«Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики

Леонтьев и Запорожец установили, что для восстановления движений следовало каким-то образом побудить раненых к действию – они должны были, так сказать, «дать волю рукам». Именно этим мы и решили заняться с Мадленой, надеясь добиться двигательной интеграции. Как говорил Рой Кэмпбелл, «интеграция достигается в действии».

Сама Мадлена отнеслась к нашему проекту с одобрительным интересом, хотя особой надежды и понимания он у нее не вызвал. «Ну что я вообще смогу сделать этими пластилиновыми культями?» – спрашивала она.

Гете пишет, что «вначале было действие». Это, может, справедливо для ситуаций этического и экзистенциального выбора, но решительно не годится для проблем, затрагивающих истоки движения и восприятия. Однако и здесь обычно происходит нечто неожиданное: первый шаг (или первое слово, как «вода» у Элен Келлер[44]), первое движение, первый взгляд, первый импульс – как гром средь ясного неба, из ниоткуда, из хаоса и бессмысленности. «Вначале был импульс». Не действие или рефлекс, а импульс – нечто более элементарное и в то же время более загадочное, нежели действие и рефлекс. Мы не могли просто сказать Мадлене «действуй!» – вся надежда была на импульс, и мы ожидали его, создавали для него условия, пытались его спровоцировать…

Вспомнив, как младенцы тянутся к груди, я предложил сестрам попробовать как бы невзначай ставить еду для Мадлены немного подальше, так чтобы она не могла до нее дотянуться.

– Морить ее голодом и поддразнивать не стоит, – сказал я им, – просто, когда вы ее кормите, усердствуйте чуть меньше.

И вот в один прекрасный день долгожданное событие случилось: проголодавшись и устав терпеливо ждать помощи, Мадлена протянула руку, нашарила бублик и поднесла ко рту. Это было ее первое осмысленное действие рукой за шестьдесят лет! В этот момент она родилась и как «двигательный субъект»[45], и как «субъект восприятия», ибо восприятие явилось тут существенной частью действия. Ее первое восприятие было узнаванием бублика, различением «бубличности» – подобно тому как начальный акт узнавания у Элен Келлер был связан с водяной субстанцией и написанием слова «вода».

После первого осмысленного действия события стали разворачиваться стремительно. Вслед за обычным голодом проснулся голод познавательный, и Мадлена принялась исследовать мир. Все началось с пищи – она ощупывала и изучала продукты, упаковки, посуду… Обычное для нас распознавание объектов для нее было возможно лишь окольным путем, на основе логических выводов и догадок, поскольку, не пользуясь с самых первых дней ни зрением, ни руками, она не накопила никакого запаса простейших внутренних образов (в распоряжении Элен Келлер имелись, по крайней мере, образы осязательные). Мадлене помогли исключительный интеллект и начитанность: она воспользовалась чужими образами, черпая их из литературы, из языка, из слова. Без этой опоры она оказалась бы беспомощна, как новорожденный младенец.

Вначале она определяла бублик как круглый кусок хлеба с дыркой посредине, вилку – как удлиненный плоский объект с острыми зубьями, но вскоре этот предварительный анализ уступил место непосредственной интуиции. Объекты стали распознаваться немедленно, со всем их характером и внешностью, как старые знакомцы, которых ни с кем не спутаешь. Это прямое синтетическое узнавание вызывало живой восторг и чувство открытия мира, полного волшебства, красоты и тайны.

Мадлена радовалась простейшим предметам, а это, в свою очередь, вызывало желание воспроизвести их. Она попросила глины и стала лепить. Первой ее скульптурой оказался всего лишь рожок для обуви, но даже он ожил под ее пальцами, проникся силой и юмором и своими плавными, мощными изгибами напомнил мне ранние работы Генри Мура[46].

А дальше – всего через месяц после первого прорыва – ее радостное внимание переключилось на людей. У предметов, пусть даже преображенных ее невинным и часто забавным гением, имелись пределы выразительности; исчерпав их, Мадлена заинтересовалась человеческими лицами и фигурами – в покое и в движении. Попасть к ней в руки было ощущением незабываемым. Еще совсем недавно вялые и бесформенные, руки эти были теперь наделены сверхъестественной жизнью и чутьем. Человек не просто подвергался исследованию, более подробному и тщательному, нежели любой осмотр, – Мадлена словно пробовала его на ощупь, внимательно и вдумчиво оценивая индивидуальную сущность с художественной и творческой точки зрения. Перед нами был прирожденный – новорожденный – мастер. В прикосновениях Мадлены чувствовались не просто руки слепой женщины, но руки подлинного художника, свободный и творческий дух, которому внезапно открылась вся чувственная и эстетическая природа мира. Это новое знание также требовало воссоздания и отражения в материале.

Мадлена стала лепить головы и человеческие фигуры и через год прославилась как слепая ваятельница из клиники Св. Бенедикта. Ее скульптурные портреты, в половину или три четверти натуральной величины, простые и узнаваемые, обладали редкостной выразительностью. Для всех нас, да и для нее самой это было потрясением, почти чудом. Кто мог вообразить, что базовые способности восприятия, приобретаемые обычно в первые месяцы жизни, можно разбудить на шестидесятом году?! Какие удивительные возможности для обучения инвалидов и престарелых открывало подобное чудо! И можно ли было надеяться, что в этой слепой, полупарализованной женщине после шестидесяти лет изоляции и безволия сохранились зачатки живой восприимчивости к красоте и искусству, которые, пробудившись от спячки, расцветут в редкий и прекрасный талант?!

Постскриптум

Позже я узнал, что случай Мадлены Д. не был ни в коей мере исключительным. Не прошло и года, как я столкнулся еще с одним пациентом, Саймоном К., у которого церебральный паралич сопровождался глубокими поражениями зрения. Его руки сохранили нормальную силу и чувствительность, но он почти никогда ими не пользовался и едва мог различать предметы на ощупь и производить с ними простейшие манипуляции. Наученные опытом работы с Мадленой, мы заподозрили у К. случай агнозии, вызванной задержанным развитием. Нельзя ли было и ему помочь подобным образом? Мы попробовали – и с первых же шагов достигли замечательных успехов. Всего за год Саймон стал мастером на все руки. Особенно ему нравилось плотницкое дело: он работал с фанерой и деревом, придавая им самые разнообразные формы и собирая простые деревянные игрушки. У него не было природного таланта Мадлены, ее склонности к скульптуре и воспроизведению реальности, но, прожив полвека практически без рук, он получал теперь огромное удовольствие, пуская их в дело.

Случай этот примечателен еще и тем, что, в отличие от увлекающейся и ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости. Мадлена – феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон – всего лишь добродушный «простак». Но, несмотря на такую разницу в умственном развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет особой роли, и единственным решающим фактором является действие.

Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками, страдающими так называемой «чулочно-перчаточной» невропатией. При определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную пустоту на их месте. Один из больных как-то сказал мне, что иногда ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей. Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на действие. Когда это удается, часто происходит внезапное «возвращение» конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии, окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление невозможно.

Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен – конечно, в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной нервной функции может привести к уставанию и повторной их «потере». Именно действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет беспомощность «человека-пня» от нормальной подвижности.

Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног наблюдается полное «электромолчание», а в части сенсорики – отсутствие «вызванных потенциалов»[47] на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина нормализуется.

Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе 3.

6

Фантомы

Неврологи называют «фантомом» внутренний образ или устойчивое воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны и бесплотны (он называет их «сенсорными призраками»), другие – убедительно и порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда как другие – его гротескно искаженные формы, включая «негативы» и «фантомы отсутствия». Митчелл особо подчеркивает, что на подобные расстройства «образа тела» (термин, введенный всего за пятьдесят лет до этого Генри Хедом[48]) могут влиять факторы, связанные как с центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных долей), так и с периферией (наличие нервной культи – невриномы; повреждение, блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно интересовали именно эти периферические факторы.

Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе «Клиническая кунсткамера» «Британского медицинского журнала».

Фантомный палец

Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом.

Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны «изгнать» фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату?

Исчезающие фантомные конечности

Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами, знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную роль. Майкл Кремер пишет: «Ценность фантома для перенесшего ампутацию человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться нормально ходить до тех пор, пока протез – точнее, фантом ноги – не будет интегрирован в образ тела».

Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а его восстановление и возвращение к жизни – делом насущной важности. Задачу такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация[49] плечевого нервного сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам «будит» спящий фантом: сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко шлепает ее «как ребенка по попке». На пятом или шестом шлепке фантом внезапно «выстреливает», «прорастает», вызванный к жизни периферийной стимуляцией, – и только после этого пациент может надеть протез и начать ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.

Пространственные фантомы

Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без особых к тому оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся, «как палуба корабля в сильный шторм». Удерживая равновесие, Д. и сам, если не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно смещались и теряли форму.

Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса[50], сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий. Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме может сопровождаться суставно-мышечной «слепотой», полной потерей ощущения ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни – стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого) табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге «Нога, чтобы стоять» я описал этот эпизод так:

Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее, странная вещь на ее месте – безликий, цилиндрический кусок мела, на который я опирался, – белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все время колебался – он был длиной то в тысячу футов, то всего в пару миллиметров, то вдруг утолщался, то истончался донельзя, то изгибался во все стороны. Он беспрестанно, порой по несколько раз в секунду менял размеры, форму, положение и угол. Диапазон изменений был колоссален – между двумя последовательными «кадрами» мог произойти тысячекратный скачок…

Фантомы – живые или мертвые?

Фантомы часто вызывают недоумение – норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают внести ясность. Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что:

Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит – так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь – и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом – он оживляет протез и помогает мне двигаться…

Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя «злокачественный» (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом «полезный» – жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности.

Постскриптум

Многие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли – невыносимой «ишиасной» боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению.

Джонатан Коул, мой бывший студент, а ныне нейрофизиолог, специализирующийся на расстройствах спинного мозга, рассказывал мне о женщине с болями в фантомной ноге. Спинальная анестезия с применением лигнокаина на короткое время обезболила (и полностью уничтожила) фантом, электростимуляция корешков спинальных нервов вызвала в нем острое пощипывание, отличное от постоянно присутствующей тупой боли, стимуляция же лежащих еще выше отделов спинного мозга снизила интенсивность фантомной боли. Доктор Коул опубликовал также подробное электрофизиологическое исследование пациента с сенсорной полиневропатией, продолжавшейся четырнадцать лет и во многих отношениях сходной со случаем «бестелесной» Кристины[51] (см. журнал «Proceedings of the Physiological Society», февраль 1986, с. 51P).

7

Глаз-ватерпас

С Макгрегором мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера.

– В чем проблема? – осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура.

– Проблема? – переспросил он. – Лично я никакой проблемы не вижу… Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. «Ты как Пизанская башня, – говорят, – еще немного – и рухнешь».

– Но сами вы перекоса не чувствуете?

– Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом?

– Дело темное, – согласился я. – Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится.

– Идет, док, – сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном.

Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.

– Видали?! – вопросил он с торжествующей улыбкой. – Никаких проблем – прям, как стрела.

– Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся.

Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла.

– Черти волосатые! – пробормотал он. – Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую.

– В том-то и дело, – откликнулся я. – Именно здесь зарыта собака.

Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, и мы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорные механизмы – если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важные для нормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обход сознания, и потому непонятые и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодаря сравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущение относительного положения тела и конечностей, основанное на информации от рецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как «мускульное чувство»; современное понятие проприоцепции (суставно-мышечного чувства) сформировалось в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложных механизмов, посредством которых тело ориентирует себя в пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла только в двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни в невесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить все достоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта и других незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они просто не существуют.

Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать, этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них информации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти не поддающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе проприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя и, в полном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежать себе, воспринимать свое существование[52].

Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался – нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности, являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасом осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинается настоящая терапия!

– Надо пораскинуть мозгами, – бормотал он себе под нос, надвинув на глаза седые кустистые брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих, узловатых рук. – Вы тоже думайте – сейчас мы разложим все по полочкам… Я кренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-то ощущение, ясный сигнал, но он не приходит. – Он помолчал немного, и тут его осенило: – Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобы определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса?

Я утвердительно кивнул.

– Может его вывести из строя болезнь Паркинсона?

Я кивнул опять.

– И это случилось со мной?

Я кивнул в третий раз. Все в точку!

Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство, на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу. Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себя уровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненных особой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело даже не в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействуя с органами равновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела и визуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотника применима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, к синтезу всех трех органов чувств – вестибулярного аппарата, проприоцепции и зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез.

Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций – и удивительных дезинтеграций – при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде «Базальные ганглии и положение тела»[53]. Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: «В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция… что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости».

В разделе, посвященном «реакциям на крен», Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. «Обычно, – читаем мы в этом разделе, – лабиринт отказывает раньше проприоцепции и зрения». Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других – не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.

Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефекты внутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера, приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляют костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не могут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуется сенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульной группы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный орган равновесия – пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточной тренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент снова может стоять и ходить – пусть не идеально, но все же уверенно и надежно.

Джеймс П. Мартин проявлял бесконечную изобретательность в разработке различных приемов и механизмов, позволявших даже инвалидам с тяжелыми формами болезни Паркинсона возвратить хотя бы подобие нормальной походки и осанки. Он чертил линии на полу, подвешивал к поясу балласт, изготавливал громко тикающие метрономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках Мартин постоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу. В нем мы встречаем настоящего гуманиста, пионера медицины с человеческим лицом, в основе которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при таком подходе становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг друга, вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения.

Насколько мне известно, среди изобретений Мартина не было метода коррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов. Случай моего пациента требовал свежих решений.

– Что ж, – сказал Макгрегор, поразмыслив, – пользоваться ватерпасом в мозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза.

Экспериментируя, он наклонил голову в сторону.

– Все выглядит по-прежнему – мир остался на месте. Затем он захотел взглянуть на свое отражение, и я подкатил к нему длинное зеркало на колесиках.

– Ага, – сказал он, – вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо. Но нельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой!

Он нахмурился и снова задумался. Я ждал. Вдруг лицо его озарилось улыбкой.

– Дошло! – закричал он с одушевлением. – Док, варит еще башка! Не нужно мне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу пользоваться ватерпасом в голове, но кто сказал, что он должен быть внутри? Пусть будет снаружи, чтоб я мог его видеть.

Он снял очки и, все шире улыбаясь, стал их изучать.

– Вот тут, например, в оправе… И я увижу – глаза увидят, – что есть перекос. Сначала, конечно, придется смотреть в оба; будет трудно. Но потом притрется, войдет в привычку, я и замечать перестану. А, док, как вам такая идея?

– Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать.

Теория вопросов не вызывала, но воплотить ее на практике оказалось не так-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя к оправе грузики на нитях. Но нити свисали слишком близко к глазам, и Макгрегор их почти не видел. Тогда с помощью оптика и слесаря мы сконструировали навесное приспособление, крепившееся к очкам посередине и выдвинутое вперед на две длины носа; слева и справа от центрального стержня отходили в стороны два миниатюрных горизонтальных уровня. Мы перепробовали несколько конструкций, и Макгрегор испытывал и дорабатывал каждую из них. Наконец через пару недель механик изготовил рабочую модель – очки-ватерпасы в стиле Хита Робинсона[54]. Выглядели они, конечно, неуклюже и диковато, но не хуже, чем только входившие тогда в обращение массивные очки со встроенным слуховым аппаратом.

– Первая пара в мире! – с восторгом триумфатора провозгласил Макгрегор.

Он торжественно водрузил их на нос, и перед нами предстало странное зрелище: древний старик в очках-ватерпасах собственного изобретения, вперившийся в крошечные уровни, словно рулевой корабля в спасительный нактоуз. Итак, наше устройство сработало – Макгрегор с его помощью выправил крен. Вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных усилий, но затем с каждой неделей их требовалось все меньше и меньше, пока наконец Макгрегор не стал следить за своим инструментом так же бессознательно и непринужденно, как опытный водитель контролирует приборный щиток автомобиля, продолжая между делом болтать и смеяться.

В клинике Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было еще несколько пациентов с болезнью Паркинсона, страдавших от нарушений равновесия и пространственных рефлексов[55]. Через некоторое время один из них надел очки системы Макгрегора, затем другой, третий – и вскоре все они полностью ликвидировали крен. Их надежно вел по курсу чудесный глаз-ватерпас.

8

Направо, кругом!

С миссис С., интеллигентной шестидесятилетней женщиной, случился обширный инсульт, затронувший внутренние и задние отделы правого полушария мозга. Важно заметить, что ее умственные способности и чувство юмора при этом совершенно не пострадали.

Время от времени миссис С. жалуется, что сестры забывают поставить на ее поднос десерт или кофе. Когда они отвечают, что и то и другое на подносе слева, она не понимает и налево не смотрит. Если мягко повернуть ее голову, так чтобы десерт попал в правую, сохранившуюся половину зрительного поля, она восклицает: «Ах, вот он где! Да откуда же он тут взялся?!»

Миссис С. бесповоротно утратила идею «левой стороны» – как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой половины тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту[56]. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет.

На помощь ей приходят интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Так она легко справляется с неуловимым десертом. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее, половину этого количества, и таким образом утоляет голод. Если миссис С. все еще голодна или если у нее есть время обдумать ситуацию, она догадывается, что поймала только половину ускользнувшей от нее половины; в этом случае она совершает еще один оборот, находит оставшуюся четверть и опять рассекает ее надвое. Как правило, этого достаточно – ведь она уже съела семь восьмых изначальной порции, однако, если миссис С. особенно проголодалась или захвачена погоней, она прокручивается в третий раз и настигает добавку – еще одну шестнадцатую (ровно столько же, разумеется, остается на тарелке).

– Абсурд, – говорит она. – Я как стрела Зенона – никогда не долетаю до цели. Выглядит это, наверно, как в цирке, но куда же денешься?

Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление. Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку все ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо.

Особенно тяготят миссис С. насмешки над ее странным гримом – нелепым отсутствием губной помады и пудры на левой половине лица.

– Чем я виновата?! – сетует она. – Я делаю все, как вижу в зеркале.

Слушая ее жалобы, мы подумали, что тут могло бы помочь особое устройство, при помощи которого она могла бы видеть левую часть своего лица справа – так, как видят его окружающие. В качестве такого «зеркала» могла послужить система из видеокамеры и монитора, и мы решили ее опробовать. Результаты смутили и напугали всех участников эксперимента. Любому, кто пытался бриться с помощью видеокамеры, известно, как непривычно и странно видеть левую половину лица справа – и наоборот. Для миссис С. это было странно вдвойне: она видела на экране «несуществующую», неощущаемую половину своего тела, и это оказалось для нее невыносимо. «Уберите камеру!» – умоляла она в тревоге и растерянности, и больше мы к подобным попыткам не возвращались. А жаль, ибо визуальная обратная связь при помощи видеоизображения может оказаться чрезвычайно полезной для пациентов с нарушениями сферы внимания и утратой левой половины зрительного поля (это предположение разделяет и Р. Л. Грегори). Картина расстройства тут так физически (и метафизически) запутана, что дать ответ могут только прямые эксперименты.

Постскриптум

Компьютеры и компьютерные игры (недоступные в 1976 году, когда я работал с миссис С.) могут оказать неоценимую помощь пациентам, которые игнорируют часть зрительного поля. Возможно, используя новую технику, удастся даже обучить их самостоятельно контролировать «исчезнувшую» половину мира. В 1986 году я снял об этом короткий фильм.

В первом издании настоящей книги я не имел возможности сослаться на важный сборник, готовившийся к печати практически одновременно с ней. Сборник этот вышел в Филадельфии в 1985 году под названием «Принципы неврологии поведения»[57]. С удовольствием привожу четкие и выразительные формулировки редактора этого сборника Марселя Мезулама:

Если игнорирование принимает особо тяжелые формы, пациент ведет себя таким образом, словно половина его вселенной внезапно перестала существовать в какой бы то ни было осмысленной форме… Пациенты, упускающие часть зрительного поля, действуют не просто так, словно в левой области пространства ничего не происходит, но как будто там в принципе не может случиться ничего хоть мало-мальски важного.

9

Речь президента

Что происходит? Что за шум? По телевизору выступает президент страны, а из отделения для больных афазией[58] доносятся взрывы смеха… А ведь они, помнится, так хотели его послушать!

Да, на экране именно он, актер, любимец публики, со своей отточенной риторикой и знаменитым обаянием, – но, глядя на него, пациенты заходятся от хохота. Некоторые, впрочем, не смеются: одни растеряны, другие возмущены, третьи впали в задумчивость. Большинство же веселится вовсю. Как всегда, президент произносит зажигательную речь, но афатиков она почему-то очень смешит.

Что у них на уме? Может, они его просто не понимают? Или же, наоборот, понимают, но слишком хорошо?

О наших пациентах, страдающих тяжелыми глобальными и рецептивными афазиями, но сохранивших умственные способности, часто говорят, что, не понимая слов, они улавливают большую часть сказанного. Друзья, родственники и медсестры иногда даже сомневаются, что имеют дело с больными, так хорошо и полно эти пациенты ухватывают смысл нормальной естественной речи.

Речь наша, заметим, большей частью нормальна и естественна, и по этой причине выявление афазии у таких пациентов требует от неврологов чудес неестественности: из разговора и поведения изымаются невербальные индикаторы тембра, интонации и смыслового ударения, а также зрительные подсказки мимики, жестов и манеры держаться. Порой в ходе таких проверок специалист доходит до полного подавления всех внешних признаков своей личности и абсолютной деперсонализации голоса, для чего иногда используются компьютерные синтезаторы речи. Цель подобных усилий – свести речь до уровня чистых слов и грамматических структур, устранить из нее то, что Фреге[59] называл «тональной окраской» (Klangenfarben) и «экспрессивным смыслом». Только проверка на понимание искусственной, механической речи, сходной с речью компьютеров из научно-фантастических фильмов, позволяет подтвердить диагноз афазии у наиболее чутких к звуковым нюансам пациентов.