Удивительные истории о мозге, или Рекорды памяти коноплянки

Тем не менее одноглазые люди не живут в плоском мире. Я вам уже говорил, что несогласованность между глазами является важным свойством, помогающим определять расстояние, но, к счастью, оно не единственное. Художники уже давным-давно выявили другие признаки, которые дают возможность ощущать глубину картины, то есть плоского объекта, для которого несогласованность между глазами не играет никакой роли. Хотя эти признаки не являются в полной мере достаточными. Попробуйте, например, вдеть нитку в игольное ушко, закрыв один глаз, а потом расскажете, как это у вас получилось. Если же говорить конкретнее, то что это за дистанционные признаки, для восприятия которых достаточно одного глаза?

Они многочисленны. Например, если один объект частично скрывает другой, это значит, что он находится перед этим вторым объектом. Впрочем, существует большое количество хорошо знакомых предметов, которые могут служить точкой отсчета. Если вы видите перед собой морковь, которая закрывает большую часть вашего поля зрения, это означает, что морковь находится поблизости от ваших глаз. Другими признаками являются текстура и цвет. Если вы внимательно приглядитесь к заднему плану «Джоконды», то заметите, что чем дальше уходит пейзаж, тем более размытыми становятся очертания и краски, позволяющие передать окутывающий их воздух. Художники называют это прием «сфумато» (букв. «исчезнувший, как дым». – Пер.). Кроме того, вы можете перемещаться, наклонять в ту или иную сторону голову и таким образом получать образы, воспринимаемые вами с разных ракурсов, точно так же, как это происходит, если вы рассматриваете объект обоими глазами.

Но вернемся к нормальному зрению, когда человек видит мир обоими глазами. Каким образом разные картинки, воспринимаемые двумя глазами, дают возможность восстанавливать мир в трех измерениях?

Оказывается, что основная работа проделывается не в глазах, а в мозгу. Он таким образом обрабатывает информацию, чтобы его обладатель понимал, где должны находиться объекты внешнего мира, существующего в трех измерениях, чтобы он реально воспринимал окружающий мир, отражаемый двумя глазами. Что же касается нейронных механизмов, то пока у меня нет ответа на этот вопрос. Скажем только, что ученые многих нейрофизиологических лабораторий пытаются понять, как организовано функционирование нейронов для реализации этой задачи.

У читателя может возникнуть вопрос: а как же видят люди, страдающие косоглазием? Ведь имеется вероятность, что они получают двойное изображение. Иначе говоря, картинки, поступающие от каждого из глаз, больше не комбинируются в мозгу, чтобы создать единое восприятие окружающего мира.

Это действительно так. Мозг не умеет обрабатывать картинки, поступающие из глаз, движение которых не скоординировано. Когда вы хотите рассмотреть предмет, находящийся в двадцати сантиметрах справа от вас, вам не приходится рассматривать его по отдельности каждым из глаз, следя за их движением. Команды, поступающие из мозга, согласованы, поэтому глаза перемещаются параллельно и несколько сходятся, если предмет расположен совсем близко. Если эта система контроля вышла из строя и не функционирует должным образом, то мозг получает две картинки, которые он не в состоянии комбинировать, и человек в таком случае получает двойное изображение. Удвоение зрения – это часто встречающийся симптом, который неврологи называют диплопией.

Каковы же причины диплопии?

Их много. Повреждения мозга сами по себе никогда не приводят к диплопии, потому что его задача сводится к тому, чтобы отдавать команды: «Посмотри налево, направо, вниз». Поэтому его не интересуют детали координации обоих глаз. Приказ относительно общего движения глаз передается стволу мозга, целью которого является гармонизация их движений. И следовательно, именно сбои в работе ствола мозга могут быть причиной диплопии. У молодых людей она может быть одним из признаков рассеянного склероза; у людей более старшего возраста она может развиться вследствие сосудистых нарушений. Но существуют и другие причины.

Например?

Дефект некоторых нервов, отходящих от ствола мозга и осуществляющих регуляцию движения мускулов, находящихся в орбитах глаз, также может вызывать диплопию. Например, при диабете иногда возникают повреждения этих нервов, вызывающие паралич одного из глаз, нарушающий их координацию. Другим примером является миастения, которая вызывает расстройство коммуникации между нервами и мускулами глаз. Кроме того, существуют патологии глазодвигательных нервов. Короче говоря, все это нарушает нормальную координацию движений между глазами и мешает мозгу синтезировать два изображения в одно целое восприятие окружающего мира.

Вопрос: сталкиваются ли с этой проблемой люди, с детства страдающие страбизмом, то есть косоглазием, глаза которых не параллельны, а либо сходятся, либо расходятся в разные стороны?

Нет, как правило, у этих людей нет диплопии. Когда мозг развивается, получая постоянно от обоих глаз несовместимые изображения, он просто-напросто отказывается их совмещать в одну целостную картинку. Некоторые люди, страдающие страбизмом, используют всего лишь один глаз, рассматривая предметы, другой же в этом случае просто выведен мозгом из обращения. Можно сказать, что этот глаз больше ничего не видит, хотя у него нормальное зрение. Этот феномен называется амблиопией. Другие же смотрят на окружающий мир то одним глазом, то другим. И изображение, получаемое глазом, на котором они не фиксируют внимание, просто не воспринимается мозгом. Все происходит так, как если бы вы смотрели в подзорную трубу или в микроскоп. Потренировавшись немного, вам даже не придется закрывать неработающий глаз, и он не причинит вам никаких беспокойств, поскольку посылаемое им в мозг изображение не будет приниматься в расчет.

6. Писчий спазм

Писчий спазм – довольное специфическое неврологическое заболевание, которое проявляется в том случае, если что-то нужно написать ручкой или карандашом. Речь идет о расстройстве функции письма, которое, как правило, проявляется в зрелом возрасте и постепенно прогрессирует, доходя до такой степени, что эта функция почти полностью утрачивается. Оно развивается постепенно, не вызывая при написании первых слов никаких проблем, но впоследствии судороги все сильнее ощущаются в руке и в конце концов полностью блокируют ее движения. Часто судороги охватывают не только кисть, но и всю руку, распространяясь вплоть до плеча. В таком случае следует немного отдохнуть и подождать, пока все не нормализуется.

У читателя может возникнуть вопрос: а не проявляются ли эти спазмы при осуществлении других целенаправленных действий рукой?

Спазмы являются исключительно специфическим нарушением, которое возникает только при акте письма. И в строго медицинском смысле они относятся к группе заболеваний, объединяемых общим названием «функциональная дистония». Дистония представляет собой аномалию тонуса, а тонус, в свою очередь, это степень упругости мышц. При писчем спазме в мускулах руки отсутствует парализация, они просто чрезмерно и непроизвольно напряжены. Когда в нормальном состоянии мышца сокращается, противодействующая ей мышца расслабляется, давая первой возможность совершить движение. При писчем спазме происходит одновременное сокращение мышц, которые сжимают и разжимают пальцы, сгибают и разгибают запястье, что в конечном итоге приводит к полной блокировке кисти руки. И в данном случае говорят о функциональной дистонии, поскольку эта контрактура проявляется только в период осуществления определенного вида деятельности.

А существуют ли другие виды функциональной дистонии?

Классический вид этого расстройства – писчий спазм музыкантов. Руки пианистов или скрипачей часто подвержены этому заболеванию. Губы флейтиста или трубача иногда тоже бывают настолько сильно спазмированы, что им не удается сформировать ни одного звука. И это заболевание не является редкостью. Нередко случается, что профессиональные музыканты вынуждены оставить свою карьеру вследствие функциональной дистонии. Когда знаменитому Роберту Шуману было двадцать лет, он слыл весьма способным и подающим большие надежды пианистом. Но он настолько много работал, что у него, по-видимому, возникла дистония третьего пальца правой руки, в результате чего ему пришлось отказаться от карьеры пианиста-виртуоза. Он блестяще справился со своей проблемой, посвятив свою жизнь сочинению музыки. Шуман даже написал широко известное произведение – свою знаменитую токкату, которую можно сыграть без участия этого третьего пальца. Однако это заболевание встречается не только среди писателей и музыкантов, также парикмахеры иногда сталкиваются с нарушением двигательной активности кисти рук, которая им мешает осуществлять профессиональную деятельность.

А что же объединяет такие разные действия, как письмо, игра на музыкальном инструменте или стрижка волос?

Общее у всех них заключается в бесконечном повторении точных и однообразных жестов. Повторение, как известно, является основой выработки навыков, например музыкальных. А мозг – это пластичный орган, и это многократное повторение модифицирует мозговую деятельность, способствуя обучению и формированию навыков. Например, нам известно, что область коры, ответственная за контроль над руками, может увеличиваться у музыкантов, которые много практикуют. В случае функциональной дистонии зона пластичности расширяется, захватывая несоответствующие ей участки мозга.

А известно ли, какие механизмы пластичности мозга выходят из строя при возникновении писчего спазма?

Приведу пример. Различные части тела контролируются разными отделами коры головного мозга. Таким образом, на коре головного мозга имеется нечто вроде карты человеческого тела, которая называется homunculus («маленький человечек» в переводе с латинского). В нормальном состоянии пальцы отдельно представлены на поверхности коры. Например, мизинец находится на некотором расстоянии от большого пальца (рисунок 35), и именно поэтому мы можем шевелить сначала одним пальцем, а потом другим. У пациентов, страдающих функциональной дистонией руки, зоны коры, представляющие разные пальцы, накладываются друг на друга и сливаются. Именно совмещение зон, приводящее к утрате способности мозга различать пальцы, свойственной ему в нормальном состоянии, является причиной писчего спазма. Вы хотите сделать движение тем или иным пальцем, а вместо этого общий спазм охватывает кисть руки.

Но с другой стороны, многие люди пишут и не испытывают при этом никаких беспокойств и не имеют писчего спазма. Почему?

Рис. 35. В нормальном состоянии на гомункулюсе коры моторные зоны пальцев отстоят друг от друга, в частности мизинец (серый цвет) отстоит от большого пальца (шашечки), при писчем спазме эти области совмещаются, и их дифференциация нарушается, соответственно осуществление движений также нарушается

Существует ряд факторов, в том числе и генетических, которые приводят к возникновению этого нарушения. Хотя судьба редко распоряжается таким образом, чтобы у всех членов одной семьи были проблемы, связанные с дистонией подобного рода.

Можно ли излечить это заболевание?

Это весьма непросто. Первое, что нужно сделать, поменять сложившиеся навыки письма. Некоторые пациенты доходят даже до того, что учатся писать левой рукой. Существуют и другие методы, менее радикальные, но от этого не менее действенные. Например, можно пользоваться большой ручкой или ручкой необычной формы. Можно также использовать клавиатуру. Короче говоря, существует множество технологий приобретения новых навыков письма, которым должны обучать профессионалы, обладающие опытом в лечении этого специфического недуга. Ведь плохое обучение может принести больше вреда, чем пользы.

А существуют ли эффективные медикаментозные средства для лечения писчего спазма?

Таблетки и капли в данном случае не работают, если можно так сказать. Зато можно использовать ботулинический токсин (знаменитый ботокс), чтобы снять спастичность задействованных в движении мускулов. И наконец, можно упомянуть об исследованиях по внечерепной электростимуляции, применяемой в случае болезни Паркинсона. Это основной метод лечения генерализованных дистоний, которые затрагивают все тело и являются причиной тяжелых случаев инвалидности. Но роль этих стимуляций в стратегии лечения писчего спазма еще не до конца изучена.

7. Я не ощущаю вашего запаха

Слепой не видит, глухой не слышит, а как называется человек, который не ощущает запахов?

Такого человека мы назовем аносмическим. Аносмия (потеря обоняния) – это, в принципе, бедная родственница неврологического исследования. Врачу легко убедиться в том, что у пациента нет нарушений зрения и слуха. Но при этом часто забывают об обонянии, которое не так-то просто исследовать. Прежде всего рассмотрим, как осуществляется восприятие запахов. Молекулы проникают в нос и проходят через носовые полости, над которыми находятся специфические нейроны, являющиеся единственными в человеческом организме, которые множатся на протяжении всей жизни. На их поверхности находятся крупные белковые образования, называемые рецепторами, и именно на них фиксируются пахучие молекулы. Эти рецепторы можно сравнить с замочными скважинами, а молекулы являются чем-то вроде ключей к ним. У нас имеется не менее тысячи различных рецепторов, а значит, и тысячи ключей к ним. И молекулы в зависимости от их формы в той или иной степени соответствуют им. Именно благодаря многочисленности рецепторов мы можем ощущать приблизительно до ста тысяч различных запахов, причем у некоторых животных эта цифра увеличивается в десять раз.

Но что же происходит, когда ключ вставлен в замочную скважину и пахучие молекулы фиксируются в носовых полостях?

Нервные связи отходят от обонятельных нейронов и проникают в череп, проходят через структуру, напоминающую сито, которая представляет собой тонкое костное образование, испещренное отверстиями, которое расположено выше уровня носа (эта структура называется «этмоид», что в переводе с греческого языка означает «в форме сита»). Через отверстия этой решетчатой кости к обонятельным луковицам, находящимся в области нижних поверхностей лобных долей полушарий, подходят обонятельные нервы, и уже отсюда обонятельная информация поступает непосредственно в мозг, в зоны, анализирующие запахи. Эти обонятельные зоны являются очень древними образованиями, которые не меняются на протяжении сотен миллионов лет и которые тесно связаны с системами, формирующими память и эмоции. Вспомните в этой связи о пирожных под названием «мадленки», ставших знаменитыми благодаря Марселю Прусту[8].

А с какими аномалиями восприятия запахов сталкиваются неврологи?

Самая частая из них это, разумеется, аносмия, то есть полная утрата восприятия запахов. Но существуют и другие, менее грубые нарушения, носящие непривычные для нас названия: дизосмия, какосмия (это так называемые обонятельные иллюзии, когда запахи кажутся искаженными), фантосмия (восприятие несуществующих запахов).

Каковы же причины потери обоняния?

Их множество. Одной из причин является естественное старение, когда способность к восприятию запахов несколько уменьшается. К восьмидесяти годам три четверти людей частично утрачивают эту способность. К тому же некоторые дегенеративные заболевания, возникающие у пожилых людей, могут также проявляться в виде утраты обоняния. Этот симптом наблюдается, например, при болезни Паркинсона. Снижение обоняния в этом случае может проявляться за несколько лет до появления классических признаков – дрожания и ригидности мышц. Болезнь Альцгеймера также сопровождается снижением обоняния, которое возникает на ранних этапах этого грозного недуга. В этом случае поражаются системы мозга, ответственные за анализ запахов.

А можно ли предположить, что причина нарушения восприятия запахов может находиться еще до их проникновения в мозг, на уровне носовых камер и обонятельных луковиц?

Разумеется. Иногда банальный насморк осложняется аносмией, и в этом случае обонятельные нейроны разрушаются до такой степени, что их иногда невозможно восстановить. Но я не имею в виду временную потерю обоняния вследствие заложенности носа, я говорю именно о полной и окончательной аносмии, к которой может привести обычный ринит, причем действенных методов лечения этого нарушения, к сожалению, не существует. Обонятельные нейроны могут повреждаться различными токсичными веществами, например табаком или медикаментами, применяемыми при химиотерапии. Говоря об обонятельных нейронах носовых полостей, я упоминал о тонких нервных ответвлениях, проникающих через отверстия решетчатой кости в череп, и поэтому травмы черепа также являются частой причиной аносмии. Если вам нанесут удар по голове, даже если вы получите травму затылочной части, ваш мозг может получить резкое сотрясение, и это движение вполне может разорвать обонятельные нервы именно в том месте, где они проходят через решетчатую кость.

Оказывается, что, даже находясь в такой плотной структуре, как череп, обонятельные нервы, тем не менее, не защищены от травм и опасностей.

И это на самом деле так. Все повреждения передней части черепа могут нарушить их функционирование. На рисунке 36 можно видеть, как большая менингиома, доброкачественная опухоль, растущая из ткани, окружающей мозг, захватывает его именно в том месте, где обонятельные нервы проникают в череп. Естественно, что аносмия является обычным симптомом при заболеваниях подобного рода.

А существуют ли случаи врожденной аносмии? Существуют ли люди, которые с момента их рождения никогда не ощущали никаких запахов?

Рис. 36. Большая светло-серая масса, расположенная над носовыми полостями, это менингиома; в результате ее разрастания нарушается функционирование обонятельных нервов в том месте, где они проникают в череп

Это довольное редкое явление, но такие случаи встречаются. В частности, в рамках генетических аномалий. Например, при синдроме Каллманна врожденная аносмия сочетается с задержкой полового развития в пубертатном возрасте. Это объясняется тем, что обонятельные нейроны имеют ту же природу происхождения, что и нейроны, контролирующие выработку половых гормонов. И в случае синдрома Каллманна мутации выводят из строя отдельные гены, которые регулируют функционирование этих двух групп нейронов.

И в заключение отвечу читателям на вопрос, насколько опасна утрата обоняния.

Само по себе это не опасное расстройство, за исключением тех случаев, когда оно лишает возможности почувствовать, например, утечку газа. Но это совсем другая и довольно грустная история. Кроме того, при аносмии невозможно в полной мере наслаждаться вкусом пищи и ощущать во всей полноте окружающих людей со всеми вытекающими из этого последствиями, которые, естественно, могут оказать влияние как на социальные взаимоотношения, так и на личную жизнь.