Пробуждения

1969–1971 годы

Курс лечения леводопой у миссис Б. протекал исключительно благоприятно и гладко [Любопытно, что только два пациента из всех, кого я наблюдал, продемонстрировали почти невероятно благоприятный ответ на лечение в течение всех двух лет, когда получали леводопу (Магда Б. и Натан П.). Они не были самыми легкими из моих больных, в минимальной степени затронутыми болезнью, напротив, это были, пожалуй, самые тяжелые больные с постэнцефалитическим синдромом из всех, кого мне приходилось наблюдать и лечить.]. Все два года, что получала лекарство, миссис Б. была поразительно активна, сохраняла здравый ум и ощущение полноты бытия. Конечно, если быть верным истине, то надо сказать, что к концу второго года лечения отмечалось некоторое снижение энергии и подвижности и появились, пусть и малозаметные, рецидивы патологической активности. Они будут описаны в том контексте, в каком появлялись.

Большинство из них были так или иначе связаны с возобновлением эмоциональных контактов (и сопровождающим их восторгом) с дочерьми и зятьями, внуками и многими другими родными, когда она пошла на поправку и вернулась в реальную жизнь. Она помнила все дни рождения и годовщины и никогда не забывала писать письма с поздравлениями. Она была очень приятна и общительна, с удовольствием соглашалась на автомобильные поездки и выход в ресторан, театр, но более всего любила ездить в гости к членам семьи, не становясь при этом навязчивой, требовательной или назойливой. Она возобновила контакты с раввином и другими ортодоксальными пациентами госпиталя, посещала все религиозные службы и ничего не любила больше, чем зажигать светильники по случаю субботы. Короче говоря, она восстановила свою прежнюю идентичность, став достойной венской леди из хорошей семьи, леди, обладавшей к тому же сильным характером. Она с очевидной легкостью приняла статус бабушки, несмотря на то что время от конца третьего десятка ее жизни до конца седьмого кануло словно в небытие [Весьма значителен тот факт, что Магда Б. почти не имела трудностей в восприятии и примирении с выпадением из жизни огромного временного отрезка, отнятого у нее болезнью. Это представляет собой разительный контраст с Розой Р., пациенткой, которая, очнувшись от забытья длительностью сорок три года, столкнулась с временным провалом, который не поддавался пониманию и оказался для нее невыносимым настолько, что она не смогла приспособиться к нему. // Откуда такая разница? Думается, она служит отражением абсолютного контраста (обсуждаемого нами в прологе) между «негативными» и «позитивными» расстройствами бытия. Магда Б., погруженная в бездеятельное состояние, отличалась отсутствием активности, отсутствием бытия, отсутствием предметности жизни, отсутствием участия в ситуациях, была также совершенно лишена, как мне кажется, фрустрации и мук, которые терзали Розу Р. В общем, она была безмятежна, сонлива, опустившись на дно океана жизни. Когда ей снова были даны бытие и деятельность, она восприняла это как чистый дар свыше, приняла с благодарностью и радостью. При этом она приняла также и их отсутствие до «пробуждения», приняла с тихим безразличием (видимо, таким же было бы возвращение к состоянию неактивности и несуществования, если бы леводопа перестала оказывать эффект). // Возможно, однако, что Магда Б., пробудившись однажды к активной жизни и надежде, не перенесла бы их повторную потерю.].

Она не стала желчной и озлобленной за десятилетия болезни. Вероятно, это было следствием ее апатии. «Мне часто казалось, — рассказывала одна из ее дочерей, — что мама ничего не чувствовала, хотя я словно ощущала, что она все замечает и запоминает. Мне было очень печально видеть ее состояние, но гнева я не испытывала. В конце концов, как можно обвинять призрак или злиться на него?»

За время лечения леводопой у миссис Б. было две коротких психотических реакции. Первая развилась в связи с ее мужем, который не пришел к ней вместе с другими членами семьи. «Где он? — спрашивала она у дочерей. — Почему не пришел навестить меня?» Дочери, стараясь оттянуть время, объясняли, что отец болен, занят, уехал и т. д. (На самом деле он умер пять лет назад.) Уловки дочерей встревожили миссис Б. и спровоцировали короткий бред: она стала слышать голос мужа в коридоре, видела его имя в газетах и «понимала», что у него бесчисленные «романы». Видя все это, я попросил дочерей сказать матери правду. Реакция была такой: «Ах вы, глупышки! Почему сразу не сказали?» Последовал короткий период печали, траура, при этом бредовые идеи сразу перестали преследовать больную.

Другой психотический эпизод был связан с быстро прогрессирующим ухудшением зрения, которое с безразличием воспринималось до лечения леводопой. Особенно быстро больная начала терять зрение на втором году приема лекарства, когда лица детей, лицо мира быстро превращались в неразличимый туман. Миссис Б. восстала против диагноза старческой макулярной дегенерации, прогрессирующей и неизлечимой, тем более что диагноз этот сообщил ей специалист, которого она прежде не видела, сообщил как окончательный приговор, не выказав при этом сочувствия. В течение нескольких недель она умоляла нас вернуть ей зрение, а в своих кошмарах и галлюцинациях видела, что снова превосходно видит. Во время этого болезненного периода у миссис Б. развился любопытный тик прикосновения. Она постоянно трогала перила, предметы обстановки и — что самое главное — людей, проходивших мимо нее по коридору. Однажды я спросил, зачем она это делает. «Как вы можете меня обвинять? — воскликнула она в ответ. — Я почти ничего не вижу. Прикосновения помогают мне сохранять связь с миром».

Когда миссис Б. привыкла и приспособилась к надвигающейся слепоте и когда начала изучать шрифт Брайля (это она придумала сама и настояла на таком обучении), ее мучения стали легче, кошмарные сновидения, требования, просьбы и галлюцинации исчезли, а компульсивная потребность в прикосновениях стала менее выраженной и еще менее навязчивой [Я не утверждаю, что тик прикосновений был целиком «психогенным» илипорожденнымобстоятельствами. Я видел подобные тики прикосновений у импульсивных постэнцефалитических больных, не находившихся в состоянии миссис Б. Но я убежден, что легкая или скрытая предрасположенность к тику стала явной и навязчивой вследствие возбуждения и волнения. Учитывая ее сопутствующее заболевание, именно тик стал отражением или выражением ее чувств и ощущений.]. Надо особо подчеркнуть, что во время этих психозов мы не стали уменьшать дозу леводопы, так как нам было ясно: они обусловлены внешними изменениями.

В июле 1971 года миссис Б., общее состояние здоровья которой было вполне удовлетворительным и которая не отличалась мнительностью, вдруг ощутила внезапное предчувствие близкой смерти. Это предчувствие было настолько сильным, что она позвонила дочерям. «Приходите ко мне сегодня, — сказала она. — У нас не будет завтра… Нет, я чувствую себя хорошо… Нет, меня ничто не беспокоит, но язнаю, что сегодня ночью умру во сне».

Тон ее был вполне трезвым, скучным и будничным. Она просто сообщила дочерям некий непреложный факт. Она была абсолютно спокойна, но говорила о близкой смерти с такой непоколебимой убежденностью, что мы встревожились, назначили ей анализы крови и ЭКГ, результаты которых оказались совершенно нормальными. Вечером миссис Б. обошла отделение и с не допускающим улыбок достоинством пожала руки всем больным, попрощавшись с ними.

Она легла спать, и ночью ее не стало.

Роза Р

Мисс Р. Родилась в Нью-Йорке в 1905 году младшей дочерью в большой, состоятельной и талантливой семье. В детстве и в школьные годы она не перенесла ни одной серьезной болезни, была с самого нежного возраста отмечена любовью к веселым играм и шуткам. Одухотворенная, одаренная, обладающая массой интересов и увлечений, поддерживаемая преданностью и любовью родителей, прекрасно чувствующая, кто она и зачем живет, мисс Р. миновала пубертатный период без невротических проблем «переходного возраста».

Закончив школу, мисс Р. с юношеским пылом окунулась в общественную непоседливую жизнь. Ее тянуло… к самолетам — они стали настоящим воплощением ее летучего, неукротимого духа. Она летала в Питсбург и Денвер, Новый Орлеан и Чикаго, дважды побывала в Калифорнии у Херста и в Голливуде (учтите, что в те дни самолеты были не совсем такими, как в наше время). Она посещала бесчисленные вечера и представления, за нее провозглашали тосты и поднимали бокалы, она частенько приходила домой за полночь, подогретая вином. В промежутках между вечеринками и перелетами умудрялась набрасывать рисунки нью-йоркских мостов и фонтанов, коих в городе не одна сотня. Годы с 1922 по 1926-й промелькнули для мисс Р. как один миг в пламени ее неукротимого жизнелюбия. За это время она пережила больше, чем иные люди переживают за всю свою долгую жизнь. Впрочем, так случилось и с ней, потому что в возрасте двадцати одного года ее внезапно поразила вирулентная форма летаргического энцефалита — она пала одной из последних его жертв, ибо эпидемия была уже на излете. 1926 год оказался последним годом, когда мисс Р. действительно жила.

Что означала для нее ночь сонной болезни и то, что последовало затем, можно в самых мелких подробностях узнать от родственников мисс Р. и от нее самой. Острая фаза проявилась (как иногда случается; сравните с историей болезни Марии Дж.) ночными кошмарами гротескного, устрашающего и полного мрачных предчувствий характера. Все сновидения мисс Р. вращались вокруг одной, стержневой, темы: ей снилось, что ее заключили в неприступный замок, но этот замок имел полное внешнее и внутреннее сходство с ней самой. Ей снилось, будто она заколдована, очарована, впала в транс, превратилась в живую, чувствующую статую. Ей снилось, что ее мир застыл и оцепенел, что она впадает в сон столь глубокий, что от него нет никакой возможности пробудиться. Ей снилась смерть, непохожая на смерть. Близким было трудно разбудить девушку на следующее утро. Когда же она наконец просыпалась, среди родственников царили испуг и смятение.

«Роза, — восклицали они, — проснись! Что с тобой? Почему у тебя такое лицо? Это выражение, это положение во сне… ты такая неподвижная и такая странная». Мисс Р. была не в силах ответить, она лишь переводила взгляд на зеркало шкафа и видела, что ее страшный сон стал явью.

Местный врач был немногословен и беспомощен. «Кататония, — изрек он. —Flexibilitas cerea. Что вы хотите при таком образе жизни? Потеряла разум из-за какого-нибудь бездельника. Оставьте ее в покое и хорошенько кормите. Через неделю от болезни не останется и следа».

Однако мисс Р. не поправилась ни через неделю, ни через год, ни через сорок три года. У нее восстановилась способность говорить короткими отрывистыми фразами и совершать резкие движения, а потом снова надолго застывать в неподвижности. Постепенно, но неуклонно нарастало искривление шеи и неестественное положение глаз — это было состояние практически постоянного окулогирного криза, прерываемого только на сон, прием пищи и на время редких и случайных освобождений. Она бодрствовала и, как казалось, замечала все, что происходит вокруг. Она не утратила любви к своей многочисленной семье, но при всем том была поглощена и захвачена невообразимым состоянием.

По большей части она не выказывала признаков боли или переживаемого несчастья, не было никаких признаков ничего за исключением интенсивной сосредоточенности. «Она выглядела так, — говорила одна из ее сестер, — словно изо всех сил пыталась что-то вспомнить или, напротив, изо всех сил старалась что-то забыть. Что бы это ни было, оно отнимало у нее все силы». Все годы, что мисс Р. провела дома, а потом в госпитале, ее семья делала все возможное, чтобы пробить брешь в этой самопоглощенности, чтобы узнать, что же происходит с их любимой «малышкой». С ними — и много позже со мной — мисс Р. была предельно откровенной. Но все, что она говорила, казалось загадочным и гномическим и в то же время тревожно-ясным [Я часто спрашивал мисс Р., о чем она думает. // — Ни о чем, — отвечала она обыкновенно. — Попросту ни о чем. // — Но как это возможно — думать ни о чем? // — Это чертовски просто, если знаешь как. // — Но как именно вы думаете ни о чем? // — Один способ — это думать о чем-то одном снова и снова: например 2 = 2 = 2 = 2 или я — то, что я есть, я — то, что я есть… То же самое касается позы. Моя поза постоянно возвращается в одно и то же положение. Что бы я ни делала и о чем бы ни думала, все приводит меня к одному и тому же. И потом, есть еще карты. // — Карты? Что вы хотите этим сказать? // — Все, что я делаю, — это карты одной и той же вещи. Вообще все, что я делаю, есть часть одного и того же. Каждая часть возвращается в себя… Например, мне в голову приходит мысль, а потом удается разглядеть в ней что-то похожее на точку на горизонте… Точка становится все ближе и ближе, и я начинаю видеть, что в ней… и оказывается, это та же мысль, которая пришла мне в голову до этого. Потом я замечаю другую точку, потом еще одну, еще и так далее… Или я думаю о карте, потом о карте этой карты, потом о карте карты первой карты, и каждая карта очень отчетлива, хотя и каждая из них меньше предыдущей… Это миры внутри миров внутри миров внутри миров… Если я начинаю идти, то не могу остановиться. Это все равно что оказаться между зеркалами, или внутри эха, или чего-то в этом роде. Или это все равно что очутиться на каруселях, которые не желают останавливаться. // Иногда мисс Р. говорила, что чувствует себя вынужденной беспрестанно описывать стороны воображаемого четырехугольника, иногда она против воли привязывается к семи нотам бесконечно повторяющейся арии из Верди: «Тум-ти-тум-ти-тум-ти-тум». Это вынужденная, насильственная привязанность к чему-либо, которая может продолжаться часами и даже сутками. В другие моменты она бывала вынуждена «путешествовать», опять-таки мысленно, по бесконечному трехмерному туннелю из пересекающихся линий. Конец туннеля стремительно приближался, но она никак не могла его достичь. // — Есть ли у вас еще какой-нибудь способ думать ни о чем, мисс Р.? // — О да! Точки и карты — это позитивное ничто, но я также умею думать и об отрицательном ничто. // — И на что же оно похоже? // — Это невозможно выразить словами, потому что это ускользания. Я измышляю какую-нибудь мысль, и она внезапно исчезает — будто из рамки выскакивает картина. Или я пытаюсь мысленно что-то нарисовать, но картина растворяется, едва я успеваю закончить рисунок. Или мне в голову приходит идея, но я не могу удержать ее в голове и тогда теряю главную идею, а потом главную идею о главной идее, и через два или три таких скачка моя голова становится совершенно пустой — все мои мысли уходят, словно вымаранные или стертые.].

Если бы дело было только в этом состоянии и не было бы иных проблем, то семья мисс Р. могла бы все время держать ее дома — от нее не было никаких хлопот, она просто находилась словно в другом месте (или вообще нигде). Но дело в том, что через три или четыре года после развития транса у нее появилась ригидность в левой половине тела, она стала терять равновесие при ходьбе, и, кроме того, появились и другие признаки паркинсонизма. Постепенно симптомы становились все более выраженными, и необходимость постоянного постороннего ухода стала суровой реальностью. Братья и сестры разъехались, родители постарели, и им стало трудно ухаживать за дочерью в домашних условиях. Наконец в 1935 году она поступила в «Маунт-Кармель».

После тридцати лет ее состояние практически перестало меняться, и когда я впервые увидел мисс Р. в 1966 году, данные моего осмотра практически полностью совпали с данными истории болезни при поступлении в госпиталь. В самом деле, пожилая медицинская сестра из ее отделения, знавшая больную все эти годы, рассказывала: «Это что-то жуткое: женщина не постарела ни на один день за все годы, что я ее знаю. Все мы стареем, но Рози остается такой же, как была». Это было истинной правдой. Мисс Р. в шестьдесят один год выглядела на тридцать лет моложе: черные как вороново крыло волосы, а на лице ни одной морщины, словно от старости ее таинственным образом оберегал транс или ступор.

Обычно она прямо и неподвижно часами сидела в кресле, почти не совершая никаких движений в течение многих часов. У нее не было спонтанного мигания, глаза были постоянно устремлены вперед, в пространство, она казалась равнодушной к окружающему и полностью погруженной в себя.

Взгляд мисс Р., когда ее просили посмотреть на другой предмет, становился весьма выразительным, если не считать, что она проявляла полную неспособность свести глаза. Фиксация взора на предметах была лишена гладкости и тонкости, движения глаз были резкими, тяжеловесными и, казалось, стоили ей больших усилий.

Лицо больной представляло собой абсолютно неподвижную, лишенную всякого выражения маску. Она была не в состоянии высунуть изо рта язык, а его движения, когда ее просили об этом, были медленными и малыми по амплитуде.

Голос был едва слышным, хотя, если мисс Р. прилагала усилия, шепотная речь была вполне внятной.

Больная страдала непрерывным неконтролируемым слюнотечением — детский слюнявчик промокал насквозь в течение часа. Кроме того, кожа больной отличалась сальностью, себореей и обильной потливостью. Отмечалась глобальная акинезия, хотя, как это ни поразительно, ригидность и дистония были строго односторонними.

Мисс Р. страдала выраженной ригидностью осевого скелета, так как были абсолютно невозможны произвольные движения мышц шеи и туловища. Отмечалась выраженная ригидность в предплечье и плече левой руки в сочетании с такой же интенсивности дистонической контрактурой левой кисти. Произвольные движения в этой конечности отсутствовали. Правая рука была менее ригидной, зато отличалась сильной акинезией: амплитуды движений были минимальны и затухали до полной неподвижности после двух-трех попыток.

В нижних конечностях наблюдался гипертонус, слева он был выражен намного меньше. Левая ступня была дистоничной и вывернутой внутрь. Мисс Р. не могла подняться на ноги без посторонней помощи, но если ей помогали это сделать, она была в состоянии сохранить равновесие и сделать несколько мелких, шаркающих, осторожных шажков — при этом была отчетливо видна тенденция к падению на спину и склонность к пульсии.

Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.

Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истиннаяangor animi(душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня» [Стоит сравнить это наблюдение со случаями, описанными Джеллифи: больная, которая кричала от «мучений» во время приступов, но не могла объяснить свой страх; или больной, который воспринимал каждый приступ как «катастрофу» (см. Джеллифи, 1932). Такое же слово употребляла Лилиан У., особенно по отношению к тем сложным окулогирным кризам, которые иногда называла «страшной вещью». Хотя окулогирные кризы случались у нее не реже одного раза в неделю, она неизменно повторяла: «Это самый худший из всех. Тогда мне было просто плохо, но то, что произошло сейчас, — настоящая катастрофа». Когда я пытался возражать: «Но, миссис У., точно то же самое вы говорили неделю назад», — она неизменно отвечала: «Я поняла, что тогда ошибалась. Катастрофа — это то, что было сегодня». Она так и не привыкла к приступам, хотя они случались у нее каждую среду на протяжении более сорока лет.].

Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало истине, она была полным инвалидом и пребывала в беспомощном состоянии более сорока лет. Но именно еестранностизаставили меня сомневаться — мне было страшно, ведь я не знал, что может случиться после приема леводопы. Мне прежде не приходилось наблюдать больных, которые были бы в столь сильной степени отвращены от внешнего мира, столь глухо замурованы в собственном, непроницаемом для других, мире.

Меня буквально преследовали строки, которые Джойс посвятил своей безумной дочери: «…как ни страстно желал я ее исцеления, я все же задавал себе один и тот же вопрос: что произойдет, когда и если она вдруг отвратит взор от вспышек мечтательных прозрений и обратит его на испитую физиономию извозчика, на этот действительный мир?..»

Курс лечения леводопой

Однако, невзирая на все свои опасения, я все же назначил мисс Р. леводопу с 18 июня 1969 года. Ниже приведу выдержки из моего дневника.

23 июня.Первый ответ на терапевтическое воздействие лекарства налицо, хотя доза составляет всего 1,5 грамма в сутки. Беспрецедентно: мисс Р. уже целых два дня свободна от симптомов окулогирного криза, глаза, ее неподвижный и направленный прежде в себя взгляд, стали более ясными и подвижными, больная начала обращать внимание на то, что ее окружает.

1 июля.Можно говорить о настоящем улучшении состояния: мисс Р. может ходить по коридору без посторонней помощи, в левой руке и в других частях тела отчетливо уменьшилась ригидность, кроме того, она обрела способность говорить нормальным по громкости голосом. Настроение бодрое, у нее уже три дня нет окулогирного криза. Учитывая такой благоприятный результат и отсутствие побочных эффектов, я увеличил суточную дозу леводопы до 4 граммов в сутки.

6 июля.Теперь, на дозе 4 грамма леводопы в сутки, состояние мисс Р. продолжает улучшаться во всех отношениях. Когда я увидел ее за обедом, она была в совершенном восторге от происходившего. «Доктор Сакс, — обратилась она ко мне. — Сегодня я сама дошла до нового здания и вернулась обратно. — Это расстояние, равное приблизительно двум километрам. — Это просто сказка, это замечательно и прекрасно!» Окулогирных кризов не было уже восемь дней, исчезла акатизия, при этом отсутствовало и чрезмерное возбуждение. Я сам был в полном восторге от такого прогресса, но внутренне испытывал мрачные предчувствия.

7 июля.Сегодня у мисс Р. впервые появились признаки нестабильного и неожиданного ответа на прием леводопы. Решив осмотреть ее через три с половиной часа после приема утренней дозы лекарства, я был потрясен, обнаружив больную в состоянии весьма сильного упадка — голос снова стал очень тихим, проявились подавленность, ригидность и акинезия, при этом зрачки были очень узкими и наблюдалось сильное слюнотечение. Спустя пятнадцать минут после приема следующей дозы она снова «воспрянула» духом. Восстановились звучность голоса и походка, вернулась бодрость, улыбчивость и разговорчивость, глаза стали живыми, и в них появился блеск, зрачки немного расширились. Я был, кроме того, обеспокоен пульсией, заставлявшей больную бежать, хотя она легко подавляла в себе этот позыв.

8 июля.После бессонной ночи («Мне совершенно не хотелось спать; мысли буквально носились у меня в голове») мисс Р. весьма бодра, активна и нежна. Она кажется очень занятой, порхает с места на место, и все ее мысли сосредоточены на движении. «Доктор Сакс, — задыхаясь от возбуждения, восклицала она, — сегодня я чувствую себя просто великолепно! Мне хочется летать! Я люблю вас, доктор Сакс, я люблю вас, я люблю вас. Знаете, вы самый добрый в мире доктор… Знаете, я всегда любила путешествовать: я летала в Питсбург, Чикаго, Майами, Калифорнию», — и т. д. Кожа ее была красной и теплой на ощупь, зрачки снова сильно расширены, глаза ни на секунду не оставались в покое, перескакивая с одного предмета на другой. Энергия ее казалась безграничной и неистощимой, хотя под этой активностью, как мне показалось, затаилось истощение, а сама активность была вынужденной и насильственной.

Сегодня появился совершенно новый симптом — внезапное и резкое движение правой руки к подбородку. Этот жест она повторяла два или три раза в час. Когда я спросил об этом мисс Р., она ответила: «Это что-то новое, очень непонятное и странное. Такого я еще не делала. Бог его знает, зачем я это делаю, у меня просто вдруг появилсяпозыв, какой бывает, когда вам хочется чихнуть или почесаться». Боясь наступления акатизии или избыточного эмоционального возбуждения, я снизил дозу леводопы до 3 г в сутки.

9 июля.Сегодня энергия и возбуждение мисс Р. остались такими же, как вчера, но настроение быстро меняется от воодушевления до тревожности. Она нетерпелива, ранима и чрезвычайно требовательна. В середине дня пришла в сильное возбуждение, утверждая, что из ее шкафа украдено семь платьев и что у нее, кроме того, похитили кошелек. Подозрения ее пали на других обитательниц палаты: у мисс Р. не было сомнений, что они всю предыдущую неделю плели против нее заговор. Позже она обнаружила, что все ее платья спокойно висят в шкафу на своих местах. Параноидные обвинения тотчас испарились. «Ого! — сказала она. — Должно быть, я все себе только вообразила. Думаю, мне просто надо держать себя в руках».

14 июля.В сравнении с волнением и переменчивым настроением, преследовавшим ее 9 июля, поведение мисс Р. стало не таким насильственным и не менее активным. К ней вернулся ночной сон, исчез тик «вытирания» подбородка правой рукой. К несчастью, после двухнедельного перерыва к ней вернулся ее старый враг, и она испытала уже два окулогирных криза. Я наблюдал при этом не только обычную оцепенелость и фиксацию взора, но и более причудливый симптом — «захват», «пленение» взора. Во время одного из таких кризов она была вынуждена пристально смотреть на одну из больных в ее палате. Она чувствовала, что взгляд ее просто прикован к той женщине, она была вынуждена следить за всеми движениями другой больной. «В этом было нечто жуткое, — сказала позже мисс Р. — Мои глаза будто кто-то околдовал. Я чувствовала себя… заговоренной или зачарованной, как кролик перед удавом». Во время таких периодов опутанности колдовством или зачарованности мисс Р. почувствовала, что ее «мысли остановились» и что она теперь могла думать только о том предмете, за которым была вынуждена следить своим взором. Если же, с другой стороны, удавалось каким-то образом отвлечь ее внимание, качество мышления внезапно изменялось, неподвижность колдовства исчезала, и вместо него больная испытывала настоящий вихрь мыслей в голове. Эти мысли казались ей чужими, это было совсем не то, о чем она сама хотела думать, это были весьма своеобразные мысли, которые появлялись непрошеными, как бы сами собой. Мисс Р. не могла или не желала уточнять природу навязчивых мыслей, но этим явлением она тем не менее была очень напугана. «Эти кризы отличаются от тех, что были раньше, — говорила она. — Эти хуже. Они совершеннобезумны!» [Джеллифи пишет о многих случаях окулогирных кризов с фиксацией взора и внимания, а также о приступах возвратного автохтонного мышления. Мисс Р. никогда не говорила о природе своих «безумных» мыслей, которые приходили ей в голову во время кризов, но по сдержанности больной можно было заподозрить, что мысли были для нее неприемлемы, нося либо сексуальный, либо агрессивный характер. Джеллифи сообщает о нескольких больных, которые были вынуждены думать о «грязных вещах» во время таких кризов, и еще об одном больном, который во время криза был вынужден думать об идеях, «связанных с предметами, на которые он не привык обращать внимания» (см. Джеллифи, 1932. С. 37–39). Мириам Х. во время окулогирных кризов погружалась в иллюзорные сексуальные реминисценции.]

25 июля.В жизни мисс Р. это были поистине поразительные десять дней. Она продемонстрировала феномены, которые мне прежде не приходилось наблюдать, и я не думал, что такое вообще возможно. Ее социальное поведение оставалось безупречным, но она чувствовала поистине ненасытную потребность петь песни и рассказывать анекдоты. Кроме того, стала активно пользоваться нашим портативным магнитофоном. За несколько дней записала на пленку бесчисленное количество песенок весьма непристойного содержания и множество «легкомысленных» стихов двадцатых годов. Она также неистощима на анекдоты и пародии о «знаменитостях», то есть тех, кто был известен в середине двадцатых годов.

Нам пришлось даже произвести некоторые архивные изыскания, проглядев подшивки старых нью-йоркских газет в городской библиотеке. Мы обнаружили, что почти все аллюзии мисс Р. относятся к 1926 году, последнему году, который она прожила до того, как болезнь окутала ее непроницаемым покрывалом. Ее память кажется до жути сверхъестественной, особенно если учесть, что речь идет о столь давних событиях. Мисс Р. хочет находиться наедине с магнитофоном, чтобы рядом не было ни души. Она остается в комнате одна, лицом к лицу с магнитофоном, смотрит на других людей так, словно они не существуют. Она без остатка погружена в воспоминания о двадцатых годах и делает все, чтобы не замечать то, что происходило позже. Полагаю, это можно назвать насильственным воспоминанием или неконтролируемой ностальгией [Мне приходилось наблюдать подобный феномен, и тогда меня посещали такие же мысли (Сэм Г., историю которого я, увы, не включил в первое издание «Пробуждений», хотя его лицо изображено на обложке издания 1976 года). Сэм был одновременно любителем автомобилей и автогонщиком, причем в последнем ему помогала феноменальная скорость реакции и его внезапные «незаметные» движения. Ему пришлось бросить все в 1930 году, после того как его поразил тяжелый паркинсонизм. Для него «Пробуждения» носили такой же ностальгический характер, как и для Розы Р. В частности, когда Сэм ощутил вызванное леводопой «освобождение», он тотчас начал рисовать машины. Рисовал постоянно, с потрясающей быстротой. Он был просто одержим рисованием: если вовремя не давали бумагу, он начинал рисовать на стенах, скатертях, на простынях. Изображения автомобилей были на удивление точны и отличались странным очарованием. // Если он не рисовал, то говорил или писал о былых временах двадцатых годов, когда водил машину и участвовал в гонках. Эти воспоминания также отличались живостью и непосредственностью, мельчайшими, убедительными,живымидеталями. Он совершенно преображался, когда рисовал, говорил или писал или рассказывал о «былом»,словно это происходило здесь и сейчас. Время до тридцатого года было для него более реальным, чем окружающая его современность. Казалось, он, как и Роза Р., проживал (точнее, заново переживал) прошлое, даже несмотря (так же как и она) на то что превосходно ориентировался во времени и пространстве. Онзнал, что на дворе 1969 год, что он постарел, болен и находится в госпитале, но чувствовал себя (и выражал) так, словно все происходит именно в двадцатые годы. (См. также: Сакс и Коль, 1970.)]. Но у меня также было чувство, что она ощущает свое прошлое как настоящее, и, вероятно, то время так и не стало для нее «прошлым». Возможно ли, чтобы мисс Р. так и осталась в своем «прошлом», ни на шаг не сдвинувшись оттуда?Не могла ли она теперь, сорок три года спустя, по-прежнему находиться в 1926 году? Не 1926 ли сейчас год?[Пробудившись, на фоне приема леводопы в 1969 году, Роза Р. была очень взволнована и воодушевлена. Но воодушевление это носило весьма странный характер. Она говорила о Гершвине и его современниках так, словно они все еще живы. О событиях середины двадцатых говорила так, словно они произошли только вчера. У нее были старомодные манеры, она использовала устаревшие обороты речи. Создавалось впечатление, что вдруг ожила взбалмошная девушка двадцатых. // Нам стало интересно, ориентирована ли она во времени, понимает ли, где и в каком времени находится. Я задал ей несколько вопросов и получил на них лаконичный и отрезвляющий ответ. «Я могу назвать вам дату Пирл-Харбора, — сказала она, — могу назвать дату убийства Кеннеди. Я замечала все, но ничто из этого не казалось мне реальным. Язнаю, что сейчас 1969 год, язнаю, что мне шестьдесят четыре года, но ячувствую, что сейчас двадцать шестой год, ячувствую, что мне двадцать один год. Все прошедшие сорок три года я была просто безучастным зрителем». (Множество других пациентов вели себя как молодые, да и выглядели гораздо моложе своего хронологического возраста, будто их личность, процессы личностного роста остановились в тот же момент, что и другие физические и ментальные процессы.) // Примечание (1990). Эдельман пишет, как сознание и память (которые он рассматривает как зависимые переменные от континуальной рекатегоризации) в норме постоянно пополняются и совершенствуются и каким образом это совершенствование зависит в первую очередь отдвижения— свободного, плавного и упорядоченного. Для этого необходима работа базальных ганглиев — Эдельман называет их органами упорядочения. Отсутствие «усовершенствования» в случае Розы Р. и у всех обездвиженных пациентов с поражениями базальных ганглиев находится в поразительном согласии с этим взглядом.]

28 июля.Мисс Р. нашла меня сегодня утром — она впервые сделала это за последние почти две недели. Лицо ее утратило жизнерадостность, она выглядела взволнованной, печальной и немного смущенной. «Так не может больше продолжаться, — сказала она. — Наступает что-то ужасное. Один Бог знает, что это такое, но будет очень плохо, когда это наступит». Я попытался выяснить подробности, но в ответ мисс Р. лишь покачала головой: «Это только чувство, я не могу сказать ничего более определенного…»

1 августа.Прошло несколько часов после того, как мисс Р. высказала свои предчувствия, и она действительно наткнулась на плотину непреодолимых трудностей. У нее появился тик, сильнейшая скованность; тот чудесный гладкий поток, который нес ее до сих пор, казалось, тоже наткнулся на дамбу и покатился назад, сокрушая все на своем пути. Резко ухудшились речь и походка.

Временами она вынужденно бросается вперед и делает пять-шесть насильственных шагов, потом внезапно застывает на месте. Она постепенно становится все более возбужденной и подавленной, а по мере нарастания возбуждения усиливается и скованность. Если ей удается подавить волнение или позыв к бегу, она все же может самостоятельно передвигаться по коридору, не застывая и не застревая на месте.

То же самое коснулось и ее речи: если она хочет говорить, то вынуждена говорить очень тихо, так как при усилении нагрузки на голосовые связки начинает заикаться и замолкает.

Похоже, «двигательное пространство» мисс Р. стремительно сокращается, так что она вынуждена отскакивать от воображаемых стен, если начинает двигаться со слишком большой скоростью. Снижение дозы леводопы до 3 г в сутки уменьшило выраженность опасной торопливости и скованности, но спровоцировало весьма тяжелый окулогирный криз — самый худший из всех, какие мисс Р. перенесла с момента назначения леводопы. Более того, ее «вытирающий» тик, который снова появился 28 июля, стал тяжелее и с каждым часомусложнялся. Вместо безвредного, легкого как перышко потирания подбородка появились круговые царапающие движения, правый указательный палец мисс Р. постоянно описывает маленькие окружности по подбородку, оставляя содранную кожу и кровоточащие царапины. Мисс Р. не можетпрямопрекратить это насильственное компульсивное движение, но может преодолеть его, если засовывает руку в карман и крепко ухватывается за ткань. Если она забывает сделать это, рука буквально взмывает вверх и снова начинает царапать лицо в кровь.

Август 1969 года

В течение первой недели августа [Дальнейшее изложено по записям, предоставленным мне нашим логотерапевтом мисс Марджори Коль. Сам я в августе отсутствовал в госпитале.] у мисс Р. каждый день случались чрезвычайно тяжелые окулогирные кризы, во время которых она становилась охваченной сильной ригидностью и впадала в опистотонус. Она испытывала сильные страдания, стонала и буквально купалась в поту. За дрожательным тиком правой руки стало невозможно уследить глазом, частота дрожания возросла почти до трехсот в минуту (этот показатель был зафиксирован с помощью замедленной съемки). 6 августа у мисс Р. появилась выраженная палилалия, она снова и снова повторяла отдельные слова и фразы: «Я повторяюсь, — призналась она сама, — как заезженная граммофонная пластинка».

В течение второй недели августа тики приобрели большую сложность и стали сочетаться с защитными приемами, контртиками и сложными ритуальными движениями. Так, мисс Р. хватала кого-нибудь за руку, разжимала руку, трогала проходящего мимо человека, засовывала руку в карман, вынимала ее из кармана, хлопала по карманутрираза, снова клала руку в карман,пятьраз потирала подбородок, сжимала чью-нибудь руку, и весь цикл повторялся сначала.

Вечером 15 августа была единственная приятная интерлюдия за весь месяц, наполненный страданиями и беспомощностью. В этот вечер неожиданно мисс Р. освободилась от кризов, скованности и тиков, к ней вернулась ее игривая непристойность, сопровождавшаяся пением и танцевальными движениями. Целый час она импровизировала, сочиняя непристойные стишки и распевая их на мотив «Аравийского шейха», аккомпанируя себе на пианино правой рукой, не пораженной контрактурой.

Позднее, на той же неделе, ее двигательный и речевой блок стал полным. Она вдруг начала звать мисс Коль: «Марджи, я… Марджи, я хочу… Марджи!» Она оказалась совершенно неспособной продвинуться дальше одного или двух первых слов, чтобы сказать, чего она так отчаянно хочет. Когда попыталась написать об этом, ее рука (как и мысли) внезапно замирала на месте после написания двух слов. Если ее просили постараться сказать, чего она хочет, тихо и медленно, лицо ее теряло всякое выражение, она мучительно закатывала глаза, показывая, что лихорадочно ищет выражения для ускользающей мысли.

В это же время мисс Р. потеряла всякую способность к ходьбе, так как ступни буквально прирастали к полу, а пропульсия заставляла двигаться, и она падала лицом вперед. В последние десять дней августа у мисс Р. развился блок всякой целенаправленной деятельности: все в ее облике говорило о сильнейшем внутреннем напряжении, которое, однако, не находило выхода. На лице застыло выражение ужаса, муки и страшной тоски. Ее предчувствие, высказанное месяц назад, полностью сбылось: что-то ужасное должно было прийти, и оно оказалось именно таким, когда наступил его час.

1969–1972 годы

Ответ мисс Р. на лечение леводопой начиная с лета 1969 года был абсолютно несущественным по сравнению с тем драматическим эффектом, какое произвело первоначальное лечение. Мы начинали лечить ее препаратом леводопа еще пять раз, постепенно доводя суточную дозу до 3 г. Каждый раз назначение препарата приводило кнекоторомууменьшению ригидности, окулогирии и общей заторможенности, но с каждым разом это воздействие становилось все слабее и слабее.Никогдабольше не удавалось вызвать ничего, хотя бы отдаленно напоминающего тот всплеск подвижности и подъема настроения, какой мы наблюдали в июле 1969 года. В частности, она так и не стала опять воспринимать происходящее в наши дни происходящим в далеком двадцать шестом году. Каждый раз, когда мисс Р. получала леводопу, неблагоприятные эффекты перевешивали достоинства лекарства, и она снова возвращалась в состояние полной блокады, к кризам и насильственным движениям. При этом каждый раз тики имели разную форму: во время одного из эпизодов лечения кризы постоянно сопровождались постоянной палилалической вербигерацией слов «мой милый!». Она повторяла эту фразу со скоростью двадцать-тридцать раз в минуту на протяжение целого дня.

Каким бы тяжелым и странным ни было патологическое состояние мисс Р., ее неизменно можно было «пробудить» на несколько секунд или минут внешними стимулами, хотя она, очевидно, была не в состоянии производить такие импульсы или позывы к действию самостоятельно [См. Приложение: «Электрические основы пробуждения».]. Если мисс А. — соседка по палате, с дипсоманией — пьет больше двадцати раз в час из водяного фонтанчика, мисс Р. кричит ей: «Отойди от этого фонтана, Маргарет, иначе я всыплю тебе по первое число!» — или: «Перестань сосать эту струю, Маргарет, мы все знаем, что ты на самом деле хочешь пососать!» Как только она слышит, что кто-то громко выкрикивает мое имя, тут же кричит: «Доктор Сакс! Доктор Сакс! Они снова пришли по вашу душу!» — и продолжает выкрикивать это до тех пор, пока я не отвечаю на вызов.

Лучше всего мисс Р. чувствует себя, когда ее навещают — а это происходит довольно часто — преданные ей члены семьи, которые прилетают к ней со всех концов страны. В такие минуты она бывает вся охвачена радостным волнением, невыразительное маскообразное лицо расплывается в улыбке, она жаждет обсудить семейные новости, хотя не проявляет ни малейшего интереса к политике или текущим событиям. В часы общения с родственниками она вновь обретает способность внятно говорить и, в частности, проявляет склонность к шуткам и милым непристойностям. Видя мисс Р. в такие минуты, понимаешь, какая нормальная, очаровательная и живая личность заключена в тюрьму ее гротескным заболеванием.

Несколько раз, пользуясь случаем, я спрашивал мисс Р. о странной ностальгии, которую она так ярко выказала в июле 1969 года, и как она вообще воспринимает мир. Обычно мисс Р. сильно расстраивается от таких вопросов и блокируется, но несколько раз поделилась со мной осколками информации, сложив которые вместе, я смог понять почти невероятную правду о моей больной.

Мисс Р. утверждала, что в ее ностальгическом состоянии она превосходнознала, что шел 1969 год и что ей шестьдесят четыре года, но оначувствовала, что шел 1926 год и что ей всего двадцать один год. Она пояснила, что не может по-настоящему представить, что ей уже намного больше лет, потому что никогда не испытывала такого ощущения — быть старше двадцати одного года. Однако большую часть времени не было «ничего, абсолютно ничего, совсем никаких мыслей» в голове, словно она насильственно заблокировала себя от этого невыносимого и неразрешимого анахронизма — почти полувекового провала между тем возрастом, который она ощущала и чувствовала (ееонтологическийвозраст) иофициальнымвозрастом.

Оценивая ее состояние ретроспективно, представляется, что леводопа, должно быть, «деблокировала» ее на несколько дней и воочию показала временной провал, который она не смогла ни принять, ни перенести, поэтому была вынуждена снова заблокировать себя и всякую возможность деблокады на случай, если ей снова назначат леводопу. Она до сих пор выглядит моложе своих лет. Действительно, психологически и биологически мисс Р. моложе своего хронологического возраста. Но она Спящая красавица, которая не смогла перенести своего пробуждения и больше никогда уже не проснется.

Роберт О

Мистер О. родился в России в 1905 году и маленьким ребенком был привезен в Соединенные Штаты. С детства имел отменное здоровье, выказывал замечательные способности и к учебе (закончил среднюю школу в пятнадцать лет). Все шло хорошо до семнадцати лет, когда одновременно с гриппом он заболел летаргическим энцефалитом в его сомнолентной форме. У него появилась выраженная сонливость, не доходившая, правда, до состояния ступора. Такое состояние продолжалось шесть месяцев, но вскоре после выздоровления от этой острой фазы проявились нарушения сна, памяти и настроения.

С 1922 по 1930 год главным нарушением было полное извращение цикла сна и бодрствования. Днем мистер О. был сонлив и заторможен, по ночам же испытывал беспокойство и страдал от бессонницы. К другим расстройствам сна можно было отнести внезапные приступы зевания, нарколепсию, сомнамбулизм, сноговорение, сонные параличи и ночные кошмары.

Бывший эмоционально уравновешенным человеком до заболевания энцефалитом, мистер О. впоследствии начал проявлять склонность к резким колебаниям настроения (с частыми внезапными приступами подавленности, сменявшимися приподнятым настроением), которые казались ему выходом из обычного дурного настроения, хотя невозможно было проследить связь между этими состояниями и внешними воздействиями на его физическую и эмоциональную жизнь.

Наблюдались также короткие периоды беспокойства и импульсивности, когда он чувствовал «непреодолимое стремление двигаться или что-то делать», что он тоже не мог связать с конкретными житейскими обстоятельствами. В первые дни заболевания мистер О. заметил, что у него что-то «случилось» с головой. Он полностью сохранил память, любовь к чтению, богатый активный словарь, проницательность, остроумие, но понял, что не может надолго концентрировать внимание на одном предмете, из-за того, что «какие-то мысли вторгаются в мой разум, не мои собственные мысли, они возникали вопреки моим намерениям, если вам понятно, что я хочу сказать», или, наоборот, оттого что «мысли вдруг исчезали, словно их отключали в середине предложения… они выпадали, оставляя пустое пространство, похожее на раму, из которой вдруг исчезла картина». Обычно мистер О. довольствовался тем, что приписывал свои мечущиеся мысли сонной болезни, но в иные моменты бывал убежден, что некие «влияния» «вертят» его мыслями.

Около 1926 года у него появились подергивания и дрожь в обеих руках, и он заметил, что перестал размахивать левой рукой во время ходьбы. Он отправился на обследование в Пенсильванский госпиталь в 1928 году, и при осмотре была выявлена следующая симптоматика: «Мелкий тремор пальцев и языка… быстрые подергивания мышц предплечья… маскообразное выражение лица… непрестанное мигание обоими глазами». Все четыре года, пока амбулаторно наблюдался в госпитале, мистер О. сохранял ясность ума, но время от времени впадал то в депрессию, то в эйфорию.

Несмотря на все эти симптомы, мистер О. был в состоянии работать продавцом до 1936 года, а потом жил самостоятельно на небольшую инвалидную пенсию до самого поступления в «Маунт-Кармель» в 1956 году. В годы, непосредственно предшествовавшие поступлению в госпиталь «Маунт-Кармель», то есть до 1956 года, мистер О. стал вести в какой-то степени отшельнический и уединенный образ жизни, стал весьма эксцентричным в своей речи и мышлении и до одержимости приверженным к стереотипам своей обыденной деятельности. Кроме того, он стал очень религиозным человеком.

При поступлении в госпиталь мистер О. мог самостоятельно ходить, но очень сильно сутулился, наклоняя вперед туловище. В левой руке и ноге отмечался грубый тремор, во всех конечностях можно было выявить ригидность и симптом зубчатого колеса, отмечались маскообразное лицо и неспособность посмотреть вверх. Он твердо, но весьма радостно утверждал, что его настроение определяется взаимодействием протонов и нейтронов в атмосфере, а его проблемы с неврологией возникли от травмы позвоночника, перенесенной в 1930 году.

В начале шестидесятых годов у мистера О. появилось два новых симптома, которые соседи по палате обозначили как «корчит рожи» и «разговаривает сам с собой». Гримасничанье в данном случае мало напоминало нормальное выражение лица, скорее это было выражение лица больного человека в сочетании с потугами на рвоту, высовыванием языка и страдальческим зажмуриванием глаз. Разговоры с самим собой тоже не напоминали нормальную человеческую речь, это было некое рокочущее мурлыканье, которое больной издавал при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки или урчание льва после сытного обеда.

Интересно, что мистер О. испытывал позывы к гримасничанью и урчанию в течение по меньшей мере тридцати лет, но ему удавалось успешно подавлять эти «импульсы» вплоть до 1960 года. Эти симптомы были слабо выраженными, если мистер О. уставал, бывал взволнован, подавлен или болен. Кроме того, они становились более выраженными, если привлекали чье-то внимание, что приводило к формированию порочного круга.

В эти же годы значительно усугубилась его ригидно-дистоническая симптоматика, его торопливость и лихорадочная поспешность. Я несколько раз осматривал мистера О. в период между 1966 и 1968 годами (то есть до назначения ему леводопы) и неплохо с ним познакомился. Этот чудаковатый, очаровательный, похожий на гнома человек отличался неожиданным и прихотливым построением фраз. Некоторые из них были комично-шутовскими, некоторые не относились к основной теме его мыслей. Его «мыслительные нарушения», его весьма оригинальные — а подчас и шокирующие — взгляды и его насмешливый юмор — все это находилось в неразделимом единстве, как у многих одаренных шизофреников, и придавало гоголевский налет мышлению и манере разговора.

Он практически не испытывал аффектов, они ни разу не нашли отражения в его манерах и речи, я ни разу за эти три года не видел его вышедшим из себя. Казалось, мистер О. никогда не испытывает гнева, агрессивности, тревоги. Он ничего не требовал и не просил, но можно утверждать, что он не страдал апатией в том смысле, как она проявлялась у миссис Б. У меня создалось впечатление, что его аффекты расщеплены, смещены и рассеянны, образуя в итоге невообразимо сложный комплекс, играющий явно защитную роль. Он отличался сильно выраженным нарциссизмом, и его мало интересовал окружающий мир.

Говорил он быстро, тихим низким голосом, очень невнятно, словно его поджимало время, а он должен доверить собеседнику очень важный секрет. У него была весьма сильно выражена ригидность туловища в сочетании с инвалидизирующей сгибательной дистонией, которая заставляла туловище сгибаться под острым углом к нижним конечностям. Мистер О. был совершенно не способен самостоятельно, произвольно разогнуться и выпрямиться — любое усилие, которое он для этого прикладывал, только увеличивало сгибание, — но он совершенно спокойно выпрямлялся, когда ложился в кровать и засыпал.

У него была весьма выраженная пластическая ригидность конечностей, но без дистонического компонента, и временами он страдал «хлопающим» тремором. Он легко вставал на ноги и ходил только стремительно: ему было очень трудно остановиться, а медленно передвигаться он был просто не в состоянии. Пропульсии и ретропульсии наблюдались постоянно. В дополнение к гримасничанью и жужжанию у мистера О. можно было наблюдать мелкие движения ушей, бровей, подкожной мышцы шеи и подбородка. Он очень редко мигал, взор его был неподвижен, как у ящерицы, но редкое мигание исчезало во время приступов гримасничанья или при пароксизмах блефароспазма. Но если учесть все плюсы и минусы, можно сказать, что мистер О. был одним из самых активных и независимых наших пациентов. Он был в состоянии полностью обслуживать себя, гулять и уделять много времени некоему подобию общественной деятельности, каковая обычно сводилась к тому, что он кормил голубей, раздавал сладости детям и болтал на улице с бродягами.

Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, но мы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина «убивает его», и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома.

Лечение леводопой

Мистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы до 4 г в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов.

19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер О. сам описывал весьма живо и ярко: «Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход». Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О.: «Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана».

Вечером 21 мая, совершая вечерний обход, я наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы во время сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон.

В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы до 6 г в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях и, в меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние.

1969–1972 годы

Мистер О. ни разу вслух не высказал недовольства, гнева или зависти к другим пациентам, которые прекрасно чувствовали себя, принимая леводопу, но свои чувства он показал резким изменением поведения. Он стал реже выходить на улицу и прекратил кормить голубей. Начал намного больше, чем раньше, читать, в основном каббалу, и целыми часами чертил «диаграммы», которые тщательно прятал в ящике своего стола. Он не стал неприятным, нет, скорее — менее доступным. Мысли его еще больше рассеялись, и эта несвязность стала менее доброкачественной. Его остроумие осталось прежним, но шутки стали желчными, а временами просто едкими.

Тем не менее бывали и лучшие моменты, особенно в ясные воскресные дни, когда он оставлял в покое протоны и нейтроны. В такие моменты мистер О. охотно гулял вокруг больничного квартала, а иногда заглядывал и ко мне (моя квартира была расположена неподалеку от госпиталя). Я угощал его какао, а он пролистывал мои книги, с которыми обращался как ученый — с легкостью и глубиной одновременно. Казалось, ему очень приятно мое присутствие, особенно потому, что я ничего не говорил и не задавал вопросов. Он тоже хранил молчание, не ворчал и не жаловался на давление мыслей.

Но его физическое состояние стремительно катилось под гору, и значительно быстрее, чем раньше. Он «развалился» за 1970 год больше, чем за предыдущее десятилетие. Его аксиальная дистония стала почти невыносимой, заставляя туловище сгибаться под прямым углом к ногам. Больше всего беспокоило, что он начал стремительно худеть, причем терял мышцы и вместе с ними отчаянно необходимую ему силу. Мы начали кормить его сладким кремом и молочными коктейлями, давали усиленное питание, взбитые яйца с сахаром и молоком, а он протестовал и отбивался как упрямый гусак. Мы делали ему инъекции анаболических стероидов, проводили бесчисленные исследования, чтобы отыскать скрытый рак или какую-нибудь инфекцию, — все результаты оказались отрицательными. В моче его было много креатинина, но это всего лишь следствие физического состояния. Он таял и растворялся на наших глазах, а мы ничего не могли поделать с его кахексией [Это хорошо известный факт (его отметил еще сам Паркинсон), что прогрессирующая потеря веса — самый зловещий и обычно терминальный симптом у больных паркинсонизмом. У некоторых пациентов это, очевидно, связано с уменьшением потребления калорий, затруднениями при приеме пищи и т. д. У некоторых страдавших постэнцефалитическим синдромом больных можно было наблюдать чрезвычайно быструю потерю веса, несмотря на нормальное и даже избыточное питание, что позволяет предположить центральный генез такого истощения. Вероятно, организм таких больных начинал пожирать собственный энергетический котел. Противоположное явление — загадочное ожирение и нарастание массы тела — тоже иногда отмечается у этих больных. В ряде случаев внезапное развитие кахексии или, напротив, ожирения начинается одновременно с назначением леводопы, что может служить отражением центрального действия этого лекарства. Вопрос о том, явилась ли именно леводопа пусковым фактором кахексии мистера О., остается открытым.].

Нам не один раз приходилось наблюдать, что эффекты леводопы оказывались в высшей степени вариабельными даже у одного и того же больного и что действие лекарства во время второго курса лечения могло оказаться совсем другим, чем во время первого курса. Учитывая это обстоятельство, в 1971 году мы решили сделать вторую попытку. Да, в этот раз действие леводопы и в самом деле оказалось другим, но невозможно сказать: лучшим или худшим. Во второй раз леводопа не вызвала гримасничанья и респираторных нарушений, оказавшихся чересчур тягостными в первый раз, — напротив, выраженность этих симптомов сошла на нет. Уменьшилась и пластическая ригидность конечностей, они стали мягкими и податливыми. Правда, аксиальная дистония осталась прежней, если даже не усилилась.

Во время первого курса лечения леводопа практически не повлияла на мышление, но во время второго курса это влияние проявилось катастрофически. Мышление мистера О. ускорилось, усилился его насильственный характер, больной перестал его контролировать, и оно стало более фрагментарным. Временами у больного отмечались спады, он высказывал странные ассоциации с событиями пятидесятилетней давности. Все это бывало и раньше, но теперь приняло постоянный и неудержимый характер.

Мышление и речь становились день ото дня все более разорванными и фрагментарными. Происходило расщепление и перестановки фраз, слов и даже фрагментов слов. Мистер О. придавал словам новый, неожиданный смысл, в манере речи проявилось то, что еще Блейлер называл «словесным салатом». Темп речи сильно ускорился, и хотя отдельные фрагменты временами были просто блистательными, за общим смыслом высказывания проследить было невозможно. Это было пущенное на пленке в обратную сторону «пробуждение Финнегана».

Естественно, мы отменили леводопу и на этот раз, но расстройство мышления осталось. Фрагментарность мышления и речи оставалась неизменной на протяжении следующих двенадцати месяцев. Правда, нам было отчетливо ясно, что ядро его психики не разрушено болезнью, поскольку какая-то часть его существа оставалась нормальной, потому что больной продолжал всех узнавать и соблюдал распорядок. Никогда, ни в какой момент, не был он дезориентирован как человек, страдающий деменцией или бредом. Я не мог удержаться от ощущения, что прежний мистер О. продолжает обитать в той же телесной оболочке, наблюдая и контролируя происходящее из-за плотного занавеса бессвязного бреда.

Все это время он также неудержимо продолжал худеть. За два года потерял семьдесят фунтов и наконец ослаб настолько, что утратил способность передвигаться самостоятельно. Он съеживался и умирал у нас на глазах.

Заслуживает упоминания еще одно обстоятельство. За неделю до смерти мистер О. внезапно стал рассудительным и здравомыслящим, у него нормализовались мышление и речь; более того — он сумел «собрать» и удержать вместе воспоминания и мысли, рассеянные и подавленные за пятьдесят лет. Он перестал быть «шизофреником», снова став простым и доступным человеческим существом. Мы несколько раз беседовали с ним перед смертью, причем тональность этих бесед задавал сам мистер О. «Бросьте весь этот треп, — сказал он. — Язнаюрасклад. Боб проигрался вчистую, и ему пора уходить». Последние дни он шутил с сестрами и попросил раввина прочесть над ним псалом. За несколько часов до смерти он сказал: «В двадцать втором году я хотел свести счеты с жизнью… и очень рад, что не сделал этого… это была потрясающая игра — энцефалит и все такое…»

Эстер И

Миссис И. родилась в Бруклине, старшим ребенком в семье иммигрантов. В детстве и подростковом возрасте не болела ничем примечательным — во всяком случае, ничем, что хотя бы отдаленно напоминалолетаргический энцефалит.

С самого раннего возраста проявляла пытливый ум, необычную независимость и уравновешенность характера. Ее теплоту, мужество и прекрасное чувство юмора с любовью вспоминал ее младший брат: «Эстер, — говорил он мне сорок лет спустя, — всегда отличалась спортивным складом и была чудесной сестрой. Она могла любить и ненавидеть, но при этом всегда оставалась честной. Как и все мы, остальные дети, она постоянно была в синяках и ссадинах, но воспринимала их стоически — она вообще преодолевала все. Она любила посмеяться, и прежде всего над собой».

После окончания средней школы и молниеносного периода ухаживания миссис И. вышла замуж в возрасте девятнадцати лет. На следующий год родила сына, а на третьем году брака — дочь. Десять лет наслаждалась счастливой семейной жизнью, пока в возрасте чуть больше тридцати лет ее не поразила болезнь. Очевидно, что миссис И. была центром семьи, ее точкой опоры, своей силой и характером она придавала крепость и надежность семейному очагу. Когда она заболела, эта опора покачнулась.

Симптомы вначале были приступообразными и весьма причудливыми. Она могла идти или говорить в обычном темпе и совершенно нормально, как вдруг останавливалась без всякого предупреждения на середине шага, жеста или слова, а через несколько секунд продолжала прерванное действие, даже не догадываясь, что произошла заминка. Врачи решили, что это определенная форма эпилепсии, так называемые «абсансы», илиpetit mal. В последующие месяцы такие остановки стали более длительными и продолжались иногда по несколько часов. Часто ее обнаруживали в полной неподвижности. Она сидела у себя в комнате с совершенно пустыми глазами на неподвижном лице. Но стоило прикоснуться к ней, как такое состояние тотчас проходило и у миссис И. восстанавливалась способность к нормальным движениям и речи [Некоторые из этих странных остановок активности рецидивировали после приема леводопы. Один из таких эпизодов навсегда остался у меня в памяти. Однажды здание затопил поток воды, источник которого оказался на пятом этаже, где находились мои больные с постэнцефалитическим синдромом, а именно в ванной. Когда мы вошли туда, то увидели Эстер — совершенно недвижимую, стоящую по грудь в воде. Когда я дотронулся до ее плеча, она встрепенулась и воскликнула: // — Боже мой! Что здесь происходит? // — Это вы мне скажите, что происходит, — ответил я. // — Я только хотела умыться и принять ванну. В ванне было всего два дюйма воды. Потом вы трогаете меня за плечо, а здесь уже настоящий потоп. // Мы продолжили разговор, в ходе которого выяснилось, что больная застыла или оцепенела в какой-то момент своего бытия. Время остановилось (для нее), когда в ванне было воды на два дюйма. Она не заметила, как прошел час или два, и вот уже случился настоящий потоп. // Такое же оцепенение мы видим в документальном фильме «Пробуждения»: там оно происходит, когда наша больная начала причесываться. Она внезапно перестает причесываться, она вообще перестает двигаться, и через пару минут зрители начинают нервно оглядываться, думая, что это заело кинопроектор. На самом деле заело «проектор» Эстер, заставивший ее застыть на две долгие минуты.]. На этот раз врачи поставили Эстер диагноз «истерия».

Через два года, в течение которых продолжались пароксизмальные и таинственные остановки, появились несомненные признаки паркинсонизма, сопровождаемые симптомами кататонии или транса, которые блокировали движение, речь и мышление. По мере стремительного усугубления симптомов паркинсонизма и углубления трансов миссис И. стала странной, до нее теперь трудно было «достучаться». Именно это, а не физическое состояние, обеспокоило, встревожило и не на шутку рассердило семью. Вот как ее брат описал тогдашнее состояние Эстер: «Эстер отличалась живостью всех реакций до тридцатилетнего возраста, когда ее одолела болезнь. Она не утратила ни одного из своих чувств, не стала враждебной или холодной, но нам показалось, что она отстраняется от нас, удаляется куда-то. Болезнь уносила ее куда-то далеко, как пловца, уносимого в море отливом. Ее уносило от нас, и мы не могли до нее дотянуться…» На тридцать пятом году жизни Эстер была уже совершенно обездвиженной и лишенной дара речи; она была словно замурована в каком-то глубоком, безумно отдаленном состоянии. Муж и дети мучались от бессилия и беспомощности, не имея понятия, как они могут помочь больной. Именно миссис И. оказалась человеком, который наконец решил, что будет лучше для всех, если ее поместят в госпиталь. Она сказала: «Со мной все кончено. Здесь уже ничего не поделаешь».

Она поступила в госпиталь «Маунт-Кармель», когда ей было тридцать шесть лет. Госпитализация, означавшая бесповоротную законченность и безнадежность, сломила моральный дух и ясное понимание реальности мужа и детей. Муж, навестив Эстер в госпитале дважды, нашел эти визиты невыносимыми. Он не появился у нее больше ни разу и, наконец, развелся с ней. У дочери развился тяжелый реактивный психоз, и ее тоже пришлось госпитализировать. Сын остался дома, но потом уехал «куда-то на Запад». Ячейка И., как семья, перестала существовать.

Жизнь миссис И. в «Маунт-Кармеле» была безмятежной и тихой, бедной внешними событиями. Ее любили больные, медицинские сестры и нянечки хорошо к ней относились, обожали за юмор и характер, который иногда прорывался сквозь неподвижность. Но практически все время она была недвижимой и безмолвной, и когда я впервые увидел ее, а было это в 1966 году, то вдруг понял, испытав непритворное потрясение, что паркинсонизм и кататония могут достичь бесконечнойстепени тяжести [Кстати, когда я говорю о потрясении, какое испытал при первом взгляде на Эстер, то говорю это не просто ради красного словца. Хотя с тех пор прошло семь лет, я отчетливо помню то ошеломляющее чувство, чувство безмерного изумления, которое охватило меня, когда я вдруг понял и осознал бесконечную природу, качественную бесконечность феномена, с которым пришлось столкнуться… // Часто говорят о бесконечном страдании, бесконечной муке, безмерной радости — и это говорят совершенно естественно, не чувствуя парадоксальности утверждения; говоря так, думают о них как о бесконечностях в безмерной огромности души, то есть воспринимая это выражение в его метафорическом смысле. Нопаркинсонизм! — не было ли в нем чего-то категорически отличного? Разве это не простое, механическое расстройство функции — простой избыток или недостаток чего-то вполне осязаемого, — то есть что-то исключительно конечное, то, что можно измерить в единицах деления подходящей шкалы? Разве, по самой своей сути, это не просто некое положение вещей, которые можно взвесить и измерить, как взвешивают масло в лавке? // Этому меня учили, об этом я неоднократно читал, именно так я всегда думал. Но увидев Эстер, я испытал внезапное смятение в своих мыслях, внезапный отход от привычной колеи мышления. Я утратил рамку отсчета, поскольку увидел иную систему координат, которая глубочайшим образом отличалась от привычной мне системы. Я вдруг понял: все, что я думал о конечной, представимой и численной природе паркинсонизма, — чистейший вздор. Именно тогда до меня дошло, что паркинсонизм нельзя рассматривать неким предметом, измерения которого можно изменить конечными инкрементами. Мне внезапно стало ясно, что паркинсонизм — это склонность, тенденция, у которой нет максимумов или минимумов. В ней отсутствуют конечные единицы измерения, она не подлежит исчислению. От своих первых, бесконечно малых намеков или приступов она может, посредством бесконечного числа мельчайших шажков, продвигаться к бесконечной, а потом к еще более бесконечной, а затем к еще более бесконечной степени тяжести. И еще я понял, что самая меньшая часть, если можно так выразиться, обладает или содержит в себе (в бесконечно малой форме) целое, неделимую природу целого. Принимая такую концепцию, мы будем вынуждены столкнуться с иррациональным (бессмыслицей), неизмеримым и несоразмерным. Такие мысли вызывают тревогу, поскольку если паркинсонизм per seне измерим, то никогда нам не представится возможность найти действенную точную контрмеру, противодействовать ему, исключить его, положить ему конец, или оттитровать его (в более чем ограниченной и временной манере). Эта темная мысль, которую я тотчас постарался отогнать, впервые пришла мне в голову, когда я увидел Эстер в 1966 году, и вернулась в начале 1967 года, когда я впервые прочел о поразительном эффекте леводопы и о ее побочных эффектах, которые проявлялись, несмотря на точнейшее титрование дозы. // Так, даже малейший намек на паркинсонизм (мигрень, предсмертную агонию, экстаз) уже содержит в себе полный прообраз целого, уже обладает в миниатюре качеством целого, являясь началом бесконечного развертывания. (Когда я однажды спросил одного больного, одаренного романиста, страдавшего мигренью, что он испытывает во время приступа, в частности, в его начале, он ответил: «Приступ не начинается с какого-то одного, определенного симптома, он сразу возникает как целое. Я чувствую сразу все. Это «все» поначалу представляется крошечным, но только поначалу. Это похоже на появление на горизонте мерцающей точки, до боли знакомой. Она постепенно приближается, становится больше. Еще можно сравнить это с маленькой точкой на земле, которую видишь с самолета: она становится видимой все более отчетливо, по мере того как спускаешься сквозь слои облаков. Мигреньразрастается, — добавил он, — но воспринимаешь это как изменение масштаба — все уже было с самого начала».) //Добавление (1990). В первой версии этого примечания я пытался объяснить бесконечность паркинсонизма, проводя аналогию с бесконечными числами и последовательностями. Теперь я рассматриваю это наряду с другими аспектами паркинсонизма, эффектами леводопы и функциями головного мозга вообще как феномен, требующий моделей и концепций, отсутствовавших в шестидесятые годы. Особенно это касается концепций хаоса и нелинейной динамики (см. Приложение: «Хаос и пробуждения». С. 512).].