Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение

Классификация. По особенностям развития выделяют острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе), подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфогенном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов) и хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности.

В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии: I стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Клинические проявления. Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением АД, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границ сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.

Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ, рентгенологического исследования грудной клетки, эхокардиографии, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту II тона сердца над легочным стволом при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией), никтурия; увеличение печени, периферические отеки.

Лечение. Проводится лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, оксигенотерапию.

В целях снижения артериальной легочной гипертензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин (в/в, в свечах), антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, амлодипин, исрадипин), дильтиазем.

При развитии сердечной недостаточности применяют мочегонные средства; если диуретики применяются часто, преимущества имеют калийсберегающие препараты (триампур, альдактон и др.). При гипокалиемии применяют препараты калия. Лечение сердечными гликозидами проводится с большой осторожностью, поскольку гипоксемия, гиперкапния и ацидоз повышают чувствительность миокарда к токсическому действию гликозидов. Во избежание развития фибрилляции желудочков внутривенное введение сердечных гликозидов нельзя сочетать с одновременным введением эуфиллина, препаратов кальция (антагонисты по влиянию на гетеротопный автоматизм миокарда). По той же причине не следует вводить в/в сердечные гликозиды на фоне интоксикации адреномиметиками у больных с бронхиальной обструкцией (астматический статус и др.). Поддерживающая терапия дигоксином у больных с декомпенсированным хроническим легочным сердцем подбирается с учетом снижения толерантности к токсическому действию препаратов в случае нарастания дыхательной недостаточности.

Учитывая высокую вероятность тромбоэмболических осложнений у пациентов с легочным сердцем, при тромбозе вен показана длительная антикоагулянтная терапия.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ – невоспалительное поражение сердечной мышцы в результате нарушений ее метаболизма под влиянием внесердечных факторов.

Этиология. Острые и хронические экзогенные интоксикации, в том числе алкогольная, эндокринные и обменные нарушения (тиреотоксикоз, микседема, синдром Кушинга, ожирение, сахарный диабет, авитаминозы, голодание), анемии, патологический климакс, физическое перенапряжение («солдатское сердце»), инфекции (в том числе тонзиллярная), физические агенты (радиация, невесомость, перегревание), системные заболевания (диффузные заболевания соединительной ткани, нейромышечная дистрофия и др.). К миокардиодистрофиям относят также отложение в миокарде патологических продуктов обмена или нормальных метаболитов: амилоида, железа (при гемохроматозе), гликогена и др. Некоторые формы миокардиодистрофии нередко называют также миокардиопатиями (алкогольная, климактерическая, амилоидная).

Патогенез. Изменение течения биохимических процессов в миокарде с последующим нарушением микроструктур и сократительной функции мышечных волокон. Эти изменения до определенного предела обратимы.

Симптомы нередко маскируются проявлениями основного заболевания. Отмечается повышенная утомляемость, небольшая одышка при физических напряжениях, приглушение I тона сердца на верхушке, иногда умеренная тахикардия. При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легочной артерией, при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, мерцательная аритмия; при микседеме – одышка, редкий пульс, гипотензия, глухость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности. При прогрессирующем течении миокардиодистрофии любой этиологии развивается сердечная недостаточность, возникают нарушения сердечного ритма. Изменения ЭКГ чаще умеренные, выражаются в снижении, уплощении или инверсии зубцов Т; при микседеме – снижение вольтажа; при электролитных нарушениях – изменения, наблюдающиеся при гипо– и гиперкалиемии, при гипомагниемии и др. Дифференциальный диагноз проводят с хронической ишемической болезнью сердца, миокардитами, кардиомиопатиями.

Лечение. Устранение основного патологического процесса, вызвавшего миокардиодистрофию. Регулирование режима труда, предупреждение физических нагрузок, рациональное питание (коррекция обменных нарушений), санация хронических очагов инфекции. Назначают средства, способствующие нормализации обмена в миокарде, – рибоксин (0,6–2,4 г в сутки), оротат калия (1 г в сутки), кокарбоксилазу (50–100 мг в сутки) и др., по показаниям – β-адреноблокаторы.

МИОКАРДИТ – воспалительное поражение сердечной мышцы.

Классификация. По этиологии различают миокардиты: ревматический, инфекционный (инфекционно-аллергический, пара– и метаинфекционный), связанный с вирусной, бактериальной, риккетсиозной и другими инфекциями; аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, при бронхиальной астме и др.); миокардиты при системных болезнях соединительной ткани, паразитарных инфекциях, саркоидозе, травмах, ожогах, воздействии ионизирующего излучения; идиопатический миокардит Абрамова – Фидлера невыясненной этиологии. По распространенности поражения миокарда различают очаговый и диффузный миокардит. Течение заболевания может быть острым (длительность до 3 месяцев), подострым (длительность 3–6 месяцев) и хроническим (рецидивирующим).

В патогенезе миокардита ведущая роль в большинстве случаев принадлежит различным аллергическим и иммунологическим сдвигам.

Симптомы, течение. Инфекционно-аллергический миокардит (наиболее распространенная форма неревматического миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции (чаще – вирусной) или вскоре после нее. Отмечаются недомогание, длительная колющая или ноющая боль в области сердца, сердцебиение и «перебои» в работе сердца, одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще субфебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым.

При осмотре нередко удается выявить тахикардию, возможно появление пресистолического, а в более поздних стадиях – протодиастолического ритма галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирования створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.

Степень выраженности симптомов в значительной мере определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца, появляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутрисердечной проводимости.

При обследовании выявляют повышение активности лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы, на ЭКГ – различные нарушения сердечного ритма и проводимости, изменения конечной части желудочкового комплекса, при диффузном миокардите возможно формирование патологического зубца Q (признак кардиосклероза). Изменения ЭКГ, гиперферментемия, кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность и кардиогенный шок относятся к большим признакам поражения миокарда; тахикардия, ослабление I тона и ритм галопа – к малым. Диагноз миокардита считается достоверным при сочетании предшествующей инфекции с одним большим и двумя малыми признаками.

Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения. При осмотре выявляется расширение границ сердца, глухость сердечных тонов; на ЭКГ – изменения сегмента ST и зубца Т, патологический зубец Q, нарушения ритма и проводимости; при эхокардиографии – кардиомегалия, дилатация камер сердца, снижение сердечного выброса, диффузное снижение сократимости миокарда.

При миокардитах, связанных с системными заболеваниями соединительной ткани, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит с появлением характерного болевого синдрома, иногда – шума трения перикарда, подъема сегмента ST на ЭКГ.

Дифференциальный диагноз при миокардите следует проводить с ишемической болезнью сердца (особенно у лиц пожилого возраста), миокардиодистрофией, кардиомиопатиями, перикардитом.

Лечение. Режим, как правило, постельный. Проводится терапия нестероидными противовоспалительными препаратами в следующих суточных дозах: вольтарен (ортофен) – 0,025 г 3–4 раза в сутки, ибупрофен (бруфен) – 0,2–0,4 г 3 раза в сутки, индометацин – 0,025 г 3–4 раза в сутки. Глюкокортикоиды (преднизолон 15–60 мг в сутки) применяют при тяжелом течении миокардита, неэффективности терапии нестероидными противовоспалительными средствами, в случае развития перикардита. При сердечной недостаточности используют вазодилататоры (ингибиторы АПФ), мочегонные средства – фуросемид (лазикс) по 0,04 г/сут и др. При необходимости применяют дигоксин (по 0,25–0,5 мг/сут) с учетом повышенной чувствительности больных миокардитом к гликозидам. При развитии аритмий показана антиаритмическая терапия (новокаинамид и др.), в случае тромбоэмболических осложнений – тромболитики, гепарин, антиагреганты.

ПЕРИКАРДИТ – острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фибринозный, геморрагический, ксантоматозный, гнойный, гнилостный перикардиты.

Этиология. Инфекция (вирусы, бактерии, риккетсии, грибы, простейшие), инфаркт миокарда, системные заболевания соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка), уремия, травма, в том числе операционная, ионизирующее излучение, метастазирующие опухоли (рак легкого, молочной железы и др.) и гемобластозы, паразитарные инвазии; для некоторых перикардитов причины их возникновения не установлены (идиопатические).

Патогенез. Часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.

Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекордиальные боли. Для боли при перикардите характерно постепенное нарастание, но на высоте процесса (при появлении экссудата) боль может уменьшиться или исчезнуть; она связана с дыханием и зависит от положения тела (обычно уменьшается в положении сидя с наклоном вперед). Боль чаще носит режущий или колющий характер, локализуется за грудиной, может иррадиировать в шею, спину, плечи, эпигастральную область, длится, как правило, несколько дней. Характерна связь болевого синдрома с дыханием и положением тела. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиальных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количестве выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диастолического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, набуханием вен шеи, тахикардией, ослаблением пульса, снижением АД, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем (асцит, гепатомегалия). При констриктивном перикардите с прогрессирующим рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гипертензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.

На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента ST в стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом; выпот в перикард также может быть обусловлен микседемой, тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение. При инфекционных и пиогенных перикардитах (стафилококковых, пневмококковых и др.) применяют антибиотики в соответствии с установленным или предполагаемым возбудителем (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины и др.). При паразитарных перикардитах назначают противопаразитарные средства. При аллергической или инфекционно-аллергической природе перикардита применяют нестероидные противовоспалительные средства в следующих дозах: ацетилсалициловая кислота по 1 г 3–4 раза в сутки, диклофенакнатрий (вольтарен, ортофен) по 0,025 г 3–4 раза в сутки, ибупрофен (бруфен) по 0,4 г 3 раза в сутки, индометацин (метиндол) по 0,025 г 3–4 раза в сутки. Глюкокортикоиды (преднизолон по 20–60 мг/сут) применяют в случае развития перикардита на фоне системного заболевания соединительной ткани, активного ревматизма, при инфаркте миокарда, при стойком туберкулезном экссудативном перикардите, а также при тяжело протекающем идиопатическом перикардите. При гнойных перикардитах, злокачественных опухолях глюкокортикоиды не показаны. При застойных явлениях применяют мочегонные средства – фуросемид (лазикс) внутрь или в/м 40 мг и более, гипотиазид по 50–100 мг внутрь и др. В случае угрозы тампонады сердца производят лечебную пункцию перикарда. Пункция перикарда может осложниться повреждением миокарда или коронарных артерий с развитием гемоперикарда и фатальными нарушениями ритма, поэтому при наличии абсолютных показаний эту процедуру может выполнять только квалифицированный специалист в условиях стационара. Хирургическое лечение (перикардэктомия) применяется при констриктивном перикардите в случае значительного нарушения кровообращения и при гнойном перикардите.

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ – внутриутробные аномалии развития сердца (в том числе его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в I триместре беременности (вирусные, например краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы:

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного ствола;

2) сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг – Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I–II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы – изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые синие пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV группы могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени – при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Лечение хирургическое. В случае когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (главным образом I группы) специального лечения не требуют.

Далее изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.

Декстрокардия – дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.

Дефект межжелудочковой перегородки – один из самых частых врожденных пороков сердца, в том числе у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III–IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова – Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах без легочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1∕3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4–12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2∕3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.

Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в том числе иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная гипертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект – сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический – при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в том числе по данным эхо– и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается эхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Лечение – ушивание или пластика дефекта. Продолжительность жизни неоперированных больных в среднем около 40 лет.

Коарктация аорты – сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90 % случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский – с открытым артериальным протоком. При детском типе различают предуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в том числе почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, частое головокружение, чувство пульсации в голове, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. У лиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка – систолическое дрожание во II–III межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от I тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока – более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с заменой его протезом или созданием анастомоза конец в конец либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока – 8–14 лет.

Открытый артериальный (боталлов) проток – порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто – с дефектом межжелудочковой перегородки.

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.

Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовое АД за счет как роста систолического, так и особенно снижения диастолического АД. Основной симптом – непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во втором межреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока – к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же, как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады – гипертрофия правого желудочка).

В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Лечение – вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6–10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло – один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Выявляются диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным – наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ – поражения сердечного клапана (клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому (комбинированный порок).

Этиология и патогенез. Этиология стеноза и комбинированного порока ревматическая, недостаточности клапанов – обычно ревматическая, редко септическая, атеросклеротическая, травматическая, сифилитическая. Стеноз образуется вследствие рубцового сращения или рубцовой ригидности створок клапана, подклапанных структур; недостаточность клапана – вследствие их разрушения, повреждения или рубцовой деформации. Пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови – анатомическое при стенозе, динамическое при недостаточности. Последнее заключается в том, что часть крови хотя и проходит через отверстие, но в следующую фазу сердечного цикла возвращается обратно. К эффективному объему добавляется «паразитический», совершающий маятникообразное движение по обе стороны пораженного клапана. Значительная клапанная недостаточность осложняется относительным стенозом (за счет увеличения объема крови). Препятствие прохождению крови ведет к перегрузке, гипертрофии и расширению вышележащих камер сердца. Расширение более значительно при недостаточности клапана, когда вышележащая камера растягивается дополнительным количеством крови. При стенозе атриовентрикулярного отверстия снижено наполнение нижележащей камеры (левого желудочка при митральном стенозе, правого при трикуспидальном); гипертрофии и расширения желудочка нет. При недостаточности клапана наполнение соответствующего желудочка увеличено, желудочек расширен и гипертрофирован. Затруднение работы сердца вследствие неправильного функционирования клапана и дистрофия гипертрофированного миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности.

Диагноз должен содержать указание на этиологию (доказанную или вероятную) порока, его форму, наличие сердечной недостаточности (если она имеется, то и на ее степень). Следует учитывать, что анамнестические указания на этиологию порока – ревматизм, сепсис, сифилис, травму не всегда достаточно четки, а указания на частые ангины малоспецифичны.

Собственно порок проявляется почти исключительно акустическими признаками. Эхокардиографическое исследование позволяет обнаружить стеноз и оценить его степень; в режиме секторального сканирования степень митрального стеноза (площадь левого атриовентрикулярного отверстия) определяется с большой точностью. О недостаточности клапанов судят по косвенным признакам – дилатации и объемной перегрузке камер. При допплеркардиографическом исследовании обнаруживается обратный ток крови (недостаточность клапана).

Лечение собственно порока может быть только хирургическим. Для уточнения показаний к такому лечению необходима своевременная консультация специалиста-кардиохирурга. Консервативная терапия сводится к предупреждению и лечению рецидива основного процесса и осложнений, к лечению и предупреждению сердечной недостаточности, а также нарушений сердечного ритма. Большое значение имеют своевременная и адекватная профессиональная ориентация и трудоустройство больного.

Митральный порок – поражение митрального клапана, сопровождающееся затруднением прохождения крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. Сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, затем – и правожелудочковой недостаточности.

Симптомы, течение. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку (более выраженную при стенозе), сердцебиение, кашель, при нарастании правожелудочковой недостаточности – на задержку жидкости и боль в правом подреберье. При осмотре и пальпации могут обнаружиться признаки застойной правожелудочковой недостаточности, в выраженных случаях заметен характерный цианотичный румянец щек и губ. Нередко бывает экстрасистолия. Мерцательная аритмия при недостаточности встречается не реже, чем при стенозе (при одинаковой тяжести порока). Гипертрофия правого желудочка проявляется усиленным эпигастральным сердечным толчком. При значительном расширении полости правого желудочка появляется систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности. Он может быть громким и распространяться к верхушке сердца, что нередко ведет к гипердиагностике митральной недостаточности. Несмотря на расширение легочной артерии, вследствие перегрузки малого круга может возникнуть систолический шум относительного пульмонального стеноза. Этот шум часто интерпретируется в качестве митрального шума (из-за совпадения зон выслушивания этих шумов). При высокой легочной гипертензии у левого края грудины может выявиться усиливающийся на вдохе диастолический шум относительной пульмональной недостаточности (шум Грэхема Стилла). Рентгенологически обнаруживаются увеличение левого предсердия и застойные изменения в легких. ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка появляются поздно и непостоянно. Наиболее информативное исследование – эхокардиография – позволяет выявить увеличение левого предсердия, сращение, кальциноз и утолщение створок клапана при митральном стенозе; при допплерэхокардиографии можно оценить степень митральной регургитации при недостаточности митрального клапана.

Диагноз. Необходимо наличие акустических признаков стеноза клапанного отверстия или клапанной недостаточности. Для гемодинамически существенного митрального порока обязательно увеличение тени левого предсердия. Митральный стеноз и недостаточность митрального клапана диагностируются не только на основании специфических для каждого из этих пороков акустических признаков, но и с помощью рентгенографии и эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз. Исключить другие приобретенные и врожденные пороки, в частности дефект межпредсердной перегородки (трехчленный ритм, сходные нарушения гемодинамики), миокардит, миокардиопатию, сдавливающий перикардит, ишемическую болезнь сердца, легочно-сердечную недостаточность при хронических обструктивных заболеваниях легких, первичную легочную гипертензию, тиреотоксикоз, а также пролапс митральной створки. Своеобразной формой порока является синдром пролабирования митрального клапана.

Митральный стеноз. Специфические акустические признаки: 1) диастолический шум у верхушки, представленный двумя компонентами: низкочастотным, «рокочущим» протодиастолическим («мезодиастолическим») и нарастающим к I тону пресистолическим или одним из них; 2) высокочастотный «щелкающий» протодиастолический экстратон – митральный щелчок. Характерен усиленный («хлопающий») I тон, образующий вместе с II тоном и митральным щелчком трехчленный «ритм перепела». Один из двух диастолических шумов нередко принимается за систолический, что приводит к гипердиагностике митральной недостаточности.

При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия (площадь отверстия более 1,5 см²) одышка появляется только при значительных нагрузках (I функциональный класс хронической сердечной недостаточности по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). Приступов удушья и ортопноэ нет. Сердце не расширено. Диастолический (преимущественно пресистолический) шум может быть слабым. При умеренном стенозе (площадь атриовентрикулярного отверстия от 1 до 1,5 см²) одышка появляется при менее значительных нагрузках (II функциональный класс сердечной недостаточности), приступы удушья нехарактерны. Диастолический шум (оба компонента, при мерцательной аритмии – только протодиастолический) интенсивный. У верхушки часто выражено диастолическое дрожание. Расширение сердца влево может быть значительным, признаков вторичной легочной гипертензии обычно нет. Прогрессирующая сердечная недостаточность может развиться и при умеренном стенозе, но не так быстро и неотвратимо, как при резком. Для резкого стеноза (площадь атриовентрикулярного отверстия 1 см² и менее) характерна одышка при незначительных и минимальных нагрузках (III–IV функциональные классы сердечной недостаточности), приступы удушья, ортопноэ. Нередко обнаруживается значительное расширение сердца влево, а также признаки высокой вторичной легочной гипертензии. Диастолический шум представлен преимущественно или исключительно протодиастолическим компонентом. При наиболее резком стенозе диастолического дрожания нет, диастолический шум слабый или отсутствует. В этих случаях акустическим проявлением стеноза оказывается «ритм перепела» с систолическим шумом относительной трикуспидальной недостаточности. Но при грубых деформациях клапанных створок (вследствие фиброза и кальциноза) хлопающий I тон перестает выслушиваться, так же как и «ритм перепела». Резкий митральный стеноз предопределяет развитие прогрессирующей сердечной недостаточности.

Показания к хирургическому лечению возникают у больных с резким стенозом или с умеренным стенозом в прогрессирующих стадиях. При развитии мерцательной аритмии применяют сердечные гликозиды, при сердечной недостаточности показаны диуретики, гипотиазид, фуросемид, спиронолактон. При необходимости для снижения частоты сердечных сокращений используют β-адреноблокаторы, верапамил. Некоторые авторы не рекомендуют прием антагонистов кальция дигидропиридинового ряда.

Недостаточность митрального клапана. Ключом к диагнозу является умение распознать специфический митральный систолический шум – обязательный симптом этого порока. Шум ранний, наслаивается на I тон (или замещает его), высокочастотный, различного тембра. Выслушивается шум у верхушки сердца, характерно распространение влево, может распространяться на прекардиальную область. Митральный систолический шум следует отличать от аортального и трикуспидального, а также от шума относительного пульмонального стеноза. Последний отличается от митрального следующими признаками: 1) локализацией в зоне Боткина – Эрба (может проводиться к верхушке); 2) «дующим губным» тембром, приближающимся к звучанию согласной «ф-ф-ф»; 3) веретенообразной конфигурацией; 4) тем, что он не наслаивается на I тон.

При незначительной недостаточности жалоб нет. Систолический шум может быть коротким, локализоваться на ограниченном участке у верхушки, I тон часто сохранен. Выраженного усиления верхушечного толчка нет. Сердце существенно не увеличено. При умеренной недостаточности могут появиться жалобы на сердцебиение, повышенную утомляемость, умеренную одышку, задержку жидкости. Эпизодически отмечается пастозность голеней. Печень не увеличена. Почти обязательно пальпируется медленный, «прилипающий» истинный усиленный верхушечный толчок (отличать от характерного для стеноза «отрывистого» толчка – пальпаторного эквивалента хлопающего I тона). Сердце всегда значительно расширено влево. Шум занимает всю систолу. I тон обычно ослаблен. Часто обнаруживается III тон. При значительной недостаточности митрального клапана симптомы сердечной недостаточности могут быть выраженными вплоть до признаков отечно-дистрофической стадии, но могут оставаться и едва уловимыми. Тон I у верхушки, как правило, отсутствует, систолический шум интенсивный. Обычно обнаруживается интенсивный патологический III тон. Значительное увеличение левого желудочка рентгенологически распознается не столько по расширению сердца влево, сколько по расширению кзади. Для диагноза выраженной митральной недостаточности имеют значение только «определенные» ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка с отрицательным асимметричным («по вторичному типу») зубцом Т в левых грудных отведениях.

При комбинированном митральном пороке следует ориентироваться на такие признаки существенной недостаточности митрального клапана, как значительное расширение сердца влево и усиленный верхушечный толчок. Если у больного с сердечной недостаточностью (ПА стадии или более) этих признаков нет, то тяжесть состояния определяется наличием выраженного митрального стеноза.

Лечение. При выраженных клинических проявлениях возможно оперативное лечение (протезирование митрального клапана). При развитии сердечной недостаточности используют диуретики, ингибиторы АПФ, при мерцательной аритмии – сердечные гликозиды, для урежения частоты сердечных сокращений возможно применение β-адреноблокаторов.