Помоги проекту - поделись книгой:
Состояние и гибкость позвоночника являются, конечно, не основным, но довольно значительным фактором в развитии клинических проявлениях бронхиальной астмы.
Дело в том, что постоянное напряжение, пусть и несильное, в позвоночном столбе, плохая подвижность в сочленениях позвонков и ребер ведет к уменьшению эластичности грудной клетки. При этом увеличивается сопротивление грудной клетки дыханию, что может привести к усилению одышки. После курса мануальной терапии и выполнения специальных упражнений, повышающих гибкость грудного отдела позвоночника, у пациентов значительно улучшается подвижность диафрагмы, увеличивается экскурсия легких, заметно снижается частота и степень выраженности приступов бронхиальной астмы, более эффективно функционирует межреберная мускулатура.
ПОЗВОНОЧНИК И ЛЕГКИЕ. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
При заболевании легких на стороне поражения может отмечаться покраснение щеки и мимические судороги, в зонах иннервации третьего-четвертого шейных и третьего-десятого грудных сегментов могут возникать зоны повышенной чувствительности и мышечное напряжение. Наблюдается болевая точка выше угла лопатки и над грудино-ключичным суставом. Уменьшаются дыхательные экскурсии на стороне заболевания.
Пациент слегка наклоняется в сторону пораженного легкого. Может возникать метеоризм, часто запор, иногда, напротив, понос с рвотой.
Боль иррадиирует в лопатку, иногда в эпигастральную область.
Изменения при плеврите мало отличаются от описанных выше – зоны повышенной чувствительности опускаются еще ниже, до девятого и десятого грудных сегментов. Может появляться болевая точка над пупком или на два пальца в сторону пораженной реберной плевры.
ГЛАВА 2. ПАТОЛОГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
ТРАВМЫ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ РОЖДЕНИИ
Интранатальные травмы позвоночника и спинного мозга являются результатом воздействия механических факторов (избыточная тракция или ротация) при патологическом течении родов, приводящем к кровоизлиянию, растяжению, сдавлению и разрывам спинного мозга на различных уровнях. Позвоночник и его связочный аппарат у новорожденных более растяжим, чем спинной мозг, так как последний фиксирован сверху продолговатым мозгом и корешками плечевого сплетения, а снизу – конским хвостом. В связи с этим повреждения чаще всего обнаруживают в нижнем шейном и верхнегрудном отделах, т. е. в местах наибольшей подвижности и прикрепления спинного мозга. Чрезмерное растяжение позвоночника зачастую приводит к опусканию ствола мозга и его вклинению в большое затылочное отверстие. Необходимо помнить, что спинной мозг при родовой травме может быть разорван, а позвоночник не поврежден, и при рентгенологическом обследовании патология не обнаруживается.
Нейроморфологические изменения в остром периоде сводятся преимущественно к эпидуральным и интраспинальным кровоизлияниям. Крайне редко наблюдаются повреждения позвоночника – это могут быть переломы, смещения или отрывы эпифизов позвонков. В дальнейшем происходит формирование фиброзных спаек между оболочками и спинным мозгом, фокальные зоны некроза и образование кистозных полостей, нарушение архитектоники спинного мозга.
Клинические проявления зависят от степени тяжести травмы и уровня поражения. В тяжелых случаях наблюдается выраженная картина спинального шока: вялость, адинамия, мышечная гипотония, арефлексия, диафрагмальное дыхание, слабый крик, анус зияет, мочевой пузырь растянут, ребенок напоминает больного с синдромом дыхательных расстройств. Резко выражен рефлекс отдергивания: в ответ на единичный укол нога сгибается и разгибается несколько раз во всех суставах (осциллирует), что является патогномоничным признаком поражения спинного мозга. Могут наблюдаться чувствительные и тазовые расстройства.
В дальнейшем различают два типа течения патологического процесса: иногда состояние спинального шока сохраняется и дети погибают от дыхательной недостаточности, но чаще явления спинального шока постепенно регрессируют, но у ребенка еще в течение нескольких недель или месяцев сохраняется гипотония. В этот период травмы определить четкий уровень поражения и соответственно разницу мышечного тонуса выше и ниже места травмы практически невозможно. Это объясняется незрелостью нервной системы, растяжением спинального мозга и корешков по всему длиннику, наличием множественных диапедезных кровоизлияний. Вслед за тем гипотония сменяется спастикой: рефлекторная активность усиливается, ноги принимают положение «тройного сгибания», появляется выраженный симптом Бабинского. Неврологические нарушения в верхних конечностях зависят от уровня поражения, как при повреждении структур, участвующих в образовании плечевого сплетения, сохраняются гипотония и арефлексия, а если патологические изменения локализуются в среднешейном или верхнешейном отделах, то в верхних конечностях постепенно нарастает спастика. Отмечаются также вегетативные нарушения: потливость и вазомоторные феномены; часто наблюдаются выраженные трофические изменения мышц и костей. При легкой спинальной травме наблюдается преходящая неврологическая симптоматика, которая обусловлена гемоликвородинамическими расстройствами, отеком, а также изменением мышечного тонуса, двигательных и рефлекторных реакций.
Диагноз ставят на основании сведений об акушерском анамнезе (роды в тазовом предлежании), клинических проявлений, результатов обследования с помощью электромиографии, ядерно-магнитного резонанса. Травма спинного мозга может сочетаться с повреждением позвоночника, поэтому для уточнения диагноза необходимы проведение рентгенографии предполагаемой области поражения, исследование цереброспинальной жидкости.
Лечение
Проводят иммобилизацию предполагаемой области травмы (шейный или поясничный отделы); в остром периоде проводят дегидратационную терапию (диакарб, триамтерен, фуросемид) и назначают противогеморрагические средства (викасол, рутин, аскорбиновую кислоту и др.). В восстановительном периоде показаны ортопедический режим, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, электростимуляция, из медикаментозных средств применяют алоэ, АТФ, дибазол, пирогенал, витамины группы В, галантамин, прозерин, ксантинола никотинат.
Если ребенок не погибает в остром периоде травмы спинного мозга, то прогноз заболевания и исход зависит от выраженности анатомических изменений. При стойких неврологических нарушениях дети будут нуждаться в длительной восстановительной терапии. Профилактика предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждение гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
Отклонения от нормального формирования позвоночного столба весьма разнообразны и встречаются относительно часто. В зависимости от степени выраженности и тяжести вызываемых ими нарушений функций позвоночника и других отделов опорно-двигательного аппарата, эти отклонения подразделяются на варианты развития (не сопровождающиеся функциональными нарушениями), аномалии развития и уродства. Наиболее распространены такие виды вариантов развития позвоночника, как избыточная выраженность processus mamillaris и processus accessorius поперечных и суставных отростков поясничных позвонков и spina bifida posterior occulta. По данным ряда авторов, эти варианты с равной частотой встречаются как при различных деформациях позвоночника и проявлениях миелодисплазии, так и у практически здоровых людей.
Аномалии развития компонентов позвоночного столба разделяются на аномалии развития тел позвонков, задних их отделов, межпозвонковых дисков и аномалии численности позвонков.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ТЕЛ ПОЗВОНКОВ
Тела шейных позвонков состоят из двух половин – правой и левой; тела грудных и поясничных позвонков – из четырех частей: двух вентральных и двух дорсальных. Слияние их происходит на последних этапах антенатального развития. Аномалии развития тел позвонков могут являться следствием двух видов патологии энхондрального формирования: недоразвития или даже полной агенезии одной или двух частей тела, либо неслияния их между собой. В результате первого вида нарушения формирования тел позвонков происходит образование клиновидных позвонков и полупозвонков, первые из которых являются следствием недоразвития части тела, вторые – полной ее агенезии. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел поясничных и грудных позвонков (обе боковые или обе вентральные). Случаев недоразвития или агенезии двух дорсальных частей описано не было. Результатом второго вида нарушения формирования тел позвонков (неслияния отдельных его частей между собой) является spina bifida anterior – неслияние правой и левой половин тела позвонка при нормальном соединении передней и задней частей каждой из половин. Выраженность дисплазии может колебаться в широких пределах (от полной разъединенности половинок тела позвонка до сохранения только небольшого углубления по его вентральной поверхности). Умеренно выраженное неслияние, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более 1/2 сагиттального размера тела позвонка, обозначается термином «бабочковидный позвонок», полная разъединенность правой и левой половин – термином «spina bifida anterior totalis».
Рентгенологические признаки боковых полупозвонков и глубокой spina bifida anterior: в первом случае на задних рентгенограммах выявляется только одна половина тела позвонка, а пространство, соответствующее должному расположению второй его половины, выполнено частично телами верхнего и нижнего, смежных с аномальным, позвонков, частично изображением связанных с ними межпозвоночных дисков.
Рентгенологическим признаком неслияния правой и левой половин тела позвонка на значительном протяжении является вертикальная полоска просветления по средней линии тела позвонка на задних рентгенограммах. Высота обеих половин тела позвонка может быть как одинаковой, так и различной. Это зависит от того, имеется ли, кроме spina bifida anterior, отставание в развитии одной из половинок тела позвонка или нет. Задний отдел аномального позвонка прослеживается полностью. Этими же рентгенологическими признаками проявляется тотальная spina bifida anterior, частичное расщепление тела позвонка, и достоверное разграничение этих двух состояний возможно только в том случае, когда первое из них сочетается с разнонаправленным листезом разъединенных половинок тела позвонка. Признаками такого спондилолистеза является выступание наружных контуров тела аномального позвонка кнаружи от линии, которая соединяет центральные отделы боковых поверхностей тел выше– и нижележащего позвонка, а также ширина центрального диастаза более двух миллиметров. Легкая степень такой аномалии развития проявляется на рентгенограммах наличием плавно очерченных углублений в центральных отделах краниальной и каудальной поверхности тела позвонка, большей или меньшей степени выраженности.
Задние полупозвонки лучше всего выявляются на рентгенограммах, произведенных в боковой проекции, и характеризуются рентгенологическими признаками, сходными с признаками боковых полупозвонков. При рентгенанатомическом анализе выявляется только задняя половина тела аномального позвонка, а пространство, соответствующее нормальному расположению его переднего отдела, выполнено телами смежных с аномальным позвонков, разделенных полосой просветления, являющейся отображением межпозвоночного диска. Высота комплектного заднего полупозвонка может равняться высоте тел смежных с ним позвонков, но, как правило, она намного ниже. Кзади от тени полупозвонка отмечается изображение обеих половин дуг с двумя парами верхних и нижних суставных отростков и остистым отростком. Рентгенодиагностика задних полупозвонков представляет трудности в связи со схожестью характеризующих его признаков с рентгенологической картиной туберкулезного спондилита, а также доброкачественных и злокачественных опухолей и других деструктивных процессов. Наличие четкой и ровной замыкающей пластинки по переднему контуру тела полупозвонка является основным отличительным признаком аномалии развития.
Врожденные клиновидные позвонки, как правило, образуются в результате неравномерности развития правой и левой половин тела позвонка, поэтому возникающая при этом деформация ориентирована во фронтальной плоскости и выявляется на рентгенограммах, произведенных в задней проекции. Рентгенодиагностика врожденных клиновидных позвонков с сопутствующей spina bifida anterior не представляет трудностей, так как имеется ее четкая рентгенологическая семиотика.
К числу аномалий развития передних отделов позвонков относятся аномалии развития зуба II шейного позвонка; выделяют пять вариантов нарушения его развития: неслияние зуба с телом II шейного позвонка, обозначаемое термином «os odontoideum», неслияние верхушки отростка с самим отростком, обозначаемое термином «ossiculum terminalae», а также три варианта агенезии – средних отделов зуба, апикального его отдела и всего отростка целиком. Наибольшую клиническую значимость имеют первый и последний из названных вариантов аномалий; первый – как создающий условия для острого или постепенного листеза зуба, второй – как создающий условия для развития нестабильности верхнешейного отдела позвоночника. Оба эти состояния часто сопровождаются неврологическими расстройствами, выраженными в большей или меньшей степени.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗАДНИХ ОТДЕЛОВ ПОЗВОНКОВ
К основным видам аномалий развития дуг позвонков относятся несращение правой и левой их половин (spina bifida posterior), тотальная или частичная конкресценция дуг смежных позвонков и неравномерность развития парных суставных отростков. Spina bifida posterior может являться следствием двух различных видов нарушения процесса формирования дуги – простого несращения нормально развитых ее половин и более или менее выраженной агенезии центральных ее отделов. Первый из этих видов, который обозначается термином «spina bifida posterior occulta», представляет собой скорее вариант, чем аномалию развития, а второй является истинной аномалией.
Рентгенологический диагноз spina bifida posterior occulta достоверно может быть установлен в грудном и верхнепоясничном отделе позвоночника у детей старше четырех лет, в нижнепоясничном и верхнекрестцовом – только лишь после 12 лет, т. е. по истечении последнего физиологического срока слияния правой и левой половин дуги. Диагноз spina bifida posterior вследствие частичной агенезии центральных отделов дуги возрастных ограничений иметь не будет, а рентгенологическим признаком данной аномалии развития является ширина диастаза между половинами дуги, превышающая 2 мм.
Тотальная конкресценция задних отделов смежных позвонков проявляется на рентгенограммах, выполненных в задней проекции, отсутствием промежутков между обращенными друг к другу контурами смежных дуг, а также отсутствием рентгеновских суставных щелей межпозвонковых суставов. Подобными признаками проявляется и односторонняя конкресценция, однако с той разницей, что межпозвоночная и суставная щели межпозвонкового сустава не прослеживаются только с одной (правой или левой) стороны.
Наибольшие трудности для диагностики представляет изолированная конкресценция суставных отростков. Заключение об отсутствии рентгеновской суставной щели одного или нескольких межпозвонковых суставов из-за особенностей пространственной их ориентации в грудном отделе позвоночника и значительной вариабельности этой ориентации в поясничном может быть с уверенностью вынесено только на основании анализа рентгенограмм, произведенных в специальных проекциях.
Кроме названных видов конкресценции дуг наблюдается и так называемая спиралевидная. При данной патологии дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка.
Асимметрия развития парных суставных отростков отмечается в основном в нижнепоясничном и I крестцовом позвонках. К группе аномалий она относится потому, что разновеликая высота правого и левого суставных отростков создает биомеханические предпосылки для развития бокового искривления поясничного отдела позвоночника.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МЕЖПОЗВОНКОВЫХ ДИСКОВ
К классическим видам аномалии развития межпозвонковых дисков относится их гипоплазия или даже полная аплазия с развитием конкресценции тел смежных позвонков. Рентгенодиагностика гипоплазии основывается на выявлении равномерного снижения высоты одного или нескольких межпозвоночных пространств, при отсутствии рентгеноанатомических и рентгенофункциональных признаков дегенеративно-дистрофического поражения межпозвоночных дисков и признаков деструкции в телах позвонков. При полной аплазии диска и конкресценции тел позвонков (нарушение сегментации позвоночника) возникает необходимость дифференциальной диагностики с исходами воспалительных процессов. Признаками, позволяющими отдифференцировать эти патологические состояния, являются нормальная высота тел позвонков при врожденной их конкресценции и наличие ровной, интенсивной поперечной полоски (или полосок) на границе двух смежных тел позвонков, представляющей собой отображение их замыкающих пластинок.
К числу отклонений от естественного развития дисково-связочного аппарата позвоночника относится и повышенная растяжимость, создающая состояние нестабильности двигательных сегментов. Такое состояние мягкотканых компонентов позвоночного столба может встречаться как в изолированном виде, так и при некоторых врожденных системных заболеваниях скелета.
АНОМАЛИИ ЧИСЛЕННОСТИ ПОЗВОНКОВ
Аномалия численности позвонков выражается в увеличении или уменьшении их числа в том или ином отделе позвоночника и в сохранении разъединенности крестцовых позвонков. Увеличение (или уменьшение) числа позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника может быть следствием либо приобретения одним или несколькими позвонками одного отдела особенностей анатомического строения позвонков смежного с ним другого отдела, либо формирования добавочных (сверхкомплектных) позвонков, которые, как правило, являются полупозвонками и характеризуются теми же рентгенологическими признаками, что и комплектные врожденные полупозвонки.
Установление факта увеличения или уменьшения числа поясничных позвонков за счет люмбализации SI или сакрализации Lv при анализе рентгенограмм не представляет особых трудностей. На снимке хорошо видны выраженные отличия форм и размеров боковых отделов дуг, свойственных в норме поясничным и крестцовым позвонкам. Изменение числа поясничных позвонков вследствие люмбализации Т12 или торакализации L1, как правило, определяется на основании выявляющегося при рентгеноанатомическом анализе уменьшения или увеличения количества ребер.
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Пороки развития позвоночника встречаются на всем его протяжении и делятся на пороки развития осевого скелета (позвонки, ребра) и нарушения развития спинного мозга в комбинации с аномалиями осевого скелета. Оба вида патологии всегда сопровождаются ограничением или значительным нарушением функции позвоночника и нередко обусловливают отклонения в деятельности других звеньев опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОСЕВОГО СКЕЛЕТА
Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте. Примером удивительно разной экспрессии может служить очень часто распространенный вариант порока – полупозвонок. У части больных его наличие приводит к значительной деформации позвоночника в первые годы жизни, а у других – проявляет себя только при бурном росте в пубертатный период или случайно выявляется при исследовании позвоночника в связи с признаками остеохондроза у взрослых.
Подавляющее большинство пороков позвоночника приводит к его искривлению во фронтальной или сагиттальной плоскостях, образуя врожденные сколиозы и кифозы. Обычно в основе этих деформаций лежат грубые врожденные анатомические изменения позвонков, а их максимум приходится на вершину основной дуги. В этом заключается одно из ведущих отличий врожденных сколиозов (кифозов) от диспластических, при которых умеренно выраженные отклонения развития позвонков находятся вне основной дуги, а сама деформация обычно развивается у детей старшего возраста на фоне миелодисплазии или дизрафического статуса.
В настоящей главе рассматриваются только пороки позвоночника, возникающие на ранних этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития и образующие вершину дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые рассматриваются как фетопатии, у части больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.
Определить частоту возникновения пороков позвоночника довольно трудно, так как некоторые из них протекают скрытно и выявляются в различные возрастные периоды. Ориентировочное представление о частоте вертебральных пороков можно получить из статистики сколиозов. Врожденные пороки развития позвоночника обнаруживаются примерно у 11 % всех амбулаторных больных, обратившихся по поводу сколиотической деформации, а среди стационарных больных врожденные пороки позвоночника лежали в основе деформации у 2,4 % больных.
Наличие или отсутствие компенсации деформации можно внести в развернутый диагноз при выполнении рентгенограммы в положении стоя с отвесом.
Этиология вертебральных пороков до конца не выяснена. Имеется достаточно много данных о воздействии вредных физических, химических и биологических факторов, которые, действуя на организм плода в тератогенный терминационный период (для осевого скелета он приходится на 5-10-ю недели эмбриональной жизни), могут вызвать отклонение в развитии отдельных сегментов или позвоночника в целом.
Проводя тщательный опрос родителей, удалось выяснить, что около 17 % матерей страдали патологическими нарушениями беременности (угрожающий выкидыш, токсикоз I половины беременности), 14 % болели инфекционными, преимущественно вирусными, заболеваниями на протяжении первых 3 месяцев беременности, 20 % указывают на вредные химические и физические факторы, действовавшие в первые недели беременности.
В литературе имеются сведения о наследовании пороков развития позвоночника, но эти показатели, видимо, значительно занижены, так как основываются исключительно на анамнестических данных.
Прогноз при врожденных пороках позвоночника второго вытягивания
Обычно только в старшем возрасте родители или врач впервые замечают деформацию позвоночника, но в последнее время в связи с ростом культуры населения и улучшением методов обследования врожденные патологические нарушения позвоночника стали распознавать раньше. Нет сомнений, что позднее выявление порока связано с незаметным течением заболевания у некоторых больных в первые годы жизни и появлением прогрессирующей деформации позвоночника только в период интенсивного роста. Уже по тому, что деформация появляется у детей, ранее считавшихся здоровыми, можно сделать вывод о ее прогрессирующем характере.
Аномалии развития позвоночника считаются одной из главных причин его тяжелых ортопедических заболеваний у взрослых (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз и т. п.), даже если эти аномалии не вызывают деформаций позвоночника (34,3 % взрослых больных с врожденными аномалиями). Многолетние клинические наблюдения подтверждают, что непрогрессирующие деформации позвоночника, вызванные пороками развития, встречаются крайне редко. Прогресс деформации происходит практически без исключения у всех больных, но у 50–60 % он заканчивается формированием тяжелых сколиозов и кифосколиозов, а у остальных останавливается в пределах I–II степени. Для течения врожденных деформаций характерным является не отсутствие прогресса, а медленное развитие сколиотической дуги на протяжении всего периода роста с некоторым увеличением темпов в возрасте 5–7 лет и на фоне полового созревания. При врожденных сколиозах отмечается прогрессирование вторичной (компенсаторной) дуги, которое связано с наличием диспластических признаков. В этих случаях сочетания врожденного и диспластического сколиозов, особенности деформации и прогрессирования были иными, чем в вариантах «чистых» врожденных сколиозов.
В практике приходится встречаться с различной комбинацией пороков развития позвоночника. У таких больных необходимо определить роль каждого аномального позвонка в генезе деформации и достаточно четко представлять синергическое (или антагонистическое) влияние соседствующих пороков.
Тщательный анализ спондилограммы с большой вероятностью дает возможность предсказать характер деформации и течение заболевания. Только темпы прогресса и тяжесть окончательного искривления позвоночника удается предвидеть не всегда. При любых вариантах вертебральных аномалий необходимо проводить прогнозирование вида деформации и ее прогресса.
В каждой группе пороков позвоночника можно выделить варианты аномалий, которые не прогрессируют или дают очень небольшую дугу на протяжении многих лет жизни в пределах деформации I, реже – II степени. В группе нарушения образования позвонков (односторонний полный и неполный дефекты) деформация, как правило, не возникает при наличии неактивных позвонков.
Понятие активности позвонка было введено
Непрогрессирующие деформации также отмечаются при альтернирующих дефектах образования с равномерно развитыми противостоящими полупозвонками или клиновидными позвонками, обычно такие пороки возникают в связи с неправильным слиянием парных закладок, из-за чего на разных уровнях позвоночного столба формируются противостоящие полупозвонки. Отсутствие прогрессирования или очень медленное и незначительное нарастание дуги может быть в случае сочетания активного полупозвонка с одной стороны с двумя противостоящими неактивными полупозвонками или клиновидными позвонками.
В группе больных с нарушениями сегментации непрогрессирующие деформации встречаются достаточно редко. Благоприятный прогноз может иметь место при конкресценции 2–3 ребер кпереди от средней подмышечной линии. Если блокировано большее количество ребер, то высказывать какие-либо предположения трудно, такие больные нуждаются в осмотре врача не менее одного раза в год. Альтернирующие варианты нарушения сегментации с блокированием одноименных отделов позвонков или ребер и на одинаковом, но небольшом протяжении не приводят к выраженным деформациям позвоночника. Такое сочетание пороков обусловливает формирование крутых и коротких дуг, уравновешивающих друг друга. Одним из вариантов симметричного блока является двусторонняя сакрализация, которая не приводит к сколиотической деформации.
ПОРОКИ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ПОЗВОНОЧНИКА
Прогностически неблагоприятные формы пороков встречаются гораздо чаще; считается, что при врожденных сколиозах дуга почти всегда прогрессирует вследствие неравномерного развития центров окостенения. Значительная опасность возникновения прогресса деформации обусловливает необходимость рентгенологического обследования ребенка через каждые 6 месяцев до окончания роста. Наблюдения показывают, что многие дети имеют «благоприятную» дугу, которая стабильна в течение ряда лет, а затем становится «злой». Практическому врачу крайне важно знать варианты вертебральных пороков и их сочетаний, которые опасны возможностью «злокачественного» течения деформации.
Аномалии формирования тел позвонков инициируют образование прогрессирующих пороков, прогноз которых достаточно сложен. Для жизни он, как правило, является благоприятным, однако замечено, что при возникновении выраженных деформаций средняя длительность жизни пациентов укорачивается из-за присоединения вторичных изменений сердечнососудистой и дыхательной систем.
Прогресс деформации позвоночного столба зависит от вида порока, вариантов сочетания различных пороков и уровня поражения позвоночника. Как правило, сколиотическая или кифотическая деформация, вызванная аномалией развития осевого скелета, прогрессирует у большинства пациентов, так развитие деформации происходит примерно у 57 % больных, имеющих врожденные аномалии позвоночника. Тяжелые и прогрессирующие формы наблюдаются почти у 50 % больных. Многими авторами отмечается, что, несмотря на врожденный генез деформации, выявление происходит на первом периоде деформаций или при активных клиновидных позвонках и полупозвонках.
Толчком к прогрессу заболевания является переход ребенка в сидячее или вертикальное положение. Поэтому родители или врач впервые замечают деформацию в возрасте 5–7 месяцев. Следует сказать, что рентгенологическая динамика кривизны нередко появляется еще позже (через 8 месяцев-1,5 года), когда увеличиваются статические нагрузки.
Варианты нарушения слияния тел и дуг позвонков вызывают образование деформации, а также ее прогресс в случаях асимметричного формирования ядер окостенения (асимметричные бабочковидные позвонки). Чаще при этом виде аномалии возникает сколиоз, но возможно формирование кифосколиозов и кифозов, что обусловлено клиновидной формой бабочковидных позвонков в сагиттальной плоскости.
Одиночным асимметричным бабочковидным позвонкам свойственно образование короткой и небольшой дуги, которая достаточно легко компенсируется и почти не прогрессирует. Если ядра окостенения при множественных бабочковидных позвонках имеют преимущественное развитие с одной стороны, то происходит образование больших дуг со значительным прогрессированием. Быстрое прогрессирование и крутые дуги возникают также и при одностороннем расположении нескольких клиновидных, асимметричных бабочковидных позвонков и полупозвонков. Сочетание этих пороков возможно на любом уровне позвоночника, и они могут поражать осевой скелет на большом протяжении. Иногда бывает очень трудно выделить один или группу порочных позвонков, определяющих прогрессирование дуги. Все они располагаются в области вершины дуги и часто имеют одинаково выраженные рентгенологически ростковые зоны.
Для определения сравнительной активности позвонков при множественных пороках развития позвоночника был предложен «индекс активности», который дает возможность не только предполагать участие порочного позвонка в генезе деформации, но и определить интенсивность асимметричного роста каждого отдельного аномального позвонка. Особенно ценен этот метод для определения «уравновешивающей» роли альтернирующих порочных позвонков.
Методика определения индекса активности (на примере бокового полупозвонка) следующая: измеряют расстояние между парой оснований дуг, расположенных краниальнее и каудальнее полупозвонка. Отношение расстояния между дугами на выпуклой стороне дает частное, которое называется «индекс активности». У любого нормально развитого позвонка он всегда равен 1, а при сколиозе превышает 1. Определять индекс активности особенно важно в возрасте от нескольких месяцев до 3–5 лет жизни, это дало бы возможность на раннем этапе оперировать больного, имея к этому показания и не дожидаясь отрицательной динамики. Многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что нарастающий индекс активности является более ранним признаком прогрессирующей врожденной деформации, чем ее динамика, определяемая общепринятыми методами.
Нарушения сегментации – порок, который вызывает наиболее тяжелые и прогрессирующие деформации позвоночника. При любом варианте одностороннего блокирования позвонков будет наблюдаться прогрессирование деформации. При одностороннем блокировании не встречается деформаций I степени, у 85 % пациентов наблюдаются деформация II–III степени, а у 15 % – IV степени. Более пологие дуги с медленным прогрессированием отмечаются лишь у больных с нарушением сегментации ребер в пределах от паравертебральной области до средней подмышечной линии и при условии, если в процесс вовлечено не более 2–3 ребер. Если процесс костного блокирования дополняется вертебральным нарушением сегментации, то происходит неизбежный прогресс деформации, особенно в периоды интенсивного роста. Для всех вариантов нарушения сегментации характерным является раннее появление тяжелой деформации позвоночника. Зачастую уже грудные дети имеют дугу II–III степени по Липманну-Кюббу, которая очень быстро прогрессирует и приводит к трудноизлечимым статическим нарушениям. Любая комбинация нарушения сегментации с односторонним дефектом (полным или неполным) приводит к злокачественному течению деформации.
Таким образом, пороки развития позвоночника редко протекают скрыто, не вызывая образования заметной и прогрессирующей деформации, а благоприятное течение наблюдается лишь у больных с некоторыми одиночными аномалиями или при случайных сочетаниях симметричных аномалий с одинаковым потенциалом роста. Однако даже пороки, которые не вызывают прогрессирующую деформацию осевого скелета, нуждаются в клиническом обследовании с периодичностью не менее одного раза в год: ведь даже при благоприятных или рентгенологически симметричных вертебральных аномалиях следует помнить о возможности неравномерного роста, предсказать который всегда сложно.
Клиника врожденных пороков позвоночника зависит от вида порока, возраста пациента и приспособительной реакции позвоночника. Пороков позвоночника, которые не проявляли бы себя каким-либо образом, практически не существует, а ссылки на бессимптомное течение и «случайные» находки некоторых аномалий при рентгенологическом обследовании по поводу заболеваний органов грудной клетки и брюшной полости несостоятельны, так как у всех этих пациентов при внимательном ретроспективном анализе были обнаружены признаки анатомической или функциональной несостоятельности позвоночника. Классический ортопедический осмотр позвоночного столба у маленького ребенка невозможен, поэтому используют оценку передней и задней фронтальных плоскостей в горизонтальном положении ребенка с вытянутыми вдоль туловища руками и установленными на одном уровне ступнями. Осмотр в сагиттальной плоскости проводится при горизонтальном положении ребенка поочередно на правом и левом боку, а отклонения в развитии грудной клетки выявляются при запрокинутых вверх верхних конечностях. Если же ребенок уже садится или встает, то необходимо установить изменения формы позвоночника при переходе в вертикальное положение. Подвижность позвоночного столба в зоне дуги определяется путем потягивания ребенка за руки и за ноги в горизонтальном положении или путем приподнимания его за руки в вертикальное положение. Ригидность позвоночника достаточно хорошо определяется при выполнении упражнений типа «рыбка». При нарушениях формации и слияния (полупозвонок, клиновидный позвонок, асимметричный бабочковидный позвонок) с неполноценностью 1–2 позвонков ребенок рождается с эфемерной сколиотической дугой и вершиной, совпадающей с вертебральной аномалией.
У детей первых трех месяцев жизни легкая девиация позвоночного столба видна невооруженным глазом только при внимательном осмотре сзади. Более отчетливо ее можно определить с помощью пальпации, скользя пальцем по линии остистых отростков. Родителей и врача беспокоит обычно не столько это небольшое отклонение позвоночника, сколько припухлость в паравертебральной области (по ходу длинных мышц спины), которая может быть связана с несколько большим развитием задних отделов порочного позвонка или его ротацией и представляет собой выступающий кзади мышечный валик. Наличие этого валика у ребенка первых месяцев жизни нередко связывают с опухолью, воспалительным инфильтратом или же наличием спинномозговой грыжи, по поводу которых проводят соответствующее обследование. Родители детей, у которых припухлость была замечена в первые месяцы жизни, всегда отмечают ее значительное увеличение при переходе ребенка в вертикальное положение.
Локализация порока оказывает влияние на выраженность деформации и мышечного валика. При расположении полупозвонка в шейном и верхнегрудном отделе у ребенка возможна легкая асимметрия лица и черепа с наклоном головы в «здоровую» сторону. Этот симптом часто связывают с наличием врожденной мышечной кривошеи и нередко прибегают к ее консервативному лечению. Одиночные нарушения формирования позвонков в среднегрудном отделе в первые месяцы жизни могут быть не замечены, так как деформация выражена крайне слабо и имеется мышечный валик. Наиболее скудная клиническая манифестация порока наблюдается при комплектных аномальных позвонках, и в этих случаях необходимо обращать внимание на легкую асимметрию развития грудной клетки, незначительную разницу в высоте стояния лопаток, молочных желез и передневерхних костей таза. Зачастую при комплектных полупозвонках указанные признаки сомнительны, а при клиновидных и бабочковидных позвонках – отсутствуют. При нарушении комплектности появляется разница в развитии правой и левой половин грудной клетки, на стороне дополнительного позвонка грудная клетка производит впечатление более развитой («бочкообразной»), реберная дуга стоит несколько ниже противоположной стороны. Все эти изменения связаны с наличием дополнительного ребра при сверхкомплектном позвонке.
В случаях прогрессирования деформации нарастающая торсия еще более меняет форму грудной клетки: на стороне, противоположной вершине дуги, латеральнее от грудины, появляется деформация ребер – некоторое их выставление кпереди от грудины. В сочетании с небольшим западением ребер в передней фронтальной плоскости на стороне порока создается впечатление образования асимметричной деформации грудной клетки.
Одновременно при прогрессировании возможно появление дополнительных кожных складок в грудно-поясничной области по вогнутой стороне дуги и некоторое «выбухание» переднебоковой части живота на стороне вершины.
Больше всего клиническая симптоматика выражена при расположении порока на уровне десятого грудного – второго поясничного позвонков. При этом обычно хорошо видны сколиотическая установка и выраженный мышечный валик уже вскоре после рождения. Нередко родители отмечают, что появление припухлости (мышечного валика) предшествовало возникновению деформации. Образование короткой поясничной противодуги (нередко вместе с крестцом) рано вызывает перекос таза.
В возрасте 6–8 месяцев, когда ребенок начинает садиться, происходит быстрое нарастание основной дуги, присоединяется кифотический компонент, позвоночник становится более ригидным. Данная локализация порока, как и его расположение в зоне нижних поясничных и крестцовых позвонков, нередко симулирует врожденную дисплазию тазобедренных суставов, так как она сопровождается легкой асимметрией таза, ягодичных и бедренных складок, впечатлением укорочения конечности из-за перекоса таза на стороне, противоположной пороку позвоночника. Пациенты с такой клинической картиной нуждаются в особо тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании, поскольку достаточно часто встречается сочетание порока позвоночника с врожденным вывихом тазобедренного сустава.
Наиболее ранним признаком сколиотической деформации в поясничном отделе является асимметрия ямок ромба Михаэлиса. Со стороны вершины дуги ямка расширяется, а по вогнутой стороне дуги наблюдается ее углубление и сужение. Сочетание такого признака с формированием мышечного валика в поясничной области является показанием к рентгенологическому обследованию ребенка, чтобы исключить диагноз врожденного сколиоза.
Врожденные деформации у ребенка первых месяцев жизни необходимо дифференцировать от идиопатического младенческого сколиоза, который протекает без рентгенологически видимых структуральных изменений, часто имеет большую (иногда тотальную) С-образную кривизну и нередко самоизлечивается.
Некоторые исследователи сколиоза в грудном возрасте обращают внимание на наличие деформаций черепа, туловища и конечностей, они считают, что наличие у младенца асимметрии черепа, кривошеи, дисплазии тазобедренных суставов, пяточной стопы, перекоса таза и кифоза («синдром семерки») является показанием к целенаправленному исследованию позвоночника. Необходимо отметить, что все перечисленные признаки могут встретиться как при младенческом идиопатическом сколиозе, так и при врожденном пороке позвоночника. Для описания детей с искривленным положением туловища, возникшим вследствие спастического гемипареза, пареза верхней конечности, мышечной кривошеи, одностороннего вывиха бедра, было выдвинуто понятие «несимметричный грудной ребенок». Таким образом, искривление позвоночника в первые месяцы жизни встречается довольно часто и является симптомом не только его порочного развития. Конечным звеном дифференциальной диагностики искривлений позвоночника, вследствие сопутствующих пороков младенческого идиопатического и врожденного сколиозов, является рентгенография.
В школьном возрасте одиночные односторонние дефекты довольно часто проявляют себя неожиданно для родителей, заметивших появление деформации позвоночника или грудной клетки, на которую ранее не обращали внимания. Основное количество неожиданно выявленных деформаций приходится на два критических возрастных периода: первый охватывает промежуток от 5–6 до 8 лет, второй – пубертатный возраст. Факт внезапного появления деформации уже сам по себе указывает на прогресс, ведь существующая с рождения незаметная для глаза деформация позвоночника может стать хорошо видимой только при прогрессировании.
Дуга очень короткая, со слабо выраженными противодугами или одной противодугой. В среднегрудном и нижнепоясничном отделах течение процесса обычно благоприятное (прогресс медленный, а торсионные изменения невелики). При локализации порока в грудопоясничной области, особенно на уровне T9 и L1 позвонков, наблюдается быстрое прогрессирование с хорошо выраженной торсией. Для данного отдела характерно развитие не только тяжелых сколиозов, но и кифосколиозов. Противодуги при такой локализации порока формируются плохо и крайне редко компенсируют основную дугу полностью. Деформации, выявленные в старшем возрасте, ригидны и практически не могут быть исправлены при вытяжении больного. Рентгенограммы позвоночника в положении стоя и лежа очень часто идентичны, индекс равен 1.
При пальпации позвоночника практически невозможно определить дефект формирования и тем более дать его исчерпывающую характеристику. Исследование руками позволяет лишь заподозрить порок развития на основании таких характерных черт, как короткая дуга и девиации остистых отростков на вершине деформации в сторону искривления.
Клиника нарушения сегментации зависит от ее протяженности и локализации. Так, симметричное или тотальное блокирование тел и дуг позвонков не приводит к формированию деформации. Функция же позвоночника в пораженных сегментах, наоборот, полностью утрачивается. Сгибание, разгибание, а также ротация и боковые наклоны возможны только лишь за счет свободных от конкресценции сегментов. Больные с симметричным блокированием нескольких позвонков имеют характерную скованную походку, стоят подчеркнуто прямо. Физиологические изгибы позвоночника в сагиттальной плоскости у таких больных выражены крайне слабо или отсутствуют вообще. Любое минимальное нарушение симметрии при блокировании вызывает формирование деформации, а особенно тяжелые изменения возникают при варианте одностороннего блокирования – «одностороннем несегментированном стержне».
Нарушения сегментации намного чаще, чем дефекты формирования, обнаруживаются у детей первых месяцев жизни. Большая часть из них выявляется уже у новорожденного ребенка по характерной сколиотической деформации с асимметрично развитым туловищем. Деформация крайне ригидна, исправить ее даже у новорожденного не удается. Зачастую уже в этом возрасте она соответствует III степени сколиотической дуги. При нарушениях сегментации позвоночник практически полностью прекращает рост на стороне стержня и продолжает его только на противоположной стороне. Дети с таким пороком развития обладают небольшим ростом и очень тяжелой деформацией, которая медленно, но неуклонно прогрессирует в течение всего периода детства и юношества.
Вследствие диспропорции роста наблюдается недоразвитие одной половины грудной клетки, она деформирована и сжата в переднезаднем и продольном направлениях. При конкресценции ребер грудная клетка не участвует в дыхании, которое осуществляется только за счет диафрагмы и вспомогательных мышц шеи. Вследствие этого адаптационные возможности дыхательной системы у детей с нарушением сегментации крайне снижены, всякую физическую нагрузку они переносят с большим трудом, стараются избегать подвижных игр.
Нарушения сегментации ребер достаточно легко определяются методом пальпации, особенно если блок располагается кпереди от средней подмышечной линии. У некоторых пациентов при пальпации обнаруживается дефект грудной клетки, который обусловлен недоразвитием ребер или их блокированием в паравертебральной области с последующим измененным направлением роста. Дефекты могут быть большими, сопровождаться истончением мягких тканей и пролабированием через них легкого или диафрагмы, образуя подобие грыжевого выпячивания. При исследовании ребенка, обнаруживая дефект ребер, всегда следует помнить о нарушении сегментации, так как оно является наиболее частой его причиной.
С помощью пальпации позвоночника невозможно определить вертебральное блокирование и его протяженность. Однако, ощупывая позвоночник в различных положениях больного, отмечают стабильность локализации и глубины залегания его выступающих точек; кроме того, пальпацией легко выявляют крайне слабое развитие мышц спины, особенно на стороне расположения несегментированного стержня. Но так как эти признаки могут встретиться при заболеваниях позвоночника другой природы, то окончательный диагноз ставят лишь только после рентгенографического исследования. При подозрении на нарушение сегментации рентгенографию проводят исключительно в положении лежа, поскольку индекс стабильности при ней практически всегда равен 1.
Клиника комбинированных вертебральных пороков зависит от вариантов аномалий, их локализации, отдаленности друг от друга. В большинстве случаев больные с множественными комбинированными пороками имеют нарушение потенциалов роста справа и слева, спереди и сзади. Поэтому практически при всех комбинациях отмечается формирование деформаций позвоночника, а их степень и динамика связаны исключительно с асимметрией роста.
Дети с комбинированными пороками низкорослы, движения их ограниченны. Обычно клиническая картина комбинированных пороков соответствует нарушению сегментации. Наиболее грубые деформации образуются при комбинации несегментированного стержня, с одной стороны, и полупозвонков или клиновидных позвонков – с другой. Такие варианты по своему течению являются самыми злокачественными и очень быстро приводят пациента к инвалидности. Определить комбинацию пороков на основании данных физикального обследования невозможно. Окончательный диагноз ставится только после проведения рентгенологического обследования всего позвоночника. При ригидной деформации обычно ограничиваются рентгенографией в положении лежа.
Одним из проявлений любого варианта аномалии позвонков в клинической картине выступают различные дефекты развития кожи и ее придатков, пороки развития сосудов. Им придается большое диагностическое значение, так как нередко только они, располагаясь вдоль позвоночника, являются единственными указателями на скрытый порок развития осевого скелета.
Зачастую аномалии развития позвоночника сопровождаются различными неврологическими нарушениями. Необходимо различать первичные неврологические расстройства, становящиеся проявлением порока развития ЦНС, в частности спинного мозга, и вторичные, которые появляются как осложнение деформации позвоночника и ее лечения. Первичные расстройства составляют основу неврологических нарушений при врожденных пороках развития осевого скелета, а вторичные относятся к разряду единичных наблюдений.
Клинические проявления неврологических нарушений обычно выражены умеренно. Сигналами возможной неврологической симптоматики может быть атрофия мышц конечностей, деформация стоп, абсолютное укорочение сегментов конечностей, неопределенные изменения походки и т. п. Но поскольку практически все эти больные имеют нарушения статики, указанные признаки могут быть связаны не с неврологическими нарушениями, а с сопутствующими пороками конечностей или объясняться адаптационными механизмами основной аномалии. Клинические исследования показали, что эти признаки следует рассматривать как «пороки пороков», т. е. как ненормальное развитие органа или его функции под управлением диспластических нервных структур.
У подавляющего большинства больных при помощи традиционного метода неврологического обследования выявить патологические нарушения не всегда возможно, лишь у некоторых из них можно отметить асимметрию рефлексов. Исследование вегетативной иннервации дает четкую картину мозаичных или асимметричных нарушений, таких как разница кожного дермографизма справа и слева, локальные отклонения термообмена и интенсивности потоотделения. Эти симптомы вегетативного нервного дефицита выявляются почти у каждого больного, но в большинстве наблюдений они не имеют прямой зональной связи с сегментарным уровнем расположения порока позвоночника. Однако факт существования неврологической симптоматики доказывает наличие дисплазии нервных структур, что имеет большое практическое значение, так как течение и прогноз вертебрального порока при наличии дисплазии ЦНС будут более серьезными, нежели при ее отсутствии.
Следует еще раз подчеркнуть, что традиционный неврологический осмотр должен осуществляться, несмотря на свою малоэффективность. Замечено, что даже при наличии явной дисплазии спинного мозга, доказанной методом пневмомиелографии и компьютерной томографии, патологическая неврологическая симптоматика отсутствует или сомнительна. Для ее выявления необходимо применение специальных методов обследования – определение интенсивности потоотделения и теплообмена, использование пробы ультрафиолетового облучения или горчичного теста, исследование проводимости нервных стволов методом «сила-длительность». Все диагностические приемы надлежит повторять с интервалом в полгода – год, так как при некоторых спинальных пороках неврологическая симптоматика может нарастать, особенно важно это делать при подозрении на диастематомиелию, для которой характерно натяжение спинного мозга в процессе роста на поперечном выросте.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНЬ ШЕЙЕРМАННА-МАУ (КИФОЗ ПОДРОСТКОВ)
Начало заболевания приходится на препубертатный период, т. е. в возрасте 13–14 лет, хотя известны случаи и более раннего его возникновения. Средняя частота заболевания колеблется от 0,4 до 8,3 % при одинаковой частоте развития у мальчиков и девочек.
Этиология данного вида дистрофического поражения тел позвонков и межпозвонковых дисков на настоящее время окончательно не установлена.
Морфологически заболевание характеризуется формированием клиновидной деформации тел позвонков, дистрофическими изменениями и асептическим некрозом их апофизов, а также патологической перестройкой межпозвонковых дисков по типу фиброза, прорывами замыкающих пластинок тел позвонков с внедрением в них участков межпозвонкового диска и утолщением передней продольной связки. При гистологическом исследовании оссифицированной части позвонков обнаруживаются остеоцитарные лакуны и деструкция клеток.
Поделиться книгой: