Мария Ковязина
Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела
© Издательство «Генезис», 2012
Моим дорогим и любимым родителям посвящается
Введение
Со времени Нобелевской премии Роджера Сперри (
Количество экспериментальных работ по этой проблеме продолжает расти. На основе полученных результатов предлагаются разнообразные локальные модели для конкретных психических процессов. Клинические и эмпирические данные, интерпретируемые с помощью этих моделей, часто противоречат друг другу (
А. Р. Лурия поддерживал идею кооперативного взаимодействия полушарий. Именно поэтому сегодня важно развивать принципы межполушарного взаимодействия, а не противопоставлять полушария по своим функциям, тем более что многообразные полушарные дихотомии носят описательный характер и ничего не объясняют (
Основной теоретической концепцией отечественной нейропсихологической школы является теория системной динамической мозговой локализации высших психических функций (
Любая психическая функция опирается на структуры обоих полушарий и реализуется при их совместной работе. Как пишет А. Р. Лурия в предисловии к книге Э. Г. Симерницкой «Доминантность полушарий»: «…существует тесное взаимодействие обоих полушарий, причем роль каждого может меняться в зависимости от задачи, на решение которой направлена психическая деятельность, и от структуры ее организации» (
Признание динамического характера функционального взаимодействия полушарий головного мозга, делает необходимым изучение конкретных нейропсихологических факторов для уточнения латеральной функциональной организации полушарий головного мозга и для соотнесения с конкретными участками и структурами мозга их «собственных функций» (
Собрано много экспериментальных и клинических данных на моделях локальных поражений головного мозга о функциональной специфичности левого и правого полушарий в отношении разных психических функций. Уточняются особенности полушарных нейропсихологических синдромов, а значит, и наполняется содержанием понятие «полушарные факторы», под которыми сегодня могут трактоваться сложившиеся представления относительно стратегий работы левого и правого полушарий мозга (
Исследований, направленных на изучение межполушарного взаимодействия, не так много. Остаются малопонятными характер динамичности межполушарного взаимодействия и изменение роли каждого из полушарий в этом взаимодействии при выполнении разных видов психической деятельности. «…Неясно, как конкретно проявляется нарушение межполушарного взаимодействия, каких функций оно касается, какова зависимость его от латерализации и локализации поражения, каковы пути его изучения» (
Раскрытие нейропсихологических динамических механизмов функционирования комиссуральной системы мозга, ее вклада в реализацию любой психической функции является важной задачей современной нейропсихологии. Нейропсихологи давно говорят о существовании «фактора межполушарного взаимодействия» (
В решении проблемы межполушарного взаимодействия как проблемы Луриевской нейропсихологии, необходимо помнить и о концепции трех функциональных блоков мозга (
Проблема межполушарного взаимодействия остается малоизученной, так как состоит из ряда трудно решаемых частных проблем. Межполушарное взаимодействие может нарушаться при патологии одного из полушарий головного мозга и при патологии комиссур, связывающих оба полушария. То есть анатомическим субстратом межполушарного взаимодействия являются многочисленные мозговые комиссуры, образующие комиссуральную систему. Р. Сперри выделяет МТ, комиссуру гиппокампа, комиссуру уздечки, заднюю комиссуру, комиссуры четверохолмия, мозжечок, промежуточную массу, зрительную хиазму, переднюю комиссуру (
Другой частной проблемой остаются «чистые» клинические модели, позволяющие изучать именно процессы межполушарного взаимодействия. И здесь наряду с моделями комиссуротомии и каллозотомии уникальную возможность предоставляют клинические случаи различной патологии комиссур мозга и в первую очередь МТ. Сегодня делаются попытки описать общий набор поведенческих симптомов при патологии МТ, так как клиническая картина этой патологии очень разнообразна и неспецифична. К сожалению, и здесь остается открытым один из спорных вопросов нейропсихологии – вопрос о природе нейропсихологического симптома и синдрома и о его смысле. Качественную специфику нейропсихологического синдрома при патологии МТ могут определять не только симптомы нарушенных ВПФ, но и компенсаторные симптомы. Нейропсихологическая квалификация этих симптомов позволит понять иерархические связи внутри самой комиссуральной системы и возможности каждого из полушарий в преодолении дефицита межполушарных отношений. Являются ли выявляемые симптомы следствием дефицитарности работы МТ или это отклики компенсаторных процессов или работающих сохранных гемисфер? Как вспоминает Н. К. Корсакова: «Этот вечный вопрос и предмет спора между разными нейропсихологическими школами Александр Романович не любил обсуждать» (из частной беседы).
В зарубежной литературе широко обсуждаются возможные механизмы компенсации межполушарного дефицита при патологиях (особенно врожденных) МТ (
Большой частной проблемой является и метод, позволяющий выявлять и оценивать симптомы нарушений межполушарного взаимодействия и изучать его механизмы. По-прежнему, самым адекватным и информативным остается нейропсихологическое исследование, дополненное экпериментальными методиками (например, дихотическим прослушиванием и другими). Благодаря этому методу возможен анализ того вклада, который вносят полушария и комиссуры головного мозга в межполушарные отношения.
Понимая, что вопрос о совместной работе полушарий мозга в осуществлении психической деятельности человека является наиболее дискуссионным в нейропсихологии, автор отдает себе отчет, что предлагаемая монография полностью не отвечает на него. В работе сделана попытка подойти к проблеме межполушарного взаимодействия со стороны его нарушений при различной патологии МТ и предлагается материал для обсуждения этой сложной и важной проблемы.
Автор выражает глубокую благодарность доценту кафедры нейро– и патопсихологии факультета психологии МГУ имени М. В. Ломоносова Н. К. Корсаковой и директору Института когнитивных исследований, член-корреспонденту РАН, доктору психологических наук, профессору Б. М. Величковскому за поддержку и помощь в написании этой работы. Автор признателен старшим научным сотрудникам НИИ психиатрии Росздрава, кандидатам медицинских наук А. А. Земляной и Л. В. Соколовой, ведущему научному сотруднику НИИ психиатрии Росздрава, доктору медицинских наук Е. В. Железновой и ведущему научному сотруднику Научного центра неврологии РАМН, доктору медицинских наук Л. А. Калашниковой, научному сотруднику Научного центра неврологии РАМН, кандидату медицинских наук Л. А. Добрыниной, так как бо́льшая часть испытуемых (всего обследовано 60 человек с различной патологией МТ) набрана на этих клинических базах. Автор искренне благодарен всей кафедре нейро– и патопсихологии факультета психологии МГУ имени М. В. Ломоносова, под руководством доктора психологических наук, профессора А. Ш. Тхостова за внимание и интерес к данному исследованию.
Глава 1. Формирование мозолистого тела и межполушарного взаимодействия в онтогенезе
В глубине продольной щели головного мозга оба полушария соединены между собой толстой горизонтальной пластиной, состоящей из нервных волокон, идущих поперечно из одного полушария в другое. Пластина называется мозолистое тело (МТ) или corpus callosum (СС). По некоторым данным, площадь волокон МТ составляет 663–664 мм2 (
Рис. 1
Рис. 1
Комиссуральные волокна, проходящие в клюве и частично в колене МТ, соединяют аналогичные участки коры левой и правой лобных долей. Колено МТ содержит волокна, соединяющие аналогичные участки коры центральных извилин, теменной и височной долей обоих полушарий. Валик МТ состоит из комиссуральных волокон, соединяющих кору затылочных и заднетеменных отделов левого и правого полушарий.
МТ начинает формироваться на 10–11-й неделе беременности и сначала развивается рострально в форме колена. Другие части МТ, клюв и валик, образуются после того, как проявится ствол. На 16-й неделе эмбрионального периода форма МТ становится узнаваемой, как у взрослого человека. В его раннем развитии колено растет быстрее, чем валик, который показывает быстрый рост только после рождения. Таким образом, подобное развитие валика и задней области МТ может объяснить, почему они оказываются восприимчивы к ущербу в третьем триместре беременности перинатального периода (
МТ формируется в направлении от лобных отделов головного мозга к затылочным и состоит из миелинизированных волокон, значительную часть которых составляют аксоны пирамидных нейронов 3–5 слоев коры (
Значительный массив данных, проанализированный Innocenti (1986, 1994), показывает, что волокна МТ занимают свое место в результате анатомической конкуренции за синапсы, которые, в свою очередь, находятся под управлением внешней среды и внутренней среды организма. Синапсы в правом полушарии связаны с расширением и усложнением внутренних и внешних перцептивных полей человека, а в левом полушарии – в первую очередь, с процессами развития речи (
Морфологические и электрофизиологические исследования, описанные в коллективной монографии (
Каллозальные нейроны располагаются в разных слоях коры, и их аксонные разветвления вступают в контакт в ипсилатеральном полушарии как с корковыми, так и с подкорковыми нейронами посредством волокон пирамидного тракта.
Диаметр каллозальных волокон колеблется в пределах 0,3–6,9 мк. Подавляющее большинство волокон менее 3 мк в диаметре, а из них 2/3 менее 1 мк. Волокна диаметром более 4 мк встречаются редко. Волокна диаметром от 0,3 до 1 мк связываются с медленнопроводящими нейронами пирамидного тракта, а волокна с диаметром более 1 мк – с группой быстропроводящих пирамидных нейронов.
МТ, закладываясь пренатально, созревает и развивается довольно поздно в онтогенезе, позднее прочих комиссур мозга. При изучении мозга младенцев, детей и взрослых было обнаружено, что миелинизация передней комиссуры и МТ заканчивается только к подростковому возрасту, к 12 годам (
Есть исследования, показывающие, что отношение размера МТ к общему размеру головного мозга увеличивается в течение первых двух десятилетий жизни (
Рассматривая формирование мозговой организации психических процессов в онтогенезе, А. В. Семенович затрагивает и становление парной работы полушарий мозга (
На втором этапе (от 2 до 7 лет) созревает гипокампальная комиссура, которая лежит в основе обеспечения полисенсорной межмодальной интеграции и памяти. Межгиппокампальным структурам принадлежит роль инициатора и стабилизатора взаимоотношений между правым и левым полушариями. Этим они принципиально отличаются от комиссур подкоркового уровня, основной прерогативой которых является инициация динамики и вектора (вертикального и горизонтального) межполушарного взаимодействия. Важнейшая функция межгиппокампальных связей – межполушарная организация и стабилизация мнестических процессов, на которых в этом возрастном периоде лежит основная ответственность за онтогенез в целом. При нарушении этих связей возникает амнестический синдром. Параллельно происходит формирование доминантности полушарий по речи и руке.
В период от 7 до 12–15 лет (третий этап) формируется комплекс транскаллозальных связей. По другим данным, созревание мозолистого тела происходит вплоть до 25 лет (см. выше). МТ наращивает свою контролирующую функцию и оказывает воздействие на нижележащие комиссуральные уровни, обеспечивает устойчивость уже достигнутых в ходе онтогенеза связей и функций. MT позволяет сформировать межполушарную организацию психических процессов на регуляторном, опосредованном, произвольном уровне их протекания (то есть обеспечивает межполушарный базис деятельности третьего функционального блока мозга), что позволяет индивиду успешно социально адаптироваться, сформировать индивидуальные когнитивные стили. «Благодаря межполушарным взаимодействиям на этом уровне возможно закрепление функционального приоритета лобных отделов левого полушария…» (
Одним из важных представлений в предложенной А. В. Семенович модели, с нашей точки зрения, является представление о комиссурах мозга как комиссуральной системе. Говоря о закреплении ведущей роли лобных долей левого полушария на третьем этапе формирования межполушарного взаимодействия, автор не уточняет, «ведущей» для чего? Может быть, говорится о ведущей роли левого полушария вообще? В таком случае мы возвращаемся к концепции доминантности левого полушария, пусть даже в слабом ее варианте. На наш взгляд, в контексте проблемы межполушарного взаимодействия о ведущей роли левого полушария головного мозга (и особенно передних его отделов) можно говорить по отношению к процессам выработки и закрепления навыков и адаптивных стереотипных форм поведения. Только в этом случае становятся понятными вектор «справа налево» и контролирующая функция МТ.
Глава 2. Синдромы «расщепленного» мозга и частичной комиссуротомии
Интерес к изучению функций МТ возрос под влиянием исследований пациентов с каллозотомией (перерезанным МТ). Разработанная американскими нейрохирургами с лечебной целью (для предотвращения генерализации эпилептических припадков), операция перерезки МТ открыла большие возможности как для изучения изолированного функционирования каждого из полушарий, так и для исследования ВПФ в условиях нарушенного межполушарного взаимодействия. Впервые саггитальную перерезку мозолистого тела у 24 больных произвели в 1940 году W. P. Van Wagenen и R. Y. Herren, причем доступ к МТ осуществлялся через лобную долю, боковой и III желудочек и при этом требовалось пересечение ножки свода.
Подробного психологического обследования этих больных не проводилось, однако было отмечено нарушение координации рук.
Исследования каллозотомированного мозга продолжались на животных. R. E. Myers, R. W. Sperry (1953), T. J. Voneida (1963) проводя эксперименты на кошках, показали, что при перерезке только хиазмы происходит перенос условного рефлекса с одного глаза на другой. Однако если вместе с хиазмой перерезать и МТ, то выработанный условный рефлекс не переносится с одного глаза на другой.
В 1961 году Bogen J. E. и Vogel P. J. (1962, 1963) впервые провели полную комиссуротомию, то есть перерезку МТ дополнили перерезкой передней, гиппокампальной комиссур и межбугрового сращения. Послеоперационное наблюдение за этими пациентами не выявило каких-либо отчетливых изменений темперамента, личности и общего интеллекта больного. Однако при специальном исследовании, проведенном Майклом Газзанигой и Роджером Сперри, были обнаружены характерные симптомы нарушений психических функций. К ним относятся сенсорные, речевые, двигательные и пространственные феномены, которые не встречаются ни при какой-либо другой патологии мозга. Выявленный комплекс нарушений ВПФ получил название «синдрома расщепленного мозга».
На разных стадиях послеоперационного состояния симптомы «синдрома расщепленного мозга» различны. Непосредственно после операции у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, нарушается управление левой стороной тела, отсутствует речь. Позже эти симптомы становились почти незаметными и на первый план выступали другие. Больные сообщали о затруднениях в установлении связи между именами и лицами, об отсутствии снов. Когда способность управлять левой стороной тела постепенно восстанавливалась, то появлялись конкурирующие движения между руками. Так, в первые недели после операции у них отмечалось нарушение согласованности движений (например, одной рукой они могли застегивать пуговицу, а другой расстегивать, или же одной рукой могли пытаться надеть брюки, а другой рукой противодействовать этому и т. д.), но эти расстройства через несколько недель после операции исчезали. Больные спокойно могли плавать в бассейне, кататься на велосипеде, то есть у них полностью сохранялась координация движений.
К сенсорным феноменам, описанным у таких больных, относят неспособность пациентов давать речевой отчет о световых вспышках, подаваемых в левое зрительное поле, и о сигналах любой модальности, воспринятых правым полушарием. Эти феномены исчезали, если больного просили не говорить, а указывать на подаваемый стимул. Подобные затруднения обнаружились и в назывании предметов, предъявляющихся в правое полушарие (как зрительно, так и на ощупь). Этот феномен был назван «аномией». Опыты показали, что больные при этом узнают показанные предметы, но не могут их назвать. Одновременно у данной категории больных отмечается лучшее узнавание предметов на ощупь левой рукой, чем правой. Неспособность называть предмет, ощупываемый левой рукой или подающийся в левое поле зрения, по прошествии некоторого времени исчезала. М. Газзанига и С. Хиллъярд предложили термин для названия данного феномена – «перекрестное подсказывание», то есть полушария находят способ, чтобы обменяться информацией (
Речевые феномены проявлялись в неспособности больных прочесть или написать слово, предъявленное в правое полушарие. При этом больные как будто понимают его общий смысл, так как выбирают нужный предмет (или предметы этой же категории). Эти наблюдения послужили основанием для того, чтобы назвать правое полушарие «неграмотным», но все же обладающим определенными лингвистическими способностями.
У больных с синдромом «расщепленного мозга» также была отмечена способность правого полушария «осуществлять» эмоциональные реакции независимо от левого. В одном из экспериментов больной показывались обычные предметы, среди которых неожиданно предъявлялось изображение обнаженной женщины. Когда изображение предъявлялось левому полушарию больной, женщина улыбалась и давала правильный вербальный ответ. При предъявлении этого же изображения правому полушарию пациентка отвечала, что ничего не видела, но при этом продолжала улыбаться и хихикать. Таким образом, правое полушарие не могло «описать» увиденного, но эмоционально «реагировало» так же, как и левое полушарие (
Особую группу симптомов составляют нарушения, названные «дископией-дисграфией». Больные с «рассеченным» мозгом не могут писать и рисовать правой и левой руками, как это делает здоровый человек (хотя лучше – ведущей рукой). После операции по рассечению комиссур больные могли рисовать только левой рукой, а писать – только правой. Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах.
Превосходство правого полушария в решении зрительно-пространственных задач проявилось и в заданиях, похожих на кубики Кооса. Больной легко собирал узоры левой рукой, в то время как правая рука испытывала серьезные затруднения.
Большая часть описанных феноменов сохраняется в первые дни и недели после операции и обусловлена, по мнению хирургов, шоком от большой операции на мозге (
Начатые исследования были продолжены и позволили выдвинуть предположения о роли левого и правого полушарий в функциях осознания явлений окружающего мира. В 1978 году были опубликованы результаты интересных экспериментов, проведенных M. Gazzaniga и J. LeDoux на пациентах, которым перед ангиографией проводили пробу Вада, то есть больные оказывались на 1–1,5 минуты в ситуации «функционального расщепления». До инъекции амитал-натрия больному вкладывали в левую руку предмет (карандаш) и просили опознать его. Пациент без труда справлялся с этим заданием. После введения амитал-натрия в левую сонную артерию у больного правое полушарие продолжало функционировать. В левую руку ему вкладывали ложку. Затем ее убирали, и когда испытуемый пробуждался, его спрашивали о предмете в руке. Больной отвечал, что ничего не помнит или помнит только карандаш. Однако как только больной видел ложку, он сразу указывал на нее левой рукой (
Gazzaniga (1989) предполагает, что левое полушарие осуществляет функцию интерпретатора деятельности правого полушария и подтверждением этого может служить концептуальный стимульный тест, проводимый на больных с «расщепленным» мозгом. Суть эксперимента в том, что при латерализованной подаче двух разных зрительных стимулов в разные полушария левое полушарие постоянно стремится обосновать выбор правого, хотя не имеет представления о том, что правое полушарие видело. Так, при предъявлении «куриной лапы» в левое полушарие, а «зимнего пейзажа» – в правое перед испытуемым выкладывается ряд картинок, среди которых есть семантически близкие стимульным картинкам. Испытуемый должен выбрать близкие по смыслу картинки. Левая рука выбирает «лопату», а правая – «курицу». При этом больной объясняет свой выбор тем, что «лапа» принадлежит «курице», а «лопата» нужна, чтобы за ней убирать. В другом опыте тот же испытуемый при предъявлении тех же изображений выбрал картинку с курицей правой рукой, а левой указал на картинку с коньком. Коментируя свой выбор, он сказал, что видел «лапу» и поэтому выбрал «курицу», а «коньком» можно курицу очистить от перьев. По мнению Э. А. Костандова, результаты исследования больных с «расщепленным» мозгом позволяют выдвинуть гипотезу, согласно которой «…активация означенного комплекса связей воспринимающих и гностических зон левого полушария с моторным речевым центром является решающим звеном в механизмах головного мозга человека, обеспечивающих осознание внешнего явления» (
R. Sperry (1966) считал, что операция по расщеплению мозга приводит к существованию у больного двух сфер сознания, касающихся восприятия, воли, обучения и памяти. Аналогичные выводы делает и М. Газзанига. Результаты психологических экспериментов и наблюдений показали, что разделение полушарий приводит к возникновению двух видов мозга «в одном черепе»: двух восприятий, двух независимых сфер сознания, двух видов мышления, двух систем понимания языка и т. д. При этом полушария могут уведомлять и обучать друг друга (
Операции по расщеплению мозга вдохновили нейрохирургов и позволили им снова вернуться к частичной каллозотомии. Если эпилептический очаг локализован в определенной области, то и рассекаться должны только волокна, соединяющие эти области с противоположным полушарием. Эти операции, проведенные Д. Уилсоном, дали М. Газзаниге возможность изучать функции отдельных областей МТ. Передние части МТ отвечают за передачу соматосенсорной информации. Сплениум МТ – за зрительную информацию. После рассечения передней половины МТ больной был не в состоянии сказать, что у него в левой руке, но называл, что видел в левом поле зрения. При перерезке сплениума зрительное разобщение могло и не проявляться (благодаря передней комиссуре), а осязаниие оставалось нормальным. У больных отмечалась способность определять соответствие предметов с помощью зрения и осязания, хотя перенос информации той или иной модальности был нарушен. Так, при ощупывании предмета правой рукой больной соотносил его с изображением, подаваемым в левое поле зрения (
Специальное исследование 27 больных с частичным рассечением передних, средних и задних отделов МТ (вследствие операции по удалению артериовенозных аневризм, локализованных в этих областях) обнаружило у них новый (по сравнению с дооперационным) комплекс нарушений высших психических функций (
Первой особенностью последствий частичной перерезки МТ было проявление нарушения межполушарного взаимодействия лишь в одной модальности (зрительной, тактильной или слуховой). Модально-специфический характер этих нарушений зависел от места и объема перерезки волокон МТ. Так, при перерезке задних и средних отделов МТ возникала тактильная аномия. В других случаях повреждения задних отделов МТ возникала зрительная аномия. Однако она имела место только в тех случаях, когда повреждения МТ сочетались с поражением зрительных путей и центров. У этих больных отмечались трудности переноса кожно-кинестетической информации (поз пальцев), диссоциация рук в стереогнозисе (более высокие показатели восприятия свойств объектов демонстрировала левая рука). Кроме перечисленных симптомов, у больных выявлялось нарушение взаимодействия в слуховой системе в форме снижения продуктивности воспроизведения речевых стимулов с левого уха при дихотическом прослушивании. Этот симптом обнаруживался и при повреждении передних отделов МТ.
Таким образом, различные участки МТ имеют модальную специфичность, что проявляется в нарушениях межполушарного переноса сенсорной информации. Но не это является главным в функциональной организации МТ. Его повреждения приводят не столько к нарушениям переноса сенсорной информации определенной модальности, сколько к нарушению взаимодействия различных афферентных систем. Например, повреждение задних отделов МТ приводило к нарушениям взаимодействия не только в зрительной, но и в слуховой и тактильной системах.
Второй особенностью последствий частичной перерезки МТ была нестойкость симптомов нарушения межполушарного взаимодействия, то есть их быстрое обратное развитие. Аномия исчезала через 7–10 дней. Игнорирование левой половины зрительного поля – через 2–3 недели. Восстановление письма левой рукой происходило быстрее, чем восстановление рисунка правой рукой (3–6 недель). Это указывает на то, что разные участки МТ обладают разными нейродинамическими характеристиками.
Проведенное исследование показало важную роль МТ в обеспечении межполушарного взаимодействия. «В выполнении этой задачи мозолистое тело выступает не как единый орган, все части которого равноценны, а как четко дифференцированная система, отдельные звенья которой выполняют свою специфическую роль, вносят свой вклад в обеспечение парной работы полушарий головного мозга» (
Аналогичное нейропсихологическое исследование было предпринято С. Б. Буклиной (2004). Ею было обследовано 36 больных с артериовенозной мальформацией МТ. Динамика нейропсихологической симптоматики после операции зависела от того, какой отдел МТ был оперирован. Самые яркие по характеру проявления отмечались после удаления мальформации задних отделов МТ. В целом была подтверждена модальная специфичность симптомов повреждения разных отделов МТ.
Обычно в литературе отмечается, что наибольшие нарушения в работе психических процессов происходят при повреждении задней части МТ. Именно при таком повреждении возникают «традиционные» для пациентов синдром дисграфии-дископии, тактильная и зрительная аномия, а также нарушения в работе не только афферентных, но и эфферентных систем.
Таким образом, исследования больных с комиссуротомией заставляют задуматься о функциях комиссур мозга и в первую очередь МТ. Варианты синдрома «расщепленного» мозга (синдром аномии, синдром дископии-дисграфии) до сих пор являются единственными описанными синдромами нарушения межполушарного взаимодействия при повреждении МТ (
Глава 3. Патология мозолистого тела
Уникальные операции по рассечению МТ у животных и человека, бесспорно, привлекли внимание к функциям самой крупной комиссуры головного мозга. До этих операций мало что было известно о распределении связей в этом волокнистом тракте, хотя интерес врачей к изучению симптомов изолированного поражения МТ отмечался и ранее. Выводы о физиологии, патологии и клинике МТ очень разнообразны и не поддаются систематизации (
Опухоли МТ составляют 0,5–1,2 % от всех опухолей мозга (
Ю. В. Коновалов и А. Я. Подгорная (1938) выделяют три группы каллезных симптомов, связанных с поражением колена, ствола и валика МТ, и перечисляют самые характерные симптомы: нарушения памяти на текущие и недавние события и апрактические симптомы, включающие расстройства равновесия, походки и псевдобульбарные явления. Р. Я. Голант (1950) описывает больную с клинической картиной поражения МТ, у которой наряду с дислексией и дисграфией отмечались переживания чужой левой руки, совершающей нежелательные действия. У другой больной с опухолью МТ и передней лобной доли отмечались ощущения увеличения носа в длину и толщину, лицо якобы покрыто бугорками, пол казался неровным.
Опираясь на клинический материал, А. С. Шмарьян (1949) подчеркивает, что опухоли колена МТ очень часто захватывают обе лобные доли, преимущественно белое вещество, а опухоли валика распространяются на оба затылочных или базально-височных отдела. Поэтому при выделении синдромов МТ необходимо исходить из деления на три группы: опухоли колена МТ и обеих лобных долей; опухоли ствола и опухоли валика с распространением на затылочные или базально-височные области мозга. Для первой группы синдромов характерны изменения личности с вялой апатией и аспонтанностью. Характерны ранние тазовые расстройства, двусторонние моторные нарушения, дизартрия. Больной становится забывчивым, растерянным, беспомощным, апатичным. Страдают не только синтетические функции мышления, критики, но и более элементарные мнестико-ассоциативные процессы. «Состояние приобретает все больше характер хронической акинетической спутанности или амнестического слабоумия с нарушением способности к элементарному синтезу в любой области психического функционирования» (
Поражения среднего и заднего отделов МТ характеризуются сохранностью личности, критики при общей моторной слабости. «Распространение процесса на задние отделы мозолистого тела характеризуется сенсорными и психосенсорными расстройствами. Нарушается синтез восприятия и эпикритическая чувствительность с астереогнозом и своеобразными переживаниями отчуждения левых конечностей с явлениями автоматизма, родственными анозогнозии и деперсонализации. При поражениях валика на первый план выступают явления конструктивной и туловищной апраксии – агнозия пространства и времени, оптико-гностические расстройства в структуре амнестического синдрома» (
По мнению А. Л. Абашева-Константиновского (1973), изолированные опухолевые поражения МТ встречаются редко, так как чаще всего они представляют собой глиобластомы, прорастающие в оба полушария, которые сопровождаются выраженными психическими расстройствами. «Мысль об опухоли мозолистого тела должна появляться при сочетании раннего возникновения психических нарушений, особенно расстройств памяти с повышением внутричерепного давления. Наличие клинической картины апрактических расстройств подкрепляет эту мысль» (
Пороки развития МТ могут быть вызваны нарушениями эмбриогенеза, иметь генетическую, инфекционную, сосудистую, токсическую причины, а также могут быть связаны с непосредственными повреждениями.
К врожденным сосудистым патологиям МТ относятся артериовенозные мальформации (или артериовенозные аневризмы). Считается, что мальформация связана с нарушенным эмбриогенезом, в ходе которого не происходит образования нормальной капиллярной сети и артерии напрямую переходят в вены. Артерии и вены представляют собой клубок уродливо сформированных сосудов. В области мальформации клетки не получают достаточного количества кислорода и питательных веществ. Кроме того, происходит снижение кровоснабжения соседних участков мозга за счет оттока крови в патологические сосуды (феномен обкрадывания) (
С. Б. Буклина (2004) описала результаты нейропсихологического исследования 36 больных с артериовенозной мальформацией МТ. Специфическая симптоматика парциально «расщепленного мозга» уже до операции была обнаружена у 12 больных. Самыми частыми нарушениями высших психических функций до операции были нарушения памяти по модально-неспецифическому типу (у 24 больных), причем у 4 из них эти нарушения носили характер корсаковского синдрома. У 10 больных уже до операции отмечалась некритичность к своему состоянию, повышенное настроение и сниженный контроль за собственными ошибками. Нарушения пространственных функций, проявляющиеся в дефектах копирования, определения времени по «немым» часам, во фрагментарности зрительного восприятия, в недостаточности праксиса поз и в пространственных ошибках в пробах на зрительную память, наблюдались у 6 больных. Игнорирование в зрительной и тактильной сферах у 35 больных было левосторонним, а у одного больного – непереученного левши – правосторонним. Игнорирование левой руки в пробе на реципрокную координацию отмечалось у 4 больных, из которых у 2 больных мальформация находилась в задних отделах МТ. Негрубое двустороннее нарушение переноса тактильной информации отмечалось у 3 больных с мальформациями в средних и задних отделах МТ. Автор делает выводы, что специфичность симптомов парциального повреждения МТ относительна. Возможно изолированное появление симптома дископии или дисграфии. При повреждении передних отделов МТ отмечаются симптомы нарушения функции лобных долей головного мозга, при сохранности реципрокной координации. Очень важным для изучения функций МТ является обнаружение нарушений функций правого полушария после удаления мальформаций средних отделов МТ.
К врожденным порокам развития МТ относятся
Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения дифференциации нервной трубки в процессе эмбрионального онтогенеза МТ на 2–5 месяце внутриутробного развития. При
АМТ может сочетаться с отсутствием или уменьшенной по размеру передней комиссурой (
При АМТ отмечаются анатомические изменения, среди которых колпоцефалия и пучки Пробста. Колпоцефалия – расширение заднего отдела боковых желудочков. Это не является гидроцефалией, но может быть связано с уменьшением ипсилатеральных кортикальных ассоциативных путей. Пучки Пробста – неправильно направленные аксоны МТ, которые идут параллельно межполушарной щели и могут наблюдаться в случаях как полной, так и частичной агенезии. Возможно, когнитивные и поведенческие отличия пациентов с АМТ являются результатом этих анатомических различий. Исследования подтверждают, что и другие более тонкие анатомические изменения могут также влиять на поведение. Недавно внутри пучков Пробста в нескольких случаях частичной АМТ была выявлена структура, которая называется сигмоидальный пучок (
Как отмечалось в главе 1, МТ развивается в рострально-каудальном направлении. Поэтому чаще всего встречаются пороки развития задней части МТ (
Истончение МТ часто наблюдается у людей, которые родились недоношенными. Так, у детей, рожденных до 27-й недели беременности, обнаруживается общее истончение МТ в задних отделах (ствол и валик); между 28-й и 30-й неделями беременности истончение только в валике МТ, а после 30-й недели беременности – не выявлялось нарушений межполушарного взаимодействия (
Исследование С. Nosarti с коллегами (2004) было направлено на получение каких-либо доказательств патологии МТ у подростков в возрасте 14–15 лет, родившихся недоношенными, а также на исследование корреляций между показателями размеров частей МТ с вербальными навыками. В исследовании принимали участие 72 человека, родившиеся до 33-й недели беременности, и 51 человек, входящие в контрольную группу, которые полностью соответствовали по возрасту и полу членам экспериментальной группы. По всем испытуемым были получены данные МРТ и нейропсихологического обследования. МТ было измерено с помощью МРТ. Среди заданий, предъявляемых испытуемым, были: шкала интеллекта Векслера для детей (WISC-Revised); адаптированное чтение и правописание (Schonnel Graded Reading and Spelling Tests); оценка вербальной беглости; тест контролируемых устных ассоциаций (Controlled Oral Word Association Test), который включал «FAS» (где участникам предлагается называть слова, начинающиеся с буквы F, или A, или S, в течение конкретного периода времени); задания, в которых участникам предлагается называть как можно больше животных (Animal Trial) и неодушевленных объектов (Object Trial).
Исследование показало, что общая площадь МТ у подростков, родившихся недоношенными, была на 7,5 % меньше по сравнению с контрольной группой. Результаты также указывают на различия в абсолютных размерах, относящихся к четвертям МТ между членами экспериментальной и контрольной групп: задняя четверть на 14,7 % меньше, уменьшение размеров средне-задней четверти МТ на 11,6 %. На середине сагиттальной поверхности отмечается снижение на 7,9 % в задней четверти МТ. Кроме этого, исследователи обнаружили, что передняя четверть больше на 8,3 % у подростков, которые родились недоношенными, по сравнению с представителями контрольной группы. У подростков, родившихся недоношенными, результаты теста вербальной беглости были связаны с показателями общей площади МТ и размера задней четверти (валика) МТ только у мальчиков. Оценки IQ были также связаны с показателями площади поверхности средне-задней четверти МТ только у мальчиков. Таким образом, преждевременные роды отрицательно влияют на развитие МТ, в частности, его задней четверти (валика), что ухудшает вербальные навыки у мальчиков (
Помимо перечисленных выше пороков развития комиссуральной системы мозга, может наблюдаться также утолщение МТ, или
Исследования МТ в норме и патологии с помощью ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМР-томография) выявили врожденные аномалии у 2 % из 450 больных, обращавшихся по различным поводам (
Согласно современным данным, не последнюю роль в возникновении АМТ могут играть спорадические мутации единичных генов и сложные полигенетические изменения. Ретроспективные и когортные исследования говорят о том, что 30–45 % случаев агенезии имеют определенную причину, в том числе примерно 10 % имеют хромосомные аномалии и 20–35 % – уже известные генетические синдромы. Однако если рассмотреть людей только с полной агенезией, процент уже известных генетических синдромов у них снижается до 10–15 %. Большинство случаев полного отсутствия МТ имеет пока неизвестную генетическую причину (
Разнообразное влияние генной инактивации на развитие МТ подтверждается в синдромах Андерманна, Меккеля – Грубера, Мовата – Уилсона, Айкарди, Сотоса и других (
Другой синдром, вызываемый мутацией единичного гена L1CAM, – CRASH синдром. Он сопровождается уменьшением кортикоспинального тракта в стволе мозга, патологией МТ, задержками в развитии, спастической параплегией и гидроцефалией (
Клинические и экспериментальные данные также показывают, что при фетальном алкогольном синдроме (FAS) снижаются генез глии и глиально-нейрональные связи, являющиеся жизненно важными процессами для развития МТ (
У большинства пациентов АМТ диагностируется в первые 2 года жизни как тяжелый неврологический и поведенческий синдром. У детей с АМТ в возрасте до года нередко встречаются снижение прироста массы тела, отставание в моторном развитии (они позднее начинают держать головку, сидеть, ходить), судороги. Клиническое наблюдение новорожденного ребенка с АМТ позволило выявить такие неврологические нарушения, как мышечная гипотония, малая модуляция крика, угнетение спинальных сегментарных автоматизмов, отсутствие формирования цепного симметричного рефлекса, нарушения сенсорных реакций (зрительной фиксации и слежения, слухового сосредоточения), низкую коммуникабельность (
Если АМТ впервые диагностируется в юношеском или зрелом возрасте, неврологические симптомы и нарушения психических функций могут быть менее выраженными или вообще отсутствовать. Заметим, что исследования психических нарушений при АМТ имеют некоторые ограничения. Во-первых, часто это описания отдельных случаев. Во-вторых, результаты детей с АМТ не всегда сопоставляются с результатами контрольных пациентов с другими неврологическими нарушениями. Однако те исследования, которые включали контрольную группу, не обнаруживали у ее испытуемых дефицит, характерный для больных с АМТ (
Долгое время считалось, что врожденный дефект МТ сопровождается расстройствами функций головного мозга только в случае, если такой дефект сочетается с дополнительной мозговой мальформацией. Оценка когнитивных функций у пациентов с АМТ без сопутствующих мозговых патологий показала, что они могут иметь нормальные психические функции. Однако последние исследования указывают на ограничения предполагаемой компенсации межполушарного обмена при АМТ. Так, пациенты с АМТ имеют более медленные реакции в простых экспериментах на время реакции, и они имеют трудности в межполушарной передаче более сложного материала. Кроме того, они демонстрируют дефицит, сходный с тем, что демонстрируют пациенты с «расщепленным мозгом» в разнообразных функциях визуальной и тактильной модальности. У них также есть нарушения при решении задач, требующих зрительно-пространственного анализа и межполушарной передачи моторного и тактильно-моторного навыка. Высказываются предположения, что одни компенсаторные механизмы имеют преимущества перед другими у разных пациентов, что позволяет говорить об индивидуальных вариациях мозговой организации психических процессов при АМТ (
Если сравнивать пациентов с АМТ и пациентов с «расщепленным мозгом» в целом, то первые имеют лучшую (хотя и лимитированную) межполушарную интеграцию, чем пациенты с комиссуротомией для многих видов визуальной и тактильной информации. Хирургическая комиссуротомия, как правило, проводится в зрелом возрасте для лечения эпилепсии. В то время как АМТ является врожденной аномалией мозга. У пациентов с комиссуротомией все мозговые спайки, в том числе и передняя, порваны. При АМТ передняя спайка не повреждена почти у всех пациентов (
Некоторые исследования демонстрируют сходство симптоматики пациентов с АМТ и каллозотомированных пациентов. И у тех, и у других были обнаружены трудности координации и стереогнозиса, выявляющиеся в пробах, направленных специально на межполушарное взаимодействие. В остальных сферах такие пациенты часто демонстрируют когнитивные способности на нижней границе нормы, а у некоторых пациентов подобные затруднения полностью отсутствуют (
Несмотря на разницу в функциональных связях, комиссуротомия и АМТ приводят к трудностям понимания сложных социальных ситуаций. Такие ситуации требуют очень быстрой обработки информации, что обычно делается в латерализованных областях (как, например, лексическая и аффективная обработка), и, следовательно, на их выполнение могут существенно влиять аномалии МТ (
В одном из наших исследований (
В сфере праксиса у большинства испытуемых была констатирована сохранность выполнения реципрокной координации. Лишь несколько больных (в основном детского возраста) демонстрировали отставание левой руки или ее игнорирование при выполнении этой пробы. При выполнении пробы на перенос позы пальцев без зрительного контроля у всех испытуемых был снижен темп деятельности; у некоторых испытуемых из детской группы данная проба вызывала отчетливые билатеральные затруднения. Интересно, что все дети и взрослые с АМТ жаловались на трудности обучения катанию на велосипеде, неуверенность при ходьбе и беге.