на службе гармонии
Свободная любовь
Положение дел, при котором люди покидают своих родственников, чтобы жить с чужими людьми, кажется мосо непостижимым. Создание новой отдельной семьи путем привычного для нас брака здесь считают делом, которое по определению обречено на провал. У мосо совсем другие обычаи. Впервые о них сообщил автор времен династии Мин (1368—1644) в «Описании провинции Дянь»: «Муж и жена совершенно не встречаются друг с другом в течение дня, но разделяют постель по ночам. Дети не видят своих отцов, пока им не исполнится 10 лет, а жены и наложницы не испытывают ревности друг к другу». Это и есть их знаменитая брачная практика ачжу, редкая в цивилизованном мире и близкая разве что к древней японской «цумадои» («посещение жены»).
Слово «ачжу» в переводе означает «близкий (милый) друг». В отличие от обычных супружеских пар мосийские «дружеские» не проживают вместе, а встречаются лишь ночью в доме у девушки. Родившийся в таком «приходящем» браке ребенок остается жить в семье матери, и многие так никогда и не узнают, кто их отец. Задавать подобные вопросы у мосо считается верхом бестактности. Также неприлично ночному гостю обнаруживать свое присутствие. Домашние (особенно мужчины) не должны ничего знать об интимной стороне жизни женщины. Ночные встречи, естественно, ни для кого не секрет, но обычай требует, чтобы «посетитель» пришел, когда все уже спят, и ушел на рассвете, пока никто не проснулся.
Соблюсти необходимые приличия женщинам несложно. В отличие от мужчин, которые живут в общих помещениях на мужской половине, у каждой особы женского пола в доме есть своя комната с отдельным входом. Право на личное пространство девочка получает, достигнув совершеннолетия, в 13 лет. В этот день устраивается пышная церемония — юную барышню торжественно наряжают в традиционный костюм и вручают ей ключ от опочивальни, где она будет принимать своих возлюбленных (на практике она начинает это делать значительно позже — после 18 лет). Мальчики того же возраста также участвуют в обряде совершеннолетия — отныне они будут присматриваться к девушкам. Сделав выбор, они сначала обмениваются с избранницей подарками, а затем, договорившись о свидании, начинают посещать ее дом (ни в коем случае не наоборот!), ежедневно возвращаясь к родительнице и сестрам.
Вечерами мужчины собираются на берегу озера, ожидая подходящего момента, чтобы отправиться на свидание. Даже если встреча не была назначена заранее, попытать счастья и постучать в заветную дверь может любой, в том числе человек из другой деревни или иностранец. Для женщины мосо это не препятствие, напротив, в высшей степени лестно — значит, слава о ее красоте гремит и за пределами родной деревни (сознание собственной красоты не менее важно для мосийки, чем для женщины любой другой национальности). Незнакомца избранница может выпроводить восвояси, а может и впустить. Во избежание неприятных казусов на двери женской комнаты предусмотрен деревянный крючок, на котором ночной посетитель оставляет шляпу — сигнал другим претендентам о том, что комната занята. Без обид и ревности. Какой смысл ревновать? Утром ночные любовники разойдутся и, возможно, больше не увидятся.
Это не значит, что мосо фривольны и неспособны на глубокое чувство. Влюбленные пары могут таким образом встречаться годами, иметь несколько общих детей. Просто их отношения длятся лишь до тех пор, пока живо влечение. Более того, мосо убеждены, что приходящий брак — это и есть настоящая и чистая любовь, потому что к чувству не примешиваются вопросы собственности. Ведь если брак не регистрируется, то совместной собственности нет. Нет ни разводов, ни скандалов с женой или тещей (ведь ни жены, ни тещи тоже нет), а есть только чувство. При расставании женщина теряет только партнера. Дети в материнской семье растут счастливыми и любимыми, окруженные вниманием многочисленных родственников. Женщины мосо с детства знают: любимые могут приходить и уходить, а родные всегда с тобой.
Грядут перемены?
До сих пор своеобразный матриархат мосо был вполне устойчив к воздействию окружающего мира. Так, например, после образования КНР в 1949 году коммунистические власти пытались наладить официальную фиксацию связей между супругами. С этой целью в «женское царство» был направлен военный отряд численностью 100 человек. Но заставить мосо пережениться оказалось непосильной для армии задачей. Более того, новые порядки привели к ряду самоубийств среди мосо, не готовых связывать себя брачными обязательствами на всю жизнь. В итоге из 30 официально зарегистрированных семей 26 распались, а точнее, вернулись к традиционной системе — к взаимному удовольствию обоих супругов.
Но за последние полвека многое изменилось. К некогда труднодоступному горному озеру Лугу проложили туристические маршруты. Приезжие могут подивиться на местные обычаи, есть и такие, кто, превратно истолковав мосийскую традицию ачжу, приезжают на берега Лугу в поисках сексуально раскрепощенных женщин. Нередко теперь уже для туристических групп женщины мосо надевают национальные одежды и поют народные песни. Молодые мосо все чаще покидают родные деревни, уезжают в город. Многие возвращаются, так и не привыкнув к чуждым порядкам, и привозят с собой новые идеи: так, например, недавно в мосийской деревне был открыт первый детский сад.
Пока еще большинство мосо по-прежнему придерживаются ачжу, хотя некоторые живут с супругом одним домом много лет, а в некоторых случаях — и всю жизнь. Под давлением все большей унификации матриархальная традиция очень медленно, но вымирает. И, возможно, уже в этом веке мосо воссоединятся с наси. Ведь когда-то в глубокой древности у обоих народов уклад жизни был матриархальным, но со временем наси полностью его утратили. Ученые до сих пор спорят, почему мосо удалось сохранить матриархальный уклад и, если глубже, как и почему он вообще возник. Весьма вероятно, что очень-очень давно в этих краях сложилась критическая демографическая ситуация: число женщин значительно превысило количество мужчин. Вот и нашли такой вариант, чтобы мужчина никогда не покидал семью матери. Впрочем, и в наши дни девочек у мосо рождается намного больше, чем мальчиков. И девочки эти, возможно, самые счастливые в Поднебесной.
Жан-Мари Гюстав Леклезио. Праздник заклятий
Рог изобилия
Завоевание обеих Америк, поражение коренных народов — все это обернулось чередой экологических катастроф, последствия которых ощущаются в мире до сих пор. Осознание этого пришло уже давно. Уже большинство именитых хронистов и историков, заложивших основы наших так называемых гуманитарных наук, Лас Касас, Мендиета, Торквемада, только и делали, что обличали неправомерность разгрома монархий на территории «Обеих Индий», как тогда именовали Американский континент.
Подобным же беспокойством проникнуто свидетельство великого Бернардино де Саагуна, когда он, собрав воедино главы своей «Всеобщей истории о делах в Новой Испании», пишет в предисловии: «Великий позор нам, что у коренных индейцев их мудрецы и ученые мужи прошлого сумели отыскать противоядия от бед, которые эти земли насылают на своих обитателей, научились уравновешивать изъяны природы и человеческой натуры объединенными усилиями, направленными в нужную сторону, а мы позволяем себе поддаваться собственным низменным склонностям».
Массовые убийства, неурожаи, голод и эпидемии — вот самые очевидные свидетельства нарушенного природного равновесия, означавшего гибель индейских цивилизаций, опустошение покоренных земель и, в некотором смысле, поражение самих европейцев.
Смысл завоевания Америки, как для испанцев и португальцев поначалу, так и в дальнейшем для французов и англосаксов, — лишение ее той самой девственности, что позволила пришельцам из рассудочного, беспринципного Старого Света воспользоваться всем, что здесь есть, без каких бы то ни было ограничений. Перед тем как пуститься в свою авантюру, «первооткрыватели» ищут средства для найма людей, покупки оружия и судов. Они берут на себя долговые обязательства, обещая поделиться будущей добычей, ценность и размеры коей им неведомы. Понятно, что окупить затраты и заплатить долги они могут, только безудержно эксплуатируя поверженные народы, чтобы в минимальные сроки собрать значительные суммы.
Вплоть до обретения здешними странами независимости их безбрежное изобилие порождало у колонизаторов веру в некий вечный рог изобилия — веру, приведшую к эрозии и истощению почв, истреблению лесов, высыханию озер, исчезновению многих видов животных, но прежде всего — к тотальному демографическому коллапсу, сократившему за время жизни одного поколения численность коренных жителей в десять раз.
С этой верой в чудесный американский рог изобилия сочетается другой миф: о туземцах, эдаких «добрых дикарях» во вкусе романтизма, отражающий высокомерие европейцев по отношению к местному населению.
[?] • •
Для здешних племен, особенно тех, что кочевали по засушливому северо-западу Америки, мир служил единственным домом, им больше некуда было податься. От того, что они могли взять у этой земли, леса и реки, зависела их жизнь и жизнь их детей. Из этого глубоко укорененного сознания рождались уважение и любовь, что соединяли их с миром.
Когда апачи в конце XIX века говорили курировавшему их чиновнику, агенту Морфорду из Бюро по делам индейцев, что любят Уайт-Ривер, как собственных родителей, они подыскивали словесную форму, чтобы обозначить ту же телесную связь, что объединяла обитавших ранее в Мексике пурепеча с богиней Тлатсольтеотль и праматерью Кверауапери, от которых велся их род. Они выражали то непреложное, что с таким трудом постигается нашими современными философами, живущими в другом мире, привыкшем отделять природу от мысли.
Телесная связь индейцев с их землей — суть принципа, определяемого нами как «containment», политика экологического сдерживания и уважения прав земли — именно это проповедуют такие экологи, как Теодор Тейлор или Чарлз Хэмпстон. «Земля живет, дышит. Из таких же клеток, как наши, строятся другие жизнеспособные организмы. Как и прочие клетки, наши зарождаются, растут и отмирают, замещаясь другими, такова их функция. Если земля больна — и нам нездоровится. Когда она умрет — мы погибнем вместе с нею».
Древний индейский миф о рождении мира ясно выражает кровное родство человека и природы. Пуэблос из Нью-Мексико верили, что Наутсити и Иатику, сестры-близнецы из подземного мира, должны оттуда выйти, чтобы воссоединиться со своим небесным отцом, сотворившим мир из сгустка собственной запекшейся крови. Мичоаканские пурепеча, судя по составленному в 1585 году «Описанию» отца Рамиреса, считали, что мир сотворен из восьми шариков пепла, смешанного с кровью бога Курита Каэри.
• • •
Миф о рождении как выходе из земного лона земли связан и с еще более древними цивилизациями (Дорис Хейден ассоциирует его со временем сооружения пирамид теотиуаканской культуры), и с ритуалами эпохи шаманизма: в «Трактате» Хасинто де ла Серны женская матка называется «семью пещерами», что отсылает нас к легенде о пещерах-прародительницах Чикомостока.
Эта древняя аналогия между рождением мира и появлением на свет человека придает индейскому мироощущению редкостную мощь и целостность. Современное общество, переболев крайним рационализмом и техницизмом, должно вернуть себе это утраченное духовное равновесие.
• • •
Мифу о роге изобилия («cornucopia»), о некоем вечном источнике силы, позволяющем полновластно распоряжаться пространством и временем (само изображение этого рога странным образом походит на очертания Мексики), противостоят такие мощные амбивалентные персонажи, как богиня плодородия Тлатсольтеотль, рождающая на свет и сама же поглощающая рожденное, как «Пожирательница грязи» Ишкуина, богиня похоти, все дающая и все отнимающая, чье великолепное изображение можно увидеть в музее города Бордо: стоящая женщина, руки с раскрытыми ладонями по бокам живота предлагают невидимую жертву, а за спиной висит мертвый ребенок. А еще была Коатликуэ, «Та, у которой юбка из змей», богиня с маской смерти на лице, чьи многочисленные гигантские изображения, извлеченные после раскопок в последние века, потрясали воображение мексиканских художников тем, что она, как писал Хустино Фернандес, представляет собою «некую динамическую и космическую форму, которая дает жизнь, а себя поддерживает с помощью смерти».
Оригинальность культур американских индейцев, прежде всего обитателей засушливого высокогорья с их системой орошения, зиждется на полном отождествлении мистического и реального, индивидуального и коллективного. Подобный образ мысли способствовал гармонии мира. Жрец верховенствовал на жертвоприношении, но и простолюдин, присутствовавший там же, включался в некое единое целое, где все было сопряжено. Для искателя приключений XVI века, как и для современного колониста, эта идея обожествления мира нестерпима, мало того — опасна, поскольку противоречит самой сути утилитарности, мало того — противоречит иудео-христианской традиции, согласно которой природа отдана Богом во владение человеку.
Хронисты подтверждают существование прочной связи между человеком и мирозданием в представлении прежних обитателей Мексики. Диего де Ланда в своем «Сообщении о делах в Юкатане» свидетельствует, что майя «с ужасом относились к любому пролитию крови где бы то ни было, кроме как у алтаря для жертвоприношений, а потому всякий раз, отправляясь на охоту, вызывали особого демона, кадили ему ладаном, а убив свою добычу, если это было в их возможностях, непременно мазали лица ее кровью».
Мичоаканские пурепеча, чей обиход хранил отсветы чичимекских традиций, блюли ритуал первой охоты, посвященной Курикавери. Для них ритуальные человеческие жертвоприношения, вызвавшие такое отвращение у первых путешественников-европейцев, были ничем иным, как символической заменой смертоносных войн.
Для ацтеков, сообщает Педро Понсе в работе «Очарованная душа», даже срубить дерево — уже тяжкий проступок, задумав который, надобно прежде вознести моление Кецалькоатлю, прося позволения «забрать эти деревья с его земли». Сакрализация повседневности, пронизывающая все и вся, была естественна для древних обитателей Мексики. Отсюда свойственное им весьма специфическое представление о времени, о жизненном ритме, но прежде всего — неразрывное в их понимании бытия соединение рождения и разрушения, прихода в этот мир и ухода из него.
• • •
Технологические навыки индейцев доколумбовой поры в области строительства дорог, городского хозяйства, медицины и астрономии мало укладываются в европейское идиллическое представление о «добром дикаре». Тем древним обществам были ведомы пороки, родственные изъянам нашего социума: угнетение, не знающее меры, коррупция, политические интриги, заговоры и предательства. Но там была создана модель жизни, в которой человек оставался вечным должником творения, зависел от порождающих природных сил. Отношением к земле как к матери, убеждением, что жизнь и смерть взаимосвязаны скрепленным кровью пактом между человеком и движущими силами мироздания, воссоздавалась гармония, что превыше порочности человеческого бытия.
Поделиться книгой: